1、狼狼 疮疮 性性 肾肾 炎炎潜江市中心医院袁海成狼狼 疮疮 性性 肾肾 炎炎lupus nephritis 系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus）好发年青女性 男女之比1:9 人群患病率2.9400/10万 SLE常累及多系统,多器官 病人中约有1/42/3有肾脏损害 有肾脏损害的临床表现-称为狼疮性肾炎 病病 因因 该病因仍未明确仍未明确,有两个方面 免疫调节方面的遗传缺陷 环境因素,包括食物.药物.紫外光和微生物感染等触发 发病机制发病机制 外来的抗原（如病毒）内源性抗原（如免疫球蛋白）作用有 免疫缺陷的易感人群,使自身细胞抗原特别 是内源性DNA抗原
2、发生变异 变异的自身抗原 B淋巴细胞,产生大 量的自身组织的抗体,主要是抗DNA抗体 抗原 抗体复合物 沉积肾小球 激活补体 肾脏病变 病病 理理 光镜光镜 病变表现复杂多样 可见有毛细血管壁的“白金耳”改变肾小球内“苏木素小体”等特征性改变 常伴坏死性血管炎 病病 理理 电镜电镜 可见大量高密度电子致密物沉积于肾小球.肾小管和肾间质血管基底膜.电子致密物中的指纹状结构.管泡状小体和形成卵圆形颗粒对确诊有一定价值免疫荧光免疫荧光 有弥漫性颗粒状沉积物有弥漫性颗粒状沉积物,呈呈现现满堂亮满堂亮改变改变 分分 型型 型:正常或轻微病变型 型:系膜增生型 型:局灶节段型 型:弥漫增生型 型:膜型肾病
3、型 型:肾小球硬化型左左:肾小球系膜轻度增生肾小球系膜轻度增生 右右:电镜下系膜电镜下系膜区可见电子致密物区可见电子致密物 型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎-A型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段性增生肾小球局灶节段性增生-C型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎,肾小球局灶节段硬化肾小球局灶节段硬化-G型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎 病变肾小球中重度系膜增生病变肾小球中重度系膜增生型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚肾小球基底膜增厚,系膜细系膜细胞和内皮细胞增生胞和内皮细胞增生型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎,肾小球基底膜增厚肾小球基底膜增厚,钉突形成钉突形成型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎,肾单位均已萎缩硬化肾单位均已萎缩
4、硬化狼疮性肾炎狼疮性肾炎,苏木素小体形成苏木素小体形成狼疮性肾炎狼疮性肾炎,多种免疫球蛋白和补体呈多种免疫球蛋白和补体呈“满堂亮现象满堂亮现象”临床表现临床表现肾外表现肾外表现 发热 皮肤损害 关节炎 多浆膜腔积液 狼疮性脑病 心.肝.肺及消化系统受累 血液系统受累 肾肾 脏脏 损损 害害 的的 表表 现现分分 型型 水水 肿肿 高血压高血压 尿常规尿常规 肾功能肾功能 型 型 蛋白 型 蛋白 RBC 型型 蛋白蛋白 RBC 型型 蛋白蛋白 型型 蛋白蛋白 实实 验验 室室 检检 查查 1.血常规 白细胞.红细胞.血小板 2.尿常规 蛋白尿.肉眼血尿或镜下血尿.管型尿 3.血清学检查 血清白蛋
5、白 和球蛋白 血沉血沉增快 4.免疫学检查 可有多种自身抗体阳性 NAN ds-DNA.抗Sm抗体阳性阳性.循免疫复 合物 补体C3.C4 C3下降是判断狼疮活下降是判断狼疮活 动可靠的指标动可靠的指标SLE诊断标准 颧部红斑 免疫学异常:狼疮细 盘状红斑 胞阳性阳性,ds-DNA.Sm 光过敏 抗体阳性阳性,持续性梅毒 口腔溃疡 血清试验假假阳性 关节炎 抗核抗体阳性 浆膜炎 肾脏病变 11条中满足4条即可 神经病变 诊断SLE,有肾脏病变 血液学改变 即可诊断狼疮性肾炎 判断狼疮活动 关节炎关节炎 白细胞白细胞 低补体血症低补体血症.抗抗ds-DNA 红斑.黏膜溃疡.脱发 浆膜炎 惊厥.精
6、神异常 血管炎.如皮肤或指端溃疡 血尿 有有2项以上者为项以上者为SLE活动活动病理诊断病理诊断 做肾活检明确病理类做肾活检明确病理类 型型功能诊断功能诊断 狼疮肾炎诊断还需要狼疮肾炎诊断还需要 肾功能情况肾功能情况鉴别诊断鉴别诊断 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 免疫学检查免疫学检查 ds-DNA.NAN.抗抗Sm抗体抗体 阴性阴性狼疮性肾炎治疗狼疮性肾炎治疗分型 激 素 细胞毒药 透 析 小剂量 1mg/kg 1mg/kg?1mg/kg 1mg/kg CTX 透析CTX治治 疗疗 激素的方法与疗程激素的方法与疗程 环磷酰胺的方法与疗程环磷酰胺的方法与疗程 甲基强的松龙甲基强的松龙 环磷酰胺环磷酰胺 环孢素环孢素A 用量为用量为2.57.5mg/kg/d 环孢素环孢素A口服口服CTX冲击 骁悉骁悉 用量为每天用量为每天1.52.0g/d口服口服 6个月改为维持量个月改为维持量 注意注意:肝及肾毒性 冲击疗法冲击疗法 治疗小结治疗小结 LN的治疗与其说是一门科学的治疗与其说是一门科学,倒倒不说是一门艺术不说是一门艺术,把握病人的全面情把握病人的全面情况况,动态分析患者的病情演变过程动态分析患者的病情演变过程,全全衡治疗中的得失衡治疗中的得失,最终达到治疗目的最终达到治疗目的 病人完全缓解和肾功能稳定 个体化治疗很重要
