风湿性疾病病人的护理.doc

第八章风湿性疾病病人的护理第一节概述风湿性疾病（rheumatic diseases,简称风湿病）是指病变累及骨、关节及期周围软组织，包括肌肉、肌腱、滑膜、韧带等，以内科治疗为主的一组疾病，其主要临床表现是关节疼痛、肿胀活动功能障碍，病程进展缓慢，发作与缓解交替出珊，部分病人可发生脏器功能损害、甚至功能衰竭。风湿病病情复杂，主要与感染、免疫、化谢、内分泌、环境、遗传、肿瘤等因素有关，其分类主要有弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、骨与软骨病变、感染性关节炎、伴风湿性疾病表现的代谢和内分泌性疾病等（表1是拫据疾病的发病机制、病理及临床特点被分成十大类近200种疾病的简单归纳）。弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease）,简称结缔组织病，是风湿病中的一大类，其特点是以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，可引起多器官多系统损害。风湿疾病的范畴和分类（表1）1弥漫性结缔组织病类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎等2脊柱关节病强直性脊柱炎Reiter综合征银悄病关节炎未分化脊柱关节病等3退行性变骨关节炎（原发性、继发性）4与代谢和内分泌相关的风湿病痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病毒等5和感染相关的风湿病反应性关节炎、风湿热等6肿瘤相关的风湿病A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）B.继发性（多发性髓瘤、转移瘤等）7神经血管疾病神经性关节病、压迫性神戏病变(周围神经受压、神经根受压)雷诺病等8.骨与软骨病变骨质疏松、骨软化、肥大性骨性关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等9非关节性风湿病关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征(精神性风湿病等10.其他有关节症状的疾病周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等近年来，由于人口老龄化和环境因素变化等原因，风湿病的患病率呈逐年上升趋势。据统计，在我国16岁以上的人群中，系统性红系统的患病率为0.07%，类风湿关节炎（RA）为0.320.36%。强直性脊性炎约为0.25%，原发性干燥综合征约为0.3%，骨性关节炎在50岁以上者达50%，痛风性关节炎也日渐增多。美国用于风湿病诊治的开支占其国民生产总值的1%。有研究推测，风湿病很有可能成为除心脑血管疾病、肿廇之外，危害人类健康的第三大疾病。【临床特点】常见的风湿病有SLE、RA、强直性脊柱炎、特发性炎症性肌病等。风湿病的临床特点如下：1呈发作与缓解交替的慢性病程如SLE、RA、痛风等都是病程漫长、病情时好时坏。由于多次发作可造成严重损害。2同一疾病的临床表现个体差异很大以SLE为例，有的病人以皮肤损害为主，出现典型的蝶形红斑；有的病人无皮肤损害，却发生狼疮性肾炎，甚至肾功能衰竭。3免疫学异常或生化改变风湿病病人常有免疫学异常或生化异常，如RA病人类风湿因子（rheumatoid factor,RF）多呈阳性；SLE病人抗双链DNA抗体阳性；痛风有血尿酸增高等。4治疗效果有较大的个体差异不同病人对抗风湿药的耐受量、疗效及不良反应等都有较大差异。常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现（表2）病名特异性表现SLE颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎PSS口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症DM上眼睑红肿，Gottron征，颈部呈V形充血，肌无力SSC雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性Wegener肉芽肿鞍鼻，肺迁移性浸润或空洞大动脉炎无脉，颈部、腹部血管杂音贝赫切特病口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应【护理评估】在全面收集病人主、客观资料的基础上，对风湿病病人进行护理评估应着重注意如下内容：1病史（1）患病及治疗经过1）风湿病多为慢性病程，病情反复发作。应详细询问病人发病的时间，起病急缓，有无明显诱因，主要症状及特点。如关节疼痛者应询问关节疼痛的初发时间、起病特点，疼痛的部位、性质、程度、持续时间、诱因、与活动的关系以及伴随症状。既往有无特殊的药物摄入史，如普鲁卡因、异烟井、氯丙嗪、甲基多巴等，因这些药物与SLE的发生关系密切。2）即住就医情况，是否经过正规治疗，效果如何；进行过何种检查，结果如何；目前服用药物情况，包括药物种类、剂量、用法，有无不良反应等。3）目前的主要临床表现及病情变化，如关节疼痛、肿胀、活动障碍，是否呈进行性加重；一般情况如体重、营养状况、食欲、睡眼及大小便有无异常等。（2）心理社会状况 1）评估病人日常生活、工作是否因患病受到影响。如系统性红斑狼疮常因疾病反复发作，长期不愈，并有关节疼痛、活动受限或脏器功能受损，使病人的生活、工作或学习受到影响。2）病人对疾病的性质、过程、预后及防治知识的了解程度。3）评估病人的心理状态，如有无敏感、多疑、易激动、性格幼稚化、自我中心、焦虑、抑郁、偏执和悲观等心理反应及其程度。4）评估社会支持系统，病人家庭结构、经济状况，文化、教育背景不，亲属对病人所患疾病的认识和态度，对病人的关心和支持程度，病人单位所能提供的支持，出院后的继续就医条件，以及社区所提供的医疗服务等。（3）生活史和家族史：询问病人的出生地以及年龄、职业、工作环境等，这些因素与风湿病的发生有密切关系，如长期生活在工作寒冷、阴暗、潮湿环境中者，类风湿关节炎的患病率较高。询问病人亲属中是否有类似疾病的发生。2身体评估（1）全身情况：精神状态、营养状况，有无消瘦、发热等。（2）皮肤黏膜：皮肤有无红斑、皮疹或破损，其颜面色、面积大小、形状及分布如何，有无皮下结节、雷诺现象和口腔黏膜溃疡等。（3）肌肉、关节及脊柱：有无肌肉萎缩和肌力减退，关节有无红、肿、热、压痛、活动受限及畸形等。（4）其他：心率和心律是否正常，有无发音困难、眼部疾患，有无肝脾肿大等。3实验室及其他检查（1）自向抗体检测：对风湿病的诊断和鉴别诊断尤其是结缔组织病的早期诊断至关重要。常用风湿病自身抗体检测项目有：抗核抗体（ANA）及ANA谱，对诊断SLE有较高的特异性。类风湿因子（RF）：RF阳性主要见于RA，且其滴度与RA的活动性和严重性成正比。但其特异性较差，对RA的诊断有一定局生。抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）：可用于血管炎尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性的判断。抗鳞脂抗体（APL）：可出现在SLE，也可见于其他风湿病如干燥综合征、混合性结缔组织病等。（2）关节液检查：在一定程度上反映了关节滑膜炎症。滑液中的白细胞计数有助于区分炎性、非炎性关节炎和化脓性关节炎，对RA的诊断有一定价值。若滑液中找到尿酸盐结晶或病原体，分别有助于痛风或感染性关节炎的确诊。行滑液检查时，注意标本应及时送检，以免晶体溶解和细胞自溶。（3）影像学检查：X线检查是常用的影像学诊断方法，有助于骨关节病变的诊断和病程分期。当X线平片阴性而临床高度怀疑有病变时，应用电子计算机层显像（CT）、磁共振显像（MRI）及血管造影等有利于早期诊断。（4）其他：如关节镜、肌电图、活组织检查，对不同病因所致的风湿病各具不同的诊断价值。如皮肤狼疮带试验、结节活检、肾活检、肌肉活检等所见病理改变，不仅对诊断有决定性意义，同时可指导治疗。第二节风湿性疾病病人常见症状体征的护理【关节疼痛与肿胀】疼痛常是关节受累的最常见的首发症状，也是风湿病病人就诊主要原因。评估关节疼痛的起病形式、部位、性质等特点有助于诊断和鉴别诊断，如RA可侵犯任何可动关节，以近端指间、掌指、腕关节等小关节多见，呈对称性多关节受累，持续性疼痛，活动后疼痛减轻；骨关节炎（OA）也累及多关节，但多侵犯远端指间关节、第一腕掌、膝、腰等关节，多于活动后疼痛加剧；强直性脊柱炎（AS）主要侵犯脊柱中轴关节，以髋、膝、踝关节受累最为常见，多为不对称性，呈持续性疼痛；风湿热关节痛多为游走性；痛风多累及单侧第一跖趾关节，疼痛剧烈。疼痛的关节均有肿胀和压痛，多为关节腔积液或滑膜肥厚所致地，是滑膜炎或周围组织炎的体征。1护理评估：（1）病史：询问关节疼痛与肿胀时应注意：疼痛的起始时间、起病特点，发病年龄，是缓慢发生还是急骤发作，是游走性疼痛还是部位固定；疼痛呈发作性还是持续性，是否可逆；疼痛的严重程度、与活动的关系；具体受累的关节，是多关节还是单关节；疼痛是否影响关节的附属结构（肌腱、韧带、滑囊等）；有无关节畸形和功能障碍；有无晨僵，晨僵持续时间，缓解方法等；是否伴随其他症状，如长期低热、乏力、食欲不振、皮肤日光过敏、皮疹、蛋白尿、少尿、血尿、心血管或呼吸系统症状、口眼干燥等。既往采取减轻疼痛的方法及其效果。评估疼痛对病人的影响，病人对控制疼痛的期望和信心。评估病人的精神状态，有无焦虑、抑郁、失望及其程度。（2）身体评估：病人营养状况、生命体征、关节肿胀程度，受累关节有无压痛、触痛、局部发热及活动受限情况。（3）实验室及其他检查：了解自身抗体测定结果、滑液检查及关节X线检查结果，以明确导致关节疼痛的原因。2常见护理诊断/问题（1）疼痛：慢性关节疼痛与炎性反应有关（2）躯体活动障碍与关节持续疼痛有关（3）焦虑与疼痛反复发儿、病情迁延不愈不有关。3目标（1）病人学会应用减轻疼痛技术和方法。（2）关节疼痛减轻或消失。（3）最大程度保持躯体活动水平。（4）焦虑程度减轻，生理上和心理上舒适感有所增加。4护理措施及依据（1）疼痛：慢性关节疼痛 1）休息与体位：急性期关节肿胀伴体温升商时，应卧床休息。帮助病人采取舒适的体位，尽可能保持关节功能位置，必要时给予石膏托、小夹板固定。 避免疼痛部位受压。可用支架支起床上盖被。2）协助病人减轻疼痛：为病人创造适宜的环境，避免过于杂乱、吵闹或过于寂静，以免病人因感觉超负荷或感觉剥夺而各重疼痛感；合理应用非药物性止痛措施；如松弛术、皮肤刺激疗法、分散注意力；根据病情使用蜡疗、水疗、磁疗、超短波、红外线等物理疗法缓解疼痛，也可按摩肌肉、活动关节，防治肌肉挛缩和关节活动障碍；遵医嘱用药：常用非甾体抗炎药、有布洛芬、萘普生、阿斯匹林、吲哚美辛等，告诉病人按医嘱服药的重要性和有关药物的不良反应。（2）身体活动障碍 1）功能锻炼：向病人讲解活动对维持关节功能的作用，鼓励缓解期病人多活动，进行有规律的功能锻炼。活动中的病人可能感到短时间疼痛，若活动后疼痛持续数小时，说明活动国过量，应适当调整活动量。活动量应控制在病人能忍受的程度。2）日常生活活动能力锻炼：鼓励病人生活自理，进行日常生活活动锻（3）焦虑1）心理支持：鼓励病人说出自身感受，与病人一起分析原因，并评估其焦虑程度。在协助病人认识人自身焦虑表现财时，向病人委婉说明焦虑对身体状况可能产生不良影响，帮助病人提高解决问题能力，重点强调出现焦虑时应采取的积极的应对措施。劝导病人家属给予关心、理解及心理支持。对于脏器功能受损、预感生命受到威胁而悲观失望者，应主动介绍治疗成功病例及治疗进展，鼓励其树立战胜疾病信心。2)采取缓解焦虑的技术：教会病人及家属使用减轻焦虑的措施，如音乐疗法、香味疗法、放松训练、指导式想象、按摩等。3）病情观察及安全保护：观察病人的精神是否正常，如发现情绪不稳定、精神障碍或意识不清者，应做好安全防护和急救准备，防止发生自伤和意外受伤等。5评价（1）病人能正确运用减轻疼痛的技术和方法，主动配合休息民，药物等治疗。（2）疼痛减轻或消失。（3）能认识到焦虑所引起的不良影响，并能够运用适当的应对技术，焦虑程度减轻，舒适感有所增加。【关节僵硬与活动受限】僵硬是指经过一段时间的静止或休息后，病人试图再活动某一关节时，感到局部不适、难以达到平时关节活动范围的现象。由于常在晨起时表现最明显，故又称晨僵。晨僵判断滑膜关节炎症活动性的客观指标，其持续时间与炎症的严重程度相一致。早期关节活动受限主要由肿胀、疼痛引起，晚期则主要由肿胀、疼痛引起由于关节骨质破坏、纤维骨质粘连和关节半脱位引起，此时关节活动严重障碍，最终导致功能丧失。1护理评估（1）病史：评估关节僵硬与活动受限发生的时间、部位、持续时间、缓解方式、，关节僵硬与活动的关系，活动受限是突发的还是渐进的，僵硬对病人生活的影响，病人以前减轻僵硬的措施及其效果。评估病人生活自理能力、活动能力及活动受限而产生不良的心理反应，如紧张、恐惧等。（2）身体：病人的全身状况。僵硬关节的分布，活动受限的程度，有无关节畸形和功能障碍。评估病人肌力情况，是否伴有肌萎缩。皮肤完整性、耳廓、肩胛、肘、骶骨等骨突处有无发红、有无局部缺血。有无血栓性静脉炎、腓肠肌痛、肢体发红、局部肿胀、温度升高等。（3）实验室及其他检查：自身抗体测定、关节影像学和关节镜等检查结果。2常有护理诊断/问题躯体活动障碍与关节疼痛、僵硬以及关节、肌肉功能障碍有关。3目标（1）病人关节僵硬和活动受限程度减轻。（2）能进行基本的日常生活活动和工作。4护理措施及依据躯体活动障碍（1）生活护理：根据病人活动受限程度，协助病人洗漱、进食、大小便及个人卫生等，将经常使用的物品放在病人健侧伸手可及之处，鼓励病人使用健侧手臂从事自我照顾的活动，尽可能帮助病人恢复生活自理能力。（2）休息与锻炼：夜间睡眠时注意对病变关节保暖，预防晨僵。关节肿痛时，限制活动。急性期后，鼓励病人坚持每天定时进行被动和主动的全关节活动锻炼，并逐步从主动的全关节活动锻炼过渡到功能性渗透压劝，以恢复关节功能，加强肌肉力量和耐力。活动量以商人能够忍受为度，如活动后出现疼痛或不适持续2小时以上，应减少活动量。必要时给予帮助或提供适当的辅助工具，如拐杖、助行器、轮椅等，并教给病人个人安全的注意事项，指导病人及家属正确使用辅助性器材，使病人既能避免长时间不活动而致关节僵硬，又能在活动时掌握安全措施，避免损伤。（3）心理护理：帮助病人接受活动受限事实，重视发挥自身残存活动能力。允许病人以自己的速度完成功工作，并在活动中予以鼓励，以增进病人自我照顾的能力和信心。鼓励病人表达自己的感受，注意疏导、理解、支持和关心病人。（4）病情观察及预防并发症：评估病人的营养状况，注意有无热量摄入不足或负氮平衡；严密观察患病肢体情况，并做肢体按摩，防止肌肉萎缩；卧床病人应鼓励有效咳嗽和深呼吸，防止肺部感染；加强保护措施，尤其病人活动初期应有人陪伴，防止受伤；保持肢体功能位，如用枕头、沙袋或夹板保持足背屈曲，以防止足下垂；协助病人定时翻身、适当使用气垫等抗压力器材，以预防压疮；采取预防便秘的措施，如保证足够的液体入量，多食富含纤维素食物，适当活动，必要时给予缓泻剂。5评价（1）病人掌握缓解关节僵硬的方法，关节疼痛、僵硬程度减轻，关节活动受限的状况得到改善，能进行适度的关节活动。卧床病人未发生压疮等并发症。（2）能独自进竺穿衣、进食、如厕等日常生活活动或参加工作。【皮肤损害】风湿病常见的皮肤损害有皮疹、红斑、水肿、溃疡等，多由血管炎引起。类风湿性血管疾病累及皮肤，可见棕色皮疹、甲床瘀斑。SLE病人最具有特征性的皮肤损害为面部蝶形红斑，口腔、鼻黏膜主要表现为溃疡或糜烂。RA病人可有皮下结节，多位于肘鹰嘴附近、枕、跟腱等关节隆突及受压部位的皮下。结节呈对称性分布，质硬无压痛，大小不一，直径数毫米至数厘米不等。皮肌炎皮损为对称性眼睑、眼眶周围紫红色斑疹有实质性水肿。部分病人可出现因寒冷、情绪激动等原因刺激，导致突然发作肢体暴露部位皮肤苍白而青紫再发红，并伴有局部发冷、疼痛的表现，称雷诺现象。1护理评估（1）病史：了解皮肤损害的起始时间、演变特点，有无日光过敏、口眼干燥、胸痛等伴随症状。（2）身体评估：评估生命体征，皮损的部位、形态、面积大小、有无口腔、鼻、指尖和肢体溃疡、肢体末梢的颜面色和温度，有无发冷及感觉异常，皮肤有无苍白、发绀等。评估雷诺现象的诱因、发作频率、持续时间和范围等。（3）实验室及其他检查：可做皮肤狼疮带试验肌活检等检查，了解皮肤损害的原因。2常用护理诊断/问题（1）皮肤完整性受损与血管炎性反应及应用免疫抑制剂等因素有关。（2）组织灌注无效：外周组织肢体末端血管痉挛、血管舒缩功能调节障碍有关。3目标（1）病人受损皮肤面积缩小或完全修复。（2）学会自我护理皮肤的方法。（3）外周血管灌注量得到改善，手指和足趾颜色正常。4护理措施（1）皮肤完整性受损1）饮食护理：鼓励病人摄入足够的蛋白质、维生素和水分，以维持正氮平衡满足组织修复需要。2）皮肤护理：除常规的皮肤护理、预防压疮外，应注意：保持皮肤清洁干燥，每天用温水擦洗，忌用碱性肥皂。有皮疹、红斑、或光过敏者，指导病人外出时采取遮阳措施，避免阳光直射踝露皮肤，忌日少浴。皮疹或红斑处可遵医嘱用抗生素治疗，做好局部清创换药处理；避免接触刺激性物品，如染发剂、定型发胶、农药等；避免服用容易诱发风湿病症状的药物，如普鲁卡因、肼屈嗪等。3）用药护理：非甾体类抗炎药：为常用抗风湿病药物，包括布洛芬、萘普生、阿斯匹林等。本类药物具有抗炎、解热、镇痛作用，能迅速减轻炎症引起的症状。最主要不良反应为胃肠道反应，表现为消化不良、上腹痛、恶心、呕吐等，并可引起胃黏膜损伤，饭后或同时服用胃黏膜保护剂、H2受体拮抗剂或米索前列醇等，可减轻损害；此外，也可出现神经系统不良反应有头、头晕、精神错乱等；长期使用此类药物还可出现肝肾毒性、抗凝作用及皮疹等，故用药期间应严密观有无不良反应等，监测肝肾功能。糖皮质激素：有较强的抗炎、抗过敏、和免疫抑制作用，能迅速缓解症状，但可能引起继发感染、无菌性骨坏死等，此外，糖皮质激素可致向心性肥胖、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、加重或引起消化性溃疡、骨质疏松，也可诱发精神失常。在服药期间，给予低盐、高蛋白、含钾、钙丰富食物，定期监测血压、血糖、尿糖变化。做好皮肤护理和口腔黏膜的护理。强调按医嘱服药的必要性，不能自行停药或减量过快，经免引起“反跳”。免疫抑制剂：此类药物通过不同途径产生免疫抑制作用，主要不良反应有白细胞减少，也可引起胃肠道反应、黏膜溃疡、皮疹、肝肾功能损害、脱发、出血性膀胱炎、畸形等，应鼓励患多饮水，观察尿液颜色，及早发现膀胱出血情况。育龄女性在服药期间严格避孕。有脱发者，建议剪短发、戴假发，以增强自尊，并做心理护理（2）组织灌注无效外周组织1）避免诱因：寒冷天气注意保暖，尽量减少户外活动或工作，避免皮肤在寒冷天空气暴露时间过长。外出时需穿保暖衣服，注意保持肢体末梢的温度，指导病人戴帽子、口罩、手套和穿保暖祙子等；需要洗涤时宜用温水，勿用冷水洗手洗脚；避免抽烟、饮咖啡、防止引起交感神经兴奋，病变小血管痉挛，加重组织缺血、缺氧；保持良好的心态，避免情绪激动和劳累而诱发血管痉挛。2）用药护理：针对微循环异常可遵医嘱给予血管扩张剂和抑制血小板聚集的药物，如硝苯地平、地巴唑、山茛菪碱或低分子右旋糖酐等。肢端血管痉挛引起皮肤苍白、疼痛时，可局部涂硝酸甘油膏，以扩张血管，改善血液循环，缓解症状。5评价（1）病人能说出皮肤防护及避免血管收缩的方法，皮肤受损面积缩小并渐愈合。没有出现新的皮肤损害。（2）末梢血液循环良好，手指和足趾皮肤颜色正常，雷诺现象发作频率降低。第三节系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。病人体内可产生多种自身抗体，通过体内可产生多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。临床表现为全身多系统、多种器官损害的症状。病程以病情迁延、缓解和急性发作交替为特点。 【病因及发病机制】一、病因遗传因素：流行病学及家系调查资料表明有SLE家族史、同卵挛生、SLE易感基因的人群、有色人种患病率明显高于正常人群。环境因素：阳光、感染、药物等环境因素与SLE有关。雌激素：男女发病之比约为1：510。二、发病机制SLE发病机制尚不明确。可能是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗体，引起大量组织损伤。【病理】本病的主要病理变化是炎症反应和血管异常。中小血管因免疫复合物的沉积和抗体直接的侵袭而出现在管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血坏死和功能障碍。受损器官特征性改变是：苏木紫小体“洋葱皮样”病变. 狼疮性肾炎SLE在免疫荧光（及）电镜检查下几乎都可发生肾病变。WHO将狼疮肾分为以下六型：正常或轻微病变型（型）；系膜病变型（型）；局灶增殖型（型）；弥漫增殖型（型）；膜性病变型（型）；肾小球硬化型（型）。【临床表现】系统性红斑狼疮是一个有多脏器受累的炎症性疾病，大多数病人起病缓慢，但也有急性发病者。临床可分为全身症状及各器官受累的相应表现系统性红斑狼疮主要症状的发生率（表3）症状发生率（%）症状发生率（%）疲劳80100 胃肠道病变38发热80呼吸道病变9098消瘦60心血管损害46关节痛95淋巴系统损害50皮肤损害80中枢神经系统症状2575肾脏病变50一、全身症状病人可出现疲劳。80%以上的病人出现发热，以高热多见。约60%的病人可能有体重下降。二、皮肤黏膜损害系统性红斑狼疮的皮肤损害包括特异性损害和非特异性损害，特异性损害有蹀形红斑、盘状红斑和亚急性皮肤性红斑；非特异性损害有大疱性皮损、脂膜炎、脱发、血管炎、荨麻疹样血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和指甲改变等。1蹀形红斑最典型的是面部蹀形红斑，可见于半数以上病例，是位于两颊及鼻根部的轻行不由微水肿型损害，但一般不累及鼻唇沟部位。往往由于日晒而诱发或加重。2盘状红斑可见于20%的病人，且可先于系统性症状十数年出现。常见于光过敏部位，如前额、颧部、鼻、耳及躯干部。是界限清楚的浸润性硬红斑，红斑表皮萎缩，毛细血管扩张，上覆鳞屑，鳞屑与下面皮肤紧贴，揭掉鳞屑后，可见毛囊栓塞3亚急性皮肤性红斑4血管炎血管炎的表现随受累血管所处的层次和炎症轻重程度而异。细及真皮乳突上层小动脉和小静脉的血管炎表现为红斑和瘀点，严重者真皮和表皮连接处被破坏，可形成大疱和（或）溃疡；肌肉动脉受累可产生炎性结节，严重者有深部溃疡；皮下组织血管受累可产生沈部结节。5脱发脱发多见，表现为毛发稀疏、干枯、易折，疾病活动时明显，一般在治疗后可再生6狼疮脂膜炎狼疮脂膜炎是最不常见症状，累及2%的狼疮病人，多见于2045岁女性。好发部位为前臂、臀部、头、颈和大腿。7雷诺现象约30%病人出现雷诺现象，表现为甲床、手指、足趾等发作性的苍白，可能伴随疼痛，由中小动脉痉挛造成。溃在寒冷、吸烟、紧张等情况下发生。8光过敏光过敏多见于暴露部位的皮肤，可以多次复发。对许多系统性红斑狼疮病人来说，光过敏不仅是局部现象，可能是更重要的系统性损害的证据。9黏膜损害系统性红斑狼疮的黏膜损害中以口腔溃疡最有意义，表现为多发性、复发性，有时类似于aphtha溃疡。三、关节及肌肉表现系统性红斑狼中关节炎和关节痛可达95%以上，可先于其他系统损害几个月至几年出现，近端指间关节炎（痛）见于82%的病人，常为对称性、游走性，多关节受累，其他易受累的关节依次为膝、腕、掌指关节、踝、肘、肩、跖趾关节、髋关节、远端指间关节受累较少见，约30%的病人出现肌痛、肌无力、肌酶谱增高。四、肾脏肾脏是系统性红斑狼疮中最常见的受累脏器，肾小球，肾小管及肾血管均可受累。在五年之内，临床出现肾脏受累可达75%，而肾活检证实近100%的病人有肾脏损害。狼疮性肾炎是一个慢性过程，时有加重和缓解。轻型可无症状，或有高血压和夜尿增多，血尿、蛋白尿多为间歇性的。肾病综合征型可有大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿，也可有高血压和肾功能损害。急性进展性肾小球肾炎少见，病人在短时间内出现少尿性肾衰。五、呼吸系统临床上明显的胸膜受累为36%，肺脏受累为7%。常见于为胸膜炎，其他尚有急性狼疮肺炎、慢性间质性肺病合并纤维化、肺泡现血、呼吸肌及膈肌功能不良、肺不张、闭塞性细支气管炎、肺动脉高压和肺血栓。六、神经精神狼疮神经精神狼疮可累及中枢和（或）周围神经系统，病人可表现弥散、局灶或两者结合的症状，从轻微的认识障碍到严重的危及生命症状均可出现。神经精神狼疮的损害表现为两大类型。一类是精神症状，病人可表现为认知障碍：近记忆和远记忆受损，判断理解、抽象思维、计算能力及其他高级精神功能紊乱，注意力不集中，定向力散失，躁动不安；也可表现为思维混乱，怪异意念，妄想，幻觉，行为异常，抑郁，焦虑，惊恐，躁狂，木僵等。另一方面是神经系统的定位表现，表现为动眼神经，展神经麻痹，三叉神经痛，脑血栓或脑现血，偏瘫，失语或发生癫痫，高颅压，头痛，横贯性脊髓炎等。有些病人可出现周围神经病变，表现为感觉障碍，肌无力，腕或足下垂。七、心血管系统以心包炎最常见,可有心包积液,但心包填塞或缩窄性心包炎非常少见。8%25%的病人可有心肌炎,表现为休息时也有心动过速。狼疮病人心肌梗死的发生率也比正常人群高。八、消化系统非特异性表现有食欲不振、恶心、呕吐。九、造血及淋巴系统1、贫血 常见,可累及5O%8O%的病人。溶血性贫血见于1O%4O%的病人。2、白细胞减少(<4x1O9/L) 见于17%的病人。3.血小板减少 见于2O%5O%的病人。4.淋巴结肿大 疾病活动期可有全身淋巴结肿大,常见于颈部、腋部及腹股沟。一般较软,无压痛及黏连。部分病人可出现轻度肝脾肿大。【实验室检查及其他检查】1一般检查血、尿常规的异常如前所述。血沉加快，肝功能和肾功能可出现异常。2免疫功能异常,自身抗体阳性,炎症指标改变及相关脏器功能障碍等发现对诊断系统性红斑狼疮十分重要。其中抗ds_DNA及抗Sm抗体被认为是系统性红斑狼疮的特异性抗体。血清补体水平下降。C反应蛋白升高,蛋白电泳异常。3其他CT、X线及超声心电图检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部浸润及心血管病变。【诊断要点】对SLE的诊断，国际上应用较比的是美国风湿病学会（ARA）1982提出的诊断分类标准；我国风湿病学会在同年结合我国情况提出了我国SLE诊断标准，并于1987年进行修订建议用下列13项修订方案，符合4条或4条以上的即可确诊：蝶形红斑或盘状红斑；日光过敏；口腔溃疡；非畸形关节炎或关节痛；浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；肾炎（蛋白尿4×109/L或血小板80×109/L或溶血性贫矲；狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；抗核抗体阳性；狼疮带实验阳性；补体低于正常。判断SLE活动度的指标：癫痫发作、精神异常、脑血管病；多关节火关节痛；蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变；皮疹、皮肤血管炎、口腔黏膜溃疡；胸膜炎、心包炎；溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；全身症状，如发热、疲倦、乏力；血清C3、C4水平下降；抗dsDNA抗体升主；血沉增快。连续动态观察以上指标，若以上指标恶化，表示SLE活动；反之则表示SLE趋向缓解。【治疗】早发现、早治疗非常重要治疗可从以下四个方面着手：去除诱因，包括避史日晒、停用可疑药物及预防感染等；纠正免疫异常，使用各种免疫抑制、血浆置换；抑制对过敏反应及炎症，可使用非甾体抗炎药、糖皮质激素；对脏器功能的代偿疗法，对肾衰竭者进行血液透析，循环功能障碍则给于前列腺素等。1非甾体抗炎药(NSAIDs)各种NSAIDs被广泛用来治疗轻症病人2抗疟药在治疗许多狼疮皮肤损害中很有效，具有抗光敏和控制SLE皮疹作用。它还对骨骼肌肉症状、轻微全身症状如发热、疲乏有效，常用药物是羟氯喹及氯喹。3糖皮质激素糖皮质激素是迄今为止治疗系统性红斑狼疮最主要药物，有很大的抗炎及免疫抑制作用。适用于急性暴发性狼疮，肾、中枢神经系统、心肺等脏器受损者，急性溶血性贫血、血小板减少性紫癫等病人。4免疫抑制剂当激素治疗不好或因不良反应不能继续使用时，应用免疫抑制剂。国内认为以激素与环鳞酰胺合用治疗狼疮肾炎为好。环孢素（CsA）是从真菌代谢产物纯化而来的中小分子环形多肽，可抑制IL2、IL3及IFNR基因转录、抑制原癌基因的表达，是一种选择性作用于T细胞的免疫抑制剂。5静脉注射免疫球蛋白（IVIG）大剂量免疫球蛋白静脉注射疗法近年来逐渐用于治疗系统性红系统疮。6性激素许多证据提示性激素在狼疮的发病机制中其重要作用，但迄今为止，大部分改变性激素水平的治疗措施都没有显示对病程有明显作用。7血浆置换目前主要采用以下两种血浆置换方式：血浆双膜过滤冷却过滤法全身淋巴结放射治疗国内少用【治疗新进展】（1）生物制剂自20世纪90年代起应用生物制剂冶疗风湿疾病渐成热点。目前订有有：抗CD20单抗：作用于B淋巴细胞表面的CD20抗原。选择性耗尽B淋巴细胞，效果不仅满意而且无不良反应，但有部分病人产生人抗嵌合体抗体（HAWAs）影响效果。B细胞耐受抗原（LJP934）人工合成分子，能结合B淋巴细胞表面和循环中的抗ds-DNA抗体，并可与B淋巴细胞表面受体（BCR）结合启动信号转导系统使B细胞失活或凋亡。抗B淋巴细胞刺激因子（抗BLyS）抗体：BLyS受体表达于B细胞表面。CTLA4Ig：为一种可以阻断T淋巴细胞和B淋巴细胞间协同刺激途径的融合蛋白，己被美国FDA批准治疗类风湿关节炎。（2）造血干细胞移植（HSCT）最早用于治疗恶性血液病，以后扩展到治疗遗传性疾病、自身免疫疾病和某些实体瘤等。【护理评估】1病史（1）询问与本病有关的病因及诱因，如有无病毒感染、日光过敏、妊娠、药物、精神刺激等。亲属中是否有本病病人。（2）了解起病的时间、病程及病情变化情况。询问病人有无发热、乏力、体重下降等全身症状；有无食欲不振、呕吐、腹痛、腹水、呕血、便血、尿少及肉眼血尿；有无头痛、意识障碍及神经系统损害症状；有无咳嗽、胸痛及呼吸困难；无气促、心前区疼痛或不适。重点了解病人皮疹出现的时间及变化情况，有无关节和肌肉疼痛及其部位、性质、特点等。9（3）本病反复发作，迁延不愈，并因关节疼痛、活动受限和脏器功能受损而影响病人正常生活、工作和社会活动，加之长期治疗所造成的经济负担，可使病人出现各种心理问题。应注意评估病人的心理状态，有无紧张、焦虑、抑郁甚至恐惧等。同时应了解病人及其家属对疾病的认知程度、态度以及家庭经济状况、医疗保险情况等。2身体评估病人的神志、生命体征有无改变；有无面部红斑、皮肤丘疹、口腔黏膜溃疡；有无未梢皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍，有无肌肉压痛；有无肾损害的相应体征如水肿、高血压，尿量有无减少。此外，SLE病人应进行全身各系统器官的详细评估。3实验室及其他检查（1）检查尿液成分有无改变，包括有无白细胞尿、红细胞尿、蛋白尿、管型尿等。检查血沉是否增快，全血细胞有无减少。（2）抗核抗体、抗Sm抗体和抗双链DNA抗体及其他自身抗体是否阳性。血补体含量有无降低。（3）狼疮带试验、能穿刺活组织检查结果如何，对估计预后有一定意义。、【常见护理诊断/问题】1皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因素有关2疼痛：慢性关节疼痛与自身免疫反应有关3口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。4潜在并发症：慢性肾衰竭。5焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。【目标】1病人皮肤受损减轻或修复。2主诉疼痛程度减轻或消失。3口腔黏膜溃疡逐步愈合。4学会避免回重肾损害的自我护理方法。5能接受患病事实，生理上、心理上舒适感有所增加。【护理措施及依据】1皮肤完整性受损（1）饮食护理：鼓励病人摄入足够的蛋白质、维生素和水分，以维持正氮平衡满足组织修复需要。（2）皮肤护理：除常规的皮肤护理、预防压疮外，应注意：保持皮肤清洁干燥，每天用温水擦洗，忌用碱性肥皂。有皮疹、红斑、或光过敏者，指导病人外出时采取遮阳措施，避免阳光直射踝露皮肤，忌日少浴。皮疹或红斑处可遵医嘱用抗生素治疗，做好局部清创换药处理；避免接触刺激性物品，如染发剂、定型发胶、农药等；避免服用容易诱发风湿病症状的药物，如普鲁卡因、肼屈嗪等。（3）用药护理：非甾体类抗炎药：为常用抗风湿病药物，包括布洛芬、萘普生、阿斯匹林等。本类药物具有抗炎、解热、镇痛作用，能迅速减轻炎症引起的症状。最主要不良反应为胃肠道反应，表现为消化不良、上腹痛、恶心、呕吐等，并可引起胃黏膜损伤，饭后或同时服用胃黏膜保护剂、H2受体拮抗剂或米索前列醇等，可减轻损害；此外，也可出现神经系统不良反应有头、头晕、精神错乱等；长期使用此类药物还可出现肝肾毒性、抗凝作用及皮疹等，故用药期间应严密观有无不良反应等，监测肝肾功能。糖皮质激素：有较强的抗炎、抗过敏、和免疫抑制作用，能迅速缓解症状，但可能引起继发感染、无菌性骨坏死等，此外，糖皮质激素可致向心性肥胖、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、加重或引起消化性溃疡、骨质疏松，也可诱发精神失常。在服药期间，给予低盐、高蛋白、含钾、钙丰富食物，定期监测血压、血糖、尿糖变化。做好皮肤护理和口腔黏膜的护理。强调按医嘱服药的必要性，不能自行停药或减量过快，经免引起“反跳”。免疫抑制剂：此类药物通过不同途径产生免疫抑制作用，主要不良反应有白细胞减少，也可引起胃肠道反应、黏膜溃疡、皮疹、肝肾功能损害、脱发、出血性膀胱炎、畸形等，应鼓励患多饮水，观察尿液颜色，及早发现膀胱出血情况。育龄女性在服药期间严格避孕。有脱发者，建议剪短发、戴假发，以增强自尊，并做心理护理。2疼痛慢性关节疼痛（1）休息与体位：急性期关节肿胀伴体温升商时，应卧床休息。帮助病人采取舒适的体位，尽可能保持关节功能位置，必要时给予石膏托、小夹板固定。避免疼痛部位受压。可用支架支起床上盖被。（2）协助病人减轻疼痛：为病人创造适宜的环境，避免过于杂乱、吵闹，或过于寂静，以免病人因感觉超负荷或感觉剥夺而各重疼痛感；合理应用非药物性止痛措施；如松弛术、皮肤刺激疗法、分散注意力；根据病情使用蜡疗水疗、磁疗、超短波、红外线等物理疗法缓解疼痛，也可按摩肌肉、活动关节，防治肌肉挛缩和关节活动障碍；遵医嘱用药：常用非甾体抗炎药、有布洛芬、萘普生、阿斯匹林、吲哚美辛等，告诉病人按医嘱服药的重要性和有关药物的不良反应。3口腔黏膜受损(1)饮食护理：在营养师指导下，维持病人良好的饮食平衡。鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食。，忌食芹菜、无花果、香菜、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，