第38章 第2节 先天性心脏病的外科治课件-PPT文档.ppt

第2节 先天性心脏病的外科治疗 Surgical Treatment of Congenital Heart Diseases,讲题菜单,一、动脉导管未闭 PDA 二、主动脉缩窄 COA 三、房间隔缺损 ASD 四、室间隔缺损 VSD 五、主动脉窦动脉瘤破裂 RSA 六、肺动脉口狭窄 PS 七、法洛四联症 TOF,一、动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus, PDA),胚胎学,动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。,出生后肺动脉阻力下降， 前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高， 85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩， 导管闭合为动脉韧带。 愈期不闭即成为PDA。,A导管,解剖分型,PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形 主动脉缩窄 室间隔缺损 法洛四联症 按形态分型 管型 漏斗型 窗型 瘤型,出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成LR分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。 LR分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。,病理生理,随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。,临床表现,症状 导管细者，常无症状（分流小） 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良 体检 心音：P2亢进 特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征 并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰,PDA 特征性体征,杂音： L2SM+DM 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音 占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮） 常伴震颤 LR分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音 肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音 周围血管征 原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽 表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音 差异性发绀：肺动脉压主动脉压，RL分流，下半身发绀和杵状趾,PDA 连续性机器样杂音,占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮,返回,心电图、X线,ECG 典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大 CXR (Chest X Ray) 肺充血 心影增大，左心缘向左下延长 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出,超声心动图,左室径增大 二维切面显示PDA 多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的LR分流,典型超声表现： 左室、左房增大 肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道 主肺动脉内红色为主左向右分流 频谱为连续性正向湍流,诊断和治疗,一般 根据体征：杂音性质-位置、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG，不难诊断 不典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉 主动脉造影，PDA及肺动脉显影,鉴别：PDA需鉴别 主-肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动-静脉瘘 肺动静脉瘘 冠脉-心腔漏 室缺伴主动脉瓣反流,PDA,PDA,Aorta,Aorta,PDA 逆行升主动脉造影,返回,手术适应证,适应证：确诊既有手术指征 时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形 禁忌证：艾森门格征 并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通,手术方法,根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细） 结扎/钳闭术 左侧标准剖胸切口 切断缝合术 左侧标准剖胸切口 内口缝合法 正中剖胸体外循环 胸腔镜钳闭 左胸小切口内镜 导管封堵术 外周动脉介入治疗 小切口封堵 左胸第二肋隙介入,结扎或钳闭术,经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。 当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形。,PDA结扎手术,切断缝合术,左侧标准剖胸切口。 解剖 PDA同前。 充分游离 PDA并和暂时降压，用2把导管钳或 Pott-Smith钳钳闭 PDA，在两钳之间切边缝。 适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。,内口缝合法,正中切口体外循环血行降温。 深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。 适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例。,经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。 经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。 此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例。,导管封堵术,二、主动脉缩窄 (coarctation of aorta，CoA),主动脉缩窄,降主动脉起始段的先天性缩窄,分型,根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。 导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。 近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。,缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。 少数病人缩窄段较长，呈细管状。 缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第37对肋间动脉最为显著。,病理生理,缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。 缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。 导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。,临床表现,症状 缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊 缩窄较重 高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行 合并畸形 严重缩窄合并心血管畸形，症状早 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓,体格检查,上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。 下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。 听诊发现胸骨左缘第23肋间。 左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。,心电图,正常或电轴左偏 左心室高电压、肥大，甚至劳损,X线检查,心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。 7岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。 主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。,X光造影：主动脉缩窄,超声心动图,锁骨上窝探查显示 降主动脉缩窄部位 缩窄两端的压差和血流加速信号 胸部探查显示 合并存在的心血管畸形,诊断,根据上述特征，典型病例不难诊断。 不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。 主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。,MRI： 主动脉缩窄,返回,手术适应证,手术指征 上下肢sBP50mmHg，缩窄管径150mmHg，及时手术 心衰反复发作或难以控制，尽早手术 合并畸形 缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺,手术方法,侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血 应采用低温、临时架桥、左心转流等方法 保护脊髓、肾和腹腔脏器 低温麻醉（32） 可安全阻断主动脉30分钟 术中持续监测上下肢血压 手术方式 右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄 根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式 切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片,缩窄段切除,球囊扩张术,经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔 适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸,PBPV 介入方法,PBPV 经皮肺动脉瓣球囊扩张术。 适用于单纯肺动脉瓣狭窄。 无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。 部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。,三、房间隔缺损 (atrial septal defect, ASD),胚胎学,第一二房间隔的发生。 第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通。 LR分流结果 右心血流量增加，右心房室长大 肺血流量增加，肺动脉高压,第4周，原始心房第一隔,房顶皱褶 成半月形隔 第1房间隔 垫与房隔间留孔 第1房间孔-原发孔 第1隔融化穿孔 第2房间孔-继发孔,第56周，原始心房第二隔,房顶又生新月形隔 第2房间隔 延伸掩盖/掩盖不全 卵圆孔/继发孔房缺 心内膜垫上升-第一隔 封闭原发孔 封闭不全-原发孔房缺,返回,解剖学分型,房缺依位置分型，与诊断治疗相关 原发孔/第一孔型 继发孔/第二孔型 原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺 继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型 缺损直径24cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流,手术图片：原发孔缺损,冠状窦,返回,手术图片：继发孔房缺分型,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）筛孔型ASD,返回,LR分流：病理生理,正常左房压810mmHg 超过右房压35mmHg。 左房血液经房缺向右心房分流(LR), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差。 长期LR分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。 当右房压左房压，出现RL分流，发绀，即艾森门格Eisemangers 综合征，终因右心衰死亡。 继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。,临床表现,典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力, 肺易感 继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现 原发孔房缺症状早表现重 L2-3SM，P2亢进、固定分裂 后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现 发绀 右心衰竭 L2-3SM，P2、固定分裂,体格检查,典型体征 P2 亢进，固定分裂 胸骨左缘第23肋间级缩鸣 分流大者有心尖舒张期杂音 原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖级缩鸣 病程晚期体征 心房纤颤 肝大、下肢水肿,心电图,继发孔房缺 电轴右偏 不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长） P波高大，右心室肥大 原发孔房缺 电轴左偏 一度房室阻滞（P-R间期延长） 晚期出现心房纤颤，左室高电压,继发孔房缺的ECG,上图电轴右偏，不全性右束支阻滞,下图P波高大，右心室肥大,X线检查,右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。 肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。 原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。,超声心动图,继发孔缺损可明确显示 ASD位置大小（房间隔连续性中断） 心房水平LR过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区） 右房右室扩大 原发孔ASD可见 右心左心扩大 二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流,UCG ASD,返回,房间隔 连续性中断,返回,心房水平 左向右分流,返回,诊 断,根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断 诊断困难可行右心导管检查 导管进入左心房 右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积 测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证 鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张,手术适应证,无症状但右心房室扩大，应手术治疗 适宜的手术年龄为35岁 尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌 禁忌证 艾森门格综合征,手术方法,正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下 修补缺损：直接缝合、补片修补 右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房 原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺 并发症：气栓、房室阻滞 导管伞堵术 不需开胸，创伤小恢复快，费用较高 适用于有选择的病例,四、室间隔缺损 (ventricular septal defect, VSD),室间隔缺损,是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自LR分流，血流动力学异常,室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分,第46周-原始心室分隔,心室底壁出现肌性嵴 室间隔肌部 肌隔向心内膜垫生长 室间孔 膜性间隔 肌隔与垫汇合 膜部与肌部融合 肌隔与动脉球隔汇合 肌部与圆锥间隔融合 室间隔完整形成 室间孔关闭 三隔汇合不良室缺,返回,VDS 分型,解剖位置分型，三大类若干亚型 膜部缺损，最为常见 漏斗部缺损，较为常见 肌部缺损，较少见 多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个,膜部缺损手术所见,病理生理,收缩期左右心室间压力差，室缺发生LR分流 (收缩期) 缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少 大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大 肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大 病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R L分流 Eisemanger's 综合征,临床表现,症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小，分流小，一般无症状 分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰 并发症：室缺损病人易并发 呼吸道感染 感染性心内膜炎,体格检查,典型杂音 胸骨左缘24肋隙的+缩鸣，伴震颤 杂音变化 位置变化：杂音位置与缺损位置有关 肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进 分流大者：心尖闻及确舒张期杂音,心电图,典型ECG 电轴左偏，左室高电压 不典型 缺损小：正常心电图，或电轴左偏 缺损大：左心室肥大 肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损,VSD X线检查,典型CXR 肺血增多, 左心缘向 左下延长。 不典型 缺损小，分流小者，X线改变轻。 缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。,VSD肺动脉高压CXR,梗阻性肺动脉高压 肺门增粗肺纹细小 肺门和外周血管影呈“残根状”改变,超声心动图,典型超声表现 左室左房增大，或双室扩大 室间隔连续性中断（缺损部位及大小） 多普勒判断分流方向和分流量 室水平收缩期LR过隔血流 频谱了解肺动脉压力,VSD 超声,室间隔缺损,返回,VSD UCG 室间隔连续性中断,室间隔缺损,返回,VSD 分流方向和分流量,室水平左向右分流,室水平左向右分流频谱,返回,诊断,根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。 严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。,手术适应证,小缺损（约半数在3岁前可自然闭合） 无症状/房室不大，长期观察，预防感染 房室扩大，学龄前手术 大缺损（分流量大）尽早手术 喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压 肺动脉瓣下缺损，应及时手术 易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全 艾森门格综合征，禁忌手术,手术方法,导管伞堵法 新方法，创伤小，严格选择 远期结果有待观察 手术治疗法： 正中切口体外循环 心脏停跳修补室缺 小缺损者直接缝合 大缺损或肺动脉瓣下者补片修补 避免损伤主动脉瓣和房室传导束,五、主动脉窦动脉瘤破裂 (rupture of aortic sinus aneurysm,RSA),主动脉窦瘤破裂,主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。 窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。 半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。,病理生理,窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流 瘤体破裂 主动脉血返流至右室或右房，持续LR分流 增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压 严重度与破口大小和心腔压力有关 右心房压力更低，病情程度重，进展快,临床表现,窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状 多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状 窦瘤常在剧烈活动时破裂 40%病人有突发心前区剧痛史 随即出现胸闷、气促、心悸,体格检查,胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤 多有周围环境血管征 可有等右心衰竭体征,心电图、X线,ECG 电轴左偏 左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 CXR 肺血增多，肺动脉段突出 心影增大,超声心动图,病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 舒张期脱入邻近心腔 常为右心室流出道或房间隔下缘 超声显示窦瘤破口 证实分流所到心腔,UCG: 窦瘤破裂,诊断,根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。 鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。 逆行主动脉造影：发现 右冠窦或无冠窦瘤样畸形 右房-右室流出道-肺动脉早期显影,手术适应证,主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗 急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术 合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治,手术方法,体外循环心脏停搏，施行心内直视手术 按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口 在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补 术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺,六、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis, PS),返回,肺动脉口狭窄,右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分 肺动脉口狭窄的三种类型（详细） 肺动脉瓣狭窄 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄,肺动脉狭窄的解剖分型,瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。 右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。 瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。,返回,PS 类型图,肺动脉口狭窄 PS 病理生理,PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。 静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。 PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄。,临床表现,轻度狭窄者，无症状或症状轻微。 中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。 症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。,体格检查,肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样 肺动脉第二音减弱或消失 并伴有收缩期震颤 漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常,心电图，X线,ECG 心电轴右偏 P波高尖等表现 右心室肥大劳损 T波倒置 CXR 双肺野清晰，肺纹减少 右室右房增大，心尖圆钝 肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）,肺动脉狭窄后扩张,漏斗部狭窄,隔膜型（第三心室）,弥漫性,PS 超声心动图,瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。,漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。 多普勒：狭窄部的高速血流信号。,诊断,诊断依据 根据临床表现 结合心电图、胸部X线和超声心动图 必要时，心导管右室测压和造影检查。 鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。,右心导管：测压和造影,右心压力曲线 心导管从肺动脉退至右室连续测压 瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零 漏斗部狭窄：压力移行曲线 收缩压肺动脉，舒张压=右室 右室造影 造影剂流动充盈右室腔-肺动脉 显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？,肺动脉-右心室压力曲线,返回,手术适应证,轻度狭窄：不需手术。 中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术。 重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。,体外循环手术方法,正中切口，体外循环。 瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。 漏斗狭窄： 疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束 拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉,切开瓣膜交界,七、法洛四联症 (tetralogy of Fallot，TOF),法洛四联症,为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,动脉干与心球分隔异常,包括： 主动脉和肺动脉错位 主动脉 右心室 肺动脉 左心室,原因： 主A肺A隔未螺旋生长,返回,动脉干与心球分隔异常,主动脉或肺动脉狭窄 原因： 主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均 主动脉/肺动脉：一粗一细,主A骑跨,肺A狭窄,右心室肥大,室间隔缺损,原因：,肺A狭窄,主A肺A隔偏向,动脉干与心球分隔异常,形成： 肺动脉狭窄 主动脉粗大 主A骑跨 胯下室缺,关键畸形：肺动脉口狭窄,肺动脉口狭窄，包括: 右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分支 狭窄部位可为单处，也可为多处 肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治 随年龄增长 进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚 加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁,其他畸形,主动脉骑跨 室缺位置和大小相关 右室肥厚 由肺动脉狭窄所继发 合并畸形可有 房间隔缺损 右位主动脉弓 PDA 左位上腔静脉,病理生理,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。 右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。 右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。 持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 。,日常症状,呼吸困难：多为出生即有 发绀 生后36个月出现，随年龄加重 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 蹲距 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难,发作症状,缺氧发作 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐 常并发 脑血栓、脑脓肿 细菌性心内膜炎 高血压,体格检查,生长发育迟缓 口唇、眼结膜和肢端发绀 杵状指趾 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 胸骨左缘第24肋间级缩鸣 严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音,TOF 体征,返回,心电图,电轴右偏 右心室肥大,X线检查,心影正常或稍大 肺血减少 肺纹纤细 肺动脉段凹陷 心尖圆钝 呈“靴状心” 升主动脉增宽,TOF 右心导管和右室造影,异常交通 导管从右室入升主动脉 提示室缺和骑跨,右室造影正位 主/肺动脉同时显影 右室造影侧位 肺动脉口狭窄 室缺和左室显影,肺动脉口狭窄 收缩期血流加速 大室缺 室隔-主动脉不连续 升主动脉增宽前移 骑跨室间隔上 右心室增大 室水平RL分流 收缩期右室血流进入主动脉,超声心动图,RL分流,主动脉骑跨,法乐四联症,肺动脉口狭窄血流,肺动脉口狭窄血流频谱,实验室检查,红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。 动脉血氧饱和度降低。 重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。,诊 断,根据症状体征特征，结合检查，不难诊断 右心导管和造影 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例 右心导管：特征 右室压高 肺动脉压低 右室压=左心室压=主动脉压 右心造影：明确主-肺动脉位置关系 肺动脉狭窄部位和程度 分支和左室发育情况,治 疗,主要依赖手术 手术治疗分两大类 姑息手术 矫治手术,矫治术的手术适应证,目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺 必备条件 足够的左心室舒张末期容量 两侧肺动脉发育较好 目前主张 有症状的新生儿和婴儿一期矫治 无症状或症轻者，12岁时择期手术,姑息术的手术适应证,目的 增加肺血流，改善动脉血氧饱和度 促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件 对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于 左室容量太小、两侧肺动脉发育差 冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片 无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。,手术方法,（1）姑息手术 （2）矫治手术,姑息手术,方式较多，目前常用的术式有两种 锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。 姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。,矫治手术,在中度低温2526体外循环下施行 体重4kg以下，深低温1618停循环/低流量 疏通右室流出道 右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束 修补室缺 肺动脉口补片扩大 以自体心包片或人造血等 右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大,TOF 矫治手术,常见并发症,姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。 矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。,END 结束,