2018年白血病Leukemia浙江学内科护理学-文档资料.ppt

概述,定义: 白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞在骨髓中大量增生，使正常细胞造血受到抑制，临床表现为贫血、出血和感染。同时白血病细胞浸润机体各组织器官。,发病率：2.7/10万；男:女约为1-1.6:1。AMLALLCMLCLL,病因：,病毒； 化学毒物与药物； 电离辐射； 遗传因素,分类：,根据白血病起病的急缓分：急性、慢性 根据白血病细胞的成熟程度分： 急性：原始细胞与/或幼稚细胞 慢性：成熟与/或幼稚细胞（偏成熟）,分类,急性淋巴细胞白细胞(Acute Lymphocytic Leukemia)：L1、L2、L3 急性髓细胞白细胞(Acute Myeloid Leukemia): M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7,急性白血病,分类： FAB分类：ANLL(AML): M0-7 ALL: L1-3 MIC-M分类：,急性白血病的骨髓象表现,急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富，呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形，核染质细粒状，有的有大而清楚的核仁。,急性粒细胞白血病（M2型）骨髓象：型及型原始细胞30%，早幼粒细胞以下的粒细胞10%，也可见到Auer小体。图中有3个细胞胞浆中均含1条Auer小体。,急性粒细胞白血病（M2b）骨髓象：此型据天津血液学会议建议暂定名，原称为亚急性粒细胞白血病。片中以体积增大，核浆发育不平衡的中幼粒细胞增生为主。这类细胞已发育为中幼粒阶段，而胞核发育落后于胞浆。,急性早幼粒细胞白血病（M3型）骨髓象：颗粒增多的异常早幼粒细胞明显增生，常90%。细胞大小不一，外形不规则，有明显的伪足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分，内浆呈淡红色，布满粗大、形状不一的嗜天青颗粒；外浆呈蓝色，常不含颗粒。核形不规则，核染质粗，不见核仁或有1-2个小核仁。,急性早幼粒细胞白血病（M3b，或称细颗粒型）骨髓象：胞浆中颗粒细小，但仍可有少数细胞含有典型的粗颗粒，并见到Auer小体。,急性粒一单核细胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始细胞（体积较小者）增多，并可见幼稚单核细胞增多，后者体积较大，胞浆丰富，呈灰蓝色，核形不规则，有的呈凹陷或折叠，核染质细胞致疏松，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5a型）骨髓象：原单核细胞增多（明显超过80%）。细胞呈圆形，胞浆灰蓝色，外缘有较多伪足状突起，无颗粒。核大多呈圆形，核染质细胞致，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5b型）骨髓象：幼单核细胞20%，外形不规则，有伪足，核染质细致疏松，可见核仁，但胞浆中已可见细小紫红色颗粒，有的颗粒较多，均匀布满整个胞浆。,AML-M6:红系增生活跃，超过50%，并有形态改变。原始髓细胞超过30%（NEC分类）。图中原始粒细胞及幼红细胞增加，伴红系巨幼变。,急性红白血病骨髓象中出现的超巨红细胞。巨红细胞直径约30-35微米，胞浆着色与其他成熟红细胞相似。图中一个呈多染性，着色均匀，无中央淡染区。,小原巨及原始粒细胞（M2合并M7）。,急性淋巴细胞白血病（L2型）骨髓象：原淋巴细胞以大细胞为主，胞浆量较多。核形不规则，有较大而明显的核仁。,临床表现：,1、正常造血受抑制的表现： 贫血、出血、感染。 2、器官脏器受浸润： 肝、脾、淋巴结肿大；骨骼疼痛； 中枢浸润；皮肤黏膜浸润；睾丸,AML-M5的患者常有牙龈增生。,实验室检查,血象：1、WBC数增高、正常、减少均 可，分类看到白血病细胞 2、Hb降低；RBC减少 3、Plt减少； 高白细胞性白血病：细胞数100×109 /L 白细胞不增多性白血病：细胞1×109/L,实验室检查,骨髓象：常规+细胞化学 有核细胞明显增生或极度增生 白血病细胞明显增生，30 正常造血细胞受到抑制 裂孔现象： 奥尔小体：看到可以肯定为急性髓系白血病,实验室检查：细胞化学染色：,一般区别急淋与急非淋 急淋：SB-, POX- 急非淋：SB+, POX+ 急单：NSE+, 且被NaF所抑制，即NaF抑制试验阳性,急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶（POX）染色。,急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑（SB）染色。,AML-M5的细胞化学染色：NSE阳性，并且被NaF抑制,实验室检查,白血病细胞免疫标记：白血病细胞表面具有一些特异性抗原，用单抗可以识别这些细胞的来源，如CD1-8为T细胞标志；CD10、CD19、CD20、CD22、CD79为B细胞标志；CD13、CD14、CD15、CD33、CD117为髓细胞标志,实验室检查,白血病细胞染色体检查： t(15;17)(q22;q21) : PML/RARa； inv(16)(p13;q22)：CBF-Myh11； t(16;16) (p13;q22); t(8;21)(q22;q22)-AML/ETO; 11q23: MLL,急性早幼粒细胞白血病M3,白细胞减少多见 出血明显，常合并DIC 骨髓增生的细胞为早幼粒白血病细胞 t(15;17)(q22;q21) : PML/RARa 治疗多采用维甲酸或砷剂 预后好，绝大多数无需骨髓移植,AML-M3的细胞遗传学改变t(15;17),实验室检查,血液生化：尿酸增高,诊断,诊断：根据临床表现、体征、血象与骨髓象诊断不难,鉴别诊断：,急性再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 传染性单核细胞增多症 骨髓增生异常综合征,急性再生障碍性贫血,无侵润体症，即无胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大等 全血细胞减少，分类无白血病细胞 骨髓增生低下，无白血病细胞 染色体正常,治疗,联合化疗： 诱导缓解治疗：AML：DA、HA ALL：VDCP、VDLP M3：维甲酸、三氧化二 砷 支持治疗：输血、细胞因子、抗感染 巩固治疗 干细胞移植治疗,预后,预后因素：染色体 年龄 白细胞数量 免疫标记,慢性白细胞,分类：CML、CLL、HCL 发病频率：CMLCLLHCL,慢性粒细胞性白细胞,临床表现：症状轻、体症明显,实验室检查,血象：白细胞增多，多数大于50×109/L，中性粒细胞增多，嗜酸、嗜碱粒细胞增多；血小板不减少 骨髓象： 染色体 (ph): t (9; 22)(q34; q11) bcr/abl融合基因，P210蛋白 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）降低,治疗,化学治疗：Hu、Bu 生物治疗：干扰素 基因治疗：格列卫 干细胞移植,谢谢！,淋巴瘤Lymphoma,概述,定义：起源于淋巴结与淋巴组织的恶性肿瘤 可发生于身体各个部位 发病率：男性1.39/10万，女性0.84/10万，2040岁多见,病因与发病机理,病毒 幽门螺杆菌 免疫功能减低,病理与分类,霍奇金氏淋巴瘤：R-S细胞是其特点 1、淋巴细胞为主型 2、结节硬化型 3、混合细胞型 4、淋巴细胞减少型,病理与分类,非霍奇金淋巴瘤：呈跳跃型传播 有的多中心起源 淋巴结结构破坏,NHL的分类,WHO分类（1982）（2000）,临床表现,霍奇金氏淋巴瘤：多见于青年，无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状 非霍奇金淋巴瘤：无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状,实验室检查,血象、骨髓象 生化：LDH、2微球蛋白 影像学检查 病理学检查 腹腔探查,诊断与鉴别诊断,临床分期：分4期 I期：累及一个淋巴结区或结外组织 II ：累及二个淋巴结区在横隔的同侧 III ：累及二个以上淋巴结区在横隔的两侧 IV ：广泛累及,治疗,化疗：HL：ABVD NHL: CHOP 放疗 移植,谢 谢 ！,谢谢！,