1、第三十章 血液病病人的麻醉教学大纲教学大纲掌握：出血性疾病的麻醉前评估麻醉选择原则熟悉：常见出血性疾病的筛选试验及临床意义熟悉血小板减少与功能异常的围术期处理了解：血液病病人手术麻醉特点及常用麻醉药物对凝血功能的影响；围术期处理及麻醉并发症的预防及处理第一部分 麻醉前病情评估病因错综复杂，但血液病可概括为 红细胞疾病：贫血白细胞疾病：恶性血液病出血性疾病：凝血异常1、贫血：概念（a）常见疾病及症状（b）2、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（a）获得性凝血异常（b）恶性血液病（c）（）缺铁性贫血：）缺铁性贫血：（a）贫血是各种红细胞疾病中最常见的临床症状，是指循环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细
2、胞比容低于正常的病理状态（b）常见的贫血包括：（）巨幼细胞性贫血：）巨幼细胞性贫血：（）再生障碍性贫血：）再生障碍性贫血：系铁缺乏使红蛋白合成减少系铁缺乏使红蛋白合成减少 系维生素系维生素B B1212或（和）叶酸缺乏引导或（和）叶酸缺乏引导DNADNA异常所致异常所致 各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替 1、贫血：缺铁性贫血缺铁性贫血铁缺乏使红蛋白合成减少临床特点是儿童可出现发育障碍，行为异常，粘膜组织变化等 部分病人肝、脾、淋巴结变化等部分病人肝、脾、淋巴结
3、及腮腺肿大再生障碍性贫血再生障碍性贫血各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替临床特点是进行性贫血、出血和反复感染（a）遗传性凝血异常）遗传性凝血异常:血友病：血友病：血管性血友病：血管性血友病：（b b）获得性凝血异常：）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏，并伴有血小板减少，血小同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的凝血抑制物及血板功能异常，异常的凝血抑制物及血管壁异常管壁异常（c c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤 和恶性
4、细病和恶性细病2、凝血异常血友病：血友病：定义定义 临床特点临床特点 出血形式出血形式血管性血友病血管性血友病：定义：定义 临床表现临床表现（a a）遗传性凝血异常）遗传性凝血异常（b b）获得性凝血异常）获得性凝血异常维生素维生素K K依赖性凝血因子缺乏依赖性凝血因子缺乏肝脏疾病的凝血异常肝脏疾病的凝血异常病理性凝血抑制物的产生病理性凝血抑制物的产生表表30-1 30-1 凝血异常病分类凝血异常病分类遗传性凝血异常遗传性凝血异常获得性凝血异常获得性凝血异常血友病甲血友病甲弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血血友病乙血友病乙围术期抗凝围术期抗凝血管性血友病血管性血友病手术时抗凝异常手术时抗凝异常无
5、纤维蛋白原血症无纤维蛋白原血症 稀释性血小板减少稀释性血小板减少因子缺乏因子缺乏 凝血酶原稀释凝血酶原稀释因子缺乏因子缺乏 大量输血大量输血遗遗传传性性出出血血性性毛毛细细血管扩张症血管扩张症 手术种类手术种类蛋白蛋白C缺乏缺乏药物性出血药物性出血抗凝血酶抗凝血酶缺乏缺乏药物性血小板功能障碍药物性血小板功能障碍血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜急性淋巴细胞白血病：急性淋巴细胞白血病：是淋巴细胞在某是淋巴细胞在某一分化阶段的异常克隆性扩增，致使骨髓一分化阶段的异常克隆性扩增，致使骨髓造血功能紊乱表现为发热、出血、贫血、造血功能紊乱表现为发热、出血、贫血、骨剧痛、骨梗死骨剧痛、骨梗死慢性
6、淋巴细胞白血病：慢性淋巴细胞白血病：是单株的免疫无能是单株的免疫无能的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性疾病，主要表的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性疾病，主要表现为乏力、消瘦、体重减轻，淋巴结、肝、现为乏力、消瘦、体重减轻，淋巴结、肝、脾肿大脾肿大第二部分第二部分 血液病病人的术前准备、血液病病人的术前准备、麻醉及围术期处理麻醉及围术期处理1.1.术前准备：术前准备：针对贫血病病人的术前准备（针对贫血病病人的术前准备（a a）针对凝血异常病病人的术前准备（针对凝血异常病病人的术前准备（b b）针对恶性血液病病人的术前准备（针对恶性血液病病人的术前准备（c c）（a）贫血：）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁
7、性贫血病巨幼细胞性贫血胃肠道症状急性再生障碍性贫血慢性再生障碍性（b）凝血异常：）凝血异常：主要集中以下四类 血友病病人血友病病人 血管性血友病血管性血友病 获得性凝血异常获得性凝血异常 血小板异常的病人血小板异常的病人 （c c）恶性血液病）恶性血液病：一般不宜进行手术，针对实际情况，积极处理 麻醉前用药，可按常规使用麻醉前用药2.2.麻醉麻醉(a(a）麻醉选择）麻醉选择 原则 临床常用的麻醉药 （）术前纠正贫血 （）应选择对机体影响小的麻醉药 （）恶性血液病人及部分出凝血异常者，容易并发各种感染 （）常用的各种全麻均可应用，但注意 药的需要量的减少和充分的供氧。（）加强出凝血功能监测（b
8、b）特点及处理原则：）特点及处理原则：（c c）术中管理）术中管理 （）贫贫血血病病人人：麻醉的耐受降低，麻醉药用量要减少；避免术中氧离解曲张左移；严重贫血病人术中避免输液速度过快，避免晶体液过量；巨功细胞性贫血病人易发生感染，需严格无菌操作并预防性应用抗生素 （）凝血异常病人）凝血异常病人：血友病病人避免损伤，关键是补充凝血因子，调整凝血状态；血管性血友病病人关键在于改善凝血功能；获得性凝血异常其显著特点是调整凝血功能异常；血小板异常病人术前常用糖皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象手术时凝血异常手术时凝血异常纤维蛋白溶解亢进：严重创伤或某些手术中、大量组织激活因子进入血液循环可用抗纤溶药如氨甲
9、苯酸，止血其酸，抑肽酶大量输血稀释性凝血障碍：（）恶性血液病病人）恶性血液病病人：加强监测，严格执行无菌操作 3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物临床常用出、凝血检测项目及其意义临床常用出、凝血检测项目及其意义检查项目检查项目正常值正常值临床意义临床意义血小板计数血小板计数（100100300300）109/L109/L减少减少增多增多凝凝血血酶酶原原时时间（间（PTPT）11111313秒秒反映外源性凝血因子是否缺乏反映外源性凝血因子是否缺乏延长延长缩短缩短活活化化部部分分凝凝血血活活酶酶时时间间（APTTAPTT）32324343秒秒，较较正正常常对对照照值值延延长长1010秒秒以以上上为为异常异常反反映映内内源源性性凝凝血血系系统统中中凝凝血血因因子子是是滞滞缺缺乏乏延长延长缩短缩短纤纤维维蛋蛋白白原原（FgFg）2 24g/L4g/L减低减低增高增高纤纤维维蛋蛋白白降降解解 产产 物物（FDPFDP）1 16mg/L6mg/L增高增高
