2018年先心病的外科治疗-文档资料.ppt
概述,1：先天性（出生缺陷） 2：感染性疾病 3：代谢性疾病 4：肿瘤 5：创伤,概述,1：先天性心脏病 2：风湿性心脏瓣膜病，感染性心内膜炎 3：冠状动脉粥样硬化性心脏病 4：左房粘液瘤（90%） 5：心脏创伤,粘液瘤,粘液瘤,粘液瘤,先天性心脏病,先天性心脏病的发病率约占新生儿的0.7%，我国每年约有十余万新出生的先心病病人。 中国2011年做各类心脏手术约18万例，而其中近三分之二是先心病手术。无论手术数量和手术种类、手术效果均有显著提高。,遗传,感染,糖尿病,先天性心脏病,房间隔缺损（ASD） 室间隔缺损（VSD) 动脉导管未闭（PDA） 肺动脉狭窄（PS） 法乐四联症(TOF) 主动脉缩窄（CoA） 主动脉狭窄（AS） 大动脉转位（TGA）,1.房间隔缺损（ASD）,（1）手术指征 （2）手术方法 （3）注意点,1.房间隔缺损（ASD）,房间隔缺损手术指征,当出现症状、肺血多及心脏大应行手术治疗 最佳的手术年龄为2-5岁 早年行手术矫治，不会影响寿命 若手术年龄推迟，生存率可能明显降低,房间隔缺损手术方法,1：介入治疗（经股静脉） 2：介入治疗（胸骨旁小切口） 3：心内直视手术,ASD Amplatz伞封堵,适应证： 1. ASD直径2岁,ASD Amplatz伞封堵,禁忌证： 1. PH60mmHg 2. 合并部分、完全肺静脉异位引流 3. 左房内隔膜、三房心 4. 复杂紫绀型先心合并ASD,房间隔缺损介入治疗,手术简介,房 缺 微 创 封 堵 术,应用范围,所有的房缺口径45mm的继发型房缺.无边缘的房缺中无边缘范围应周长的1/3.,优点,微创 无体外循环 恢复快 适应症广,房间隔缺损,1.房间隔缺损（ASD）,2.室间隔缺损,（1）手术指征 （2）手术方法（介入治疗，手术治疗） （3）注意点,室间隔缺损分类,室间隔缺损介入治疗,室间隔缺损,室间隔缺损的手术指征,大VSD婴儿在出生后3个内月出现 难治的心衰或严重的呼吸道症状，应及时行手术治疗 年龄大于3个月存在 严重的症状，明显的发育差或肺血管阻力升高，及时行修补术 因为年龄再大些修补的危险性并不会减少 肺动脉干下缺损即使明显小，手术不宜迟于5岁,室间隔缺损的手术禁忌征,延误手术治疗的患者，当肺血管阻力超过10WOOD/m2时 闻及收缩期杂音柔和或无； 胸片上不是多血的，左室大小正常或接近正常； 心电图显示至少有中度以上的右室肥厚； 这种情况手术是禁忌的,动脉导管未闭,1，早产儿药物治疗（消炎痛） 2，动脉导管依赖性先心病（保持PDA开放，前列腺素E） 3.任何年龄都可以手术治疗。 4.根据病情不同，采取不同手术方法。（介入治疗，手术治疗）,动脉导管未闭介入治疗,1.动脉导管未闭：结扎术，切断术，补片修补术。 并发症：导管再通，喉返神经损伤，乳糜胸。,PDA切断缝合术,PDA切断缝合术,PDA切断缝合术,PDA体外循环下手术,1.年龄大 2.有心内膜炎 3.动脉导管粗,法洛四联症,一、定义及病理解剖：1888年Fallot,肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,二、发病率：,最常见的先心病之一，每万次分娩中发现此患的新生儿3-6例，在先心病中约占10%，在儿童紫绀心脏畸形中则居首次占50-90%。沈阳军区总医院先心病手术12044例中，四联症3032例，均占25%。,三、病因,与母亲妊娠期感染风疹； 遗传有关，在四联症中先心愚型占8%， Noonan综合征占1%。,五、病理生理,特征性肺动脉瓣狭窄、 VSD 两心室高峰收缩压相等 心内分流 肺血流 慢性缺氧 红细胞 肺部侧支循环,六、临床表现,症状： 紫绀；呼吸困难和缺氧发作；蹲踞；心衰； 其它：高血压、咯血、脑血栓、脑脓肿、急性感染性心内膜炎 体征： 紫绀、杵状趾；杂音L2 IISM P2； 实验室检查： 血红蛋白，动脉血氧饱和度50-70%，血小板计数，全血纤维蛋白原,七、诊断,X线 ECG ECHO CTA 选择性右心室造影,八、自然历史,平均寿命12岁，据统计25-35%未手术的四联症患者死于1岁以内，40-50%死于3岁，70-76%死于10岁，90%死于20岁，95%死于40岁以内，极少活到70-80岁。,九、治疗,手术适应证和禁忌证： 矫治手术： 近5年来，报道婴儿，新生儿手术效果满意，对轻症和无症状，择期手术1-2岁。,必须手术条件两个： 左室容量大小： 左室舒张末期容量指数30ml/m2（正常男58ml/m2，女50岁ml/m2，平均55ml/m2）,a.McGoon比值：要在心血管造影后前位影像测量心包外两侧肺动脉（即在肺叶动脉分出前的两侧肺动脉）的直径除以膈肌平面降主动脉直径，计算其比值。 McGoon比值的正常值为2.0 单纯四联症一期矫治手术的McGoon比值1.2 手术后右心室/左心室收缩期比值0.5 如McGoon比值1.0估计术后RV/LV收缩期比值0.70.75 术后出现严重低心排出量综合征。,b.肺动脉指数（palmonary arterial index PAI又称NaKata指数：为心血管造影后前位测量心包外两侧肺动脉模切面积，除以体表面积。 肺动脉指数150mm2m2适合一期矫治手术 肺动脉指数120mm2m2代表两侧肺动脉发育不良,姑息手术：,左室小，肺动脉发育差，婴儿冠脉畸形影响RV流出道补片，5岁后根治。 标准锁骨下动脉与肺动脉分流术（Blalock Taussin手术） 改良锁骨下动脉与肺动脉分流术 升主动脉到肺动脉干的分流术（中心分流术） 右室流出道补片,禁忌征：,顽固性心衰、呼吸衰竭、经洋地黄、利尿药等治疗无效； 广泛肺动脉及其分支严重狭窄，无法进行体肺分流术； 严重肝肾功能损害。,Thank you for your attention,
