2019年《尤文氏肉瘤》ppt课件(2).ppt

,随访0097036811.6.22,Welcome！,病 史,M，19岁 左上臂中段疼痛2月余 左侧肱骨中段无明显膨大,轻度压痛，表面皮肤无红肿，腕关节活动无受限,您的诊断是？,尤文氏（Ewings）肉瘤,一种恶性的非成骨性骨肿瘤，起源于骨髓的间充质细胞，以小圆细胞含糖原为特征的，瘤组织有不同程度的神经外胚叶分化，属于原始神经外胚层肿瘤（pNET),肿瘤细胞有空泡状泡浆、圆形或卵圆形的核包埋在内，常有组织变性、坏死和出血，细胞核小，细胞边缘清晰，肿瘤细胞倾向于集合在血管间隙，形成假玫瑰型或外皮型，以一般认为相仿，反应性新生骨形成并不少见,发生于长骨的分型,骨干中央型 干骺端中央型 骨干皮质型 干骺端边缘型,青少年常见的恶性肿瘤，仅次于骨肉瘤 80%患者10-30岁 明显好发于男性 好发于长骨骨干、肋骨及扁骨 疼痛是最常见及早期症状，初发为间歇性疼痛，短期内随肿瘤的快速蔓延变为持续性疼痛,临床特点,影像学表现,骨质破坏 骨膜反应 骨外形的改变 软组织肿块 病理性骨折 骨质硬化,影像征象特点,病变分界不清，渗出状或虫蚀状骨质破坏，伴葱皮样或放射状骨膜反应以及巨大的软组织肿块 骨病变自身几乎不能辨认，软组织肿块为唯一的影像学表现,骨皮质可见不同程度的变薄，但大范围的骨质破坏缺损少见；可见多种形态的反应性新生骨,发生于青少年者多有较明显的骨膜反应，发生于年龄较大者骨膜反应轻，发生于扁骨者骨膜反应不明显,MRI较X线平片更能明确显示瘤细胞累及骨髓的范围，显示髓内病变的范围大小与病理对照误差仅在1cm之内,影像学基础,肿瘤通过浸润髓腔及哈佛氏小管进行生长，侵及、掀起并穿透骨膜且以溶骨为主,鉴别诊断,骨肉瘤 骨髓炎 网织细胞肉瘤 骨髓瘤 转移瘤,MFH,血管扩张型骨肉瘤,血管肉瘤,纤维肉瘤,谢 谢！,