1、12白细胞减少症白细胞减少症 (Ieukopenia)(Ieukopenia)粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症(agranulocytosis)(agranulocytosis)3外外周周血血白白细细胞胞持持续续4.04.010109 9/L/L时时，称称 白细胞减少症白细胞减少症(leukopenia)(leukopenia);当当粒粒细细胞胞绝绝对对值值1.81.810109 9/L/L时时，称称 粒细胞减少症粒细胞减少症(granulocytopenia)(granulocytopenia)；当当WBC计计数数 2.0 109/L，中中性性粒粒细细胞胞绝绝对对值值 0.5109/L时时称称 粒粒
2、细细胞胞缺缺乏乏症症(agranulocytosis)(agranulocytosis)。4 病因和发病机理病因和发病机理 一、粒细胞生成减少一、粒细胞生成减少 1 1、理理化化毒毒物物：如如苯苯及及其其衍衍生生物物；细细胞胞毒毒类类抗抗肿肿瘤瘤药药物物、氯氯霉霉素素、磺磺胺胺类类、硫硫氧氧嘧嘧啶啶，X X射射线线及放射性核素等；及放射性核素等；w药药物物及及理理化化毒毒物物直直接接作作用用于于骨骨髓髓，抑抑制制粒粒系系细胞的生成。细胞的生成。2 2、恶性肿瘤浸润骨髓、恶性肿瘤浸润骨髓3 3、造血物质缺乏、造血物质缺乏病因和发病机理病因和发病机理5二、粒细胞破坏过多二、粒细胞破坏过多 w1 1
3、药物通过免疫机制、药物通过免疫机制粒细胞破坏：粒细胞破坏：w2 2、自身免疫病：如系统性红斑狼疮、自身免疫病：如系统性红斑狼疮w3 3、脾脾功功能能亢亢进进、病病毒毒感感染染等等，当当粒粒细细胞破坏超过代偿能力时。胞破坏超过代偿能力时。病因和发病机理病因和发病机理6三、三、粒细胞分布异常粒细胞分布异常：w假性粒细胞减少症假性粒细胞减少症w如如疟疟疾疾、血血液液透透析析、过过敏敏性性休休克克、异异蛋蛋白白反反应应、内内毒毒素素血血症症等等，使使粒粒细细胞胞由循环池由循环池边缘池。边缘池。w骨髓增生正常，骨髓增生正常，WBCWBC寿命亦无变化。寿命亦无变化。病因和发病机理病因和发病机理7四、其他
4、四、其他w 慢性特发性中性粒细胞减少症慢性特发性中性粒细胞减少症w 家族性慢性白细胞减少症家族性慢性白细胞减少症 w周周期期性性粒粒细细胞胞减减少少症症，可可能能因因骨骨髓髓干细胞的周期性生长抑制，生成障碍。干细胞的周期性生长抑制，生成障碍。病因和发病机理病因和发病机理8 临床表现临床表现 一、白细胞减少症一、白细胞减少症 w1 1、隐隐匿匿起起病病，多多表表现现一一些些非非特特异异性性症症状状，如如头头晕晕、乏乏力力、四四肢肢酸酸软软、食食欲欲减减退、低热等。退、低热等。w2 2、易易发发生生上上呼呼吸吸道道感感染染、中中耳耳炎炎、气气管管炎炎、肺肺炎炎和和泌泌尿尿系系感感染染等等，仅仅于于
5、体体检检化验时才被发现。化验时才被发现。临床表现临床表现 9二、粒细胞缺乏症二、粒细胞缺乏症 1 1、起起病病急急，突突然然寒寒战战、高高热热、头头痛痛、极极度乏力、神志障碍等全身症状严重。度乏力、神志障碍等全身症状严重。w2 2、迅迅速速出出现现急急性性咽咽峡峡炎炎、化化脓脓性性扁扁桃桃体体炎炎、牙牙龈龈溃溃疡疡、肺肺炎炎、直直肠肠、肛肛周周脓脓肿和败血症等严重感染。肿和败血症等严重感染。w3 3、颌颌下下及及颈颈淋淋巴巴结结肿肿痛痛，少少数数可可有有肝肝脾大和黄疸。脾大和黄疸。w 多多由由药药物物、化化学学毒毒物物或或化化疗疗、放放疗疗引引起起，预预后后凶凶险险，可可死死于于感感染染中中毒
6、毒性性休休克。克。临床表现临床表现 10 实验室检查实验室检查 w一、血象一、血象 wRBCRBC计计数数、HbHb和和PltPlt计计数数多多属属正正常常，或或有不同程度的有不同程度的PltPlt和和RBCRBC。wWBCWBC计数计数,粒细胞数粒细胞数w粒粒细细胞胞缺缺乏乏症症时时，中中性性粒粒细细胞胞，甚至缺如。甚至缺如。w血血涂涂片片示示粒粒细细胞胞核核左左移移或或核核分分叶叶过过多多，淋巴细胞和单核细胞有不同程度增高。淋巴细胞和单核细胞有不同程度增高。实验室检查实验室检查 11w二、骨髓象二、骨髓象 w1 1、因因不不同同的的病病因因与与发发病病机机理理而而异异，可可表现表现骨髓增生
7、低下骨髓增生低下或或代偿性增生活跃代偿性增生活跃。w2 2、粒粒细细胞胞系系统统可可呈呈现现短短暂暂的的“成成熟熟阻阻滞滞”现象。现象。实验室检查实验室检查 12三、其他：三、其他：1 1、血血清清溶溶菌菌酶酶测测定定：粒粒细细胞胞破破坏坏过过多多时时血清溶菌酶升高。血清溶菌酶升高。2 2、骨髓培养骨髓培养 ：提示骨髓抑制。：提示骨髓抑制。3、肾上腺素试验：可使粒细胞自边缘池、肾上腺素试验：可使粒细胞自边缘池进入循环池。进入循环池。实验室检查实验室检查 13【诊断诊断】1 1、外外周周血血WBCWBC计计数数持持续续 4.04.010109 9/L/L可可诊断为白细胞减少症；诊断为白细胞减少症
8、2 2、粒粒细细胞胞绝绝对对值值 1.81.810109 9/L/L,为为粒粒细细胞减少症；胞减少症；3 3、WBCWBC计计数数 2.0X102.0X109 9/L,/L,中中性性粒粒细细胞胞绝绝对值低于对值低于0 05 510109 9/L,/L,为粒细胞缺乏症。为粒细胞缺乏症。诊诊断断成成立立后后，应应根根据据病病史史、体体检检、实实验室检查结果作出病因诊断。验室检查结果作出病因诊断。14【鉴别诊断鉴别诊断】一、再障：一、再障：w1 1、WBCWBC减少症减少症 应与应与 慢性再障慢性再障 鉴别鉴别;w2 2、粒粒细细胞胞缺缺乏乏症症 与与 急急性性（重重型型）再再障障鉴别。鉴别。二、
9、白细胞不增多性白血病二、白细胞不增多性白血病 w有有贫贫血血、出出血血、胸胸骨骨压压痛痛、肝肝脾脾及及淋淋巴巴结肿大等表现，骨髓象。结肿大等表现，骨髓象。15【治疗治疗】w关键在于去除病因关键在于去除病因 w一、白细胞减少症的治疗一、白细胞减少症的治疗 w1 1、原原因因不不明明的的WBCWBC减减少少者者，若若症症状状不不明明显显，血血象象无无明明显显异异常常，长长期期追追访访WBCWBC，加强锻炼、预防感染和避免滥用药物。加强锻炼、预防感染和避免滥用药物。w2 2、假性粒细胞减少症、假性粒细胞减少症 无须药物治疗。无须药物治疗。w3 3、升升WBCWBC药药物物大大多多无无特特效效，可可选
10、选用用1 12 2种，三个月无效换其它药物。种，三个月无效换其它药物。w利血生；利血生；维生素维生素B B4 4；鲨肝醇；鲨肝醇；碳酸锂；碳酸锂；升白新胶囊；升白新胶囊；辅酶辅酶A A；肌苷。肌苷。16二、粒细胞缺乏症的治疗二、粒细胞缺乏症的治疗w按急症抢救，住院治疗。按急症抢救，住院治疗。1 1采采取取保保护护性性隔隔离离措措施施，防防交交叉叉感感染染。加强护理。加强护理。2 2积积极极控控制制感感染染：住住院院后后立立即即做做咽咽拭拭子、分泌物、血、尿、大便细菌培养。子、分泌物、血、尿、大便细菌培养。w尚尚未未明明确确前前，先先按按经经验验采采用用广广谱谱抗抗生生素素，待待细细菌菌培培养养
11、明明确确病病原原菌菌后后根根据据药药敏试验再调整用药。敏试验再调整用药。173 3输输WBCWBC悬悬液液或或新新鲜鲜血血 ：重重症症患患者者、感感染控制困难时可考虑使用。染控制困难时可考虑使用。4 4肾肾上上腺腺糖糖皮皮质质激激素素：发发病病与与免免疫疫因因素素有有关关病病例例，在在有有效效控控制制感感染染前前提提下下，短短期期试试用用，氢氢化化可可的的松松200200300mg300mgd d，ivdivd。5 5重重组组人人类类粒粒细细胞胞集集落落刺刺激激因因子子(G-CSF)(G-CSF)或或粒粒细细胞胞一一巨巨噬噬细细胞胞集集落落刺刺激激因因子子（GM-CSFGM-CSF）及早开始！）及早开始！二、粒细胞缺乏症的治疗二、粒细胞缺乏症的治疗18
