1、 重症肌无力诊疗中心Page 1一、疾病概述二、临床表现三、评估要点四、一般护理五、专科护理六、用药护理七、健康指导Page 2重症肌无力是一种乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。有神经-肌肉接头突触后膜是乙酰胆碱受体受损引起。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或抗胆碱酯酶药物后可以缓解，也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的临床症状。Page 3在人体，平滑肌分布动脉和静脉血管壁膀胱、子宫、男性和女性生殖道消化道、呼吸道眼睛的睫状肌和虹膜Page 41、眼肌型：眼睑下垂视力模糊复视斜视眼球转动不灵活。2、全身型：1
2、讲话鼻音重、声音嘶哑、构音不清。2）抬头无力、举臂无力、走路无力、难以跑跳。3）下蹲、爬楼、登高困难。4）咀嚼无力、无法搅拌食物、食物吞咽困难。5）喝水饮呛或从鼻孔流出。6）无力咳嗽，呼吸困难。3、肌无力危象：累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，需用呼吸机辅助通气称为MG危象，是本病致死的主要原因。Page 51、评估有无肌无力加重，运动、吞咽、视觉障碍程度。2、评估患者意识状态、呼吸形态、频率及呼吸困难的程度及有无胸闷憋气，注意血氧饱和度变化，检测血气分析指标。3、评估患者自理能力，有无担忧、焦虑、自卑异常心理。4、严密监测肌无力危象情况，及时配合抢救与处理。Page 61、饮食护理：给予高
3、蛋白、高热量的饮食。咀嚼无力和吞咽困难者给予半流质或流质饮食，必要时鼻饲。慎用寒凉食物。2、生活有规律，保证充足睡眠，活动以省力或不感到疲劳为原则。3、注意保暖，预防呼吸道感染。4、便秘者避免灌肠，灌肠可使 重症肌无力患者突然死亡。Page 71、自理缺陷：与全身肌无力致运动、语言等障碍有关。（1）生活护理：指导病人充分休息，活动以不感到疲劳为原则。病人重者吞咽无力者，安排病人在用药后15-30分钟药效强时进餐，重症病人可鼻饲流质饮食。给予高维生素、高蛋白、高热量、富含营养的食物，必要时遵医嘱静脉营养。家属陪伴，注意防跌倒坠床；卧床患者协助翻身，预防压疮。（2）有效沟通：为存在构音障碍的病人提
4、供纸、笔、画板等交流工具，指导病人采用文字形式或肢体语言表达自己的需求。Page 82、潜在并发症：重症肌无力危象。（1）病情观察：密切观察病情，注意呼吸频率、节律与深度的改变，观察有无呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹痛、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象；避免感染、外伤、疲劳或过度紧张等诱发肌无力危象的因素。Page 9（2）症状护理：鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，清除口腔和鼻腔分泌物，遵医嘱给予氧气吸入。备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材，尽快解除危象，必要时配合行气管插管、气管切开和人工辅助呼吸。（3）心理护理：告知患者肌无力症状波动是一种正常状态，只要逐渐向好的方向发展
5、就是正常状态，切忌急躁；保持积极乐观的心疼，尽量做一些有益身心的事情，并调节自己情绪。Page 10（4）血浆置换治疗护理：血浆置换过程中及结束后应密切观察患者有无血压下降、过敏及免疫变态反应、出血倾向等不良反应。出现不良反应及时通知医生，遵医嘱给予对症处理。Page 11告知患者常用药物的服用方法、不良反应与用药注意事项，避免因用药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。（1）抗胆碱酯酶药物：严格掌握用药剂量和时间，以防有药不足或用药过量导致的肌无力危象或胆碱能危象，如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗等不良反应时，可用阿托品拮抗。（2）糖皮质激素，多从大剂量开始。病人在用药早期（2周内）可能出现病
6、情加重，甚至发生危象，应严密观察呼吸变化，并做好气管切开或使用人工呼吸机的准备。长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，可采取抗溃疡治疗、补充钙剂等，定期检测血压、血糖和电解质。Page 12（3）免疫抑制剂：定期检查血象，并注意肝、肾功能的变化，若出现血白细胞减少、血小板减少、出血性膀胱炎等应停药。加强对病人的保护性隔离，减少医源性感染。（4）注意用药禁忌：避免应用可能使肌无力症状加重甚至诱发危象的药物，如氨基糖苷类抗生素、普鲁卡因胺、安奈洛尔、氯丙嗪和各种肌肉松弛剂及镇静剂。（5）丙种球蛋白：注意输注速度，观察有无过敏反应等。（6）中药：每日一付，分早晚（晨起空腹、
7、晚临睡前）口服。Page 131、疾病知识指导：指导病人建立健康生活方式，避免精神创伤、外伤，保持情绪稳定，勿受凉感冒。育龄女性应避孕。2、用药指导与病情监测：向病人和家属说明本病的临床过程和治疗要求，介绍所用药物的名称、剂量、常见不良反应等，指导病人遵医嘱正确服用抗胆碱脂酶药物，避免漏服、自行停药或更改药量，防止因用药不足或导致危象发生或加重病情。因其他疾病就诊时应主动告知患有本病，以避免误用药物而加重病情。Page 143、饮食指导：应给予高蛋白、高热量、高维生素、富含钾、钙的饮食。告知病人，避免摄入干硬、粗糙食物；进餐时尽量取坐位；进餐前充分休息或在服药后15-30分钟产生药效时进餐。告知病人如感到咀嚼无力应适当休息后再继续进食。指导病人出现吞咽困难、饮水呛咳时，不能强行服药和进食，以免导致窒息或吸入性肺炎。Page 15谢谢！Page 16
