19间质性肺疾病-文档资料.ppt
概 述 （熟悉）,病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称,概 念（熟悉）,肺间质肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 成分：细胞及细胞外基质。 肺实质各级支气管和肺泡结构。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。,发 病 机 制,损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复,按病因分类： 病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘 胶原血管病 放射线 结节病 微生物感染 组织细胞增多病X 药物 wegener肉芽肿 瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症 肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症,病理分类 传统旧分类IPF分为： 普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP） 淋巴样间质性肺炎（LIP）-免疫有关的淋巴增殖性 疾病 巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）-重金属有关,影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP,2002年ERS/ATS新分类IIP：,组织学类型 寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎,2000年ATS和ERS认为 IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。,诊 断（掌握）,肺部影像学： 结节状，网状，线（网）状 弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺 HRCT早期改变易发现 蜂窝肺典型 肺功能： 限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症 支气管肺泡灌洗： 细胞比例，病原菌，肿瘤细胞 具有排除性意义,肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者 细胞总数：510×106个/ml， 巨噬细胞8590%， 淋巴细胞1015%， 中性及嗜酸性占1%以下,分类： 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X 淋巴细胞型： 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍 肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病,肺活检 BALF TBLB 有一定排除意义 开胸肺活检OLB 进一步确诊 胸腔镜肺活检TGLB,特 发 性 纤 维 化,（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）,概 述,病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,病 理,同一视野内可看到各阶段的病理变化， 肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。,临 床 表 现（熟悉）,慢性型，病程56年，40 50岁 隐袭性进行性呼吸困难，干咳。 纳差，体重 ，胸痛，盗汗。 体征:Velcro罗音，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅快。,检 查,X线： 早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。 中后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影 蜂窝状，肺体积缩小。 肺功能：同前。 实验室：LDH，RF，丙球 ，ANA,临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。 次要标准：1 年龄50岁；2 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月，4 双肺底可及Velcro罗音 临床诊断-符合全部主要标准和次要中3项 确诊-外科手术活检,治 疗 激素，免疫抑制剂，,预后不佳。,其他 干扰素（IFN）：目前报道结果不一致 甲苯吡啶酮：结果有待进一步评价 N-乙酰半胱氨酸（NAC）：目前进行多中心、 双盲对照的临床试验,结 节 病,( Sarcoidosis ),概 述,多系统器官受累的肉芽肿性疾病； 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼； 自限性疾病； 预后良好,病 理 （组织形态学无特异性）,上皮样细胞的聚集，无干酪病变 单核细胞，巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎 成纤维细胞胶原化，玻璃改变 非特异纤维化,临 床 表 现（熟悉）,与累及的脏器有关。 胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。 皮肤：多种形态：结节性红斑常见。 眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。 肝脾大：肝功能受损。 关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。 钙代谢血Ca2+，尿Ca2+,实 验 室,血液：无特异WBC ，Hb ，ESR ，球蛋白 SACE诊断参考意义 IL-2R，SIL-2R较重要意义 1-AT，SL，ß2-MG，ADA，Fn参考。 PPD ：+ -我国阳性率为1228% Kveim 试验： 活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。,支气管镜肺泡灌洗： CD4+ ，CD4+/CD8+ IgG, IgA 淋巴细胞/效应细胞28%活动 。 TBLB：阳性率与期别有关。 CT：HRCT有助于提高诊断率。 同位素67镓扫描：无特异性。,X线： （掌握） 分期 ： 0 期肺部X线检查阴性、肺部清晰。 期两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 期肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部 病变广泛对称分布-mm结节影。 期仅有肺浸润或纤维化。,诊 断（掌握）,主要条件： 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影； 组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性； SACE活SL活性增高；,次要要件： 血清活BALF中sIL-2R升高； 旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳性； BALF中淋巴细胞10%，且CD4+/CD8+比值 3; 高血钙、高尿钙症； Kveim试验阳性； 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。,病理诊断依据： 上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致 结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死 结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。 巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体 抗酸染色阴性 嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏 结节内有时可见薄壁小血管,病情活动性的判定： 活动： 病情进展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；67GA扫描阳性。 无活动： 临床稳定或好转，客观指标基本正常,鉴 别 诊 断,肺门淋巴结结核： 年龄；结核毒性症状； PPD； 影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶： 淋巴瘤： 全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性 肺门转移性肿瘤： 其他肉芽肿病变：,治 疗 糖皮质激素： 症状明显的患者； 胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病； 血钙、尿钙持续增高； SACE水平明显增高； 注意事项：禁忌药物-血钙、尿钙增高（维生素D）,预 后 死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵。,胸水检查,渗出液 漏出液 细胞 500*106/L 1.018 30g/L 0.6(200u) 0.5 0.5,胸水检查,细胞分类：中性粒细胞-急性炎症 淋巴细胞-结核性、恶性 嗜酸细胞-寄生虫、结缔组织病 红细胞5* 109/L-恶性肿瘤、结核,辅助检查,X线：0.30.5L-肋膈角变钝 积液增加-外高内低弧形影 平卧位-整个肺野透光度降低,CT和MRI：了解纵隔、肺内情况 B超：胸水定位,胸膜活检：病理检查和培养 鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助 胸腔镜：进一步明确病因,结核性 癌性 年龄 青年 中老年 中毒 有 无 胸痛 短暂锐痛 持续隐痛 血丝痰 无 可有 胸液量 少中 大量，抽后生长快 胸水外观 草黄色 多血性 细胞类型 淋巴细胞，间皮5% 大量间皮细胞 LDH 200 500 ADA 45 45 CEA 20 20 脱落细胞 阴性 阳性 活检 结核性肉芽肿 肿瘤组织 CT 肺内无占位 占位病变 PPD 阳性或强阳性 阴性,细菌性胸膜炎或脓胸： 发热、咳嗽咳痰、胸痛等呼吸系统感染征象， 积液量少到中等， 外周血白细胞增加， 影像学可发现肺部炎性病灶， 胸水为渗出液， 脓胸时白细胞10000 ×106/L， PH7.07.1,Glu5001000U/L,胸腔积液诊断思路 ？渗出液 漏出液 ？病因 渗出性 漏出性 结核 心、肝、肾 肿瘤 炎症,治疗 结核性：抽液，抗痨 皮质激素：改善毒性症状，加速 胸液吸收，减 少胸膜粘连，疗程46周 肿瘤性：全身化疗， 胸腔内注药（化疗药，生物免疫调节剂，粘连剂） 细菌性：引流（抽液、闭式引流）， 抗感染（全身，胸腔） 慢性脓胸：外科胸膜剥脱，营养支持,
