氨基酸代谢.ppt

氨 基 酸 代 谢,蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收与腐败 氨基酸的一般代谢 氨的代谢 个别氨基酸的代谢,氨基酸的脱氨基作用,-酮酸的代谢,第一节 蛋白质的营养作用,蛋白质营养的重要性,蛋白质是生命的物质基础，维持细胞、组织的生长、更新、修补；运输；代谢调节、催化作用；免疫；能量供给。,蛋白质的需要量和营养价值,（一）氮平衡 1. 氮的总平衡：摄入氮 = 排出氮 2. 氮的正平衡：摄入氮排出氮 3. 氮的负平衡：摄入氮排出氮,蛋白质的需要量和营养价值,（二）生理需要量 （三）蛋白质的营养价值 人体内有8种氨基酸不能合成，必须由食物供给，称营养必需氨基酸，含有必需氨基酸种类多和数量足的蛋白质营养价值高，反之营养价值低。,蛋白质的互补作用 蛋白质的互补作用是指营养价值较低的食物蛋白同时食用时，必需氨基酸可以相互补充，从而提高营养价值。,必需氨基酸,机体需要而又不能自身合成,必须由食物供给的氨基酸称为营养必需氨基酸。人体内有8种必需氨基酸即：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和甲硫氨酸。,记忆方法：甲携来一本亮色书！ 甲硫氨酸、缬氨酸、赖氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸,蛋白质的腐败作用,消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被吸收，肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用，称为蛋白质的腐败作用（putrefaction）。,胺类的生成 肠道细菌的蛋白酶使蛋白质分解成氨基酸，再经氨基酸脱羧基作用，产生胺类 氨的生成 未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基生成 血液中尿素渗入肠道，受肠菌尿素酶的水解而生成 其他有害物质的生成,蛋白质的腐败作用,第二节 氨基酸的一般代谢,一.氨 基 酸 代 谢 概 况,氨基酸代谢库,其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等),体内合成氨基酸 (非必需aa),组织蛋白质,食物蛋白质,a-酮酸,胺类,氨,酮体,氧化供能,糖,尿素,脱氨基,脱羧基,代谢转变,消化吸收,合成,分解,氨基酸的脱氨基作用,多种方式：氧化脱氨基、转氨基、联合 脱氨基、非氧化脱氨基等。 以联合脱氨基作用为主。,1.氧化脱氨基作用,HOOC(CH2)2CHCOOH,NH2,NAD+,NADH + H+,L-谷氨酸脱氢酶,HOOC(CH2)2CCOOH,NH,H2O,NH3 HOOC(CH2)2CCOOH,O,亚氨基酸不稳定,2.转氨基作用,HCNH2 + CO,R1,COOH,R2,COOH,CO + HCNH2,R1,COOH,R2,COOH,转氨酶,上述反应可逆。因此转氨基作用既是氨基酸分解代谢过程，也是体内某些氨基酸（非必需氨基酸）合成的重要途径。,转 氨 酶,催化氨基酸转氨基的酶是转氨酶，体内存在着多种转氨酶。不同氨基酸与a-酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。在各种转氨酶中，以L-谷氨酸与a-酮酸的转氨酶最为重要。如谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,也称ALT)和谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase, GOT,又称AST)。,正常成人各组织中GOT及GPT活性,16,20,血清,19,000,91,000,肾,700,10,000,肺,4,800,99,000,骨骼肌,1,200,14,000,脾,44,000,142,000,肝,2,000,28,000,胰腺,7,100,156,000,心,GPT,GOT,组织,GPT,GOT,组织,(单位/克湿组织),血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一,转氨酶主要存在于细胞内，血清活性很低。当某种原因使细胞膜活性增高或细胞破坏时，则转氨酶可以大量入血，造成血清中转氨酶升高。,ALT: 谷氨酸+丙氨酸 -酮戊二酸+丙氨酸 临床上用于检查急性肝炎、药物副作用。 AST:谷氨酸+草酰乙酸 -酮戊二酸+ 天冬氨酸 临床上用于发生心肌梗死时活性上升。,3.氨基酸的联合脱氨基作用,氨基酸,a-酮戊二酸,谷氨酸,a-酮酸,氨 NH3 NADH+H+,H2O+NAD+,转氨酶,L-谷氨酸脱氢酶,转氨基作用只有氨基的转移，没有脱出游离氨。 联合托氨基作用可逆，是体内合成非必需氨基酸的主要途径。,二.氨的代谢,氨基酸脱氨基后形成的氨是有毒物质。特别是对脑组织。血液中1%的氨就会引起神经中毒。氨中毒的症状表现为语言混乱，视力模糊，机体震颤，甚至昏迷死亡。 机体主要通过氨合成尿素而解毒。 除肝门静脉外，体内血液中氨的浓度非常低。 正常人血浆中氨的浓度不超过0.60mol/L。,（一）体内氨的来源,氨基酸脱氨 肠道吸收,未被吸收的氨基酸,血中渗入肠道的尿素,氨 (ammonia),肠道细菌 脱氨基作用,尿素酶,降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。高血氨患者禁止用碱性肥皂水灌肠。,（一）体内氨的来源,3.肾脏产氨。 肾曲小管上皮细胞中 谷氨酰胺氨铵盐 调节酸碱平衡 酸性尿有利于肾小管细胞中氨扩散入尿，相反碱性不利于氨排出，可入血，使血氨升高， 临床上对于肝硬化产生腹水的病人，不宜用碱性利尿药，避免血氨升高。,（二）氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式转运,一.丙氨酸-葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝,反应过程,丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle),丙 氨 酸,葡 萄 糖,肌肉 蛋白质,氨基酸,NH3,谷氨酸,-酮戊 二酸,丙酮酸,糖酵解途径,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,尿素循环,糖异生,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,葡萄糖,目 录,(二） 谷氨酰胺是氨的另一种运输形式,反应过程,在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。,（三）氨在肝合成尿素是氨的主要去路, 在肝内合成尿素，这是最主要的去路, 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物, 合成谷氨酰胺,体内氨的去路：,（四）高血氨症和氨中毒,1.高血氨时脑内-酮戊二酸减少导致能量代谢障碍,2.鸟氨酸循环任何一个合成酶遗传缺陷均可引起高氨血症,血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。,3.当肝功能严重损伤时，尿素合成障碍，清除氨的能力大大减低，血氨水平升高。 4.加之门腔静脉短路，由肠道吸收回血的氨可不经肝脏解毒，直接进入体循环，造成血氨浓度升高。 5.饮食蛋白增多，消化道出血，铵盐的摄入及应用利尿药等均可引起高血氨。,TAC ,脑供能不足,脑内 -酮戊二酸,氨中毒的可能机制,三. 某些氨基酸代谢的特殊代谢,（一）氨基酸的脱羧基(decarboxylation)产生特殊的胺类化合物,1谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧生成-氨基丁酸,L-谷氨酸,GABA,CO2,L- 谷氨酸脱羧酶,GABA是抑制性神经递质，其作用是抑制突触传导 。 临床上用B6治疗妊娠呕吐和婴幼儿抽搐，是因为B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶，可以增加GABA的生成，从而使兴奋的神经中枢得到抑制以减轻症状。,-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA),2组氨酸经组氨酸脱羧酶催化脱羧生成组胺,组胺是强烈的血管舒张剂，降低血压，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,组胺 (histamine),3色氨酸经5-羟色氨酸生成5-羟色胺,5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),4某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺类物质,L 鸟氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO2,SAM脱羧酶,CO2,精脒 (spermidine),丙胺转移酶,5'-甲基-硫-腺苷,精胺 (spermine),多胺(polyamines)是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。,（二）一碳单位是甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸和组氨酸的特殊产物,定义,1一碳单位代谢需有四氢叶酸参与,某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。,甲基 (methyl),-CH3,甲烯基 (methylene),-CH2-,甲炔基 (methenyl),-CH=,甲酰基 (formyl),-CHO,亚胺甲基 (formimino),-CH=NH,种类,FH4的生成,四氢叶酸是一碳单位的载体,FH4携带一碳单位的形式,（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,N5CH=NHFH4,第三节 糖、脂类、蛋白质代谢的联系与调节,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,酮体,CO2,CO2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T C A循环,目 录,碳骨架的氧化（肝脏中）,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸,丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸,丙酮酸,精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸,谷氨酸,异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸,苯丙氨酸 酪氨酸,天冬酰胺 谷氨酰胺,