新肾小球病概点述新ppt课件.ppt

肾小球病概述及肾小球肾炎,承德医学院附属医院肾内科 胡桂才,肾小球病定义：一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。,原发性肾小球病最多见 是引起慢肾衰最主要原因,原发性肾小球疾病的临床分型,急性肾小球肾炎 ( acute glomerulonephritis，AGN ) 急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN) 慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis, CGN) 无症状性血尿和/或蛋白尿(隐匿型肾小球肾炎) ( latent glomerulonephritis) 肾病综合征 ( nephrotic syndrome, NS),原发性肾小球疾病的病理分型,轻微性肾小球病变 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 1.系膜增生性 2.毛细血管内增生性 3.系膜毛细血管性 4.新月体和坏死性 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,Fig 1. Normal cortex, Hematoxylin and eosin ( H&E ),Fig 2 正常肾小球,Fig . Minimal change nephrotic syndrome, normal glomerulus, H&E,Fig 局灶性节段性病变,Fig 局灶性节段性病变,Fig IgM团块状沉积于病灶区,膜性肾病,膜性肾病,膜性肾病IgG基底膜细颗粒状沉积,膜性肾病,系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 PASM×400,毛细血管内增生性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎PASM×400,系膜毛细血管性肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,硬化性肾小球肾炎,硬化性肾小球肾炎,微 小 病 变,膜 增 生 性,膜 性 肾 病,毛 细 血 管 内 增 生,系 膜 增 生,新 月 体,原发性肾小球疾病的病理分型,轻微性肾小球病变 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 1.系膜增生性 2.毛细血管内增生性 3.系膜毛细血管性 4.新月体和坏死性 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,临床和病理的关系,同一病理类型可呈现多种不同的临床表现 相同的临床表现可来自不同的病理类型 肾活检是确定病理类型和病变程度的必须手段,肾小球疾病发病机制,肾小球疾病 发生机制,免疫反应：,体液免疫：CIC、原位IC 细胞免疫：淋巴细胞因子,炎症反应,炎症细胞：单核-巨噬细胞 中性粒细胞 肾小球固有细胞 炎症介质：RAS、TGF-、NO,高血压 蛋白尿 高脂血症,非免疫因素,发病机制,免疫反应： 体液免疫：形成免疫复合物(IC) 循环抗原抗体 CIC 自身抗原抗体原位IC在肾小球沉积,发病机制,1.免疫反应： 体液免疫：形成免疫复合物(IC) (1) 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 细胞免疫：TC功能受损,发病机制,非免疫机制的作用 球内高压、高灌注及高滤过促进肾小球硬化 大量蛋白尿是一个独立的致病因素 高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一,临床表现-蛋白尿,功能性蛋白尿： 肾小球性蛋白尿： 肾小管性蛋白尿 ： 溢出性蛋白尿 ：,标准RBC3个/HP（镜下）血液1ml/L（肉眼）,诊断思路,血尿 Hematuria,临床表现血尿,血尿确定 Hb尿、月经血、药物尿红 定位 尿三杯、RBC形态、x-ray、膀胱镜、B超、CT、MRI、肾活检 定性,肾尿路：炎症、感染、结石、结核、肿瘤、外伤、畸形、药物 全身疾病 临近器官病变,不需止血,好人不尿血 尿血非好人,肾小球源性血尿,机理：GBM断裂 RBC挤压、受损 RBC变形（小管渗透压、PH改变） 检查：相差显微镜、尿RBC容积曲线 用途：肾活检指征（Renal Biopsy）,（Hematuria from Glomerular）,临床表现-血尿,肾炎性：球管失衡 颜面 提高GFR 肾病性：血浆渗透压 全身 控制Upro 判断 体重、尿量,分类,水肿,Edema,体重计 肾病科大夫的听诊器,临床表现-水肿,肾病性水肿,临床表现-高血压,容量依赖性：钠、水潴留、容量增加。 肾素依赖性高血压：肾实质缺血，肾素分泌增多。 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少： 肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素生成 减少。,临床表现-肾功能损害,急进性肾小球-急性肾衰竭， 急性肾小球肾炎-一过性肾损害 慢性肾小球肾炎-晚期发展为慢性肾衰竭。 高血压、尿蛋白已成为发展至慢性肾功能衰竭的独立因素。,急性肾小球肾炎 ( acute glomerulonephritis，AGN ),概述,急性起病,血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性氮质血症,病因和发病机制,致病菌：致肾炎菌株 A组12型,感染途径：上呼吸道感染 猩红热 皮肤感染,内链素、外毒素B及其酶原前体,病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜：内皮细胞及系膜细胞增生 急性期可有中性粒细胞浸润,免疫荧光：IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细 血管壁和/或系膜区沉积,电镜：肾小球上皮细胞有驼峰状大块电 子致密物沉积,临床表现和实验室检查,多见于儿童，男性多于女性 于前驱感染后1-3周起病 尿异常：100%肾小球源性血尿，轻、中度蛋白 尿，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。 水肿：晨起眼睑水肿，可伴有下肢轻度水肿，严重可波及全身 高血压：一过性轻、中度高血压,临床表现,肾功能异常：肾小球滤过率下降、钠水潴留致尿量减少，肾功能一过性受损，表现为轻度氮质血症。 充血性心力衰竭：颈静脉怒张、奔马律、肺水肿。 免疫学检查异常：血清C3起病初下降，8周内恢复 正常。抗链“O”滴度升高。,诊 断,链球菌感染后1-3周 发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现， 伴血清补体C3下降， 病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者。,鉴别诊断,急进性肾小球肾炎,以急性肾炎综合征起病的肾小球病,系统性疾病肾脏受累,肾活检指征,少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 病程超过两个月而无好转趋势者 急性肾炎综合征伴肾病综合征者,治疗：休息和对症为主,治疗感染灶：青霉素；扁桃体摘除,一般治疗：急性期应卧床休息，低盐饮食,对症治疗：利尿消肿、降血压、预防心脑合并症,透析治疗：急性肾衰竭,激素及细胞毒药物,中医药治疗：祛风利水、清热解毒、凉血止血,预后,避免“错误的结论引出错误的经验”,急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN,定义： 以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化,多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征。 病理类型为新月体肾小球炎。,病因： 1.原发性 2.继发于全身疾病（狼疮、紫癜、血管炎等） 3.来自原发性肾小球疾病的病理转化,急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN,免疫病理分型,1、抗GBM抗体型型 2、免疫复合物型型 3、少免疫复合物型（微血管炎型）型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）型 5、ANCA（-）的微血管炎型型,急进性肾小球肾炎,病理： 新月体性肾小球肾炎 广泛新月体形成（50%） 大新月体形成（50%） 早期细胞性新月体，晚期纤维 新月体。,急进性肾小球肾炎,病理： 光镜 II型伴内皮和系膜细胞增生 III型伴阶段性纤维素样坏死 荧光 I型IgG+C3线状沉积 II型IgG+C3颗粒沉积 III型无免疫复合物沉积,新月体肾小球肾炎,上皮细胞组成的新月体,新月体肾小球肾炎,新月体从四周挤压毛细血管丛,肾小球损伤致纤维蛋白原漏入肾小囊致上皮细胞增生新月体形成，肾小球抗纤维蛋白原抗体阳性。,线型弥散光滑分布是肾小球基底膜抗体的特点，抗IgG抗体阳性,急进性肾小球肾炎临床表现,Rapid Progressive GN,起病急，发展快 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 进行性少尿水肿、高血压、贫血、肾损害 可伴肉眼血尿、咯血等。,急进性肾小球肾炎实验室检查,I型A-GBM（+） II型CIC（+）冷球蛋白（+）C3 III型ANCA（+） 肾活检新月体,Rapid Progressive GN,急进性肾小球肾炎,诊断 急性肾炎综合征 急剧肾功能恶化 肾活检病理：新月体 血清免疫学检查,急进性肾小球肾炎,Rapid Progressive GN,治疗,早期强化治疗 （1）血浆置换：2-4L/次 10次左右，配合糖皮质激素及环磷酰胺。适于型 （2）MP冲击：0.5-1.0g/天 3天（3次） （3）环磷酰胺0.8-1.0g/月 适于、型 替代治疗 透析（HD 或CAPD） 肾移植病情稳定一年后，A-GBM（-）A-GBM（）,激素冲击伴环磷酰胺治疗,甲基强的松龙 0.5-1.0g+5%GS250ml ivgtt qd或qod,3次一疗程，间隔3-5天进行下疗程，一般不超过3个疗程。 辅以强的松、环磷酰胺常规口服。 环磷酰胺冲击疗法1g+5%GS500ml ivgtt 每月1次代替常规口服，适宜、型， 型疗效较差， 激素副作用：感染、水钠潴留、高血 压等.,预后,本病顶后不良。 影响预后的因素决定： 免疫病理变化：型较好，型较差，型居中。 强化治疗是否及时 老年患者预后相对较差,慢性肾小球肾炎,Chronic Glomerulonephritis,概念,起病隐匿。 临床表现为不同程度水肿、高血压、尿改变、贫血、肾功能损害等。 病情反复发作，病程漫长，最终发展为CRF。 预后不佳。,病因 极少数由急性肾炎发展所致： 因急性肾炎转化而来。 绝大多数病因不清。,慢性肾小球肾炎,Chronic Glomerulonephritis,慢性肾小球肾炎,机制 免疫反应启动。 非免疫非炎症因素占有重要作用。 高血压恶性循环,病理,多种多样：MSPGN（IgA+ N-IgA）、MPGN、FSGS 交叉存在、相互转化 共同特点：不同程度小球硬化、小管萎缩、间质纤维化,慢性肾小球肾炎,临床表现,可发生于任何年龄，男多于女性 临床表现多样性：水肿 高血压（不同程度） 蛋白尿1-3g/24h 镜下血尿 可有/无 肾功能不全（不同程度）,慢性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,临床表现多样 稳定性 以某一表现突出者:易误诊 慢加急性：诱因存在,诊断,不同程度尿改变：蛋白尿、血尿管型尿 不同程度临床表现：水肿、高血压一年 肾体积正常/缩小 排除继发性肾炎,慢性肾小球肾炎,慢性肾炎是慢性肾小球疾病的“垃圾箱”,慢性肾小球肾炎,鉴别诊断,1.继发性肾小球疾病： 2.Alport综合征（性连锁显性遗传） 3.其他原发性肾小球病：AGN、RPGN 4.原发性高血压肾损害 5.慢性肾盂肾炎,治疗原则 不可逆转，无神丹妙药 关键一般治疗+对症处理 目的防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症。,慢性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎-治疗,治疗： 高血压和蛋白尿是加速肾小球硬化促进肾 功能恶化的重要因素。 积极控制高血压和减少蛋白尿治疗是两个 重要的环节。,慢性肾小球肾炎-治疗,方法 避免肾损害加重因素：肾毒性药物、 感染、劳累、妊娠等 低蛋白饮食 控制血压：限盐+药物（ACEI+ARB） 降蛋白尿（ACEI+ARB+中药） 延缓肾功能不全（ACEI+ARB）,慢性肾小球肾炎-治疗,积极控制高血压： 理想水平 血压125/75mmHg(尿蛋白1g/d); 血压130/80mmHg(尿蛋白1g/d) 低盐饮食3g/d,慢性肾小球肾炎-治疗,降压药物选择： 选药原则：能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用：ACEI、ARB（作用机制）、 利尿药、钙离子拮抗剂、-受体阻滞剂、-受体阻滞剂,慢性肾小球肾炎-治疗,糖皮制激素和细胞度类药物 避免加重肾脏损害的因素,慢性肾小球肾炎-预后,预后差。 最终发展至慢性肾衰竭。 进展速度决定于肾脏的病理类型及保护的情况。,无症状性血尿或（和）蛋白尿,有前驱感染史，潜伏期短 病理特点：病理改变较轻 临床特点：单纯性血尿/无症状性蛋白尿 鉴别诊断：,无症状性血尿或（和）蛋白尿,无需特殊治疗。 但应采取措施： 1.定期检查3-6月一次。 2.保护肾功能、避免肾损伤。 3.血尿、蛋白尿同感染有关者，避免感染。ACEI应用 转归：,IgA肾病,IgA Nephropathy,概念：是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。,亚洲发病率高40%-50% 与前驱感染有关:呼吸道或肠道 免疫反应介导,IgA肾病,病理改变： 多种多样，几乎涉及到所有增 生性肾小球肾炎的的病理类型。 主要是系膜增生性肾小球肾炎。 免疫荧光：肾小球系膜区IgA沉积 以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特点 分型治疗，20-25%进入尿毒症,IgA肾病,临床表现： 1.包括原发性肾小球病的各种临床表现 2.几乎所有患者均有血尿。 4.单纯性血尿、反复发作性血尿为特点。 5.表现肾病综合征者国内报道有10%20%。 6.10年和20年发展为肾衰者10%-20%和20%-40% 7.IgA肾病是终末期肾病的重要病因之一。,病理 弥漫性系膜细胞增生，基质增宽 IgA或IgA为主的IC沉积,IgA肾病,诊断,（1）单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿 （2）肾活检 （3）排除 薄基底膜肾病家族史+肾活检 AGN 肾活检 紫癜肾炎 紫癜+关节+腹痛、便血 狼疮性肾炎 血清免疫学+肾活检,IgA肾病,治疗,单纯血尿 避免感冒，摘除扁桃腺（90%自愈） 大量蛋白尿按“肾综”处理（激素+CTX） 急进性肾炎MP冲击+CTX冲击+血浆置换 慢性肾炎 ACEI+ARB,IgA肾病,