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1、泌尿系统疾病,郑州大学第一附属医院 肖 静,Nephrotic Syndrome,(NS),肾病综合征,肾病综合征(NS),概念,尿蛋白 3.5g/24h 血浆白蛋白 30g/L 水肿 高脂血症,肾病综合征(NS),分类及常见病因,电化学滤过屏障和/或 机械屏障受损,大量白蛋白滤出(选择性蛋白尿),大、中、小分子蛋白无选择性滤出(非选择性蛋白尿),大量蛋白尿,低蛋白血症,脂代谢紊乱,血浆胶体渗透压,高脂血症,水肿,肾病综合征(NS),病理特点:,光镜(-) 免疫荧光(-) 电镜: 肾小球脏层上皮细胞 足突肿胀融合,微小病变肾小球病(MCD),肾病综合征(NS),微小病变肾小球病MCD,脏 层
2、上 皮 细 胞 足 突 肿 胀 融 合,MCD,normal,MCD,临床特点:,2-8y or old 65y 无肉眼血尿 对激素敏感但易复发,肾病综合征(NS),微小病变肾小球病(MCD),肾病综合征(NS) 微小病变肾小球病(MCD),万幸 30-40% 自发缓解 幸运 90% 激素敏感 不幸 60% 复发 侥幸 反复治疗 反复有效,预 后,光镜:系膜细胞和基质弥漫增生 免疫荧光:IgA或非IgA IC沉积 电镜:系膜区电子致密物沉积,病理特点:,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),肾病综合征(NS),系膜增生性肾小球肾炎,发病率 30% 非-IgA 50% 表现为 NS 70% 表现为
3、血尿 IgA 15% 表现为 NS 100%表现为 血尿 对激素疗效和病理有关,肾病综合征(NS),临床特点:,系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN),病理特点:,系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN),肾病综合征(NS),光镜:系膜细胞和基质弥 漫重度增生 “双轨征” 免疫荧光:IgG、C3沉积 电镜:系膜区、内皮下电 子致密物,MPGN,sublobe,MPGN,C,EC,MC,mesangium,双 轨 征,EM,silver,MPGN,Bandlike staining of C3,系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN),肾病综合征(NS),临床特征:,青少年、男性多见 多数肾炎综合征 60
4、%肾病综合征 高血压、肾损害 70% C3持续低 对激素、细胞毒药反应差 发病10年后50%进入慢性肾衰,膜性肾病 (MN),肾病综合征(NS),病理特征:,光镜:基底膜弥漫增厚,钉突形成 免疫荧光:IgG和C3颗粒状沉积 电镜:基底膜上皮侧电子致密物,膜性肾病病理分期,钉突,MN,HE,Massons,silver,膜性肾病(MN),膜性肾病(MN),肾病综合征(NS),临床特点:,好发于中老年 80%表现为NS 无肉眼血尿 高凝状态 肾静脉血栓40-50% 病程缓慢 疗效与分期有关,局灶性阶段性肾小球硬化症(FSGS),肾病综合征(NS),病理特征:,局灶节段性硬化 间质纤维化 小管萎缩
5、IgM和C3沉积,局灶性阶段性肾小球硬化症(FSGS),肾病综合征(NS),临床特征:,局灶性阶段性肾小球硬化症(FSGS),好发于青年男性 20%伴肉眼血尿 常伴高血压 常伴肾功能减退 对激素和细胞毒药物反应差,并发症:,蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用糖皮质激素 上呼吸道 皮肤 自发性腹膜炎,(1)感染,肾病综合征(NS),高凝状态 高脂血症 纤溶系统失衡 血栓、栓塞 肾静脉血栓 (10-50%),肾病综合征(NS),并发症:,(2)血栓、栓塞,有效血容量的的不足 大量蛋白尿堵塞肾小管 (扩容利尿无效),(3)ARF,肾病综合征(NS),并发症:,低蛋白血症 金属蛋白丢失 内分泌结合蛋白
6、不足 药物结合蛋白减少 高脂血症,蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征(NS),并发症:,(4),诊断:,确诊NS ?,肾活检!,肾病综合征(NS),并发症,排除继发因素,鉴别诊断:,肾病综合征(NS),肾病综合征(NS),: 休息 限盐限水 优质蛋白饮食 : 利尿消肿 减少尿蛋白 (ACEI or ARB),治疗:,一般治疗,对症治疗,主要治疗 ,糖皮质激素,抑制炎症反应 抑制免疫反应 抑制醛固酮及利尿激素分泌 影响GBM的通透性,机制,肾病综合征(NS),起始足量 缓慢减药 长期维持,原则,肾病综合征(NS),主要治疗,糖皮质激素,微小病变肾小球病 激素敏感 轻度系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病
7、 60% 左右可缓解 局灶性阶段性肾小球硬化 重度系膜增生 激素抵抗 膜增生性肾小球肾病,疗效反应,肾病综合征(NS),主要治疗,糖皮质激素,细胞毒药物,糖皮质激素 无效 糖皮质激素 复发 糖皮质激素 依赖 糖皮质激素 禁忌症,适应症,肾病综合征(NS),主要治疗,环磷酰胺 盐酸氮芥 环孢素 麦考酚吗乙酯,肾病综合征(NS),主要治疗,细胞毒药物,脱发 泌尿系肿瘤 肝损害 性腺抑制 出血性膀胱炎 骨髓抑制,并发症的治疗,肾病综合征(NS),总 结,临床表现与病情轻重不成正比 肾活检非常重要. 必须规律应用激素治疗 预防并发症 注意药物的副作用,无症状性蛋白尿 或(和)血尿 (Asymptoma
8、tic hematuria and/or proteinuria),隐匿性肾炎,Latent Glomerulonephritis,隐匿性肾炎,Latent Glomerulonephritis,有前驱感染史,潜伏期短 病理:较轻,轻微 轻度 局灶节段 临床:无症状性血尿或/和蛋白尿 免疫:IgA肾病和非IgA肾病,小球性蛋白尿 无水肿 高血压 肾功能减退 功能性蛋白尿 体位性蛋白尿 胡桃夹征,隐匿性肾炎,Latent Glomerulonephritis,LGN,排除,无症状性蛋白尿,胡桃夹现象,小球源性血尿 无水肿 高血压 肾功能减退 系统性疾病 Alport综合征 薄基底膜肾病,隐匿性肾
9、炎,Latent Glomerulonephritis,LGN,排除,反复发作的单纯性血尿多为IgA肾病(60-70%),单纯性血尿,肾小球系膜区以IgA或IgA沉积 为主的原发性肾小球病 肾小球源性血尿最常见的病因,IgA Nephropathy,IgA Nephropathy,概念,亚洲发病率高 与前驱感染有关 免疫反应介导 肾小球系膜区病变伴IgA1沉积 血清中IgA1较正常人高,IgA Nephropathy,弥漫型系膜细胞和基质增生 (IgA or main IgA),临床表现,青少年,男性多见 前驱感染,潜伏期短 部分患者反复发作性肉眼血尿 持续性或间发性镜下血尿 10-15%急性肾炎综合征 每年1-2%发展成尿毒症,IgA Nephropathy,诊断:,肾小球源性血尿 血IgA 升高 肾活检,IgA Nephropathy,实验室检查,IgA Nephropathy,肾小球源性血尿,非肾小球性血尿,IgA Nephropathy,鉴别诊断,治疗:,单纯血尿/轻微蛋白尿 切除扁桃体 大量蛋白尿(3.5g/d)NS 急进性肾小球肾炎 激素 +环磷酰胺+血浆置换 慢性肾小球肾炎 尿蛋白1g/24h ACEI +ARB 2g/24h 激素+细胞毒药物 Scr265umol/L 按慢性处理,IgA Nephropathy,
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