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目的：熟悉红斑狼疮的病因和发病机制 掌握红斑狼疮的主要分型及临床表现 了解红斑狼疮的治疗方法 重点：系统性红斑狼疮临床表现及诊断标准 难点：系统性红斑狼疮病因及发病机制,Scabies,一、定义 红斑狼疮(Lupus erythematosus,LE) 是一种多见于1540岁女性临床有多种表现形式的 自身免疫性疾病。,LE-定 义,病谱,盘状红斑狼疮,亚急性皮肤型红斑狼疮,系统性红斑狼疮,+系统损害,LE-定 义,二、病因,LE-病 因,(一)遗传因素： 患者亲属患病率高：约0.45% 同卵双生子患病率高：约2469% 异卵双生子2%9% 发现几十个与SLE易感相关的基因位点 易感性与组织相容性抗原(HLA)有关,(二)性激素： 育龄期女性发病率高：是男性的10倍 雌激素可加重病情：妊娠，动物实验 雄激素可缓解病情,LE-病 因,(二)环境因素： 紫外线：增加DNA的抗原性，抗原迁移 药物：普鲁卡因酰胺，肼苯达嗪 病毒感染：链球菌、EB病毒等 其它：寒冷、外伤、精神创伤,LE-病 因,三、发病机制 自身免疫性疾病 (一)抗核抗体（ANA）的产生 1.抗原： (1)双链DNA（ds DNA) (2)单链DNA（ss DNA) (3)可提取性核抗原（ENA）,LE-发病机制,2.自身抗体产生的因素：,LE-发病机制,(二) 引起组织损伤的机制 1.型变态反应：血细胞损害 2.型变态反应：关节、血管、肾脏等； 3.型变态反应：实质器官损害；,LE-发病机制,四、临床表现 (一).盘状红斑狼疮（发病率0.40.5%） 1. 部位：暴露部位，特别是面部； 2. 皮疹：呈持久状盘状红斑、粘着性鳞屑、界限清楚、中央萎缩，毛细血管扩张。永久性秃发。 3. 全身症状轻，无明显系统损害。 4. 约45%播散型患者可发展为SLE。,DLE-临床表现,DLE-临床表现,DLE-临床表现,DLE-临床表现,DLE-临床表现,DLE-临床表现,DLE-临床表现,DLE-临床表现,DLE-临床表现,(二).系统性红斑狼疮（发病率4250/10万） 1. 皮肤粘膜损害：8090% （1）口腔溃疡。 （2）蝶形红斑。 （3） DLE皮损。 （4）光敏感。 （5）皮肤血管炎：甲周红斑及指趾末端紫红色斑点，伴点状萎缩。 （6）狼疮发。 （7）其它：雷诺现象、荨麻疹样血管炎、网状青斑。,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,SLE-临床表现,2. 系统损害： （1）全身一般症状 发热、体重减轻、乏力。 （2）关节症状：95%， 关节红肿，畸形不常见。 （3）肾损害：75%，最严重。 尿蛋白0.5g/d或细胞管型 （4）心脏受累：70%， 心包炎、心肌炎、心内膜炎。,SLE-临床表现,（5）呼吸系统：0.998% 胸膜炎、肺纤维化。 （6）神经系统：2580% 狼疮性脑病，如癫痫样抽搐。 （7）血液系统损害：50% 白细胞及血小板减少，溶血性贫血 （8）消化系统：50% 胃肠炎、胰腺炎、肝炎。 （9）其它：眼底、淋巴结大、口干、眼干等。,(三).亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 1.皮损：(1)丘疹鳞屑型； (2)环形红斑型； 2.部位：好发于暴光部位，主要分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等。 3.其它症状：可合并不同程度关节痛、低热、肌痛； 4.肾损和中枢神经受损发生率低，程度轻。 5. Ro/SSA和La/SSB抗体阳性。,SCLE-临床表现,消退后无萎缩及瘢痕,SCLE-临床表现,SCLE-临床表现,(三).其它特殊类型红斑狼疮 1.深在型红斑狼疮（LE profunda, LEP) 又称红斑狼疮性脂膜炎（LE panniculitis)。 （1）部位：好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。 （2）皮损：皮下结节和斑块，表面呈暗红色 （3）全身症状：少数有低热、关节痛和乏力等。,LEP-临床表现,2.新生儿红斑狼疮（Neonatal LE, NLE) 由母体内自身抗体(Ro和La抗体)通过胎盘进入胎儿。 （1）皮损：皮肤环形红斑，自限性，生后46个月内自行消退。 （2）先天性传导阻滞：可持续存在。,NLE-临床表现,3.药物性红斑狼疮（Drug-induced lupus, DIL) 服用某些药物(以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见）引起的LE样表现和免疫异常。 （1）LE表现：发热、关节痛、肌肉痛，面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。 （2）免疫异常：抗组蛋白抗体、ANA、抗ssDNA抗体阳性，补体无异常。 （2）停药好转。,DIL-临床表现,五、实验室检查： (一)一般检查； 1.贫血 2.白细胞减少 3.血小板减少 4.血沉增快 5.尿蛋白增加 6.血清白蛋白减低,LE-实验室检查,(二)免疫学指标； 1.抗核抗体(ANA)： (1)阳性率高、特异性差 (2)核型：均质型抗组蛋白抗体 周边型dsDNA抗体 斑点型ENA抗体 (3)滴度越高(1:80)诊断意义较大，可判断活动性 (4)脑脊液中ANA阳性对SLE脑病诊断有价值,LE-实验室检查,2. dsDNA抗体 (1)为较特异的SLE诊断指标 (2)dsDNA阳性与肾损害发生一致 (3)与病情活动和预后一致 (4)阳性率60100%,LE-实验室检查,3. 抗ENA抗体 (1)Sm抗体：阳性率2025%，有高度特异性 (2)抗RNP：阳性率35%40% (3)SSA(抗Ro)/SSB(抗La)：与SCLE/干燥综合征,LE-实验室检查,4.狼疮带试验(Lupus band test, LBT) 5.血清补体测定 : C3,C4,与活动有关 6.抗心磷脂抗体(30-60%): 血栓形成、血小板减少、网状青斑、小腿溃疡、自发流产、神经系统症状，又叫抗心磷脂抗体综合征。,LE-实验室检查,LE-LBT,狼疮带试验,六、组织病理 1.角化过度，毛囊角栓 2.表皮萎缩，基底膜增厚 3.基底细胞液化变性 4.真皮全层片状淋巴细胞浸润 5.真皮及小血管壁纤维蛋白沉积 DLE：14 SCLE：3，4 SLE：3，4，5,LE-病理表现,DLE-病理表现,七、SLE诊断依据： 1. 蝶形红斑(malar erythema) 2.盘状狼疮(discoid LE) 3.光敏现象(photosensitivity) 4.口腔溃疡(oral ulcers) 5.不伴畸形关节炎(nonerosive arthritis) 6.浆膜炎(serositis),SLE-诊断依据,7.肾脏病变(nephropathy) 8. CNS损害(CNS disorder) 9.血液系统损害(hematologic disorder) 10.抗dsDNA/Sm抭体/抗心磷脂抗体阳性 11.ANA阳性(positive ANA) 11项中具备四项可诊断为SLE。,SLE-诊断依据,八、治疗 (一) 治疗目的： 控制病情活动，防止主要器官功能障碍，维持症状长期缓解。 (二)一般疗法： 避免诱因，如日晒、受凉、过劳、精神创伤。女性患者疾病活动期避免妊娠。,SLE-治 疗,(三) 盘状红斑狼疮： 1. 外用药：糖皮质激素乳膏或糖皮质激素局封。 3.氯喹及羟基氯喹：氯喹250500mg/d,羟氯喹200mg/d，分2次口服。 4.中成药：雷藤多甙、火把花根、昆明山海棠等。,SLE-治 疗,(四) 系统性红斑狼疮： 1.首选糖皮质激素：口服或冲击治疗。 2.免疫抑制剂：口服或冲击治疗。 3.其它：免疫球蛋白冲击、血浆置换、非甾类抗炎药。 4.中成药：雷藤多甙、火把花根、昆明山海棠等。,SLE-治 疗,(五) 亚急性皮肤型红斑狼疮： 1. 糖皮质激素：中小剂量(强的松2040mg/d)。 2.沙利度胺：同DLE。 3.氯喹或羟氯喹：同DLE 4.其它：如氨苯砜、雷藤多甙、火把花根、昆明山海棠等。 5.外用药：同DLE,SLE-治 疗,小 结 病 因：遗传，雌激素，环境因素（紫外线、药物及病毒感染等） 发病机制：自身免疫性疾病 临床表现：盘状红斑狼疮（DLE） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） 系统性红斑狼疮（SLE） 治 疗：激素及免疫抑制剂 其它：沙利度胺、氯喹、雷藤多甙,Scabies,思考题 1. 红斑狼疮的病因？ 2. 红斑狼疮的分型及主要表现？ 3. 红斑狼疮相关实验室检查? 4. SLE的诊断标准及治疗？,Scabies,Thank you!,
