斑狼疮血液学改变及处理-文档资料.ppt
1,风湿性疾病的血细胞异常,常见表现： 红细胞异常-慢性病贫血 溶血性贫血 白细胞异常-增高，甚至类白血病反应 降低：粒细胞减少或缺乏 血小板异常-增高 减少,2,SLE血液学改变具有代表性,可表现为一系统或两个系统以 上的异常,3,血液学改变,11%自身免疫性溶血性贫血 25% 白细胞减少 42%淋巴细胞减少 24% 血小板减少,Lupus (2004) 13, 865868,4,对预后的影响,408例SLE随访11年结果显示 血小板减少病死率增加2.36倍 白细胞减少降低50%的病死率,Arch Intern Med 1996;156:1337-1344,5,淋巴细胞减少,和淋巴细胞毒素和凋亡增加有关 受白细胞总数的影响 由于糖皮质激素和细胞毒影响,很难评估病情,Clinical rheumatology 2006;25:225-233,6,7,贫血,多为正细胞正色素性贫血 一般不需要输血 如果有必要须输三洗RBC 约10%发生自身免疫性溶血性贫血 多属血管外溶血,给予不同剂量的糖皮质激素治疗,8,白细胞,白细胞减少一般激素可以纠正 粒细胞缺乏很少导致死亡 成份输血疗效不佳 一般不需要用集落刺激因子,9,血小板,血小板可增多，不需处理 血小板减少是主要问题，危害最大 输血小板并不理想,10,11,12,13,3-16%的ITP最终发展成为SLE Ann Intern Med 1960;52:1-28 321例ITP 6例后诊断为SLE ann Hematol 2002;81:436-440 115脾切除的ITP，14例(12.1%)发展为SLE,14,血小板减少,大多数为骨髓内巨核细胞不减少而表现为为脱颗粒障碍 少部分为骨髓巨核细胞减少 APS TTP DIC 其他原因如霉菌感染等 药物相关的血小板减少,15,感染,风疹病毒感染 细菌感染 霉菌感染,Lupus (2003) 12, 144± 146,16,血小板减少和出血的严重性,17,Mod Rheumatol (2005) 15:275282,18,Mod Rheumatol (2005) 15:275282,19,SLE+TP,88%患者血清中存在抗GPIIb/IIIa抗体 7% SLE without TP 抗GPIIb/IIIa抗体,20,SLE病人血小板减少血小板生成素,21,抗血小板生成素受体升高 86%vs 4%,22,遗传,1q2223 and 11p13 SLE患者 发生严重的血小板减少，病死率增高。,Blood 2003; 101: 992997.,23,诊断,临床表现 血小板计数人(低于1 X 109/L不准确) 骨髓穿刺 相关的化验检查,24,抗磷脂综合征,SLE患者血小板减少抗磷脂抗体阳性者是抗磷脂抗体阴性者的三倍,Ann Intern Med 1990;112:682 8.,25,26,27,TTP的鉴别,外周血涂片查破碎，除非很注意，容易被告忽略。 对Coombs阴性的贫血应注意找破碎RBC。 SLE合并溶血性贫血者一般 Coombs-是阳性的. 由于血小板减少比破碎RBC更常见，对于SLE血小板减少时必须想到TTP和抗磷脂综合征。 .,Kwaan HC. Clinicopathologic features of thrombotic thrombocytopenic purpura. Semin Hematol 1987;24:7181.,28,治疗,29,糖皮质激素,Pred 20mg tid (短期80%,长期50-60%) 甲基强的松龙冲击 0.5-1.0 iv-gtt X 3D 必要时一周后重复 地塞米松40mg qd X 4d,J Clin Immunol 2009;29:603-610,30,免疫抑制剂,CTX 200mg IV BIW VCR 1mg IV qw 霉酚酸脂 2g/d(lupus 2003;12:630-632) 环孢菌素3-5mg/kg /d 分次口服,Lupus 2006;15:76-9,31,32,生物制剂,IL-11 对SLE并发的血小板减少无效 大剂量了IgG, 0.4/kg X 5D B细胞耗竭治疗(美罗华) 抗胸腺球蛋白 抗(Rho)D,Lupus (2008) 17, 757760,33,脾切除20例：8例SLE，7例SLE+APS，5例APS,脾切除可有效的控制血小板减少(一年内缓解80%，随访6年缓解率为60% APS者增加血栓形成的风险，应慎重考虑,European Journal of Internal Medicine 15 (2004) 162 167,34,35,不确定的治疗,丹那唑 花生衣,36,寻找可能的原因,如清除感染灶 肝素诱导的TP,37,在急症情况下,输注血小板，只在手术或分娩等情况下用 给止血药 局部止血,38,预防出血,血小板减少者应人工终止月经 减少出血 严密观察,2019/1/22,39,THANK YOU!,请各位同行提出宝贵意见,
