汪曾炜法洛四联症.ppt
法洛四联症 沈阳军区总医院 心血管外科 汪曾炜,www.szxwk.com,分 类（1997年Mee） 单纯四联症 四联症伴有肺动脉狭窄 复杂四联症 四联症伴有肺动脉闭锁 四联症伴有肺动脉瓣缺如 四联症合并完全性房室隔缺损,www.szxwk.com,在先天性心脏病中，法洛四联症占10%。 在法洛四联症中,单纯四联症占85%90%。 复杂四联症占10%15%。,www.szxwk.com,进 展 新生儿和婴儿四联症一期修复达到满意水平。 复杂四联症的外科治疗稳步提高，特别是四 联症伴有型肺动脉闭锁进行一期单源 化和心内修复，治疗效果满意。,www.szxwk.com,法洛四联症伴有肺动脉狭窄,www.szxwk.com,定 义 1888年 Fallot 四种病理解剖 1988年 Foran SDI型四联症 1955年 Lillehai 四联症矫正手术 1962年 Hudspach 经右心房径路四联症矫正手术 1959年 张天惠、侯幼临、石美鑫等 四联症心内修复 1995年 Santini SDI型四联症心内修复 1996年 汪曾炜 SDI型四联症心内修复,www.szxwk.com,胚胎发育异常,www.szxwk.com,病理解剖二种主要病变,图1,www.szxwk.com,图2,www.szxwk.com,图3,www.szxwk.com,图4,www.szxwk.com,图5,www.szxwk.com,单纯四联症3002例中，单纯漏斗狭窄801例，占26.7%;漏斗部和肺动脉瓣狭窄1157例,占38.5%；漏斗部、肺动脉瓣及其瓣环和（或）肺动脉干及其分支多处狭窄1020例,占34%;一侧肺动脉缺损（左侧20例，右侧4例）24例，占0.8%。 室间隔缺损类型: 围膜部缺损2693例,占89.7%; 肺动脉下缺损309例，占10.3%。,www.szxwk.com,图6,www.szxwk.com,图7,www.szxwk.com,图8,www.szxwk.com,合并畸形 右位主动脉弓792例（26.4%），房间隔缺损384例（12.8%），动脉导管未闭72例（2.4%），双上腔静脉33例（1.1%），主动脉瓣关闭不全18例（0.6%），三尖瓣关闭不全9例（0.3%），三房心6例（0.2%），部分肺静脉异位引流，右心室憩室和双主动脉弓各1例。,www.szxwk.com,病 理 生 理,www.szxwk.com,诊断 超声心动图已大部分替代心血管造影，但疑有周围肺动脉狭窄者，仍需作选择性心血管造影。,www.szxwk.com,自然历史 主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，平均寿命12岁。死于1岁内占2535%，3岁内占40%50%，10岁内占70%76%，20岁内占90%，40岁内占95%，极少数病人存活7080岁。,www.szxwk.com,手术适应症 四联症矫正手术时机:有症状者在新生儿和婴儿时手术，择期手术12岁。 四联症矫正手术两个必要条件：肺动脉发育较好，McGoon比值1.2（正常值2.0），肺动脉指数150mm2/m2（正常值330mm2/m2）。左心室发育够大，左心室舒张末期容量指数30ml/m2（正常值=55ml/m2）。,www.szxwk.com,图9,www.szxwk.com,手术禁忌症 矫正手术的禁忌症为左心室和肺动脉发育不全，呼吸功能不全和严重肝功能损害。,www.szxwk.com,图10,www.szxwk.com,图11,www.szxwk.com,图12,www.szxwk.com,手术方法，矫正手术的目的 单纯心内修复:右心室流出道补片。 姑 息 手 术: 改良锁骨下动脉与肺动脉分 流术，中心性分流术和右心 室流出道补片。,www.szxwk.com,图13,www.szxwk.com,图14,www.szxwk.com,图15,www.szxwk.com,图16,www.szxwk.com,图17,www.szxwk.com,图18,www.szxwk.com,图19,www.szxwk.com,图20,www.szxwk.com,图21,www.szxwk.com,治 疗 效 果 1990年 Touati报告100例婴儿四联症矫正手术，住院死亡率为3%，3例死亡中，2例为肺动脉发育不全，1例右心衰竭。 1993年 Uva报告56例6个月婴儿单纯四联症的外科治疗，其中41例矫正手术住院死亡率为2.4%，15例姑息手术的死亡率为6.7%，认为婴儿体重轻，肺动脉发育不全应作姑息手术。,www.szxwk.com,1995年 Hennnein报告28例新生儿四联症矫正手术，其中16例为单纯四联症，无早期和晚期死亡。另有5例严重肺动脉发育不全以及冠状动脉畸形和右心室发育不全各1例作了姑息手术。,www.szxwk.com,1999年 Caspi报告80例婴儿四联症的矫正手术,74例为单纯四联症,无早期和晚期死亡以及再手术者,平均肺动脉指数为160mm2/m2， 术后右心室/左心室收缩比值为0.48。锁骨下动脉动脉与肺动脉分流术可使肺动脉指数明显增加，从118mm2/m2上升到160mm2/m2。,www.szxwk.com,Nomoto应用左心室容量预测四联症矫正手术后的血流动力学，认为左心室舒张末期容量为正常值的60%（30ml/m2），则在2岁内应行手术安全。,www.szxwk.com,2001年 Alexiou报告89例婴儿四联症矫正手术，早期死亡1例（1.1%）。 右心室/左心室收缩压比值为0.4。随诊平均13.4年（025.4年），20年生存率为97.8%。作者强调指出婴儿四联症矫正手术适应症中应具有两个必要条件。,www.szxwk.com,婴儿时四联症矫正手术，应用跨瓣环右心室流出道补片明显增多，从50%90%。,www.szxwk.com,晚期死亡率为2%6%，再手术率为2%25%。在新生儿和婴儿再手术率明显增高，2%25%。,www.szxwk.com,长期效果满意。Kirklin报告四联症矫 正手术后1年、5年、10年和20年的长期生存率分别为92%、91%、90%和87%。Roller报告10年、20年、30年和36年的长期生存率分别为97%、94%、89%和85%。,www.szxwk.com,本组3002例四联症矫正手术中，单纯心内修复1019例（33.9%），加用肺动脉下流出道补片653例（21.8%），加用跨瓣环右心室流出道补片1310例（43.6%）和右心室到肺动脉带瓣管道20例（0.7%）。手术死亡率为3.5%。早期死亡原因多为肺动脉和左心室发育不良。,www.szxwk.com,为了评估右心房径路四联症心内修复对改善右心室功能的临床价值，将四联症分为右心房径路和右心室两组进行心内修复，每组各30例。 应用核素心室造影、心电图监测和超声心动图检查，结果证明:右心房径路术后右心室功能优于右心室径路，术后心律失常和肺动脉瓣关闭不全明显减少。,www.szxwk.com,晚期死亡30例，晚期死亡率为1.0%。再手术率为0.8%。随诊225年，2657例中, 2533例心功能（95.3%）级,92例（3.5%）心功能级，32例（1.2%）为级。,www.szxwk.com,法洛四联症伴有肺动脉闭锁,www.szxwk.com,定义 1955年 Lillehei首次施行四联症伴有肺动脉闭锁获得成功。 1979年 Haworth和 Macarthay开展四联症伴有型肺动脉闭锁应用分期单源化手术。 1995年 Reddy进行一期单源化手术和心内修复手术，效果满意。 1979年 汪曾炜报告首次对四联症伴有肺动脉闭锁应用右心室到肺动脉心外科管道，获得成功。,www.szxwk.com,胚 胎 发 育 异 常 第6鳃弓、背主动脉和节段动脉供 血未消失。,www.szxwk.com,病理解剖 四联症伴有肺动脉闭锁分为四型： 型、型、和型。,www.szxwk.com,图22,www.szxwk.com,病 理 生 理 四联症伴有肺动脉闭锁的病理生理变化,主要取决于肺动脉供血来源和肺动脉发育情况。 动脉导管未闭和肺动脉发育较好。 动脉导管闭合和肺动脉发育不全：丰富侧支循环；侧支循环适宜和中度肺动脉狭窄；侧支循环少和重度肺动脉狭窄。,www.szxwk.com,诊 断 心血管造影,www.szxwk.com,图23,www.szxwk.com,图24,www.szxwk.com,图25,www.szxwk.com,自然历史 四联症伴有肺动脉闭锁，其中50%肺部血流来源于动脉导管未闭，当动脉导管缓慢闭合时，约有50%死于生后6个月以内，90%死于1岁以内。 25%肺部血流来源动脉导管未闭和侧支循环动脉，当动脉导管闭合时，10%的病人死于2岁内，50%死于3岁内，90%死于10岁内。25%肺部血流来源于侧支循环，大部分病人死于30岁以内。,www.szxwk.com,手术适应症 四联症伴有型和型肺动脉闭锁的手术适应症与单纯四联症相同。 四联症伴有型和型肺动脉闭锁病人应在生后36个月内手术，全部新的肺动脉指数200mm2/m2。,www.szxwk.com,手术方法 一期单源化和心内修复手术,www.szxwk.com,图26,www.szxwk.com,图27,www.szxwk.com,图28,www.szxwk.com,图29,www.szxwk.com,图30,www.szxwk.com,图31,www.szxwk.com,图32,www.szxwk.com,图33,www.szxwk.com,治疗结果 Hennein和Caspi分别报告14例新生儿和8例婴儿进行四联症伴有型和型肺动脉闭锁的心内修复，无早期死亡。 本组15例作了此畸形的心内修复，8例跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片，7例右心室到肺动脉带瓣管道，手术死亡1例，术后死于灌注肺。,www.szxwk.com,长期结果 Kirklin报告 1年、5年、10年和20年生 存率分别为82%、76%、69%和58%，比单纯四联症长期效果差。,www.szxwk.com,1997年 Reddy报告25例婴儿四联症伴有型和型肺动脉闭锁的一期单源化和心内修复的治疗效果,其中17例闭合室间隔缺损, 8例未闭合室间隔缺损，早期死亡3例，手术死亡率为11%。 1997年 Tehervenkow报告7例分期单源化和心内修复，早期和晚期死亡各1例，5例一期单源化和心内修复，无早和晚期死亡。,www.szxwk.com,法洛四联症伴有 肺动脉瓣缺如,www.szxwk.com,定义 四联症中，该畸形占53%，1847年Cheverz发现此畸形，并阐明其病理解剖。1973年 Litwin分期手术，波士顿儿童医院一期手术。,www.szxwk.com,胚胎发育异常,www.szxwk.com,图34,病 理 解 剖,www.szxwk.com,图35,www.szxwk.com,病理生理 两心室高峰收缩压相等 室内分流 呼吸功能不全 右心室功能差,www.szxwk.com,诊 断 超声心动图和心血管造影,www.szxwk.com,自然历史 未治疗的病例，约50%死于1岁以内。其余往往在520岁身体状态良好，以后症状加重，死于顽固性右心衰竭。,www.szxwk.com,手术适应症 抢救手术:呼吸困难者生后立即手术， 择期手术:35岁。,www.szxwk.com,手术方法 一期肺动脉成形和心内修复,www.szxwk.com,图36,www.szxwk.com,图37,www.szxwk.com,治疗效果 最近 McDonnel报告28例四联症伴有肺动脉瓣关闭不全的心内修复，手术死亡率为21.4%，晚期死亡1例。术后1年和10年生存率分别为77%和72%。,www.szxwk.com,四联症合并完全性房室隔缺损,www.szxwk.com,在四联症中，四联症合并完全性房室隔缺损占1%。 1885年 Ball首次发现四联症合并完全性房室隔 缺损。 1969年 dAllaines首次报告为此复合畸形施行 矫正手术成功。 1987年 汪曾炜报告 经右心房和右心室径路应用 两块补片法治疗该畸形取得成功。,www.szxwk.com,胚胎发育异常,www.szxwk.com,图38,病 理 解 剖,www.szxwk.com,病理生理 两心室高峰收缩压相等，室内右到左分流，有左、右心室容量超负荷。,www.szxwk.com,诊 断 心电图 超声心动图,www.szxwk.com,手术适应症 生后12岁时进行心内修复。 左心室和肺动脉发育较好，符合四联症心内修复的两个必备条件。,www.szxwk.com,心内修复,www.szxwk.com,图39,www.szxwk.com,图40,www.szxwk.com,治疗效果 本组四联症合并完全性房室隔缺损16例进行心内修复,5例早期死亡,其中2例肺动脉发 育不全,3例主动脉下狭窄。其余11例长期效果满意。 1998年 OBlenes报告经右心房和右心室径路施行两块补片的修复。术后1例死于低心排出量综合征（ 右心室窦部甚小）。无晚期死亡。术后随访43个月，10例心功能级。,www.szxwk.com,
