脑干损害的定位诊断.ppt

脑干损害的定位诊断,(三)、长上、下行传导束 1.长上行传导束： 内侧丘系 脊髓丘系 脊髓小脑前、后束 外侧丘系 三叉丘系 2.长下行传导束： 锥体束(皮质脊髓束) 皮质核(脑干)束 网状脊髓束 前庭脊髓束 红核脊髓束 顶盖脊髓束,1）内侧丘系与内侧丘系交叉：,来自脊髓后角的脊髓丘脑束在脑干内上行构成脊髓丘系的主要成份,传导躯干四肢的痛、温、触觉。,脊髓丘脑束,2）脊髓丘脑束与脊髓丘系：,4）听觉传导路 （外侧丘系）,蜗神经节双级细胞,蜗神经核,×,外侧丘系,下丘,斜方体,内侧膝状体,4）脊髓小脑前、后束：,在延髓走行于周边部至小脑，,传导非意识性本体感觉。,脊髓小脑前束,脊髓小脑后束,脊髓小脑前束,脊髓小脑后束,锥体束(皮质脊髓束),。,（2）下行（运动）传导束,锥体束(皮质脊髓束),锥体束(皮质脊髓束),一般躯体感觉核,接受头面部皮肤、口、鼻粘膜的初级感觉纤维的传入,特殊躯体感觉核,接受内耳听和平衡觉感受器的初级感觉纤维,内脏感觉核,一般脏器和心血管的初级感觉纤维，特殊味觉的初级感觉纤维,躯体运动柱,支配舌肌和眼球外肌,一般内脏运动核,平滑肌、心机、腺体,特殊内脏运动核,咀嚼肌、表情肌、软腭、咽喉肌,动眼神经核,滑车神经核,动眼神经核,三叉神经运动核,外展神经核,面神经核,上下涎核,疑核,迷走神经运动核,舌下神经核,三叉神经中脑核,三叉神经脑桥核 （感觉主核）,三叉神经脊束核,前庭及耳蜗核,孤束核,中脑 mesencephalon,midbrain,中脑 mesencephalon,midbrain,介于间脑与脑桥之间。它从胚胎早期的中脑泡发展而来。在低等脊椎动物，中脑是视觉、听觉的高级中枢。但在高等动物,许多重要功能都逐渐向大脑皮层集中(这现象叫做功能的皮层化),中脑就只成了发生视、听反射和运动、姿势等反射的皮层下的中枢。,一、初级光反射与初级听反射,初级光反射是动物的眼球、头与躯干转向光源的反射；初级听反射是动物的头与躯干转向声源的反射。这两种反射的中枢分别位于四叠体的上丘与下丘。在低等脊椎动物（鱼类、两栖类），上丘与下丘分别是视觉与听觉的高级中枢，但到高等脊椎动物（哺乳类），上、下丘仅成了皮层下的视、听反射中枢。它们分别接受经视觉与听觉传导路径传来的冲动,由上丘发出纤维组成顶盖脊髓束与顶盖延髓束,分别和脊髓前角运动神经元以及支配眼肌的动眼神经核、滑车神经核、外展神经核（后者位于脑桥）发生联系，完成上述的初级光反射与听反射。,二、瞳孔对光反应,光反射的径路不经外侧膝状体，外侧膝状体、视辐射、枕叶视中枢损害，光反射不丧失，瞳孔不散大。,三、抑制肌紧张,肌紧张是一块肌肉内不同纤维交替发生反射性收缩所引起，它促使肌肉保持一定紧张性，是维持躯体姿势最基本的反射活动。切除中脑的延髓动物具有四肢伸肌过度紧张的现象，叫去大脑强直。,四、调节随意运动,红核接受小脑与大脑皮层来的冲动，传出纤维到达小脑、脑干与脊髓。黑质接受大脑皮层与纹状体来的纤维，传出纤维到达纹状体、苍白球、中脑被盖、丘脑等处。它们都属锥体外系统，故均与调节随意运动有关。黑质病变时平衡即被破坏，引起肌紧张亢进和随意运动的减少，临床称做震颤麻痹，又名帕金森氏病。,五、调节内脏活动,中脑对某些内脏活动可能有一定调节作用，如：排尿、汗腺与血管活动影响血压与心率。鉴于与调节内脏活动有关的边缘系统和中脑被盖、中央灰质间存在着密切联系，因此，有人主张把中脑也纳入广义的边缘系统范畴。,六、情绪活动,刺激中脑某些部位可使动物“发怒”，故有人认为中脑与情绪活动有关。,脑桥 Pons,脑干的中段，位于小脑下方延髓和中脑之间，前后缘有横沟为界，其腹侧面（基底部）显著凸出，可见由横行纤维构成的连接小脑左右两侧的桥样结构，因此得名。 脑桥的生理功能至今还不完全清楚。,脑桥 Pons,延髓 medulla oblongata,延髓的功能,循环中枢 呼吸中枢 网状结构的功能,脑干网状结构,脑干网状结构 1.定义：在脑干被盖内(脑桥及延髓的内侧2/3 )，各核团及纤维束之间有纵横交织成网的神经纤维和位于纤维网内大小不等的神经细胞，称为“网状结构”。,脑干网状结构 2.核群、分区： 中缝核群(5-HT镇痛效应) 正中区 内侧区 网状核群(蓝斑 NA ) 外侧区 3.网状结构的化学递质、本质： 单胺类物质(儿茶酚胺)：NA、 DA、 5-HT 其它：Ach、多肽、氨基酸类化学递质或调质。,电刺激网状结构所引起的脑电激活与自然刺激所引起的激醒相似,电刺激网状结构所引起的脑电激活与自然刺激所引起的激醒相似,网状结构去激活与睡眠,网状结构的一部分在动物的行为上有激活作用，同时对脑电有去同步化作用使之清醒。下位脑干的网状结构还有与上述相对抗的、使脑电同步化的作用，此部活动增强，将导致睡眠,包括嗅觉和内脏感觉在内的一切传入信息都可以引起激醒。电生理实验也证实，所有感觉性刺激都可以激活网状结构的神经元，而且单个神经元上常可表现对多种感觉的会聚特征。可见，网状结构的神经元不是提供某一种感觉的特异信息的，它不会分析此种感觉的时间、空间和强度诸因素，即它是非特异性的。,脑干网状结构的主要机能,1.1 觉醒与睡眠的调节 在脑干网状结构内有桥脑上段的上行性网状激活系统和桥脑下段的上行性网状抑制系统，由此调节睡眠和觉醒的周期。 1.2 注意力 桥脑蓝斑核内具有丰富的去甲肾上腺素能神经元，接受感觉纤维的侧支，向大脑、丘脑、海马、小脑、脊髓等广泛区域投射，认为此部位与选择性注意机制有关。,1.3 调节肌肉张力3 脑干网状结构在中脑、桥脑和延髓网状结构的外侧部为易化区。另外在延髓网状结构的腹侧部发出抑制性网状脊髓束。脑干网状结构通过易化区和抑制区调节肌肉张力。 1.4 呼吸调节 调节呼吸的吸气中枢在延髓中、上段网状结构的腹内侧，呼气中枢在吸气中枢的背外侧(孤束核附近)，此两部位之间存在密切联系，交互抑制。,脑干网状结构的主要机能,1.5 心血管反射中枢 脑干网状结构通过心加速中枢（延髓上段网状结构背外侧）和心抑制中枢（位于心加速中枢的背内侧）调节心率、血压和血管收缩的机能。 1.6 呕吐中枢 位于延髓背外侧部，此部接受迷走神经、极后区及前庭神经的纤维，与壳核、桥脑泌涎核、延髓泌涎核、延髓呼吸中枢及脊髓运动神经元等均有密切联系，介以完成呕吐动作。,脑干网状结构的主要机能,病变时可能出现的临床表现,2.1 意识障碍 维持意识清醒主要依靠觉醒反应和认知反应。觉醒状态主要由上行性网状激活系统来维持，因而脑干网状结构病变可丧失睡眠觉醒周期的反应，导致意识丧失。,2.2 幻觉 按幻觉的责任病灶可分为皮层感觉中枢性幻觉、颞叶性幻觉和脑干性幻觉3种。脑干性幻觉的概念是Lhermitte(1992)首先提出。中脑、桥脑被盖部病变导致梦幻状态的报告，以后Van Bogaert报告表现同样状态的梅毒性脑动脉炎剖检病例命名为脑脚幻觉症。其特征为：(1)以实体性、感觉性明显的动物、人物、情景等幻觉为主体，可伴有动作的幻觉；(2)多发生于黄昏时间；(3)对幻觉保有批判能力；(4)伴有睡眠周期异常，脑脚幻觉的责任病灶可为中脑、桥脑甚至延髓，病变位于脑干背侧上行性网状激活系统的广泛区域。,病变时可能出现的临床表现,2.3 眩晕 眩晕可分为旋转性眩晕(vertigo)、动摇性眩晕(dizziness)和振动幻觉(oscillopsia)，脑干网状结构与小脑有纤维联系，与眼球运动相关，也与前庭系有间接联系，脑干网状结构所致眩晕的动摇性眩晕较旋转性眩晕多见。也可能出现视性眩晕(振动幻觉)。,病变时可能出现的临床表现,2.4 眼球运动障碍 桥脑旁正中网状结构为脑干侧视中枢，中脑网状结构内有脑干垂直眼球运动中枢，因而脑干网状结构病变时可出现各种眼球运动障碍，包括同向侧视麻痹、核间性眼肌麻痹、Foville征状群、Millard-Gubler症群、一个半征候群和Parinoud症候群等。,病变时可能出现的临床表现,2.5 循环功能障碍 临床观察证实，延髓受压、缺血可引起急性神经源性高血压。其机制可能为：(1)调压反射障碍；(2)从丘脑下部到脑干的下行经路被激活或抑制；(3)由于缺血导致延髓交感神经系直接受刺激致心跳、血压波动，发生急骤血压增高。,病变时可能出现的临床表现,2.6 呼吸功能障碍 2.7 呃逆 呃逆为膈肌阵挛，认为是由于呼吸中枢附近机能异常所致，除胃等消化道及胸腔脏器的反射性因素外，下部脑干的血管病变常可出现，有时可合并软腭肌阵挛。,病变时可能出现的临床表现,脑干的重要反射,1. 眼外肌、头颈及躯干反射（见中脑说明） 2. 呼吸反射 3. 心血管调节反射 4. 咳嗽反射孤束核 5. 呕吐反射孤束核 6. 角膜反射 7. 疼痛刺激的散瞳反射 痛脊髓丘脑束顶盖顶盖脊髓束对侧上胸髓侧角细胞交感神经颈上节睫状神经瞳孔散大,脑干损害定位的诊断,一、脑干病变的一般症状（固有功能） （一）意识障碍,昏迷累及脑干网状激活系统或双侧大脑半球 睁眼昏迷大脑皮质处于抑制状态，脑干各部功能已恢复，皮质和脑干的功能表现分离现象，见于去大脑皮质状态,脑干损害定位的诊断,一、脑干病变的一般症状（固有功能） （二）延髓生命中枢损害时的呼吸循环衰竭,脑干损害定位的诊断,一、脑干病变的一般症状（固有功能） （三）瞳孔变化的定位诊断,脑干损害定位的诊断,一、脑干病变的一般症状（固有功能） （四）眼球位置和运动异常,两眼球分离，不能向一侧凝视内侧纵束 眼球向健侧偏视桥脑侧视中枢 仰视或俯视麻痹四叠体上丘,脑干损害定位的诊断,一、脑干病变的一般症状（固有功能） （五）去大脑强直状态,是因病变损害，使大脑与中脑和桥脑间的连系中断，影响了上部脑干的功能所致。常见于重症脑出血昏迷期，天幕疝晚期，脑室出血，中脑、桥脑出血以及其他原因引起的严重脑干损伤等。其主要表现为四肢强直性伸展，上臂内收并旋内，前臂伸直并过分旋前，髋内收、内转，膝伸直，颈后仰呈角弓反张。病人常呈深昏迷状态，伴有呼吸不规律及全身肌肉抽搐、寒战及高热、出汗。,注意：可以是完全性和不完全性，单侧性，两侧对称或不对称性，可以是自发性（如吞咽时）或疼痛刺激诱发出现。,脑干损害定位的诊断,一、脑干病变的一般症状（固有功能） （六）中枢性高热,是由于桥脑病变破坏了来自桥脑下部体温调节中枢的控制而产生高热。,一、脑干病变的一般症状（固有功能） （七）内脏症状,上消化道出血、急性肺水肿，心肌间质点状出血等。 主要由于丘脑下部功能紊乱致大量a肾上腺能神经放电,脑干损害定位的诊断,二、脑干病变的定位原则 1、确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经延髓 中组颅神经桥延或脑桥 3、4对颅神经中脑,脑干损害定位的诊断,2、脑干内外病变的区别 原则 脑干内病变时，脑干受损的症状出现早而明显。 支持脑干内病损的证据包括 出现脑干固有功能的损害（如意识改变、特殊反射功能的改变）、核性颅神经损害（如分离性动眼神经病损）、特殊综合征（Charcot综合征、核间性眼肌麻痹）等。 、确定病变的范围。,脑干髓内外病变的鉴别,脑干损害定位的诊断,脑干损害定位的诊断,三、脑干病变的表现 、颅神经损害。 、传导束损害： 感觉、运动、平衡障碍 、意识-觉醒障碍 、植物神经损害 高热、针尖样瞳孔、无汗,脑干损害定位的诊断,、呼吸节律改变 周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中脑上端 长吸气桥脑上端 共济失调性呼吸延髓上端,脑干损害定位的诊断,、特殊综合征 Brun综合征 Charcot综合征（小脑性语言+眼震+意向性震颤） 核间性眼肌麻痹（侧视时一侧眼球不能内收+另一侧眼球可外展且出现分离性眼震）,脑干损害定位的诊断,一个半综合征 侧视麻痹+核间性眼肌麻痹 闭锁综合征 存在意识性情感反应（心率增快、血压升高、 流泪、 呼吸加快等）+垂直性眼球运动,闭锁综合征 病变部位,脑干损害定位的诊断,缄默综合征 中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变,脑干损害定位的诊断,四、中脑综合征 、Weber综合征 同侧动眼神经损害 +对侧锥体束征,动眼神经,病变部位,脑干损害定位的诊断,四、中脑综合征 2、Claud综合征 同侧动眼神经损害 +共济失调、意向性震颤（红核）,动眼神经,病变部位,脑干损害定位的诊断,四、中脑综合征 3、Benidict综合征 同侧动眼神经损害 +对侧共济失调、意向性震颤（黑质）,动眼神经,病变部位,脑干损害定位的诊断,四、中脑综合征 4、 Parinaud综合征 两眼早期垂直性震颤，晚期垂直注视麻痹，两眼汇聚麻痹 （四叠体区上丘）,动眼神经,病变部位,脑干损害定位的诊断,5、中脑幻觉 视幻觉+其他中脑征候,脑干损害定位的诊断,6、导水管综合征 Parinaud综合征+导水管阻塞 7、去脑强直 弥漫性病变 破坏中脑红核以下， 出现去脑强直,脑干损害定位的诊断,五、脑桥综合征 、Forville综合征 病侧外展麻痹的同侧侧视麻痹 +对侧锥体束征,外展神经核,病变部位,脑干损害定位的诊断,五、脑桥综合征 、Millard-Gubler综合征 病侧外展神经、面神经麻痹 +对侧锥体束征,外展神经核,外展神经,病变部位,脑干损害定位的诊断,五、脑桥综合征 、Raymond-Cestan综合征 病侧6、7颅神经损害 +病侧小脑性共济失调 +对侧深感觉障碍,脑干损害定位的诊断,六、延髓综合征 、Wallenberg 综合征 病侧8、9、10对颅神经损害 +同侧小脑性共济失调 +同侧Horner综合征 +交叉性浅感觉障碍。 患者往往有明显的头晕、 呕吐及眼震等。,脑干损害定位的诊断,、Jackson 综合征 病侧舌下神经损害 +对侧锥体束征,脑干损害定位的诊断,七、大孔区综合征（肿瘤、畸形等） 、上部颈神经根症状 枕颈部疼痛（C2-3）、 强迫头位 、后组颅神经损害 、延髓征候 、脊髓压迫症表现 、小脑损害 眼震、头晕、共济失调 、颅高压综合征,致谢,