左心发育不全综合症.ppt

,左心发育不良杂交手术 早期数据评估,明尼苏达州 明尼阿波里斯市 Amplatz 儿童医院 小儿心脏外科主任 James D St. Louis MD,2012年12月7日 中国，北京,Hybrid for HLHS Evaluating the Early Data,左心发育不良缓解杂交手术: 为何不该实行!,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再现这种结果 第一阶段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,结论是,不该执行左心发育不全综合症的缓解hybrid手术.,谢谢,左心发育不良杂交手术 早期数据评估,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再现这种结果 第一阶段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,目的,尝试用数据来回答对于HLHS杂交手术的认知（及误区） 数据何时存在 讨论一个启动计划的方法并对一家HLHS杂交手术中心的结果做出评估 (以明尼苏达大学的研究为例) 结论,意见,评述,友好的竞争可以取得良好的效果,有时竞争可能太过火了,合作精神,引领进步,HYBRID的步骤,Hybrid的步骤是什么?,?,HYBRID的步骤,手术需要导管介入技术还有外科技术 设备和专业知识,优点: -避免人工心肺机的使用和心脏的停跳 -装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时 -“保证”成功 (复杂的ASD等),HYBRID手术,优点: -避免人工心肺机的使用和心脏的停跳风险 -装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时 -“保证”成功 (复杂的ASD等),HYBRID手术,左心发育不良综合症(HLHS),HLHS的Norwood术程序,No permanent source of Aortic blood-flow (1),Unrestricted Pulmonary blood-flow = Aortic “steal” (2),Restrictive atrial septum = obstructed pulmonary flow (3),Norwood Procedure for HLHS,需要心肺旁路机 可能导致循环骤停 心脏停跳 & 脑部供血停止 需要开胸 需要几天插管呼吸机 连续输入多种强心药 脆弱的循环系统需要住入ICU,Norwood手术,我么能能否减少一些损伤? 我们能否避免这些风险?,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再现这种结果 第一阶段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,谁在执行HLHS杂交手术? 它是怎样执行的?,问题仅有非常少的已发行数据结果 目前已发行的结果主要是一系列针对高风险HLHS而进行杂交术的小病例（非Norwood手术适用者） 一些对于个体中心数据结果的回顾 Hybrid与Norwood的比较（稍后回顾） 为何好的结果却不能被重现呢?,先天性心血管介入研究联盟 (CCISC),小儿/梅毒性 心脏病介入学家 在美国和国际有50多家医疗中心 多渠道研究 邮件服务研究的进展,临床病例,讨论话题,结果,2009年冬有关杂交手术的调查问卷 40家中心给予回应,CCISC调查 Active pediatric hybrid program (25/32),在去年实行了哪种类型的hybrids手术? Hybrid I期(PA带+PDA支架植入) 经心室的VSD Hybrid支架植入术 其它(解释),后续问题,在使用PA带/PDA支架来治疗HLHS时你们是如何选择的? Hybrid与Norwood有同样的选择权 对Hybrid的选择优先于Norwood 对Norwood的选择优先于Hybrid,为何感觉结果“不好”？,只有2家中心对于一般风险的HLHS使用Hybrid方法，并且他们没有公布与Norwood的比较数据 如果多数中心对病人采用Hybrids手术，会有谁去期待Norwood手术的结果呢，为何我们期待Hybrid手术会有好结果呢？,与全部小儿心脏病组医生进行讨论 一致结论对所有HLHS患者拟行Hybrid手术并且需要有“适当的解剖结构”(也就是没有明显主动脉弓闭锁逆流的风险） 持续进行直到10个HLHS患者完成手术然后进行回顾,明尼苏达大学Amplatz儿童医院的研究,明尼苏达大学Amplatz儿童医院的研究,12名患者采用hybrid术PA带和PDA支架(仅9名患HLHS或具有多种解剖结构) 分为3组进行分析: A组HLHS B组HLHS, 但是“不适于Norwood者” C组其他解剖结构异常; BDG不作为下一步手术目标,患者,12个行Hybrid PA带/PDA支架术者(7月5日10月7日) A组: 患HLHS者 7名 B组: 患HLHS但“不适于Norwood”者 2名 C组: 无HLHS者；不打算行进一步手术 3名,患者,B组: 有HLHS但“不适于Norwood”者 2名 最初讨论计划是不提供hybrid给这些病人: 逆行性主动脉弓闭锁 缺少产前Dx;出生后有右室机能障碍和TR 一个病人的乳酸=15;癫痫发作时伴不正常EEG 心脏中心一致认为使用Norwood术风险过高者,Hybrid I阶段结果,生存到出院 已发布的Norwood术30天生存率 81-93 % 明尼苏达大学Hybrid术生存率d/c= 100%(所有组),Hybrid I阶段结果,开胸 Norwood BT vs Sano NEJM 362;21中的比例74-76% 明大Hybrids术是0人(所有组) 体外膜肺氧和法 Norwood BT vs Sano NEJM 362;21中的比例8-12% 明大Hybrids术是0人(所有组),Hybrid I阶段结果,拔管时间 Norwood (NEJM) = 7 天 (平均) Hybrid (U of M) = 1.1天 (平均); 范围 0-4 住PICU时间 Norwood (NEJM) = 14 天(平均) Hybrid (U of M) = 6.9天(平均);范围 3-11 d/c时间 Norwood (NEJM) = 24天(平均) Hybrid (U of M) = 16.1天(平均);范围 4-32,手术间期的结果,手术间期死亡率 Norwood术4-15% 明尼苏达大学的手术0死亡,Hybrid I期与Norwood对比,明大早期研究中是100%存活率Hybrid I期后出院并且期间无死亡 如此比较Hybrid I期与Norwood是否公平? 我们是否“改变了风险”?,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再现这种结果 第一阶段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,II期手术结果,II期手术 PA带移除 PDA支架移除 主动脉弓重建 房间隔造口术 双向Glenn术,II期手术结果,9名病人中有6名实行II期手术 - A组-2名病人进展顺利, 等待II期手术 - B组 1名病人出现严重的肺静脉和支气管狭窄 1名转换成Norwood术; 需要多次肺静脉介入 1名出现感染;多器官衰竭;在第18个月放弃治疗,II期手术结果,实行II期手术的病人有6人 II期手术生存到出院的病人 6人中5人 A组中1人死亡,II期手术结果,唯一死亡的 A组中的一名病人死亡 POD #3 在II期手术中是年龄最小的(近4个月大) 无术前问题;手术过程平稳 Moved to early Stage II because of long distance from home,II期手术结果,唯一死亡的 动脉弓修复困难 开胸 第2天需要ECMO 第3天表现为左肺坏死 放弃治疗POD #4,合并I期与II期手术,拔管时间 药物使用时间 出院时间,Norwood BT vs Sano (NEJM) Median = 9 days,Norwood BT vs Sano (NEJM) Median = 32 days,联合I & II 期杂交手术,多伦多的研究,回顾性的比较了自2004到2007年以来的Hybrid与Norwood手术 一共做了58名病人 Norwood手术39名 Hybrid手术19名,Honjo, et al Ann Thorac Surg 2009;87:188593,Clinical Outcomes, Program Evolution, and Pulmonary Artery Growth in Single Ventricle Palliation Using Hybrid and Norwood Palliative Strategies Osami Honjo, MD, et al Ann Thorac Surg 2009;87:188593,Combined Stage I & II Data,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再现这种结果 第一阶段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,经验,NEJM Norwood vs. Sano文献描述19-36% Norwood手术出现PA分支狭窄需要多次PA介入(球囊,支架) 明大的hybrid术 没有病人表现出显著的PA狭窄或是需要介入,Clinical Outcomes, Program Evolution, and Pulmonary Artery Growth in Single Ventricle Palliation Using Hybrid and Norwood Palliative Strategies Osami Honjo, MD, et al Ann Thorac Surg 2009;87:188593,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再现这种结果 第一阶段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,理论关系:,“PA带的松弛也许会导致高Qp:Qs” “高Qp:Qs也许会导致右室高容量负荷和右室功能障碍”,第一阶段术后立即测量: Hybrid 1.7 +/- 1.0 Norwood 1.2 +/- 0.5,第二阶段术前测量: Hybrid 与 Norwood相等,多伦多的Qp:Qs比较结果,Clinical Outcomes, Program Evolution, and Pulmonary Artery Growth in Single Ventricle Palliation Using Hybrid and Norwood Palliative Strategies Osami Honjo, MD, et al Ann Thorac Surg 2009;87:188593,Clinical Outcomes, Program Evolution, and Pulmonary Artery Growth in Single Ventricle Palliation Using Hybrid and Norwood Palliative Strategies Osami Honjo, MD, et al Ann Thorac Surg 2009;87:188593,Transplants due to RV dysfunction: Hybrid = 0 Norwood = 2,AV valve replacement due to TR: Hybrid = 1 Norwood = 1,Hybrid,Norwood,评论,讨论,对于Hybrid手术,我们不得不承认: 明大的手术数量很少很难得出结论 我们仍在进行学习,提高并且不断改进起始工作,术后管理,阶段间期，后续随访以及第二阶段等,讨论,对于Hybrid手术,我们不得不承认: 需要现在和将来的不断研究和持续的病例积累才能得出有信服力的结果 明大Amplatz是一家小型HLHS中心,Operative mortality as a function of institutional volume from 1998 to 2007 for stage 1 palliation (S1P) of hypoplastic left heart syndrome.,Three-stage Palliation of Hypoplastic Left Heart Syndrome in the University HealthSystem Consortium Kimberly E. McHugh, MD,*,Congenit Heart Dis. 2010;5:815,讨论,值得争议的是: 明大hybrid手术的最初的生存率结果即使无后续改进也是可以接受的 NEJM 12个月后 Tx-free生存率 mBTshunt = 64% Sano = 74% U of M Hybrid = 86% Hybrid I期生存率= 100% (Boston Norwood= 80%)* Hybrid II期生存率= 78% (Boston = 78%)* 我们应当期待后续有关Hybrid改进的结果出现(多伦多的研究),* Ann Thor Surg 2007; 83:1768-73 (data from 2002 & 2003),观点,我不认为对于每家医院的每个患者来说，Hybrid方法治疗HLHS是最好的选择 若HLHS中心能够使用得当并且技术设备完善还能建立起技术团队的话，hybrid也许是个不错的选择 Hybrid手术适用范围很广 多数问题可以很好解决并且无需重复CPB便可以得到纠正 手术间期的死亡率非常低(在明大的研究中是没有死亡的)并且心室功能得到保护(在最糟的病例中心室功能也得到了改善),观点,我认为目前的结果即使没有后续的改进也是可以接受的 然而我非常确信对于PA带，PDA支架的放置,术后管理和手术第二阶段的方法改进(时机选择,PA修复,PDA支架移除)会使手术结果有不断地改善 若hybrid在对高风险的病人进行心脏移植时使用,结果也许会更好,观点,目前的数据还严重不足,特别是在对一般风险的患者使用这项手术的数据 传闻依旧 除非能有一个多元化中心的研究来打破它!,明尼苏达大学Amplatz儿童医院,Thank You,Discussion,Norwood BT vs Sano (NEJM) Median = 14 days,Hybrid PA带/PDA支架的结果,出院时间,Norwood BT vs Sano (NEJM) Median = 24 days,Hybrid手术结果,在d/c之前额外的非计划内的介入 2个病人使用了2次介入 A组 (第一个病人)PDA支架植时PDA未能插入肺动脉 第二次放支架是在BAS术时 (第十二个病人)- Evidence of pulmonary overcirculation左肺动脉带绑紧,Hybrid手术结果,介于I阶段出院与II阶段期间的额外非计划内介入4个病人用了5次介入 (42次/100病人) BAS术3次 逆行主动脉弓支架 (B组) PDA支架 NEJM 362;21 mBT shunt = 56 次/100病人 Sano = 96次/100病人,特别感谢,心胸外科医生 愿意实行手术 他们未曾做过此方面训练 他们并不是十分有把握 冒着其他医生的反对意见 在一个不熟悉的OR setting 没有其他外科医生的参与 只能由他们自己处理非常困难的部分 (没有那些让他们参此事的人的帮助),Narrowing very deep into lungs,ECMO Cannulae obstructing veins entering the heart,How Do We Reach These Problem Areas?,Through open-chest, catheter sheath inserted directly into pulmonary artery,Catheter and stent deployed through the sheath,联合了外科和导管介入方法来治疗先心病 “保证”成功 (复杂的ASD等) 装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时 避免人工心肺机的使用和心脏的停跳风险,HYBRID 手术,肌部VSD修补装置,膜周部VSD修补装置,室间隔缺损修补装置,肌部VSD修补装置,优点: -避免人工心肺机的使用和心脏的停跳风险 -装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时 -“保证”成功 (复杂的ASD等),HYBRID手术,