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中枢神经系统感染 Infections of Central Nervous System,Department of Neurology BUPH,2010-4-16,2,2006年8月山西运城,7月13日首例报告 8月15日，感染人数65，死亡19人 新的流行特点：老年 mosquitofocus,2010-4-16,3,Overview of Infections of CNS,病原体 causative organism Bacteria Virus Fungus Spirochaete Parasite 感染途径 route of infection 血行播散 邻近病灶的浸润 沿周围神经蔓延,2010-4-16,4,Types of Infections of CNS,脑炎Encephalitis : virus Herpes virus 疱疹病毒 Herpes simplex virus, HSV，单纯疱疹病毒 Varicell zoster virus, VZV，水痘-带状疱疹病毒 Cytomegalovirus, CMV，巨细胞病毒 Epstein-Barr virus, EBV，EB病毒 Enterovirus 肠道病毒 Measles virus 麻疹病毒 脑膜炎Meningitis Tubercle bacillus结核杆菌 Diplococcus intracellularis脑膜炎双球菌 脑膜脑炎meningoencephalitis,2010-4-16,5,本节讲解内容,病毒：单纯疱疹病毒性脑炎 细菌：结核性脑膜炎 寄生虫：脑囊虫病 艾滋病相关性神经系统损害 朊蛋白病,2010-4-16,6,病毒性脑炎（Viral Encephalitis）,100余种病毒 分流行性和散在性 患病率3.57.4/10万，全世界每年约有1030万病毒性脑炎病例 引起脑炎的新病毒：尼巴病毒 从前不引起脑炎的病毒：登革热病毒 病毒性脑炎将是21世纪世界性的严重传染病,中国CNS感染年会国家CDC 梁国栋,2010-4-16,7,单 纯 疱 疹 病 毒 脑 炎 Herpes Simplex Virus Encephalitis,2010-4-16,8,定义 (Definition),单纯疱疹病毒脑炎（herpes simplex virus encephalitis, HSE）是由单纯疱疹病毒（HSV）引起的脑部炎症 1940年，脑炎病人脑中分离确定HSV 引起脑组织出血性坏死，又称急性坏死性脑炎或出血性脑炎 Cordry A型包涵体，急性包涵体脑炎,2010-4-16,9,流行病学 (Epidemics),常见，占已知病毒性脑炎的20%68% 散发性，见于世界各地 发病无季节性 任何年龄均有发病 无性别差异 48/10万，患病率为10/10万,2010-4-16,10,病因和发病机制 (Etiology),单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV） 为其致病原 嗜神经的DNA病毒(neurotropic virus) ，20面体、立体对称的核衣壳 ，一层无定形的蛋白质，类脂质的囊膜 ，囊膜表面有8种不同的糖蛋白，150200nm 两个抗原亚型，1型和2型 ，90%95%的HSE是由HSV-1型引起,2010-4-16,11,2010-4-16,12,2010-4-16,13,HSV-1,呼吸道或唾液接触传染 儿童或青春期初次感染，无临床症状或表现为口炎、咽喉炎或呼吸道疾病 三叉N各分支 轴索 三叉神经半月节 潜伏 免疫功能低下 ，再激活（reactivation) ，复制增殖，口唇疱疹 70%的HSE起因于内源性病毒的活化，可能是通过嗅神经、三叉神经的分布于颅前窝和颅中窝的硬脑膜支侵入脑组织，损害额叶眶部、颞叶皮质和边缘系统,2010-4-16,14,2010-4-16,15,2010-4-16,16,支持证据,50%的人群在15岁以前体内存在HSV-1抗体 50%的HSE发生在20岁以后 提示HSE是由于HSV的内源性再活化而发生，而并非原发感染(primary infection),2010-4-16,17,HSV-2,潜伏在骶神经节，沿N进入阴道黏膜 6%15%的HSE由HSV-2型引起，主要见于新生儿，分娩时阴道分泌物与胎儿接触 HSV-2原发感染常见于青年人，通过性接触传播，引起成年人的无菌性脑膜炎,2010-4-16,18,HSV与神经细胞的相互作用 (Interaction of HSV and Neurocytes),附着于周围神经轴膜 ，脱失外壳 ，核酸进入神经原细胞核内 ，在细胞内复制、增殖，最终导致神经细胞死亡 Vmw65是HSV-1转移激活蛋白（病毒外壳的主要成分之一 ），对病毒进入神经组织过程有促进作用，病毒携带给细胞核Vmw65的量决定感染的后果,2010-4-16,19,病理学表现 (Pathology),脑组织水肿、软化、出血性坏死 ，颞叶、边缘系统和额叶最明显，亦可波及枕叶、下丘脑、脑桥与延髓 大脑皮质的坏死常不完全，以皮质浅层和第3、5层的血管周围最重，可继发颞叶钩回疝致死,2010-4-16,20,镜下表现 (Microscopic Appearance),神经细胞广泛的变性和坏死，小胶质细胞增生 血管壁变性、坏死，脑膜和血管周围有大量淋巴细胞浸润形成套袖状 神经细胞和胶质细胞内有嗜酸性包涵体（Cowdry A包涵体），电镜下可见包涵体内有HSV的DNA颗粒和抗原,2010-4-16,21,2010-4-16,22,正中为大淋巴样细胞，胞浆内见一圆形嗜酸性包涵体,2010-4-16,23,临 床 表 现 Clinical Manifestation,2010-4-16,24,一般表现(General Appearance),任何年龄均可患病，高峰在530岁和50岁以上 四季均可发病 原发感染的潜伏期为221天，平均6天 前驱症状：上呼吸道感染、发热、头痛、肌痛、乏力、嗜睡、腹痛、腹泻等,2010-4-16,25,全身表现,多急性起病，少数亚急性、慢性或复发 约1/4患者有口唇、面颊及其他皮肤黏膜移性区疱疹史 发热可达4041 并有头痛、乏力等,2010-4-16,26,精神症状 (Psychic Symptoms),发生率69%85%，多为人格改变，行为异常，反应迟钝、注意力涣散、言语减少、烦躁不安、智能障碍 部分病人可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科,2010-4-16,27,神经症状,失语、偏瘫、痫性发作、共济失调、凝视障碍、外展神经麻痹、脑膜刺激征等弥散性及局灶性脑损害表现 意识障碍，甚至昏迷 重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡,2010-4-16,28,辅 助 检 查,2010-4-16,29,腰椎穿刺(Lumbar Puncture),压力高，白细胞数轻度或中度增高，50-500个，最多达1000×106/L，LC为主，Protein轻度升高，糖和氯化物正常，较多RBC或CSF黄变提示出血性坏死性脑炎；5%15%早期可完全正常 ELISA，双份血清和CSF做HSV-1抗体的动态测定，发现CSF抗体有升高趋势，滴度达1：80以上，血与CSF抗体比40，或CFS抗体有4倍以上升高者有助于HSE的诊断 PCR可检测CSF中HSV-DNA,早期快速诊断,2010-4-16,30,EEG (Electroencephalogram),弥漫性高幅慢波 可见局灶性异常，多见于单侧或双侧颞、额叶，早期即可出现慢波节律 随着病情进展，以颞叶为中心的周期性同步放电（23Hz）最具诊断价值,2010-4-16,31,影像学检查,头颅CT (Cranial Computed Tomography) 可正常，也可见一侧或双侧颞叶、海马及边缘系统局灶性低密度区，若其中出现点状高密度提示有出血性坏死，严重者可有脑室受压、中线移位等占位效应 早期MRI (Magnetic Resonance Imaging) T2加权像可见颞叶中、下部，向上延伸岛叶及额叶底面有周边清晰的高密度区 MRI优于CT，尤其可发现早期病灶,2010-4-16,32,2010-4-16,33,2010-4-16,34,2010-4-16,35,2010-4-16,36,2010-4-16,37,脑组织活检(Brain Biopsy),神经细胞内有嗜酸性包涵体（Cowdry A型）或电镜下发现HSV病毒颗粒可以确诊 用脑组织标本作PCR、原位杂交等检查病毒核酸或进行病毒分离与培养,2010-4-16,38,诊 断 Diagnosis,2010-4-16,39,临床诊断依据,口唇或生殖器疱疹史，或本次发病有皮肤、黏膜疱疹 发热、明显的精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统定位体征 CFS红、白细胞数增多（WBC5），糖和氯化物正常 脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常 头颅CT或MRI颞叶局灶性出血性脑软化灶 特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断,2010-4-16,40,确定诊断尚需如下检查,CFS中发现HSV抗原或抗体 脑组织活检或病理发现组织细胞核内包涵体，或原位杂交发现HSV病毒核酸 CFS的PCR检测发现该病毒DNA 脑组织或CFS标本HSV分离、培养和鉴定 PCR检查CFS中其他病毒，以除外其他病毒所致脑炎,2010-4-16,41,鉴 别 诊 断 Differential Diagnosis,2010-4-16,42,其他病毒脑炎 (Other Viral Encephalitis),带状疱疹病毒脑炎 少见，主要侵犯感觉性脊神经和脑神经的神经节，变态反应性脑病，病变相对轻，预后好，带疱史及病毒学检查可资鉴别 肠道病毒脑炎 多引起脑膜炎，夏秋季多，流行或散发，病初有胃肠道症状，病毒分离或PCR等检查帮助诊断 巨细胞病毒性脑炎 临床少见，常见于免疫缺陷如AIDS或长期使用免疫抑制剂者，病史及病毒学检查易于鉴别 急性播散性脑脊髓炎 多在感染或疫苗后急性发病,2010-4-16,43,其他中枢神经系统疾病 (Other Diseases of CNS),化脓性脑膜炎 全身感染症状重，CSF中WBC明显增高，细菌涂片或培养可发现致病菌，抗生素治疗有效 脑肿瘤 病程长，CT有增强效应 急性脱髓鞘脑病 病变主要在白质，癫痫少，影像学显示皮质下白质多发低密度灶，多在脑室周围，免疫抑制剂有效，病毒学检查阴性,2010-4-16,44,其他中枢神经系统疾病 (Other Diseases of CNS),感染中毒性脑病 急性细菌感染早期或高峰期，机体对细菌毒素过敏反应发生脑水肿，多见于败血症、肺炎、菌痢、白喉、百日咳和伤寒等。210岁儿童常见，原发病与脑部症状同时发生，高热、头痛、呕吐、烦躁、瞻望、惊厥、昏迷和脑膜刺激征，偶见轻偏瘫和四肢瘫。脑脊液压力增高，细胞数不多，蛋白轻度增高，糖和氯化物正常。12个月脑症状消失，不遗留后遗症 Reye综合征 主要病变为脑水肿和肝脂肪变性。17天呼吸道感染，突然出现呕吐、淡漠、瞻望、嗜睡或昏迷、去大脑强直等，无黄疸，早期肝不大。脑脊液压力增高，细胞数正常；血清氨、转氨酶增高，凝血酶原时间延长。超声检查提示诊断，多于发病后一周内恢复,2010-4-16,45,治 疗 Treatment,2010-4-16,46,抗病毒药物,阿昔洛韦（Acyclovir）：鸟嘌呤衍生物，能抑制病毒DNA的合成。成人常用剂量为30mg/kg/日，分3次静脉滴注，连用1421天，若病情较重可延长治疗时间或再治疗一个疗程 更昔洛韦（Ganciclovir）：抗HSV的疗效是阿昔洛韦的25100倍，具有更广谱的抗HSV作用和更低的副作用。用量是510mg/kg/日，静脉滴注，疗程1014天 膦甲酸钠：合成药物，180mg/kg/日，分3次静脉滴注，3W后90mg/kg/日维持,2010-4-16,47,免疫抑制剂,干扰素(Interfron,IFN)及其诱生剂：干扰素是细胞经病毒感染后产生的一组高活性糖蛋白，具有广谱的抗病毒活性，而对宿主细胞损害极小，60×106IU/日，连续肌肉注射30天；聚肌胞可使人体产生足量的内源性干扰素 转移因子：可使正常淋巴细胞致敏而转化为免疫淋巴细胞，皮下注射，12次/周，每次1支 肾上腺皮质激素：对病情危重、头CT有出血性坏死灶及脑脊液WBC和RBC明显增多者可酌情使用,2010-4-16,48,全身支持治疗,对重症及昏迷患者至关重要，注意维持营养及水、电解质的平衡 保持呼吸道通畅 必要时给予静脉高营养或鼻饲流食 加强生活护理，预防褥疮及呼吸道感染等并发症,2010-4-16,49,对症治疗,高热的病人行物理降温 痫性发作患者抗癫痫治疗 烦躁者给予镇静 有高颅压表现者积极脱水降颅压,2010-4-16,50,病程和预后(Course and Prognosis),本病病程持续数周至数月 病死率19%50%，约5% 10%有复发 存活者中部分有sequela 极少数患者甚至维持在植物 状态,2010-4-16,51,2010-4-16,52,Have a rest or go on?,2010-4-16,53,结核性脑膜炎 Cerebral Tuberculosis,2010-4-16,54,Overview,是结核杆菌引起的脑膜非化脓性炎症 常继发于粟粒性结核以及肺、淋巴、肠、骨、肾等器官的结核病灶 是儿童脑膜炎中最常见的一种 近年来，成人发病呈直线上升趋势 不再典型，病原体变异，临床相多变,2010-4-16,55,Pathology,Meninges广泛性、慢性炎症反应，形成结核结节，SA有大量的炎症和纤维蛋白渗出，尤其在颅底 脑膜增厚、粘连，压迫颅底的脑神经 阻塞脑脊液循环通路，引起脑积水 脑膜血管因结核性动脉内膜炎及血栓形成而引起多处脑梗死及软化,2010-4-16,56,临床表现Clinical Manifestation,起病隐袭，症状轻重不一 开始可有低热、盗汗、全身乏力、食欲差、体重减轻等全身表现 颅内压增高征象：头痛、呕吐、复视 脑膜刺激征：颈强直等 部分患者可出现意识障碍，嗜睡、瞻望、甚至昏迷,2010-4-16,57,实验室检查Laboratory Examination,腰穿 压力增高，CSF呈无色透明或毛玻璃状 WBC增多，通常500 ×106/L ，LC为主 Pro增高，Glu明显降低，Cl-轻、中度降低 抗酸染色，假阴性，离心 抗原和抗体的检测或培养 沉渣或薄膜涂片找结核杆菌 结核菌培养 结核菌DNA的PCR检测敏感性高，特异性差,2010-4-16,58,影像学检查 Imageology,脑水肿、脑积水 脑梗死 SAH 约10结核瘤 脑外X线：可发现结核灶,2010-4-16,59,诊 断 Diagnosis,病史：结核接触史或病史，脑外结核病灶 体征：脑膜刺激征 实验室：脑脊液特点,2010-4-16,60,鉴别诊断 Differential Diagnosis,真菌性脑膜炎 二者临床表现和CSF常规、生化均酷似,2010-4-16,61,隐球菌性脑膜炎和结核性脑膜炎的鉴别,2010-4-16,62,鉴别诊断 Differential Diagnosis,脑膜癌病：肿瘤组织侵润脑膜 脑内肿瘤转移 脑外肿瘤转移：肺癌、乳腺癌 有时找不到原发病灶 影像学：MRI增强有脑膜强化,2010-4-16,63,鉴别诊断 Differential Diagnosis,脑膜癌病：肿瘤组织侵润脑膜 脑内肿瘤转移 脑外肿瘤转移：肺癌、乳腺癌 有时找不到原发病灶 影像学：MRI增强有脑膜强化,2010-4-16,64,Case 1,患者女性，19岁，辽宁省 头痛、恶心、呕吐1月于200654入院 查体：神清，语利，双外展不充分，颈抵抗3横指，Kernig Sign(+)，无其他NS阳性体征 头颅CT、MRI平扫未及异常 5月4日：压力300mmH2O，总细胞数800，白细胞60，单核55，多核45 5月9日：总细胞数14060，白细胞数60，单核40，多核60，蛋白2.13g/L， Glu2.1mmol/L，CL119mmol/L 5月11日病理：淋巴瘤阳性，黑色素瘤可疑阳性,2010-4-16,65,Case 2,患者李文生，男性，51岁，2004-10-19入院 头痛半年，搏动性，加重两月，曾诊断偏头痛 血压160/100，发作性言语不清、右肢体活动不利，2004104收入30病房，诊断脑梗死 初诊病毒性脑炎 血沉：8/10，8；18/10，12；21/10，6 体温：36.436.8，22/10上午36.8，下午37.7 两次腰穿 15/10：WBC0个，Glu3.76mmol/L，CL104.3mmol/L，pro2.35g 21/10：WBC5个，Glu4.40mmol/L，CL98.8mmol/L，pro2.5g 2004-10-22转胸科医院,2010-4-16,66,Case 2：随诊,腰穿：WBC 151 鞘内给药3月，激素5月，住院8月 2005-11-10腰穿：压力190/60，蛋白稍高，细胞数0 用药：异烟肼、吡嗪酰胺、利福平 2006-04-12偶有头晕，无头痛，反应稍差，做家务,2010-4-16,67,Case 3,患者女性，22岁，河北省人 原发病：系统性红斑狼疮 治疗过程中头痛、发热、精神症状，有肺部感染的证据 多次腰穿,2010-4-16,68,治疗Treatment,三个原则 抗痨治疗：重症病例鞘内注射 对症治疗：降低颅内压，抗癫痫 支持治疗：全身管理 有效治疗的基础上，可用激素,2010-4-16,69,预后prognosis,取决于 病情的严重程度 药物的敏感性 是否早期诊断和规范治疗 婴幼儿和老年预后差 病情危重者可在短期内死亡 成人病死率15左右,2010-4-16,70,2010-4-16,71,脑 囊 虫 病 Cerebral cysticercosis,2010-4-16,72,Overview,最常见的CNS寄生虫感染 由猪带绦虫幼虫寄生于颅内所致 脑膜、脑皮质、白质、脑室均可发生 主要流行于东北、华北、西北地区，是我国北方症状性癫痫的常见病因之一,2010-4-16,73,Pathogenesis,感染形式：外源性和内源性 虫卵经小肠消化液的作用，六钩蚴脱囊逸出 蚴虫随血循环或淋巴循环分布全身 主要寄生部位：脑、肌肉、皮下组织,2010-4-16,74,Clinical manifestation,根据包囊存在的部位及临床表现不同，分七种基本类型 脑实质型 脑膜炎型 脑室型 高颅压型 卒中型 脊髓型 混合型,2010-4-16,75,脑实质型：临床症状与包囊位置有关,癫痫型：包囊于皮质，发生率50%70% 精神障碍型：包囊于额、颞叶 脑瘤型：包囊多发或较大时，引起脑水肿，甚至颅内压增高，临床表现为高颅压和局灶体征,2010-4-16,76,脑膜炎型,寄生于软脑膜或蛛网膜的包囊破裂或死亡，引起脑膜炎 急性或亚急性起病，可反复发作 脑膜刺激征明显 侵及颅底出现相应的颅神经受累 可引起脑积水,2010-4-16,77,脑室型,包囊寄生于脑室系统 整个脑室系统均可受累 颅内压增高 梗阻性脑积水 Bruns征：第四脑室正中孔，可突然死亡,2010-4-16,78,高颅压型,包囊在颅内的部位不明确时 其实前述三型均可出现 头痛、恶心、呕吐、复视 眼底有明显改变,2010-4-16,79,卒中型,发生率2%12% Lacunar infarction ，偶见大面积梗死 发生机理 包囊引起血管炎性反应，阻塞性动脉内膜炎 脑实质内较大包囊压迫临近血管，远端缺血 六沟蚴随血循环进入颅内血管栓塞,2010-4-16,80,脊髓型,非常罕见 进入椎管内压迫脊髓 常在颈胸段出现硬膜外的损害,2010-4-16,81,混合型,上述各型可任意组合出现不同的临床表现，两型以上即可称混合型,2010-4-16,82,实验室检查,外周血：嗜酸性粒细胞增加 便常规：可能发现绦虫卵或妊娠节片 CSF：慎重，防止脑疝形成 压力常高 WBC增高，LC和嗜酸性粒细胞为主 Pro增高 Glu降低 免疫学： 血和CSF中抗囊虫抗原的抗体增高,2010-4-16,83,典型的嗜酸性粒细胞反应，并伴有较多的淋巴细胞,2010-4-16,84,影像学检查,CT： 脑水肿 钙化的诊断有优势 MRI： 包囊的头节显示清晰 头节短T1、短T2 易于发现较小病灶、脑膜和脊髓的病变,2010-4-16,85,2010-4-16,86,诊断,流行区 下述三项中两项可确诊 局灶或弥散的NS症状和体征，除外了其他原因 脑脊液囊虫免疫学实验阳性结果 影像学符合 上述一项加下列中两项： 皮下结节病理证实，或眼内、肌肉内发现囊虫或免疫学实验阳性 CFS有LC、Pro、或嗜酸性粒细胞改变 头颅X线显示囊虫钙化影,2010-4-16,87,药物治疗,吡喹酮PZQ： 透过BBB，直接杀灭 120180mg/kg，3-6天，小量起步，囊虫数量多缓慢加量，个体敏感性 3月后重复一疗程 住院治疗，脱水药、皮质类固醇 阿苯达唑 抑制糖原吸收，能量耗竭而死亡 1520mg/kg.d，Bid，10天一疗程 1520天后可重复一疗程 住院治疗，脱水药、皮质类固醇 二者可联合使用,2010-4-16,88,手术治疗,单发大病灶 脑室有梗阻 蛛网膜有粘连,2010-4-16,89,艾滋病的神经系统表现 Neurologic Manifestations of the AIDS,2010-4-16,90,Aquired Immunodeficiency Syndrome,1981年美国首次报道，2001年4000万 Human immunodeficiency virus-1感染 30%40%合并NS损害或合并症 10%27%以NS症状为首发症状 尸检80%以上有NS病变 近年来，AIDS患者和HIV带菌者与日递增，数目惊人，神经科医生应重点关注,2010-4-16,91,HIV,逆转录病毒科、慢病毒亚科 HIV-有40%的核甘酸序列与HIV-相同，毒性和致病性更强 HIV- 为20面体结构，两层蛋白组成的外膜包绕，外层为GP120蛋白 GP120蛋白具有高度结合性，与宿主的CD4阳性的T辅助细胞结合，进入细胞,2010-4-16,92,Etiology,GP120本身具有毒性和抑制细胞功能的双重毒性 CD4阳性T细胞的质和量均受到严重破坏，导致重度的免疫功能缺陷 肿瘤和病原体趁机而入机会性病变,2010-4-16,93,HIV感染的主要NS并发症,HIV相关性疾病 HIV脑病/痴呆10 % 15% 无菌性脑膜炎1 % 6% 脊髓病6 % 10% 周围神经病15% 肌病15% 机会性感染 弓形体脑炎5 % 20% 隐球菌性脑膜炎2 % 13% 恶性肿瘤 原发性脑淋巴瘤2 % 3% 转移性脑淋巴瘤2 % 3% 血管性并发症 脑梗死和脑出血1 % 4%,2010-4-16,94,HIV-病毒性脑炎,见于晚期，主要累及皮层下结构 进行性认知功能减退：注意力、记忆力、定向力障碍，语言功能 小脑症状：平衡功能不良 其他锥体外系症状：震颤、阵挛 可并发相关脊髓病、周围神经病、肌病,2010-4-16,95,HIV-相关脊髓病,脊髓白质斑片状空泡变性，髓鞘破坏 侧索：进行性四肢瘫痪 后索：感觉性共济失调,2010-4-16,96,周围神经和肌肉病变,可单独发生，也可合并存在 周围神经病变：脊神经受累多见，以感觉症状为主，出现疼痛、感觉异常、感觉过敏；腱反射；电生理改变； 肌病：近端为主，压痛、肌酶升高；病肌活检可发现HIV的抗原及抗体,2010-4-16,97,Opportunistic Infection,脑弓形体病：由于缺乏弓形体IgG而发病 隐球菌脑膜炎：症状及治疗同前 进行性多灶性白质脑病：JC病毒感染，皮质下亚急性脱髓鞘变性 巨细胞病毒脑炎：CMV感染CNS 巨细胞病毒神经根炎： CMV感染周围神经根,2010-4-16,98,其他表现,恶性肿瘤 转移或原发的CNS淋巴瘤 单发或多发 发病快，高颅压症状明显 CVD CI：多为微小血管病变，脉管炎或菌栓 CH：与血小板减少、凝血机制障碍有关,2010-4-16,99,Diagnosis,病史、生活方式 神经系统表现 其他系统临床表现 实验室检测：HIV-抗原和抗体的阳性结果,2010-4-16,100,Treatment,暂无特效治疗 各系统并发症的处理 对症、全身支持,2010-4-16,101,2010-4-16,102,朊 蛋 白 病 Prion Disease,2010-4-16,103,Prion,一种淀粉样蛋白颗粒 不被蛋白酶裂解 不被一般的有机溶剂溶解 不被理化因子破坏 不含核酸，本身不能繁殖 可传播 感染后潜伏期长，可达数十年,2010-4-16,104,Prion Disease,人类Prion 病 Creutzfeldt-Jacob 病（CJD） 散发性 遗传性 医源性 变异型 Gerstman-Straussler-Scheinker病（GSS） 致死性家族性失眠症 Kuru病：最早发现的人类Prion 病，1957年首报 动物Prion 病 羊瘙痒症：最早发现的动物Prion 病 疯牛病：1986年英国爆发，潜伏期5-10年 貂传播性脑病,2010-4-16,105,Kuru Disease,1957，脑组织萎缩呈海绵样 1966，证实有可传递性 新几内亚高原，当地的风俗习惯 1045岁，妇女、少年 严重的小脑性共济失调、震颤、四肢痉挛性瘫痪 EEG慢波、节律异常，无周期性活动,2010-4-16,106,CJD,Prion病中最常见的类型， 散发型占85%，家族10%15%，医源性70余例 多在50岁以后起病 起病多隐袭，行为情感异常起病，渐出现小脑、锥体系及锥体外系症状和体征，晚期肌阵挛myoclonus明显 脑电图：周期性的三相波和尖慢复合波 影像学： CSF：14-3-3蛋白可阳性 病程较短，死亡率100%，无特效治疗,2010-4-16,107,水天一色 风月无边 李白,2010-4-16,108,自然与人类的和谐统一 生理与心理的和谐统一 医与患的和谐统一,水天一色、风月无边,2010-4-16,109,治疗,2010-4-16,110,看到美景中的各种色彩,医学的 社会的 历史的 哲学的 心理的 经济的,2010-4-16,111,Thankyou,2010-4-16,112,2010-4-16,113,2010-4-16,114,2010-4-16,115,呈典型的淋巴细胞反应,2010-4-16,116,干扰素（Interferon，INF）,1957年发现，细胞分泌的一种protein 1980国际INF命名委员会作出定义 IFN是一种细胞分泌性Protein IFN通过诱生其他效应蛋白而发挥间接的病毒灭活作用 IFN具有broad-spectrum抗病毒活性 IFN具有多种生物学效应：抑制细胞分裂、抗肿瘤、免疫调节等,2010-4-16,117,