结缔组织疾病的主要肺部表现.ppt
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1、结缔组织疾病的主要肺部表现,浙江大学医学院附属第一医院呼吸科 周建英,概述,结缔组织疾病是一种自然免疫性疾病,一般认为有一定的诱发因素,如日晒、药物、感染等。在诱发因素下,机体的免疫功能发生障碍,出现免疫活性细胞突变或改变了组织的抗原性,因而对机体自身某些组织成分产生免疫病理反应。 肺是血管及结缔组织丰富的器官,因此容易受到侵犯,且常累及胸膜。,类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis, RA) 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病(Behect Disease) 干燥综合征(Siogrens Syndrome, SS) 混合性结缔组织病(MCTD),类风湿性关节炎 系统
2、性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,肺部受累的发生率可高达47%,可在关节炎症状前出现,RA的常见肺部表现为:,1胸膜炎 2弥漫性肺间质纤维化 3类风湿性结节 4类风湿尘肺 5肺血管炎及肺动脉高压,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,胸膜炎 胸膜炎是RA肺部的最常见病变,尸检证明约50%的RA患者有胸膜受累,约1/3的胸膜病变同时有肺部病变。,RA伴有胸腔积液者不足5%。多发生于35岁以上的男性,常为单侧胸腔积液,但有时可为双侧。
3、为少量或中等量胸水没有临床症状或症状较轻,为无痛性胸膜炎,可为一过性和复发性,少数慢性患者有大量胸腔积液。由于免疫功能障碍和免疫抑制剂使用,有些患者可继发化脓性胸膜炎,也可由于胸膜下坏死性结节破裂而出现气胸或支气管胸膜瘘。,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,RA的胸水可为浆液性,乳状或血性,外观亦
4、多混浊或呈草绿色,常为渗出液,富含蛋白,白细胞为(13)109/L,主要为T淋巴细胞,但在病变早期中性粒细胞占优势。,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,胸水特征 (1)葡萄糖含量极低,经常低于1.96mmol/L (35mg/dl)胸水/血清葡萄糖比值1.68mmol/L(30mg/dl),则应怀疑RA诊断的正确性。胸水pH值7.30。其机制可能为胸膜肥厚及炎症阻止血糖进入胸腔,但胸水中或胸膜组织细胞以正常或增加的速度利用葡萄糖,产生CO2和乳酸,并且不易从胸水
5、中移除而致胸水中糖含量降低,pH值下降。 (2)胸水中CH50和C3、C4补体成分低下,这有利于RA和SLE胸膜炎的诊断。 (3)IgM类风湿因子常常阳性,甚至比血清的阳性率高,但非RA胸水,尤其是慢性胸水(如结核或肿瘤性胸膜炎),有时也可找到类风湿因子。 (4)胸水乳酸脱氢酶明显增高。 (5)胆固醇结晶阳性。,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,RA胸腔积液的诊断应排除感染和肿瘤。 如果胸腔积液量少,而且临床症状、肺功能也无多大影响,可以不处理。 胸液量多且影响
6、肺功能时,可适当抽取胸液,并用激素治疗。,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,弥漫性肺间质纤维化 1/3的RA患者有肺弥散功能障碍,但临床上可发现的弥漫性肺间质纤维化者不过5%。本症多见于60岁以上的男性患者,男女之比为1.52:1。RF的水平较高,而且有明显的关节外症状。 RA引起的弥漫性肺间质纤维化的早期组织学改变是以纤维素渗出为特征的间质性肺炎或肺泡炎,可见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润,有时有中性粒细胞和嗜酸细胞浸润。 后期肺泡毛细血管单位进行性变形和间质
7、纤维化,甚至发展为“蜂窝肺”,病变不可逆。,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,多数RA患者的肺病变是在关节炎发作510年后出现,少数先于关节炎。 主要症状是进行性呼吸困难和干咳、胸痛、发热和紫绀。早期胸部X线改变多为肺底弥漫性斑点状浸润影。 晚期可出现特征性的体征:双下肺爆裂音(Velcro啰音)和杵状指。X线表现为蜂窝肺,肺纤维化改变不具特征性。 肺功能改变为限制性或限制阻塞性通气功能障碍,早期有弥散功能的下降。,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类
8、风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,类风湿性结节 胸膜下或肺实质的类风湿结节常常发生于伴有皮下结节,关节病变比较严重,类风湿因子滴度很高的RA患者,结节通常呈多发的,偶为单发,结节直径0.57cm。多为2cm左右,较大的结节可形成空洞。 组织学发现肺结节有三层结构,中心不规则的类纤维蛋白坏死,外面由排列成栅的大单核细胞和一层肉芽组织包围。 结节多发生于胸膜下,也可见于肺实质和心包。 肺结节可变大或变小,与皮下结节变化相平行。肺内结节可自行消散,亦可经数年后慢慢增大,这些结节与皮下类风湿结节相同。,类风湿性关节
9、炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,胸部X线表现 所见的结节多呈圆形,密度均匀,边缘清晰,有时可见壁厚而光滑的空洞。,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,患者通常没有明显症状,但结节较大或有继发感染时可出现相应症状,如咳嗽。累及胸膜时可有胸痛,肺尖部较大的结节可压迫神经而引起疾病,或侵蚀肋骨。结节破裂时可有少量咯血,偶尔可发生气胸或支气管胸膜瘘。
10、,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,处理原则 无临床症状的小结节无需治疗 并发空洞或继发感染时,应用肾上腺皮质激素和抗生素,效果不理想 必要时作外科切除,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,类风湿尘肺 临床上常称为Caplan综合征。主要表现为RA患者合并尘肺,患者肺部除尘肺外还可见多发性圆形结节影。 结节从纤维变性和中心区易有空洞
11、形成为特征。 肉眼可见结节为圆形或卵圆形,切面呈黄黑相间的同心圆结构。 组织学与胸膜肺结节渐进性坏死性结节相仿,但中心常见坏死和粉尘沉积,有时可见多核巨细胞。外周有炎症区,有中心多形核白细胞和巨噬细胞。,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,Caplan综合征可见特征性的临床表现 胸部X线表现以多发性结节状阴影为主,也可为单发结节。直径可达3cm或者更大,多位于肺周围部。半数可见空洞,偶尔并发支气管胸膜瘘,但极少合并胸膜炎。,类风湿性关节炎 胸膜炎 弥漫性肺间质纤维
12、化 类风湿性结节 类风湿尘肺 肺血管炎及 肺动脉高压 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,肺血管炎及肺动脉高压 RA并发肺动脉高压较少见,有肺动脉高压者常合并雷诺现象。 病理可见动脉发生纤维素样坏死,在疤痕处的肺叶内间隙中伴小动脉和静脉闭塞。动脉管腔狭小。 RA发生肺动脉高压的产生机制尚不清楚,多数研究认为与循环免疫复合物有关。有肺静脉阻塞的患者肺泡基底膜中有免疫球蛋白及C3沉积,毛细血管内皮下亦有此颗粒沉着。循环免疫复合物继发血管炎,血管痉挛及血管内血栓形成,导致肺动脉高压。,类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性
13、结缔组织病,系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)患者50%70%可以见到胸膜或肺的病变。狼疮性胸膜肺的临床类型: 1急性狼疮性肺炎 2急性肺泡出血 3胸膜炎 4弥漫性间质肺炎,类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 急性狼疮性肺炎 急性肺泡出血 胸膜炎 弥漫性间质肺炎 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎的发生率约为40%,其临床特点为: 起病时伴SLE特有症状的加重; 伴有明显的呼吸困难、发热、咳嗽、咳痰等呼吸系统症状; 痰和血细菌培养阴性; 伴有明显的低氧血症,严重时可发生急性呼吸窘迫综合征; X线检查示双侧肺泡充盈样改变,表现为中下肺边缘不
14、清的片状浸润阴影,多变性。有时可见心影增大和胸膜炎; 抗生素治疗无效,但皮质激素治疗后肺浸润很快消失。,类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 急性狼疮性肺炎 急性肺泡出血 胸膜炎 弥漫性间质肺炎 多发性肌炎和皮肌炎 白塞病 干燥综合征 混合性结缔组织病,急性肺泡出血 这是SLE的突出表现,发病率约为4%,常因肺毛细血管炎而引起的肺泡泡内出血,血小板减少和凝血机制障碍也可能与急性肺泡出血有关。 主要症状是突发性呼吸困难,咳嗽、咯血,进行性贫血和缺氧等,但少数患者咯血症状、气道分泌物检查显示巨噬细胞吞噬含铁血黄素。,类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 急性狼疮性肺炎 急性肺泡出血 胸膜炎 弥漫性间质肺炎 多
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