1、梅尼埃病温州市中心医院耳鼻咽喉科 胡建文 张含霜梅尼埃病定义梅尼埃病是一种特发性内耳病。表现为：反复发作的旋转性眩晕 波动性感音神经性耳聋 耳鸣 耳胀满感发病情况文献报道该病发病率差异较大，约7.5-157/10万。发病年龄4-90岁，多发于青壮年，发病高峰为40-60岁。性别差异不明显（男女发病率1:1到1:1.3）多为单侧，随着病程延长，可出现双侧受累。MD的历史1861年，法国Meniere报道 一组眩晕伴耳聋、耳鸣病例，认为与内耳出血有关，首次阐明了内耳疾患和眩晕之间的必然联系。1867年，匈牙利医生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名该病。1938年，Haiipike和Cairns发现梅尼埃病
2、的病理学改变为膜迷路积水。但进一步病理机制尚不明确。解剖症状眩晕：突然发作的旋转性眩晕（视物旋转或自身旋转），伴植物神经系统症状。耳聋：早期低频感应神经耳聋，听力波动，间歇期听力正常。耳鸣：低频吹风样耳鸣，后转为高调蝉鸣或汽笛声。耳闷：发作期耳内头部胀满、沉重。检查耳镜检查鼓膜正常，声导抗鼓室导图正常，咽鼓管功能良好。眼震：发作期可见自发眼震，眼震初向患侧，继而向健侧。电测听：感音性听力损失，听力图早期为上升型或峰型（低、高频两端下降，峰值常在2HZ处）。晚期可为平坦型或下降型。甘油试验：甘油试验阳性可诊断膜迷路积水，阴性不能否定诊断（因为本病甘油试验阳性 率为50-60%）。前庭功能检查：冷
3、热水试验早期可正常，晚期功能丧失。耳蜗电图：-SP/AP比值增大大于0.4，-SP增大，SP-AP波增宽。MD诊断新进展-钆造影内耳成像MR2007年Nakashima等报道了钆剂鼓室内注射1小时后到达耳蜗底转鼓阶和前庭外淋巴。24小时后基本全部到达外淋巴部位，可用在MRI 显示外淋巴。国内已有单位开展钆（Gd）造影内耳膜迷路MRI成像检查，此方法有望为梅尼埃病的诊断提供客观影像依据。1.刘芳，余力生，黄魏宁，等。梅尼埃病的内淋巴积水显像，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2010,45（4）:324-327.2.陈曦，张晓东，顺晰等，经鼓室钆注射内耳成像技术在梅尼埃病患者中的临床应用，中华医学杂志，
4、2011,91（46）:3246-3249.3.张道宫，史宏璐，樊兆民，等。颈鼓室钆注射内耳成像磁共振检查在梅尼埃病中的应用。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2013,2013,48（8）:628633.2006年中华医学会诊断标准 确诊诊断：突发性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。波动性听力损失，早期为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重，至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。伴有耳鸣和（或）耳胀满感。排除其他疾病引起的眩晕。2006年中华医学会诊断标准 可疑诊断：A.仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力
5、损失，伴耳鸣和耳胀满感。B.发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感。C.波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。符合以上任何一条为可疑诊断。2015年Barany最新诊断标准确定的梅尼埃病诊断标准包括：A.眩晕发作2次或2次以上，每次持续20min至12h;B.至少一次眩晕发作前，发作中或发作后检测到患耳低中频感音神经性耳聋（低频指1000HZ以下，中频1000HZ到2000HZ之间）；C.患侧耳蜗波动性症状（听力下降、耳鸣、耳闷感）；D.排除其他疾病。二者的区别u新的诊断标准对梅尼埃病眩晕发作时间与听力损失的界定比以往标准更严
6、格，临床上更有利于与前庭性偏头痛、上半规管裂综合征、前庭阵发症等疾病相鉴别。鉴别诊断1.良性阵发性位置性眩晕：变位试验可诱发眼震。2.前庭神经炎：突发眩晕，无耳鸣，无耳聋。3.突聋伴眩晕：先聋后晕，程度重，无反复。（首次眩晕伴听力下？）4.听神经瘤：早期出现耳鸣，耳聋，头晕，无波动。内听道核磁共振相鉴别。5.迷路炎：持续眩晕，中耳炎病史。6.前庭阵发症：反复刻板发作性眩晕。7.上半规管裂隙综合征：发作性眩晕常由外耳道压力或强声引起。CT有鉴别意义。8.后循环缺血治疗生活方式改变：限盐，避免咖啡因，巧克力摄入。药物治疗：急性期原则改善内耳微循环，解除膜迷路积水：前庭抑制剂（如安定，眩晕停，异丙嗪
7、和止吐药物（如灭吐灵，维生素B6）+激素。缓解期：去除诱因，低盐饮食，改善睡眠，减少压力精神因素。利尿剂（双氢克尿噻）加倍他司汀。低压脉冲治疗：双盲、安慰剂对照研究表明有效。鼓室注射激素治疗鼓室注射庆大霉素治疗。手术治疗前庭康复治疗。（针对术后患者）手术指征1）症状发作频繁、眩晕剧烈、药物治疗无效者。2）每次发作伴有显著听力减退，发作后听力不恢复者。3）耳蜗功能丧失，眩晕仍常发作者。4)耳蜗功能严重下降，耳鸣严重者。手术类型保守性或功能性手术：内淋巴囊手术符合生理，有效率70%左右（前庭耳蜗均得以保存）。半破坏性手术：破坏前庭保存听力（如选择性前庭化学切除术，半规管阻塞手术，前庭神经切断术）
8、破坏性手术：耳蜗前庭均被切除。如迷路切除术：控制眩晕确切，但破坏听力，仅限无实用听力患者。选择性前庭化学切除术以下实例引用复旦大学附属眼耳鼻咽喉科医院，戴春富等人的课题研究。庆大霉素内耳精确给药策略 病人选择依据：根据1995AAO-HNSG关于MD的诊断标准进行诊断。内科治疗一年以上无效。对侧耳为健康耳，即为单耳发病的患者（对侧耳听力正常，且冷热水试验正常）。没有中枢神经系统的病变征像。术前评估眩晕发作频率耳鸣和突然发生摔倒的发生。纯音测听，冷热水试验。前庭诱发肌电图神经耳科学的相关检查功能评分治疗方案庆大霉素有效浓度（30mg/ml）。原液为40mg/ml,用PH6.4的碳酸氢钠稀释（每
9、支庆大霉素针8万单位的1.5ML加0.5ML碳酸氢钠针稀释后备用）。体位：仰卧位患耳向上表面麻醉：丁卡因表面麻醉。剂量：0.3-0.5ML注射后患者保持注射体位30-45分钟，头低倾斜位，禁止吞咽。观察3周，如无效可重复上述操作。结果共有132例难治性眩晕患者接受治疗。92例注射1次，25例注射2次，12例注射3次，3例注射4次。眩晕控制率88%听力状况：19例患者出现听力下降（占18%）。无极重度耳聋或全聋出现。平衡障碍：32例（24%）1月内消失，1例患者（65Y）注射后6月内轻度平衡障碍。鼓膜穿孔1例，无感染患者。结论鼓室内庆大霉素注射对难治性眩晕的控制率88%，听力下降18%。对耳闷胀
10、改善不明显。小剂量注射安全有效。圆窗和前庭窗是药物进入内耳的有效途径。球囊对庆大霉素敏感。中枢对庆大霉素的反应有待进一步研究。半规管阻塞+人工耳蜗植入2013年，Hansen和 Gantz等报道2例梅尼埃病进行迷路切除和同时行人工耳蜗植入。2014年，Samue报道2例梅尼埃病患者，行迷路切除和同时进行人工耳蜗植入。2015年山东省耳鼻咽喉医院对7例梅尼埃病患者进行半规管阻塞同时实行人工耳蜗植入手术。控制了眩晕和重建了听力并减轻了耳鸣。梅尼埃病手术治疗新进展Saliba等2015年报道通过阻断内淋巴导水管治疗35例梅尼埃病患者，眩晕完全控制率可达96.5%。前庭植入前庭植入器通过刺激前庭提高前庭信号输入，将给双侧前庭损伤患者的治疗带来希望，2014年在美国已将此技术小范围用于临床梅尼埃病患者，尚处于临床试验阶段。MD的未来随着内耳钆造影MRI技术的进步完善和发展，影像学必将在MD的诊断中发挥更重要的作用。从前以控制眩晕为主要目标到同时改善听力及减轻耳鸣，MD治疗的新概念正在形成。谢谢！
