最新：石骨症病例讨论ppt课件-文档资料.ppt
,患者老年男性，62岁，因“双髋疼痛8年余，左髋关节置换术后3年，疼痛2年余”入院。,患者8年前因双髋疼痛于浙二就诊，诊断：双侧股骨头坏死，未予以正规治疗。4年前患者疼痛加剧，故于新华医院治疗，诊断：双侧股骨头坏死，建议手术，查生化示ALP295u/L，后一直随诊查ALP指标。3年前患者于新华医院行左侧全髋关节置换术。之后一年左髋未见明显异常。2年前患者左侧髋关节出现疼痛，行走困难。于新华拍片示左髋假体在位，未见明显异常。后多次在杭州市二医院及红会医院查髋关节片、生化、肿瘤类。当时提示生化ALP高，肿瘤类正常。左髋关节置换术后改变，左侧股骨大转子处骨质增生，考虑为异位骨化。7月前患者至浙二就诊，查骨密度正常，甲状旁腺素正常，ECT示颅骨、左7后肋、胸骨下段、骨盆、双股骨骨质代谢活跃。药物予以利塞膦酸钠片口服治疗。随诊复查生化ALP。现为求进一步治疗，至我院住院。,现病史,既往史,患者既往体质尚可，否认糖尿病、心脏病病史，40余年前患者患有血吸虫病史，具体治疗不详；8年前出现双髋疼痛，浙二诊断为双侧股骨头坏死；5年前因车祸外伤致左髌骨粉碎性骨折，于新华医院手术治疗；3年前患者出现高血压，现予以压氏达隔天一片控制，血压控制具体不详。,体格检查,左髋部外侧可见长约16cm手术疤痕，双下肢等长，左侧腹股沟中点压痛（+），左侧4字试验（+），左髋屈曲及内外旋、外展活动受限；右侧腹股沟中点压痛（-），右侧4字试验（+），右髋屈曲及内外旋、外展活动受限；左侧直腿抬高试验15°，左侧前方可见长约8cm手术疤痕，右侧直腿抬高试验阴性，双下肢肌力正常，跟膝腱反射正常，Babinski征（-）。,辅助检查（生化指标）,辅助检查（生化指标）,辅助检查（生化指标）,辅助检查（生化指标）,辅助检查（生化指标）,辅助检查（生化指标）,辅助检查（生化指标）,患者生化中ALP指标结果(u/L）,辅助检查（血常规2013-06-12）,辅助检查（凝血类2012-10-05）,辅助检查（肿瘤类2012-10-08）,辅助检查（免疫类2012-11-28）,辅助检查（免疫类2012-11-26）,辅助检查（免疫类2012-11-27）,辅助检查（生化电泳2012-11-28）,辅助检查（尿轻链2012-12-3）,辅助检查（甲状旁腺素2012-11-27）,辅助检查（ECT2012-09-21）,辅助检查（骨穿2012-11-14）,辅助检查（骨密度2012-11-26）,辅助检查（X线2008-05-08）,辅助检查（X线2008-05-08）,辅助检查（X线2010-09-27术前）,辅助检查（X线2010-09-29术后）,辅助检查（X线2010-11-22）,辅助检查（X线2012-03-06）,辅助检查（X线2012-07-25）,辅助检查（X线2012-09-12）,辅助检查（X线2012-12-03）,辅助检查（X线2013-06-18）,辅助检查（X线2013-06-18）,现诊断：,1.左全髋置换术后假体松动 2.石骨症？ 3.双侧股骨头坏死 4.高血压病 5.血吸虫病后肝损？,石骨症诊断标准,1.良性石骨症：全身性的骨密度增高，皮质增厚，髓腔变窄，椎体呈“夹心蛋糕”征，髂骨呈“同心圆”征。且发病年龄大于12周岁，病情发展缓慢，无任何临床症状者； 2.恶性石骨症：全身性骨密度增高，长短骨呈“棒球杆”征，及“骨中骨”征，肋骨呈“浆”征，头颅呈“面罩”征，发病年龄小于18个月，伴有进行性贫血，血小板减少，肝脾及淋巴结肿大。,石骨症典型X片,石骨症典型X片,相关文献：,ALP指标：各文献报告结果不同，杨德炎1等报告石骨症患者ALP正常，怀有为2等报告3例患者中有2例存在ALP升高，且高于350u/L。 骨髓检查：杨德炎1等报告9例患者骨髓增生活跃；刘芳3等报告1例恶性石骨症患者中骨髓增生减少 贺仕雄4等报道石骨症并发股骨头缺血性坏死一例，当时予以行手术全髋置换 并未有文献报告石骨症手术治疗后伴异位骨化 参考文献： 杨德炎，李嘉坤.石骨症并发骨折9例临床病例分析J中国医药指南，2011，8，9（23），267-268. 怀有为，陆凤娟，李国平.石骨症临床分析J罕少疾病杂志，2002，9，2，16-18. 刘芳，顾莹莹，何萍等.石骨症骨髓活检临床病理研究J中国热带医学2006，6，8：1441-1443 贺仕雄，韩毅，姚国荣等.石骨症并发股骨头缺血性坏死全髋置换一例.J中国骨与关节损伤杂志，2006，12，21（12）：947.,本患者影像学符合石骨症诊断，由于各文献报告中ALP及骨髓穿刺结果不一致，本病例无法与文献报告中比较。本患者异位骨化的产生及发展过程并未明确。,待解决的问题,1.股骨假体为何下沉？ 是破骨细胞的作用，还是石骨症本身导致？ 2.石骨症关节翻修围手术期准备： （1）感染控制 （ 2）全身支持疗法：围手术期全身药物支持；密固达口服抑制破骨细胞 （3）再次翻修时假体周围是否需要使用药物抑制破骨作用 3.患者术前术后ALP均较正常值高，为何原因导致？是否需要药物干预？ 4.股骨近端周围异位骨化处理： （1）口服药物（吲哚美辛）配合局部放疗 （2）术中切除 5.石骨症伴有异位骨化处理是否可以按一般方法处理？,
