神经系统疾病诊治体会.ppt
神经系统疾病诊治体会,神经内科副主任医师 黄菊明,神经系疾病诊断：分三步,解剖 病因 临床,从半身运动麻痹和感觉障碍推测病变部位,大脑和脊髓之间 纵轴走行 二条通路,锥体束和痛温觉通路的异同,损害时,损害时,感觉障碍中,从颅神经损害推测病变部位,从神经损害推测病变部位,颅神经共有12对,通过颅神经损害的组合 推测病变部位,嗅神经和视神经,大脑内分开走行 一侧大脑病变不引起嗅觉下降或视力低下 大脑病变所致的视觉异常，是对侧视野缺损（同侧偏盲）而不是视力下降 一时性嗅觉下降或视力低下，病变应在颅底前部脑外两神经最接近的部位，应考虑肿瘤（脑膜瘤）,动眼神经和滑车神经,中脑内是分开的 最接近的部位是在眼眶附近 动眼神经从中脑背侧向腹侧行走 中脑病变时易受损害,滑车神经,中脑背侧立即出脑 单纯滑车神经麻痹应考虑中脑外的病变 滑车神经使内转眼球下转 动眼神经麻痹时不能内转 不能对滑车神经的机能进行评价,三叉神经、展神经 面神经、听神经,桥脑处出入脑 除展神经外、其它三对在桥脑外侧部出脑 面神经和听神经一起在内耳道内走行 面神经麻痹和感应性耳聋同时出现，疑内耳道病变，如有面部感觉异常（三叉神经损害），应考虑脑干部小脑桥脑角部病变,展神经,桥脑内与其它的三对颅神经最接近 单独在桥脑腹侧旁正中部出脑，行向眼眶 与动眼神经、滑车神经、三叉神经第一枝一起进入眶内 展神经麻痹合并动眼神经麻痹或三叉神经第一枝支配区的面部感觉减退时，考虑为眼眶附近病变 桥脑病变易引起展神经麻痹和面神经麻痹，但展神经核附近有侧视中枢，因而如合并向病变侧的注视麻痹时，可确定病变在桥脑内,舌咽神经、迷走神经 舌下神经,延髓处出入脑 舌咽神经和迷走神经从延髓外侧部出脑，直至末梢部一起走行，与副神经在颈静脉孔处汇合 舌咽、迷走神经麻痹（软颚麻痹）合并副神经麻痹（胸锁乳突肌麻痹），是颈静脉孔附近病变的特征 舌下神经在延髓内与舌咽、迷走神经最接近，并渐分离，在腹侧的锥体束附近出脑。如舌咽、迷走、舌下神经均出现障碍，考虑延髓内病变,不相邻颅神经出现麻痹,如右动眼神经、左面神经、右舌咽迷走神经麻痹合并出现，应考虑脑干外病变 原因为慢性脑膜炎（结核、真菌、癌、恶性淋巴瘤的脑膜转移）或急性多发性神经炎,脑干内的病变出现颅神经复数损害时，必定有意识障碍或长束征状,从颅神经麻痹和长束症状推测病变部位,脑干内的病变,颅神经受损 常伴对侧半身长束征状 确认有无对侧上下肢的肌力下降、腱反射亢进、病理反射或痛温觉减退,脑干病变,痛温觉通路经脑干的背侧（被盖）上行，锥体束在腹侧下降 脑干腹侧病变易引起从此处发生的运动性的颅神经（动眼、展、面、舌下神经）和对侧半身的运动麻痹 被盖处病变易引起从此出入脑的颅神经（三叉、听、舌咽、迷走神经）麻痹和对侧半身痛温觉障碍,脑干病变,锥体束走行在脑干外缘 有时脑干外的肿瘤压迫造成损害 痛温觉通路在脑干内部走行，较难受到外来压迫，如有对侧半身的感觉障碍，则可确定病变在脑干内,核上性（中枢性）颅神经麻痹核下性（周围性）颅神经麻痹二者鉴别,核上性和核下性眼肌麻痹,前者只是向某一方向不能注视（侧方和垂直注视麻痹） 两者眼肌麻痹的程度是一样的，故不伴有复视 一侧性的眼肌麻痹、左右差别较大的两侧性眼肌麻痹、瞳孔异常（散瞳和对光反射消失）或伴有复视的眼肌麻痹应考虑为核下性眼肌麻痹,诊断困难时,行头眼反射检查 如两眼均不能向右运动时，让患者仰卧，将头向相反方向（左方）急速转动 核上性的将越过正中向右移动，但核下性眼球不动,核上性和核下性面神经麻痹,额纹左右对称为核上性（只有额肌受双侧大脑支配套） 如伴有味觉低下、听觉过敏（镫骨肌麻痹）、泪腺、唾液腺分泌低下则为核下性面神经麻痹 判断困难时、应参考腱反射和口轮匝肌反射 从皮质运动区至面神经核的皮质桥脑束与皮质脊髓束（锥体束）一起下降，故核上性常有同侧上下肢锥体束征状 相反，如有对侧上下肢的锥体束征状，前述的面神经核下性可能性大 核上性麻痹时，用打诊锤叩打口唇周围的口轮匝肌时，可引起口唇收缩反射（口轮匝肌反射）,核上性和核下性颜面感觉障碍,面部感觉受三叉神经支配，从颜面至对侧大脑半球感觉中枢的通路与脊髓丘脑束一起走行 核上性障碍时很少只引起颜面的全感觉低下，一般出现偏侧半身主感觉低下 只有颜面部的感觉障碍时应怀疑核下性障碍,核下性障碍,包括病侧颜面触觉正常只有痛温觉障碍和与三叉神经各分枝支配区一致的全感觉低下 前者是脑干内病变，后者是脑干外病变 颜面的痛温觉通路在桥脑处入脑后立即与触觉通路分开下降到上段颈髓（三叉神经脊髓路），此通路的损害只引起病侧颜面的痛温觉障碍,功能性和器质性损害,即使核下性障碍，也少引起包括触觉在内的半侧颜面的全感觉低下（如出现则是三叉神经节中枢侧的损害），考虑也为功能性所致 如器质性损害，会看到角膜反射减弱（用棉线轻触角膜正常时出现反射性闭眼） 多伴三叉神经损害（因巽突肌麻痹，张口时下颌偏向患者） 如没有这些症状应判断为功能性所致,假性球麻痹,球麻痹时舌、软鄂运动麻痹所致的咽下困难、构音障碍，应鉴别核上性还是核下性球麻痹 有舌肌萎缩或者肌纤维震颤为核下性球麻痹，但有时也不出现 此时有鉴别意义的是下鄂反射（让患者轻微张口轻叩下鄂中央处出现下鄂上抬）、口轮匝肌反射，如阳性（亢进）考虑假性球麻痹,三、从反射来 推测病变部位,四肢的反射,上肢要检查肱二、肱三头肌反射 下肢要检查膝反射、踝反射 腱反射（深反射）亢进，意味反射弧上位即脑或脊髓的锥体束受到损害 反射消失是反射弧本身的损害，即意味形成反射弧的感觉神经、脊髓前角细胞、运动神经的任何一处受到损害,亢进时，病理时，病理反射或正常时并不出现的腱反射呈阳性时判定为锥体束受到损害 如不是这样应认为属于生理范围内的反射亢进,腹部反射,腹部反射有腹壁反射和腹肌反射，以前者更重要，诊察时只检查腹壁反射也可以 腹壁反射是浅反射，只有消失才有病理意义（亢进无意义） 腹肌反射是深部腱反射，正常时不出现，锥体束受累时出现,不仅锥体束受累时引起腹壁反射消失，有时反射弧的损害也可引起消失 但下肢的腱反射亢进或出现腹肌反射时，或同侧的上、中、下腹壁反射均为阴性时，应考虑为锥体束受累所致 腹壁反射阴性时四肢腱反射出现亢进应判定为病理性,颜面的反射,颅神经中下颌反射、口轮匝肌反射很重要，必须检查 特别是皮质脑桥束受累时亢进 正常人口轮匝肌反射阴性，但下颌反射为阳性,两侧的皮质脑桥束受累时才出现下颌反射的亢进、发音、吞咽困难，并存在下颌反射亢进时提示为假性球麻痹 因口轮匝肌反射在面神经核上瘫时出现，故对与周围性面神经麻痹的鉴别有用,测周围神经损害的病变部位,周围神经损害,主诉手足麻木或肌力低下的患者，必定会考虑周围神经损害 周围神经损害称为神经炎或神经病，多用后一名称 感觉低下称感觉减退，自发性的异常感觉称感觉迟钝，因触觉诱发的异常感觉称感觉异常,与周围神经皮肤支配区一致的全感觉障碍,单一神经皮肤感觉支配区的障碍诊断为单神经炎 复数神经支配区的障碍诊断为多发单神经炎 单神经炎的原因以外伤性和绞扼性（压迫）最常见,腕管综合症,单神经炎中以腕管综合症（正中神经损害）最常见，多合并打字员等职业性或类风关、粘液水肿 多发单神经炎多由胶原病特别是结节性多发动脉炎等炎症性疾病所致，需检查自身抗体,节段性的全感觉障碍,由脊髓近旁的周围神经（神经根）的损害所致，称为神经根炎 神经根损害特别在高龄人中多见，椎间盘脱出或变形性脊椎病（颈椎病等）所致的直接压迫是常见原因,四肢或双下肢对称性全感觉障碍,称手套袜子型的感觉障碍，由多发神经炎所致 这样的感觉障碍，再有直腿抬高试验征阳性，则神经根也受到损害可诊断为多发根神经炎 这样的手套袜子型的感觉障碍在脊髓损害时也可引起，鉴别时可参考腱反射，周围神经损害时腱反射必消失，脊髓损害多亢进,半身性感觉障碍,周围神经损害不引起半身感觉障碍 病变位置在高位颈髓以上水平的中枢神经 节段性的仅痛、温觉障碍、此型感觉障碍，是脊髓中央灰质的痛、温觉通路受损时引起，不是周围神经损害所致,周围神经损害所致的运动麻痹,分为单神经炎型、多发单神经炎型、多发神经炎型及神经根炎型 不仅周围神经损害，脑脊髓锥体束的损害、肌疾病、神经肌肉接头部疾病（重症肌无力）也可引起运动麻痹，必须鉴别,锥体束损害,锥体束损害所致的运动麻痹不引起肌肉萎缩，是痉挛性麻痹，腱反射亢进和病理反射阳性是鉴别点 肌肉疾病所致的运动麻痹，无感觉障碍、多数近端肌肉受累重、伴血清CK上升是鉴别点 肌肉病中除多发性肌炎和周期性麻痹外，可见到肌肉萎缩，但通常腱反射存在，也可用来鉴别,周围神经损害,周围神经损害所致运动麻痹的特征是伴有肌萎缩的驰缓性麻痹、感觉障碍和腱反射消失、远端肌肉受累重 周围神经损害时，萎缩肌可见抽动和细小的纤维束震颤，但要知道纤维束震颤易发生脊髓前角细胞或神经根损害时,推测不随意运动的病变部位,不随意运动大致可分,按一定节律反复律动性的不随意运动（震颤） 持续性、不规则无目的不随意运动（午蹈病、午蹈运动、手足徐动症、运动障碍等） 肌张力亢进所致的持续性姿势异常（肌张力障碍） 闪电样的不随意运动（肌阵挛）,震颤可分为静止性和动作性,PD为静止性震颤，通常病人在仰卧位或舒适的坐位时出现 PD的神经症状出现的原因是纹状体的多巴胺和乙酰胆碱之间失去平衡 纹状体的器质性病变（脑梗塞或变性）通常并不引起静止性震颤，而常出现午蹈病、运动障碍等不规则的不随意运动 如破坏丘脑的中央腹侧核，则PD的静止性震颤消失，因而可确定静止性震颤与丘脑关系密切,动作性震颤和姿势性震颤无何区别,动作性震颤可解释为姿势性震颤因动作而加重姿势性震颤在水平举起的上肢及起立时的下肢出现（也称起立性震颤） 动作性震颤，在上肢做写字或指鼻试验的运动时出现 静止性震颤提示为脑的损害，而姿势性震颤及动作性震颤不仅表示有脑的损害，而且末梢神经损害、内分泌代谢异常、神经官能症时也可出现,脑器质损害,中，有小脑齿状核-小脑上脚-中脑红核-丘脑系的器质性病变、机能异常可引起姿势性及动作性震颤 特发性震颤作为姿势性及动作性震颤的原因疾患发生率最高，原因为上述的小脑离心路系统的机能异常（亢进） 末梢神经损害或代谢性疾患所致的姿势性震颤，原因为脊髓反射弧的异常兴奋（可看作生理性震颤的加重），代谢性疾患中特别是以低血糖和甲状腺功能亢进症时多见,午蹈病、运动障碍、午动运动、手足徐动症,不规则、无目的的不随意运动 由大脑基底节（尾状核、壳核-苍白球-丘脑底核经路）的损害所致 午蹈病可表现为迅速的不随意运动（伸舌头、抿嘴、手指蠕动等） 手足徐动症可形容为虫爬样的缓慢的不随意运动 有时两者可混合存在，此时诊断为午蹈手足徐动症 运动障碍则为刻板的午蹈手足徐动呈持续性，特别是多见于口、舌处。午动运动可形容为手足的投掷样动作，是最剧烈的不随意运动,肌张力障碍,持续性的姿势异常 出现在颈部时为痉挛性斜颈，眼睑张开困难时为眼睑痉挛 因前臂肌的异常紧张而写字困难诊断为书写痉挛,肌阵挛,呈节律性，或闪电样 在姿势及动作时呈持续性出现，要与震颤鉴别 节律性的肌阵挛，运动的周期、振幅、方向性无一定规律，多由小脑齿状核-小脑上脚系的病变所致 闪电样的肌阵挛多在四肢或躯干出现瞬间的、突然的不随意运动 持续出现此症状的疾病有小儿的亚急性硬化性全脑炎和成人的Creatzfeldt-Jakob氏病，是诊断两病的重要体征 持续性的肌阵挛是在大脑皮质介导下产生的,推测协调运动障碍的病变部位,失调,尽管没有运动麻痹（肌力低下），但也不能正确、顺利地进行随意运动时，考虑为失调 分四种： 小脑障碍 （小脑性失调） 大脑基底节障碍 深感觉障碍（感觉性失调） 前庭神经障碍（前庭性失调）,小脑性失调,辨距障碍 （随意运动时不能将动作中止在目的地，多数情况下动作过大而超过目标） 协同失调 （随意运动时加有各种不必要的动作，使动作不能顺利地进行） 节律障碍 （不能按一定节律进行反复运动） 四肢运动失调 眼球运动失调 构音障碍 （酩酊样：说话速度不快，而且音调变化急）,小脑性失调,起立障碍 步行失调 （酩酊样） 肌张力低下 眼震 （向注视侧而不伴有眩晕） 姿势性、动作性及意向性震颤 右小脑半球：右上下肢失调、肌张力低下、构音障碍 、眼震 小脑蚓部上部出现下肢失调、步行失调,大脑基底节障碍,原因为肌张力异常或不随意运动，而不是失调 如PD：慌张步态、小字症、言语越说越快、冻僵现象等,深感觉障碍,睁眼时可使手足的运动失调减轻，而在暗室内或闭眼时加重 特征是无眼震及构音障碍，病变多在脊髓后束或周围神经 只有深感觉障碍时考虑病变在脊髓后束，全感觉障碍时首先考虑病变在周围神经,前庭神经障碍,特征是起立或步行时平衡障碍，向横的方向偏位 不出现构音障碍或四肢协调运动障碍 特征是眩晕感和快相向病侧方向的旋转性眼震,病因诊断,血管性,脑血管病为代表 突然发病 症状迅速完成,炎症性,发热 急性进行性,免疫性,急性进行性 不一定发热,肿瘤性,数周以上进展 呈亚急性,变性、代谢性、遗传性,半年以上进展 亚急性,中毒,急性 进行性,脱髓鞘性,如多发性硬化症 反复缓解、再发,发作性,如癫痫、三叉神经痛 突然发生 反复发作,典型病例分析,病例一、65岁，男性，今日下午2时左右，突然出现剧烈的头痛，伴呕吐。因头痛未缓解于午后6时用急救车送到医院。病因诊断是什么？神经学所见：嗜睡，躁动。颈部前屈时抵抗（+），不能充分屈曲。颅神经系统正常。四肢无运动、感觉障碍，腱反射均正常。解剖学诊断及临床诊断是什么？ 解剖诊断是在脑膜近旁，病因为血管性，临床诊断珠网膜下腔出血,病例二、28岁，男性，昨天前尚能能正常工作，昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床时发现双下肢麻痹，不能站起。而且两手亦无力。无感觉障碍及言语障碍。症状未见加重，但到中午症状无改善而就诊。大约1年前曾有过起床时双下肢轻度乏力，但那次中午后症状即消失。家族内无同样的疾病。病因诊断是什么？,神经学所见：意识清醒。颅神经正常。两上肢中度、两下肢高度的弛缓性麻痹，腱反射减弱，病理反射阴性。四肢肌无萎缩或肌纤维束震颤、无排尿障碍及感觉障碍。解剖学及临床诊断是什么？解剖诊断病变在肌肉，病因为发作性，临床诊断周期性麻痹,病例三、32岁，女性，10天前开始迅速出现两眼视力低下。视力逐渐恶化，看人脸时自觉中心部模糊不清，色彩也变得不鲜明了。而且，数天前开始两下肢乏力，今天开始不能起立或步行。虽有尿意但不能排尿，两下肢感觉迟钝。病因诊断是什么？,神经学所见：意识清楚，智能正常，两眼视力低下，中心性视野缺损。眼底视乳头正常。瞳孔散大，对光反射减弱。其它的颅神经功能正常。两下肢麻痹、肌张力亢进（痉挛性）。上肢腱反射正常，两下肢腱反射高度亢进，巴彬斯基征阳性，出现持续性的胫痉挛。两侧的腹壁反射消失。乳头部以下两侧性全感觉低下。尿闭状态。解剖学及临床诊断是什么？解剖诊断病变在视神经和胸髓，病因诊断为脱髓鞘性，临床诊断为多发性硬化症。,病例四、62岁，男性，约半年前开始出现右手震颤，并逐渐加重。23个月前开始脱、穿衣动作缓慢，最近不能自由翻身。而且，步行时两下肢不听使唤，有时被绊倒。家族中无同样的病例。病因诊断是什么？神经学所见：智能正常。颜面部表情呆板，言语声小。颈、四肢的肌张力亢进，动作缓慢。右上肢见粗大的静止性震颤。无小脑失调及感觉、排尿障碍 ，腱反射正常。解剖学及临床诊断是什么？ 解剖诊断是在锥体外系（大脑基底节），病因为变性，临床诊断为帕金森氏病。,病例五、35岁，女性，约2个月前开始出现复视、吞咽困难、四肢乏力，并以此为主诉而来就诊。早晨起床时无复视及四肢乏力，中午过后开始眼睑下垂，视物成双，四肢肌力低下。早餐时无呛咳，但晚餐时吞咽困难，水进入鼻腔。无感觉障碍。解剖学及病因病因为何？,诊察所见：意识清，无痴呆。脑神经系检查：两侧眼睑轻度下垂，眼外肌运动不良，各方向均有复视。光反射正常。面肌肌力低下，软腭上举不良，说话鼻音。仰卧位时颈部抬起困难。四肢肌力中度低下，起立时须两手扶在膝盖上缓慢站起。无肌萎缩。四肢腱反射亢进，但下肢无病理反射。无感觉障碍及运动失调。临床诊断为何？ 解剖诊断在神经肌肉接头部，病因诊断为炎症性、免疫性，临床诊断重视肌无力。,病例六、25岁，男性，右利手。今日中午突然出现右半身麻痹，不会说话，急救车来诊。解剖学及病因诊断为何？诊察所见：血压正常，心律不齐。意识轻度低下，但可以理解提问。自发性言语不流畅，像打电报样言语。眼球向左凝视。木偶现象阳性。右侧同向偏盲。右侧中枢性面瘫，颜面感觉轻度低下。伸舌偏右。右侧偏瘫上肢重。右半身感觉轻度低下。来院后立即进行头CT检查正常。临床诊断为何？解剖诊断是在左侧大脑（特别是额叶），病因诊断为血管性，临床诊断为脑梗塞。,病例七、65岁，男性，从半年前开始手足乏力。逐渐手不能自由活动，不能系扣、不能用筷子夹东西。起立困难，不能上楼梯及长时间步行。而且，四肢变细，四肢、肩、臀部有时出现肉跳。数月前开始吞咽困难、言语不清。既往史无特殊记载，家族中无类似的疾病。解剖学及病因诊断是什么？,诊察所见：理学检查中包括血压在内均正常。神经学检查意识清楚、无痴呆。颅神经系中无眼肌麻痹，但颜面肌两侧均弱，软腭营养不良。舌肌呈两侧性萎缩，伸出不充分。说话呈鼻音，吞咽困难。颈部以下有两侧性的肌萎缩和肌力低下，舌及四肢有时有纤维束震颤。腱反身均亢进，病理反射两侧阳性。感觉正常，无排尿障碍。临床诊断 是什么？解剖诊断在上及下运动神经元，病因诊断为变性，临床诊断为运动神经元病（或肌萎缩侧束硬化证）,病例八、60岁，女性，10年来患高血压并接受治疗，今天中午突然头痛，蹲下，伴数次呕吐。诉眩晕，言语不清，想站立，但病人摇摇晃晃倒在床上，意识渐低下，因右半身不能动而来就诊。解剖学及病因诊断是什么？,诊察所见：意识在半恍惚半昏睡之间。眼球向右侧凝视，瞳孔缩小，左右瞳孔等大，光反射正常。疼痛刺激后左面肌收缩力差。无自发性语言，言语障碍判定不能。无颈强直。疼痛刺激后右上下肢的逃避运动弱。右上下肢腱反射亢进，右下肢的病理反射阳性。不能判定有无感觉障碍及运动失调。临床诊断是什么？解剖诊断在小脑，病因诊断为血管性，临床诊断为小脑出血。,病例九、65岁，女性，今天2时左右，突然出现剧烈眩晕，伴呕吐。之后听右耳听不见声音，声音嘶哑说话困难。而且，饮水时水呛进鼻腔。走路时摇摇晃晃，步行困难，右手不能持物。右颜面部痛觉迟钝。病变部位及诊察时应重视的神经学所见是什么？,分析：美尼尔氏病可引起眩晕、呕吐、耳聋，但不伴有吞咽困难、声音嘶哑、感觉或运动障碍。因而，根据突然发病，推测病因为血管障碍。大脑的血管障碍不会引起眩晕，眩晕提示为脑干或小脑的血管障碍。可是小脑的血管障碍不会引起耳聋或感觉障碍。因而推测病变部位在脑干。特别是推测引起眩晕的前庭神经进入的延髓处为病变部位。 诊察时，重要的是确定脑干，特别是延髓的局部神经症状。因有右面部的痛觉障碍推测为三叉神经损害所致，但要确认感觉障碍是全感觉障碍，还是触觉保留而只是痛温觉障碍。痛温觉选择性地受到损害不会是末梢神经损害（本例的三叉神经）所致，应该是中枢神经内的痛温觉通路的损害 （本例的三叉神经脊髓束的损害 ）。因本例有声音嘶哑、吞咽困难，推测为迷走神经、舌咽神经障碍。但重要的是要确认右侧的软颚麻痹。右上下肢的运动障碍是小脑性运动失调。临床诊断为Wallenberg综合症，典型的还伴有左半身的痛温觉障碍、右侧瞳孔的Horner征，不引起运动麻痹。,病例十、45岁，男性，昨天开始自觉胸部有束带感。触摸同一部位时感觉明显迟钝。之后出现两脚无力，起立或步行困难。而且，下半身的感觉迟钝，虽有尿意但排尿困难。下半身的无力及排尿困难进一步加重。病变部位及诊察时应重视的所见是什么？,分析如下：本例为急性发病的胸部以下两侧性的运动、感觉及排尿障碍，推测病变部位在胸髓或以下的末梢侧。末梢神经损害也可引起这样的神经症状，但本例的症状呈上行性，因而推测病变部位在胸髓。胸髓损害引起两下肢的运动麻痹，推测为侧束的锥体束受到损害。有尿意但排尿困难推测为在侧索下降的排尿运动通路受损。感觉障碍可以判断痛温觉障碍，推测为两侧侧索上行的脊髓丘脑束受累。因而 ，诊察时应受到重视的所见是有无代表后索受累的振动觉的低下。如有判断为横断性脊髓炎，如无，因损害范围与脊前动脉支配的区域一致，提示可能为梗塞。当然，胸髓损害会有下肢腱反射亢进、病理反射阳性。诊察时重要的是先确认此点。,Thank you !,
