1、哈医大一院肾内一科哈医大一院肾内一科哈医大一院肾内一科哈医大一院肾内一科 刘晓刚刘晓刚刘晓刚刘晓刚肾肾病病综综合征合征Nephroticsyndromev特点特点v分类和分类和病因病因v病理生理病理生理v原原发发性性肾肾病病综综合合征征的病理的病理类类型及型及其其临临床特征床特征v并并发发症症v诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断v治治疗疗v预预后后v病例病例肾肾病病综综合征合征/特点特点features：1.Morethan3.5gofproteinuria/day2.Serumalbumin30g/Litre3.edema4.Hyperlipidemia肾肾病病综综合征合征/分类和分类和病因病因肾
2、肾病病综综合征合征/病因病因causesofnephroticsyndrome1、Minimalchangenephropathy2、Mesangialproliferativeglomerulonephritisis3、Focalsegmentalglomerulosclerosis4、Membranousnephropathy5、MesangialCapillaryglomerulonephritis肾肾病病综综合征合征/病理生理病理生理病理生理病理生理：一、大量蛋白尿二、低蛋白血症三、水肿四、高脂血症肾肾病病综综合征合征/病理生理病理生理肾肾病病综综合征合征/病理生理病理生理肾肾病病综综
3、合征合征/病理生理病理生理肾肾病病综综合征合征/原原发发NS的病理的病理类类型及其型及其临临床特征床特征微小病微小病变变性性肾肾病病（Minimalchangenephropathy）1好发于儿童，占儿童NS的80-90%，一般无持续性高血压及肾功能减退2.90%病例对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高，达60%3光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性；免疫病理检查阴性；电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合肾肾病病综综合征合征/MCDMCDischaracterizedbyeffacementoftheepithelialcell(podocyte)footprocessesand
4、lossofthenormalchargebarriersuchthatalbuminselectivelyleaksoutandprotein-uriaensues.肾肾病病综综合征合征/原原发发NS的病理的病理类类型及其型及其临临床特征床特征系膜增生性系膜增生性肾肾小球小球肾肾炎炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）1、好发于青少年，男性多见。起病前有前驱感染，约30%表现为肾病综合征。对糖皮质激素及细胞毒类药物的治疗反应与病理改变轻重相关，轻者疗效好。50%以上病人经激素治疗后可获完全缓解。2、光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。根
5、据免疫荧光结果分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾炎。电镜下系膜区可见电子致密物沉积。肾肾病病综综合征合征/MsPGN肾肾病病综综合征合征/原原发发NS的病理的病理类类型及其型及其临临床特征床特征系膜毛系膜毛细细血管性血管性肾肾小球小球肾肾炎炎（mesangialcapillaryglomerulonephritis)1、又称膜增生性肾小球肾炎。好发于青壮年，约1/41/3患者有前驱感染。高血压、贫血及肾功能损害出现早，病情多持续进展。75%的患者有持续性低补体血症，是该病的重要特征。糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，多数成人疗效差。目前尚无有效治疗方法。2、光镜下可见系膜细
6、胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉积。电镜下可见电子致密物沉积于系膜区和内皮下。肾肾病病综综合征合征/MPGN肾肾病病综综合征合征/MPGN肾肾病病综综合征合征/原原发发NS的病理的病理类类型及其型及其临临床特征床特征膜性膜性肾肾病病（membranousnephropathy）1.好发于中老年，男性多见，起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，极易发生血栓栓塞并发症。部分膜性肾病患者有自然缓解倾向。部分早期膜性肾病患者经激素和细胞毒药物治疗后可达到临床缓解2.光镜下特征性表现肾小球基底膜
7、弥漫性增厚。免疫病理示免疫球蛋白和补体呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。其中IgG的强度最高。电镜下基底膜上皮侧或基底膜内有电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合。肾肾病病综综合征合征/膜性肾病膜性肾病毛细血管基底膜弥漫性增厚，但细胞并不增多。膜性肾病是成人肾病综合征最常见的原因。有些膜性肾病和慢性感染（如乙型肝炎）、肿瘤或SLE有关。但多数病例是特发性的。肾肾病病综综合征合征/膜性肾病膜性肾病较暗的电子致密物质弥散分布在增厚的基底膜上肾肾病病综综合征合征/原原发发NS的病理的病理类类型及其型及其临临床特征床特征局灶性局灶性节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化（Focalsegmentalglome
8、rulosclerosis）1.青少年男性多见。起病隐匿，以肾病综合征为主要表现。多数病人伴有血尿、高血压和肾功能损害，且随着病情的进展而加重。可由微小病变型肾病转变而来。对激素及细胞毒药治疗反应较差。激素无效者达60%以上。2光镜下可见肾小球病变呈局灶性、节段性分布，表现受累节段硬化，相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫病理示IgM和C3在肾小球受累节段呈团状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。肾肾病病综综合征合征/FSGS局灶性节段性肾小球硬化，三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。局灶性节段性肾小球硬化，三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。成人和儿童肾病综合征有成人和儿童肾病综合征有1/61
9、/6是局灶性节段性肾小球硬化。是局灶性节段性肾小球硬化。肾肾病病综综合征合征/并发症并发症1.感染（Infection）2.血栓和栓塞(Thrombosisandembolism)3.急性肾衰竭（Acuterenalfailure）4.蛋白质及脂肪代谢紊乱（Metabolicdisorderofproteinandfat）肾肾病病综综合征合征/诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断：断：1.确诊肾病综合征2.确认病因，除外继发性病因；行肾活检，明确病理诊断3.判定有无并发症鉴别诊断：鉴别诊断：过敏性紫癜肾炎（Allergicpurpuranephritis）系统性红斑狼疮肾炎（Systemiclup
10、usnephris）乙型肝炎病毒相关性肾炎（hepatitisBvirus-associatednephris）糖尿病肾病（Diabeticnephropathy）肾淀粉样变性（Renalamyloidosis）骨髓瘤性肾病（Multiplemyelomanephropathy）肾肾病病综综合征合征/治疗治疗一、一、一般治一般治疗疗：休息：休息饮食（饮食（0.8-1.0g/Kg.d优质动物蛋白）、优质动物蛋白）、限盐（限盐（3g/d）二、二、对对症治症治疗疗（一）利尿消（一）利尿消肿肿：噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂、提高血浆胶体渗透压（二）（二）减少尿蛋白减少尿蛋白：ACE
11、I或ARB肾肾病病综综合征合征/治疗治疗三、免疫抑制免疫抑制剂剂治治疗疗（一）、糖皮（一）、糖皮质质激素激素：抑制炎症、免疫反应，抑制：抑制炎症、免疫反应，抑制ALD和和AVP的分泌，的分泌，影响肾小球基底膜通透性而发挥利尿、消除尿蛋白作用影响肾小球基底膜通透性而发挥利尿、消除尿蛋白作用使用原使用原则则：起始足量，足：起始足量，足疗疗程程；缓缓慢减慢减药药；长长期期维维持持（二）、（二）、烷烷化化剂剂：CTX（三）、（三）、CsA：抑制：抑制T辅助细胞和辅助细胞和T细胞毒效应细胞，细胞毒效应细胞，5mg/Kg/d，2-3个个月后减量，服用半年月后减量，服用半年（四）、（四）、MMF：抑制：抑制T、B淋巴细胞增殖和抗体形成，淋巴细胞增殖和抗体形成，1.5-2g/d，服用服用3-6个月个月肾肾病病综综合征合征/治疗治疗四、四、中医中医药药治治疗疗调调脂脂药药物物雷公藤总甙五、五、防治并防治并发发症症1、感染2、血栓及栓塞：低分子肝素、潘生丁、阿司匹林。3、急性肾衰竭：袢利尿药；血液透析；治疗原发病；碱化尿液。4、蛋白质及脂肪代谢紊乱肾肾病病综综合征合征/预后预后决定决定预预后的主要因素包括：后的主要因素包括：病理病理类类型型临临床因素床因素：大量蛋白尿、高血：大量蛋白尿、高血压、高血脂、高血脂激素治激素治疗疗效果效果存在反复感染、血栓栓塞并存在反复感染、血栓栓塞并发发症症谢谢谢！谢！
