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Rasmussen脑炎 Rasmussen encephalitis,张仲一,2011-04-01,Rasmussen脑炎（Rasmussen综合征）,1958年，Rasmussen报道了3例因局灶性脑炎引起的局限性癫痫。 2001年，国际抗癫痫联盟（ILAE）将其归类于“症状性（或可能是症状性）局灶性癫痫”,病因 临床特点 诊断 治疗,病因,病毒感染 并未从脑组织中直接分离出病毒 根据脑组织内的免疫反应（如淋巴细胞浸润和小胶质细胞结节）推测 免疫机制 体液性免疫：GluR3抗体 T淋巴细胞介导的细胞毒性反应,HE染色 CD8染色 CD68染色,临床特点病程,平均发病年龄为6岁 病程分为3期 前驱期 急性期 后遗症期,临床特点病程,前驱期 不频繁的癫痫发作和轻偏瘫 偏瘫持续时间平均为7个月,急性期 频繁的癫痫发作 形式为简单局限运动性发作，常表现为持续性限局性癫痫（epilepsia partialis continua，EPC），伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。 如大脑语言优势半球损害，则出现失语症。 平均持续时间为8个月,癫痫发作有3个特点： 同一患者癫痫发作形式多种多样； 频繁发作的EPC； 为难治性癫痫，尤其是EPC更为难治。,EPC有以下特点： (1)抗癫痫药物无效 (2) 没有蔓延的趋势 (3)通常短时间内不会停止发作,后遗症期 病情不再进展，但神经系统损害持续存在， 仍有癫痫发作，发作频率低于急性期。 在此期，患者不一定都有偏瘫。,临床特点脑电图,特征性改变为为病变脑半球中央和颞区导联多形性波脑白质结构病变 背景活动波幅渐进性减低、睡眠纺锤波消失灰质受累 痫样放电（棘波、不规则棘、尖波）癫痫发作时,临床特点MRI,大多数患者脑室增大，大脑皮层局灶性萎缩 少数患者早期有一过性脑组织水肿，随后继之以脑萎缩 皮层和(或)皮层下T2加权像及压水像高信号 大多数病例伴同侧尾状核头萎缩,早期 4年后,诊断1,临床表现为局灶性癫痫(有或无持续性局限性癫痫)和一侧皮层损伤。 脑电图示一侧脑半球慢波伴或不伴痫样放电。 MRI示一侧半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一： 灰质或白质T2FLAIR高信号 同侧尾状核头高信号或萎缩 3项均具备，则可诊断RE,诊断2,持续性限局性癫痫或进行性一侧皮层损害。 MRI进行性一侧半球灶性萎缩。 组织病理学检查脑组织T细胞和小胶质细胞浸润 如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒包涵体则可排除RE。 诊断 RE应具备 3 项 如果未做脑组织活检，则应做钆增强MRI和CT ，若未见钆增强及钙化者可初步除外单侧性血管炎，提示为 RE。,治疗,治疗目标 减少癫痫发作 阻止进行性神经系统损伤。,抗癫痫药物 治疗EPC无效，但对其他类型的发作有一定的效果。 外科手术治疗 早期手术手术后可使患儿免除癫痫发作之苦，并全面提高神经系统的功能； 当病程中出现运动障碍、偏盲、失语等症状时再行手术治疗并不是所有的患儿尤其是晚发型都会出现最大程度的神经系统损害,免疫抑制剂、免疫调节剂和抗病毒治疗 皮质激素治疗； 静脉内免疫球蛋白治疗； 皮质激素+免疫球蛋白； 血浆置换(PEx)或蛋白A IgG免疫吸附(PAI)； 他克莫司：免疫抑制剂，抑制T细胞活性。,RE,偏瘫、偏盲、失语等症状，且伴难治性癫痫,无难治性癫痫,大脑半球切除术,不提倡手术切除,病情稳定,无需免疫治疗,病情恶化,免疫治疗,每隔6-12月行临床和MRI评估,