1、肾内科肾内科-全科教学查房全科教学查房肾病综合征肾病综合征（nephrotic syndromenephrotic syndrome）海口市人民医院海口市人民医院查查房目的房目的明确临床诊断步骤,建立正确临床思维掌握肾病综合征定义、诊断及治疗熟悉肾病综合征相关并发症，并对疾病严重程度进行评估掌握肾病综合征的慢病管理要点掌握肾病综合征转诊原则查查房重点房重点 临床诊断？鉴别诊断？治疗原则？病情评估？慢病管理及转诊？查查房步房步骤骤一、汇报病历二、病房补充及相关体格检查三、讨论分析病史病史补补充充现病史：注意起病前情况？起病后的伴随症状？过程中的诊治情况？既往史：原有的疾病？个人史：职业及生活习惯
2、家族史：？病例特点病例特点病例特点：1、症状 2、体征 3、实验室及辅助检查问题问题一：一：临临床床诊诊断断临床诊断：？依据：实验室检查？、定定义义(1)大量蛋白尿：24小时尿蛋白超过3.5g或 50mg/（kgd）(2)低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L(3)高脂血症(4)水肿其中两项为诊断必备条件检查结检查结果判果判读读问题问题二：病因二：病因诊诊断？断？原发性肾病综合征？继发性肾病综合征？症状、体征？实验室检查？原原发发与与继发继发的的鉴别鉴别？继发性肾病综合征？1、感染（细菌、病毒、寄生虫）2、药物3、毒素及过敏原4、肿瘤（实体瘤、血液系统肿瘤）5、系统性疾病（SLE、过敏性紫癜
3、血管炎等）6、代谢性疾病（糖尿病、甲状腺功能亢进症等）7、遗传性疾病（Alport综合征、指甲-髌骨综合征、先天性肾病综合征等）8、其他（妊高征、恶性肾小动脉硬化症等）分分类类和常和常见见病因病因分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性微小病变肾病微小病变肾病 系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、膜增生性肾小球膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾炎、局灶节段性肾小球硬化性肾小球硬化膜性肾病膜性肾病继发性继发性过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎炎、乙型肝炎病毒相关性肾病毒相关性肾炎、系统性红炎、系统性红斑狼疮、先天斑狼疮、先天性肾病综合征性肾病综合征系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肾炎、过敏性
4、紫肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎病毒相关性肾炎炎糖尿病肾病、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾淀粉样变性、肿瘤性肾病肿瘤性肾病（骨髓瘤、淋（骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤）巴瘤、实体瘤）实验实验室室检查检查肝炎病毒检查代谢性疾病检查：血糖、甲功等免疫学检查：免疫全项自身抗体检查：自身抗体四项、抗ENA抗体、血管炎（ANCA）二项、抗GBM抗体、抗磷脂抗体等问题问题三：原三：原发发性性肾肾病病综综合征病理合征病理 病理分型？问题问题三：病理三：病理诊诊断断一、微小病一、微小病变肾病病二、系膜增生性二、系膜增生性肾炎炎三、三、膜增生性膜增生性肾小球小球肾炎炎（又称（又称系膜毛系膜毛细
5、 血管性血管性肾小球小球肾炎炎）四、膜性四、膜性肾病病五、局灶五、局灶节段性段性肾小球硬化（小球硬化（FSGS）微小病微小病变肾变肾病病光镜(LM)肾小球基本正常免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合膜性膜性肾肾病病光镜肾小球基底膜（GBM）弥漫增厚上皮细胞下免疫复合物形成“钉突样”改变肾小球内没有明显的细胞增殖免疫荧光IgG和C3沿毛细血管壁颗粒样沉积电镜GBM上皮下颗粒状电子致密物沉积问题问题四：功能四：功能诊诊断？断？慢性肾脏病定义，分期？慢性慢性肾脏肾脏病病（C ChronichronicK KidneyidneyD Diseaseisease）定义 2
6、002年K/DOQI指南1）肾损害3个月，肾损害是指肾脏结构或功能的异常，伴/不伴GFR降低，表现为下列之一：肾脏病理异常；或有肾损害指标，包括血或尿成分异常，或影像学异常。2）GFR60ml/min/1.73m23个月有或无肾损害的证据。分期分期 描述描述 GFRml/（min.1.73m2）1肾损伤，GFR正常或 90 2肾损伤，GFR轻度 6089 3GFR中度 3059 4GFR严重 1529 5肾衰竭 15或透析 Cockcroft-Gault公式：内生肌酐清除率 Ccr=(140-年龄)体重(kg)/72Scr(mg/dl)，女性0.85 简化MDRD公式：GFR(ml/min1.
7、73m2)=186(Scr)-1.154(年龄)-0.203(0.742女性)血肌酐的单位换算：1mg/dL=88.41umol/L问题问题五：五：肾综肾综常常见见并并发发症症感染血栓及栓塞急性肾损伤蛋白质及脂代谢紊乱感染并感染并发发症症常见原因？感染感染危害：危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。原因：原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。常常见见感染部位：感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。血栓、栓塞血栓、栓塞成因？血栓、栓塞血栓、栓塞原因：原因：原因：原因：肾肾肾肾病病病病综综综综合征合征
8、合征合征时时时时的高凝状的高凝状的高凝状的高凝状态态态态。1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失合成3、血小板功能亢进4、利尿剂和糖皮质激素加重高凝常常常常见见见见部位：部位：部位：部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管危害：危害：危害：危害：影响肾病综合征的疗效和预后急性急性肾损伤肾损伤定义？急性急性肾损伤肾损伤定义2002年K/DOQI指南符合以下情况之一者即可被诊断为AKI：48小时内Scr升高超过26.5mol/L(0.3mg/dl)；Scr升高超过基线1.5倍确认或推测7天内发生；尿量
9、0.5ml/（kgh），且持续6小时以上。急性急性肾损伤肾损伤常见损伤因素？急性急性肾损伤肾损伤 1 1肾肾外因素外因素:肾前性血流动力学改变；肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）；肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。急性急性肾损伤肾损伤 2.2.肾肾内因素内因素:肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，肾小管管腔高压；蛋白管型堵塞了肾小管；急进性肾小球肾炎为NS的原发病，肾功能迅速下降。个别肾实质性AFR常发生于病理较重，如膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化等。急性急性肾损伤肾损伤特特发发性性肾肾衰衰 机制：机制：机制：机制：肾间质高度水肿压迫
10、肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。表表表表现现现现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。病理：病理：病理：病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。问题问题六：完整的六：完整的诊诊断？断？诊断？诊诊断断原发性肾脏病肾病综合征慢性肾脏病1期治治疗疗原原则则一般治疗对症治疗抑制免疫与炎症反应降脂治疗抗凝治疗中医药治疗（雷公藤多甙）问题问题七：一般治七：一般治疗疗：饮饮食？食？蛋白？热量？盐？水？一般治疗一
11、般治疗休息优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；低盐饮食（3gd，一个矿泉水瓶盖）；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。水：量出为入对症治疗对症治疗利尿消肿袢利尿药（呋塞米）噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）保钾利尿药（螺内酯）渗透性利尿药（低分子右旋糖酐）提高血浆胶体渗透压（血浆、白蛋白）减少蛋白尿ACEI（卡托普利、贝那普利）ARB（氯沙坦、缬沙坦）血液净化治疗问题问题八：八：对对症之利尿及症之利尿及ACEI/ARBACEI/ARB合适的利尿速度？宜慢；快速利尿只适于肺水肿患者全身严重浮肿：23L/d 腹水但外周水肿不明显：0.30.5L/
12、dACEI/ARB使用注意事项?主要治主要治疗疗抑制免疫与炎症反抑制免疫与炎症反应应糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）细胞毒药物（环磷酰胺）环孢素/他克莫司吗替麦考酚酯（骁悉）其他问题问题九：九：肾肾病病综综合征激素使用原合征激素使用原则则？起始足量(1.0mg/Kg/d，812w)缓慢减量(每12周减原剂量的10%)长期维持(以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）问题问题十：十：长长期使用期使用激素副作用？激素副作用？皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿病、皮肤变薄等诱发或加重感染诱发或加重消化性溃疡诱发高血压和动脉硬化骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓诱发精神病和癫痫激素副作
13、用激素副作用骤然停药反应：肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。如遇到应激状态，可因体内缺乏糖皮质激素而引发肾上腺危象发生。病情反跳现象。问题问题十一：抗凝指征？十一：抗凝指征？ALB小于20g/L膜性肾病：ALB小于25g/L其它肾肾病病综综合征的抗凝治合征的抗凝治疗疗肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。调调脂脂药药物使用物使用所有病人都需要调脂药物干预吗？哪些情况需要应用调脂药物？问题问题十二：十二：转诊转诊与管理？与管理？病情评估、转诊？慢病管理？预防及筛查？病情病情
14、严严重性重性评评估估1、评估生命体征，确认是否高危患者2、从合并症及并发症进行评估3、本身疾病进展情况评估4、治疗反应评估转诊转诊指征指征 高风险并发症进展快治疗反应迟缓转诊转诊原原则则初诊需要进一步明确病因需要进一步明确病理需要重复肾活检有感染、急性肾损伤、栓塞等并发症者难治性肾功能出现慢性化出现治疗相关并发症需调整治疗激素不耐受筛查筛查定期筛查：成人每年检测尿常规1次机会性筛查：尿液泡沫增多、浮肿、尿量减少、不明原因低白蛋白血症需筛查。慢病管理慢病管理健康教育（肾病综合征生活指导：活动、生活起居、饮食、用药指导）定期随诊课课后作后作业业安徽省成人肾病综合征分级诊疗指南（2016年版）2010年成人原发性肾病综合征治疗专家共识参考参考书书肾病综合征叶任高杨念生郑智华主编肾脏病学王海燕主编
