高热惊厥.ppt

热性惊厥的诊治和预后 杜开先 郑州大学第三附属医院,小儿惊厥概述 惊厥( convulsion ) : 由大脑细胞群神经元的过量 异常放电所致的大脑功能暂时性紊乱 表现为全身性或部分性肌肉运动性抽搐， 伴或不伴意识丧失，EEG可以正常或异常。 惊厥持续状态 : 惊厥持续超过30min 或频繁惊厥中间无清醒期 Todd麻痹 : 惊厥后产生暂时性的肢体瘫痪,临床表现 大多表现为突然发作，意识丧失，二眼凝视 四肢呈强直性 或阵挛性抽搐发作 分为： 全身性惊厥，多伴意识丧失 局限性惊厥，伴或不伴意识丧失 惊厥持续状态多表示病情严重,病因,感染性 非感染性 颅内 中枢感染 癫痫(原发或继发性如占位,出血,外伤) 占位 出血 外伤 颅外 高热惊厥 代谢紊乱(低钠,高钠, 低钙,低血糖,低镁) 中毒性脑病 遗传代谢性疾病 中毒 其他系统疾病引起的脑缺氧,一、定义,1980 年美国国立卫生研究院FC 共识将其定义为年龄 3 个月 5 岁儿童发生的惊厥，伴有发热，但无颅内感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往无热惊厥史。 1993 年国际抗癫 联盟给出的 FC 定义: 1 个月的患儿出现惊厥伴发热，且排除中枢神经系统( CNS) 感染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥，也不符合其他急性症状性惊厥。 左启华教授提出了 FC 概念: 1 个月 6 岁儿童起病的有热惊厥，肛温在 38 以上，既往无无热惊厥史，不包括急性CNS 感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。,二、病因和发病机制,1.年龄 有明显的年龄依赖性 对7000名患儿的首次发作的年龄作统计分析可得结果:95%5岁,75%6个月3岁,高峰年龄918个月,6个月仅占4%,新生儿几乎不见FC。 2.发热 FC的前提是先有发热后有惊厥，但惊厥和发热究竟是有一个共同的原因（非特异性感染)引起的，还是发热引起惊厥，尚无定论。 3.感染 FC常发生于病毒性感染，最常见于上感 流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和轮状病毒为 FS 最常见的 5 种感染病毒,4.遗传 遗传学研究发现,FC家庭中有某种形式惊厥发作者明显高于一般家庭。 双亲有惊厥史比对照高3-10倍 兄弟姐妹有惊厥史比对照高2-3倍 遗传因素是惊厥的倾向 发热是惊厥的条件 感染是引起惊厥的原因 和年龄有关的发育阶段是惊厥的内在基础,三、临床表现,1.FC发作形式：大多数为全身性发作，表现为不典型的“大发作”，约15%呈限局性或一侧性发作。 2.持续时间：多数时间短暂，5分钟占39%，20分钟占76%，60分钟占98%，60分钟占2%。 3.一次热程中的惊厥次数 1次占70%-75%,4.惊厥后的表现：短时间内清醒，无神经系统体征。 在单侧或局灶性惊厥者，有的可出现Todd麻痹 。 5.EEG改变：初次发作后1天内检查，88%有分布于各导的慢波明显增多，且以枕部最著。多在10日内消失。,6.复发：复发率为30% -40%， 70%在首次发作后1年内， 90%在首次发作后2年内. 高危因素：有FC或癫痫家族史；首次发作年龄18个月；惊厥时低热；发热早期出现惊厥；首次发作为复杂性。,四、临床分型,单纯性 复杂性 发病率 80% 20% 首次惊厥年龄 6m-4y 任何年龄 体温 38.5 38.5 惊厥体温关系 发热24h内 发热24h后 24h内15 一至二次发作 多次发作 发作后NS体征 无异常体征 可有异常体征 脑电图 7-10d 正常 可有异常 复发总次数 4次 5次 既往脑损伤史 无 有 EP家族史 无 有,四、临床分型,FC持续状态 是指一次FS 持续时间 30 min 或反复 FS 持续时间 30 min，发作间期意识不能恢复，即符合 SE 的经典定义。FSE 一般认为是 CFC 的一种特殊表现形式,五、诊断,1.病史 FC的特征包括初发年龄、惊厥前后体温、惊厥发作类型、发作时的意识状态、持续时间、发作后的表现、全身情况及伴随感染性质等。 复发者复发次数、每次发作类型及持续时间。 围产期及既往史 生长发育史 家族史,2.体检 系统全面检查，尤其NS检查 3.影像学检查 疑有脑发育异常、脑出血、 脑寄生虫病、甲低等应做CT或MRI 4.脑脊液 目的：与颅内感染和出血相鉴别 适应症：首次FC或婴儿期发生FC 5.其它 生化检查、血、尿、便常规检查，细菌和病毒学检查。,美国儿科学会2011 年版 FS 指南推荐的腰穿指征: ( 1) FS 患儿如果有脑膜刺激征或提示脑膜炎或颅内感染的症状或体征，不管年龄大小均应行腰穿检查; ( 2) 对于 6 12 个月患儿，如果没有接种嗜血流感杆菌或肺炎链球菌疫苗，或不能确定是否接种过疫苗时，推荐腰穿检查; ( 3) 对于表现为 FS前已经应用过抗生素的病例，推荐腰穿检查，因为抗生素可能掩盖脑膜炎的症状与体征; ( 4) CFC尤其是 FSE 一旦确定行腰穿，则应同时行血培养和血糖检测。,六、鉴别诊断,1.中枢神经系统急性病变 2.小儿急性传染病初期 3.全身性代谢紊乱引起的惊厥,七、治疗与预防,治疗原则 尽快控制惊厥发作、预防惊厥复发， 提高健康水平， 减少儿童发热性疾病。,1. 一般处理 1）保持安静，退热，供氧 2 ) 保持气道通畅（ 侧卧位，解开衣领, 吸痰 避免误吸 ) 必要时气管插管，人工呼吸 3）防止肢体损伤 4 ) 记录惊厥时间 4）保持静脉通畅（NS，GS） 5）监测生命体征（EKG，EEG，经皮测氧）,2. 控制惊厥 尽快控制惊厥，应用抗惊厥药物 1) 安定类：安定 是首选药物，起效快， 持续时间15 - 30 可重复应用 剂量 0.4-0.5 mg/kg/次 氯硝安定 起效快且持续时间达18-24h 每日1-2次注射可维持有效血药浓度 剂量 0.05-0.1 mg/kg/次 ,2) 鲁米那：可用于安定注射后的维持用药 或为了防止惊厥再次发作 一般给负荷量15-20 mg/kg 极量每次不超过0.2g 24h后可用维持量4-5 mg/kg·d,3) 无静脉注射条件或静脉用药无效者可给 咪达唑仑0.1-0.2mg/kg(最大量5mg)肌肉注射，或0.2-0.3mg/kg(最大量7.5mg)滴鼻或滴入口腔颊膜 安定0.4-0.5 mg/kg/次 、水合氯醛5 0-100mg/kg/次 、丙戊酸钠糖浆20-40 mg/kg/次保留灌肠; 4) 若为惊厥持续状态时可按癫痫持续状态(ES) 给药 3. 病因治疗 针对病因给予相应处理,4.热性惊厥持续状态（FSE)的处理 （1）尽快控制惊厥 SE可造成严重脑损伤，惊厥持续时间越长，产生不可逆性脑损伤的可能性越大，控制越困难，严重时可危及生命。 A.首选一线AEDs如安定、鲁米那、丙戊酸钠等。 丙戊酸钠 2岁 首次15 mg/kg静脉推注，以后按1mg/kg.h速度静脉滴注，总量20-30 mg/kg.,B.二线药物 VitB6 100mg,iv 利多卡因 初始剂量为按体重12mg/kg缓慢静推,然后以1530g/(kg·min)持续静脉滴注,有效控制发作后应维持静脉滴注24 h,剂量为10001400 mg/d,然后逐渐减量直至停药。 机制 利多卡因能竞争性抑制电压门控Na+通道,减少Na+内流,同时促进K+外流,从而改变Na+内流和K+外流间的平衡,使膜电位趋于稳定,最终阻止放电的扩散。,C. RSE的治疗 临床将经足量一线抗癫痫药物(如安定、苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥等)治疗不能控制的持续癫痫发作且超过1h的状态称为难治性癫痫持续状态(Refractory status epilepticus, RSE)。,咪达唑仑 机制：增加GABA与其受体结合,促使神经元氯离子通道开放,导致氯离子内流,形成神经细胞膜超极化状态,产生神经系统抑制作用 。 用法用量:首剂咪达唑仑0.10.2 mg/kg静脉推注,再以1g/(kg·min)的速度应用输液泵持续静脉泵入。如发作未得到控制则每15 min递增1g/(kg·min)直至最大量为25g/(kg·min),惊厥完全控制后维持2448h,再逐渐以同样速度递减直至停药。, 丙泊酚 机制:明显的中枢神经抑制作用；强GABA介导的突触前后抑制作用；减少兴奋性神经递质(如谷氨酸和天门冬氨酸)的释放而起到抗癫痫作用。 用法用量:经气管插管机械通气后,首先丙泊酚静脉推注40100 mg(超过0.5min),然后用612 mg/(kg·h)维持静脉滴注(总量1800 mg/d),持续2448 h缓慢减量, 硫喷妥钠 机制可能是硫喷妥钠与GABA受体结合,降低GABA从受体的离解率；直接激活GABA受体,增加GABA与受体的结合力而发挥作用；硫喷妥钠还能减少脑细胞耗氧代谢,降低颅内压,对局灶性脑缺血有确切的保护作用, 。 用法用量:硫喷妥钠1 g溶于500 mL 5%葡萄糖溶液中,用微量滴注泵按36 mg/min的速度静滴,控制癫痫持续状态后按0.51 mg/min的速度使用微泵静脉滴注维持12 d,再次发作时加大剂量,一般用量不超过2 g/d。, 氯胺酮 其抗癫痫作用可能由于氯胺酮作用于丘脑,阻断和抑制了兴奋从丘脑反馈到皮质原发灶和大脑其他部位之故。 用法用量:氯胺酮注射液l00 mg缓慢静脉推注,可反复用药,也可配合安定等药物使用。, 万可松 万可松是一种高选择性非去极化型神经肌肉阻断剂,通过与乙酰胆碱竞争神经轴突后膜运动终板上的胆碱能受体,阻断乙酰胆碱对运动终板膜所起的去极化作用,以缓解骨骼肌痉挛。 用法用量:万可松负荷剂量为按体重0.1mg/kg静脉注射,维持剂量为0.040.06 mg/ (kg·h)静脉注射微泵维持,同时呼吸机辅助呼吸。万可松在SE控制后可渐减量至2周停用,改为常规口服抗癫痫药物。,注意处理脑水肿，酸中毒，低血糖， 及多器官损害（心、肺、肾） 积极寻找原发病因，针对病因治疗 发作停止后给予抗EP药物长期治疗 （疗程取决于病因，症状，EEG）,5.预防复发 一是加强锻炼 提高健康水平 预防发热性疾病 二是间歇或长期服用AED预防FC复发 对单纯性FC不使用任何预防性AED 对复杂性FC间歇性短程用药，平时不用药，一旦发生发热性疾病给予口服安定（0.60.8 mg/kg.d）或氯硝基安定（0. 05 mg/kg.d），维持用药至体温正常，可使复发减少2/3以上。,对一级亲属中有EP史、FC长程发作（15分钟）、低热发作者可选用丙戊酸钠或苯巴比妥预防性服药2年，再无惊厥发作后缓慢停药。,八、远期预后,1. FC与EP 研究表明,FC患儿EP发生率明显高于普通人群。EP发生率可达2%10%。 FC患儿继发EP的主要危险因素是: (1)首次FC前已存在神经系统异常或发育落后; (2)复杂型FC; (3)一级亲属(父母或同胞子女)中EP史。 除此以外,还与FC发作年龄、持续时间、复发次数、发作时的体温有密切的关系。,2.FC与智力发育和行为异常 文献报道不一 但大多数患儿长期预后良好 220例FC患儿随访12年,发现除3%的患儿在首次发作前即有神经系统异常外,另有9%患儿在FC发作后出现精神发育迟缓或异常,其中一些表现为学习困难,需要特殊教育。 在实验室研究中,有人通过水迷宫试验测反复FC大鼠学习记忆能力,证实反复FC可导致未成年大鼠学习记忆能力下降。,谢谢大家,