1、临床诊疗规范肾内科部分编写委员会名单主 编:副主编:编写人员：汤显湖严文华 林金称操凤雷向宏王岚枫王建雄 刘勋华王润秀 李小生尹伟英 张凤霞王健肾内科常见疾病诊疗规范分目录第一节慢性肾衰竭2第二节慢性肾炎综合征3第三节肾病综合症 5第四节IgA肾病 7第五节狼疮性肾炎 9第六节高血压肾损害12第七节糖尿病肾病 13第八节尿路感染 15第九节急性肾衰竭 16第十节尿路结石 18第一节 慢性肾衰竭一、【临床表现】在CRF的不同阶段，其临床表现也各不相同。在CRF的代偿期和失代偿早期， 病人可以无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有 食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。 CRF
2、 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。（ 一 ） 、水、电解质代谢紊乱 慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。1. 代谢性酸中毒2. 水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。3. 钾代谢紊乱： 易于出现高钾血症； 有时由于钾摄入不足、 胃肠道丢失过多、 应用排钾利尿剂等因素，也可出现低钾血症。4. 钙磷代谢紊乱：在肾衰的中、晚期（GFR20ml/mid）时出现高磷血症、低 钙血症。低钙血症、高磷血症、继发性甲状旁腺功能亢进（简称甲旁亢）和肾性 骨营养不良。5. 镁代谢紊乱
3、当 GFR20ml/min 时，常有轻度高镁血症。低镁血症也偶可 出现。（ 二 ） 、蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱（ 三 ） 、心血管系统表现心血管病变是CKD患者患者的主要并发症之一和最常见的死因。主要有高血 压和左心室肥厚、心力衰竭、尿毒症性心肌病、心包积液、心包炎、血管钙化和 动脉粥样硬化等，血管钙化。（ 四）、呼吸系统症状气短、气促，严重酸中毒可致呼吸深长。体液过多、心功能不全可引起肺水肿或胸腔积液、“尿毒症肺水肿”。（ 五 ） 、胃肠道症状主要表现有食欲不振、恶心、呕吐、口腔有尿味。消化道出血也较常见。（ 六 ） 、血液系统表现主要表现为肾性贫血和出血倾向。（七） 、 神经
4、肌肉系统症状早期症状可有失眠、 注意力不集中、 记忆力减退等。尿毒症时可有反应淡漠、 谵妄、 惊厥、 幻觉、 昏迷、 精神异常等。 周围神经病变。（八）、内分泌功能紊乱主要表现肾脏分泌1,25（OH）2维生素D&红细胞生成素不足和肾内肾素血管紧张素 II 过多；（ 九 ） 、骨骼病变肾性骨营养不良（即肾性骨病）相当常见，包括纤维囊性骨炎（高周转性骨病）、骨生成不良（ adynamic bone disease ）、骨软化症（低周转性骨病）及骨质疏松症。二、【诊断要点】（一）、诊断要点：1 .慢性肾脏病史超过3 个月。所谓慢性肾脏病，是指各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍，包括病理损伤、血液或
5、尿液成分异常及影像学检查异常。2 . 不明原因的或单纯的 GFR 下降 60ml/min（ 老年人GFR50ml/min） 超过3 个月。3 .在GFR下降过程中出现与肾衰竭相关的各种代谢紊乱和临床症状。三、【治疗方案与原则】（一）、延缓或逆转早中期慢性肾衰进展的对策1. 坚持病因治疗：如对高血压病、糖尿病肾病、肾小球肾炎等坚持长期合理治疗。2. 避免或消除CRF 急剧恶化的危险因素：肾脏基础疾病的复发或急性加重、 严重高血压未能控制、 急性血容量不足、 肾脏局部血供急剧减少、 重症感染、组织创伤、尿路梗阻等、其它器官功能衰竭（如严重心衰、严重肝衰竭）、肾毒性药物的使用不当等。3. 阻断或抑制
6、肾单位损害渐进性发展的各种途径，保护健存肾单位。（ 1） 严格控制高血压：（ 2） 严格控制血糖 :（ 3） 控制蛋白尿（4）饮食治疗：应用低蛋白、低磷饮食，单用或加用必需氨基酸或a -酮酸 （EAA/KA），（ 5） 其它：积极纠正贫血、应用他汀类降脂药（二）、早中期慢性肾衰的治疗措施1. CRF 的营养治疗2. 纠正酸中毒和水、电解质紊乱3. 高血压的治疗4. 贫血的治疗：应用重组人红细胞生成素（rHuEPO） 治疗。一般开始用量为每周 50100U/kg，分23次注射（或2000-3000U/次，每周2-3次），对透析前CRF来说，直至Hb上 升至110-120g/L，在维持达标的前提下
7、每个月调整用量1次，适当减少EPO的 用量。在应用rHuEPO 时，应同时重视补充铁剂。5. 低钙血症、高磷血症和肾性骨病的治疗当 GFR7mg/dl ） 或血清 Ca、 P 乘积 50（mg2/dl2） 者， 则应暂停应用钙剂， 此时可短期服用磷结合剂，待 Ca、 P 乘积 3.5g/d ） ；低白蛋白血症（血浆白蛋白3.5g/d ）2. 低白蛋白血症（血浆白蛋白 1g/d 的患者， 不管血压是否增高，首选ACEI或/和ARB要避免血压降得过低、影响脏器供血。3、如果使用最大耐受剂量的ACEI和ARB尿蛋白仍1g/d,宜加用糖皮质激素治 疗，可给予泼尼松0.6 1.0mg/（kg - d）
8、 , 4-8周后酌情减量，总疗程6-12月。4、激素反应不佳或有禁忌证，可应用免疫抑制剂治疗。另外，激素和其它免疫抑制剂的应用， 除了考虑尿蛋白量以外， 还要考虑肾活检病理改变。 明显的炎细胞浸润、 系膜细胞增殖、 细胞性新月体形成， 是应用激素和其它免疫抑制剂的适应症。5、大量蛋白尿的治疗对于临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增殖、球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的 IgA 肾病患者，需要肾上腺皮质激素和其它免疫抑制剂、ACEI、 ARB 以及抗血小板聚集、抗凝、促纤溶的综合治疗。对于临床表现为肾病综合征、 病理表现为轻微病变或微小病变的 IgA 肾病患者，按微小病变肾病综合征处理。
9、6、高血压的治疗对于 IgA 肾病合并高血压的病人， 排除肾动脉狭窄和严重肾功能衰竭后， 首 选ACEI或/和ARB如果降压效果不好，可以加用长效的钙离子拮抗剂、利尿剂 和B、a受体阻滞剂。7、肾功能急剧恶化的治疗对于 IgA 肾病合并肾功能急剧恶化的病人，宜首先明确肾功能不全的原因，针对原因进行治疗。合并脱水、感染、肾毒性药物所致的，补充容量、抗感染、停用可疑药物。合并恶性高血压的，积极控制血压。对于临床表现明显血尿、蛋白尿、 肾功能急剧恶化， 病理表现为明显的肾小球系膜细胞增殖、 毛细血管袢坏死、细胞或纤维细胞新月体形成、弥漫性间质炎细胞浸润的IgA 肾病患者，在没有严重感染、 活动性消化
10、道溃疡出血等禁忌证的前提下， 可给予甲泼尼龙冲击治疗， 即静脉滴入甲泼尼龙 0.5-1.0g/d ， 连续 3 日。 随后给与常规剂量的肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。 同时根据血压和肾功能的改变， 给予降压治疗和抗血小板聚集、抗凝、促纤溶治疗。8、终末期IgA 肾病的治疗对于肾脏已缩小、绝大多数肾小球已球性硬化、血肌酊 442仙mol/L的IgA肾病患者，给予慢性肾衰一体化治疗， 做好肾脏替代治疗前的准备。 重点是低蛋白饮食减轻肾脏的负担， 同时给予足够的热卡和适当的必需氨基酸； 尽可能将血压控制在130/80mmHg以内；纠正贫血和代谢性酸中毒、钙磷代谢紊乱，防治继 发性甲状旁腺功能亢
11、进。第五节 狼疮性肾炎一、【临床表现】SLE多见于生育期女性，男女比例为1 : 79.5。SLE是全身性疾病，在肾 脏受累的同时，常常伴有肾外其他脏器的损害，病程常常迁延。（一）、肾脏表现LN 的临床表现差异很大， 可为无症状蛋白尿和 / 或血尿、 高血压， 也可表现为肾病综合征、 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。 少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒、钾代谢紊乱。15%-50%的LN患者存在高血 压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。（二）、肾外表现1. 全身症状：活动期患者多有全身症状，包括发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦；2. 皮肤与黏膜：面部
12、蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等；3. 肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等；4. 浆膜炎：胸膜炎、心包炎；5. 血液系统：溶血性贫血、白细胞和 / 或血小板减少，淋巴结炎；6. 神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等；7. 其它：累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎-Libman-Sack 心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等）；出现口干、眼干、视网膜血管炎；反复流产、血栓形成。8. 辅助检查：（1）
13、 . 抗核抗体（ANA是SLE的特征性抗体，阳性率高达98%抗dsDNA抗体 阳性率为40%-90%高滴度抗dsDNA抗体是SLE活动的标志；抗Sm抗体阳性率 为20%- 76%对SL畛断也具有较高特异性。（2） .低补体血症，C3和C4同等程度下降，或C4下降更显著；其它自身抗体 阳性（如抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体、抗红细胞抗体、 抗淋巴细胞抗体等），同时伴有球蛋白升高、 C 反应蛋白升高、血沉增快等。二、【诊断要点】育龄期女性患者，临床上出现多系统损害，包括皮肤黏膜、肌肉关节、浆膜炎、肾脏、血液系统、神经系统等，并出现自身抗体异常，应高度考虑SLE。（一）、诊断标
14、准LN是SLE的肾脏损害，因此LN首先必须符合SLE的诊断。目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有4条以上符合就能诊断SLE（二）、SLE 活动性评价SLE疾病活动性评价指标较多，国内多采用 SLE-DAI （疾病活动性指数）来 判断，具体评分如下：1神经系统症状包括：癫痫样发作（ 8 分）、精神症状（ 8 分）、器质性脑病（ 8 分）、视网膜受累视力改变（ 8 分）、脑神经受累（ 8 分）、狼疮性头痛（ 8 分）及新发生的脑血管意外（ 8 分）；2. 血管炎（ 8 分）：如甲周微血管栓塞和片状出血；3. 肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（ 4 分）、管型尿（
15、4 分）、血尿（ 4 分） 和脓尿（4分）；4. 肌肉关节包括：关节炎（ 4 分）、肌炎（ 4 分）；5. 皮肤黏膜：新发皮疹（ 2 分）、脱发（ 2 分）、黏膜溃疡（ 2 分）；6. 浆膜炎：胸膜炎（ 2 分）、心包炎（ 2 分）；7. 免疫学指标：补体低（ 2 分）、dsDNA 阳性（2 分）；8. 其它：发热（ 1 分）、血小板低（ 1 分）、血白细胞低（ 1 分）。SLE-DAI10 分提示 SLE 活动。（ 三） 、病理 LN 治疗方案的选择需以肾活检病理类型为基础。1 .具体分型如下：I型系膜轻微病变型狼疮性肾炎II型系膜增生性狼疮性肾炎m型 局灶性狼疮性肾炎 累及 60岁或血清肌
16、酊 300.6 mol/L (3.4 mg/dl )的 患者，剂量降低25%。具体用法为：CTX 置于 250 ml 生理盐水内， 1 h 以上静滴完；同时进行水化增加尿量，以减轻 CTX的膀胱毒性作用。总疗程69个月， 总剂量 132umol/L,调整剂量。连续应用6个月， 如病情缓解(完全或部分缓解)可以减量至 0.07mg/ (kg d),连续应用半年。 1 年后改为维持治疗。2. 维持期常用药物用法 LN 经过诱导治疗缓解后，可进入维持治疗。(1) . 泼尼松：维持期剂量10 mg/d ，口服。如果持续缓解，可调整为隔日服用。(2) .硫唾喋吟(Aza):维持期剂量12 mg/ (kg
17、 d) , 口服。(3) .吗替麦考酚酯：维持期剂量0.50.75 g/d , 口服。(4) .环抱素A:每日2-3mg/kg , 口服。(5) . 他克莫司：每日 0.05-0.075mg/kg 。(6) .雷公藤多音(TVV :维持期剂量60 mg/d, 口服。.来氟米特(LFM :维才I剂量20 mg/d, 口服。( 四) 、重症 LN 的治疗1 .V+IV型和V +m型LN诱导治疗采用激素联合MMFFK506疗法；维持期可 选用激素联合MMF激素联合雷公藤多甘、激素联合Aza或激素联合LFM等治疗。2 . 对一些严重LN 如有大量新月体形成、 合并栓塞性微血管病变， 或抗核抗体/ANC
18、A高滴度阳性，或弥漫性肺泡出血者，可采用大剂量甲基强的松龙、血浆置换或免疫吸附治疗。(五)、V型LN1.非免疫抑制治疗包括严格控制血压(1g/d ,血压控制应更低一 些。3. 尽可能选择长效降压药。4. 长期应用降压药物，(1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素II受体阻断剂(ARB ;钙通道阻断剂 (CCB) ；(2) B -受体阻滞剂均可以作为一线降血压药物使用；(3) 在应用上述药物仍不能有效控制高血压时， 还能配合应用其他降压药物 (如a-受体阻滞剂、血管扩张药及中枢降压药等)；(4) 利尿剂第七节 糖尿病肾病一、【临床表现】DN 是一个慢性的过程， 早期临床表现不明显，
19、当病情发展到一定阶段以后，可出现下列临床表现：1蛋白尿 是 DN 最重要的临床表现。早期可以是间歇性的、微量的白蛋白尿；后期常常是持续性的、大量的蛋白尿。微量白蛋白尿，是指尿白蛋白 / 肌酐 比值为30-300仙g/mg,或尿白蛋白排泄率20-200仙g/min ,或30-300mg/d。临床 DN是指尿白蛋白/肌酊比值持续300仙g/mg,或尿白蛋白排泄率200仙g/min , 或 300mg/d ，或者是常规尿蛋白定量 0.5g/d 。2 高血压 DN 中高血压的发生率很高， 晚期 DN 患者多有持续、 顽固的高血 压。3 水肿 在临床糖尿病肾病期， 随着尿蛋白的增加和血清白蛋白的降低，
20、患 者可出现不同程度的水肿， 尤其是肾病综合征和心功能不全的患者， 可出现全身 高度水肿，甚至胸水、腹水，同时合并尿量减少。3肾病综合征部分病人可发展为肾病综合征, 表现为大量蛋白尿(3.5g/d )、低蛋白血症(血白蛋白 30g/L) 、脂质代谢异常以及不同程度的水肿。合并肾病综合症的患者常在短期内发生肾功能不全。4 肾功能异常1型DN的早期，肾小球滤过率(GFR增高。随着病程的进 展，GF僻至正常，然后逐渐下降，并出现血尿素氮和肌酊升高，最后进展到肾 功能不全、尿毒症。2型DN少有GFR增高的现象。DN的肾功能不全与非DN肾功能不全比较，具有以下特点 :(1) 蛋白尿相对较多； (2) 肾小球滤过率相对不很低； (3) 肾体积缩小不明显； (4) 贫血出现较早； (5) 心血管并发症较多、 较重； (6) 血压控制较难。5 糖尿病
