1、北京同仁医院眼科北京同仁医院眼科 史雪辉史雪辉特发性息肉样脉络膜血管病变(Idiopathic Polypoidal Choroidal Vasculopathy,IPCV)一、PCVn1990 年由Yannuzzi 等正式命名n特征1：视网膜下橘红色结节样病灶n特征2：脉络膜内层的异常血管形态。n呈分支状或扇形的新生血管网；n血管末端息肉样的膨大灶；n特征3：出血性视网膜色素上皮脱离（PED)；二、PCV特点 特殊类型CNV？脉络膜血管扩张性疾病？原因、发病机制不清发病机制有别于AMD、眼底血管样条纹、高度近视引起的脉络膜新生血管性疾病临床表现、治疗与预后有别于AMD/CNV临床表现症状：自
2、觉中心暗点；视物变形；眼前黑影 视力下降 可双眼发病，视力下降程度不一眼底改变：特征性病变：后极单个或多个橘红色病灶 出血性/浆液性色素上皮脱离PCV的FFA表现 缺乏特异性 出血-遮蔽荧光病灶区的渗漏，晚期荧光素积存等浆液性色素上皮脱离-边界清楚的强荧光病灶出血性色素上皮脱离-舟状出血性荧光PCV的ICGA表现异常分支的脉络膜血管网；多个息肉状扩张、膨隆病灶，ICGA荧光染色增强；造影晚期：染料渗漏；“冲刷现象”；PCVPCVPCV眼底橘红色息肉状病灶分支脉络膜血管网末梢的息肉状血管扩张：重要依据PCV诊断依据三、鉴别-CNV变性：变性：AMD、Best病、病、病理性近视病理性近视（path
3、ologic myopia，PM）、）、血管样条纹等血管样条纹等炎症：中渗、弓形体病、地图状脉络膜炎等炎症：中渗、弓形体病、地图状脉络膜炎等外伤及医源性（外伤及医源性（激光损伤、过度光凝脉络膜）激光损伤、过度光凝脉络膜）肿瘤：脉络膜骨瘤、脉络膜血管瘤肿瘤：脉络膜骨瘤、脉络膜血管瘤/转移癌转移癌 其他：特发性（其他：特发性（I-CNV）、）、IPCV、RAP中渗：年龄轻，病变小，中渗：年龄轻，病变小，限局，自愈性限局，自愈性AMD：玻璃膜疣、色素上皮改变、血性玻璃膜疣、色素上皮改变、血性或浆液性色素上或浆液性色素上 皮脱离皮脱离血管样条纹：血管样条纹：玻璃膜破裂纹，近中心凹玻璃膜破裂纹，近中心凹
4、CNV外伤性视网膜脉络膜病变：脉络膜破裂外伤性视网膜脉络膜病变：脉络膜破裂高度近视视网膜病变：高度近视视网膜病变：视盘周、黄斑区色视盘周、黄斑区色素上皮萎缩，漆裂纹，素上皮萎缩，漆裂纹，鉴别依据结合各种CNV病变特点PM血管样条纹血管样条纹BEST BEST APMPPE-CNV特发性CNV双眼黄斑出血双眼黄斑出血PCV 与AMD/CNV的鉴别诊断AMDPCV病因及机制病因及机制多种病因多种病因不清不清年龄年龄大大较年轻较年轻病灶特征病灶特征灰白色膜灰白色膜息肉样橘红色病灶息肉样橘红色病灶部位部位黄斑区黄斑区后极部后极部血管脆性血管脆性+易出血易出血渗漏渗漏重重较轻较轻CNV 血管比较细小血管比较细小血管粗大血管粗大玻璃膜疣玻璃膜疣有硬性或软性有硬性或软性无玻璃膜疣无玻璃膜疣ICG表现表现点状或斑块状点状或斑块状息肉状病灶息肉状病灶预后（斑痕）预后（斑痕）+最初诊断湿性AMD的患者8%-13%再次诊断为PCV AMD/CNVAMD/CNVAMD/CNV四、PCV的治疗传统激光；传统激光；TTT；放射治疗；放射治疗；手术治疗；手术治疗；光动力疗法光动力疗法(PDT)；治疗；治疗PCV最有效的方法最有效的方法药药物物治治疗疗:TA、抗抗VEGF等等；促促进进渗渗出出吸吸收收，但但对对异常血管无效；异常血管无效；联合治疗；联合治疗；
