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溶酶体疾病 痛风与矽肺 郭雯雯 2008210438 参考资料： 人类溶酶体与溶酶体疾病 何灵江，原丽红 生物学教学，2010年（第35卷）第4期 百度百科 溶酶体膜失常与疾病： 在正常情况下，溶酶体膜有明 显的屏障作用，可防止水解酶 进入胞质造成细胞死亡。 如果某些原因使溶酶体膜受损 ，各种水解酶便会进入胞质而 使细胞分解；如果进入细胞间 质，可导致组织自溶。 矽肺、痛风等疾病的发生就与 溶酶体膜受损有关。 第一部分 ： 简介： 痛风又称高尿酸血症，属于关节炎一 种，是人体内嘌呤物质的新陈代谢发 生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少 而造成高尿酸血症。 血尿酸浓度过高时，尿酸以钠盐的形 式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾 脏中，引起组织异物炎性反应，即痛 风。 痛风 第一部分：痛风 一般发作部位为大拇指关 节，踝关节，关节等，多 见于下肢。关节剧烈疼痛 ，1-7天痛像“风”一样 吹过去了，所以叫“痛风 ”。 急性痛风发作部位出现红 、肿、热、剧烈疼痛，一 般多在子夜发作，可使人 从睡眠中惊醒。痛风可引 起肾脏损害，包括痛风性 肾病、急性梗阻性肾病和 尿路结石。 症状： 第一部分：痛风 发病机理可能是某种类风湿因子 ，如抗IgG，被巨噬细胞、中性粒细 胞等吞噬，促使这些细胞中的溶酶 体酶的外泄。而其中的一些酶，如 胶原酶，能腐蚀软骨，产生关节的 局部损害，而软骨消化的代谢产物 ，如硫酸软骨素，又能促使激肽的 产生而参与关节的炎症反应。 当前临床上用膜稳定剂如消炎痛及 肾上腺皮质激素等进行治疗，效果 较好。 第一部分：痛风 防护：“三高”胖人是痛风高危人群 。 少吃高嘌呤成分的食物： 动物类内脏和颜色深的肉类、鸡精等。 海产类；沙甸鱼、鲱鱼、海参、蚝、虾 米，小鱼干、鱼皮、鱼卵等。 鹅肉、野生动物等。 硬壳果如花生腰果之类、全麦制品、乳 酸饮品、酵母菌、酒(过量)。 植物幼芽部分一般含中度成份，不可多 食，如菜花类，豆苗，笋类，豆类。 第二部分： 简介： 矽肺是由于长期吸入大量游离二氧 化硅粉尘（矽尘）所引起，以肺部 广泛的结节性纤维化为主的疾病。 矽肺 第二部分：矽肺 临床表现： 1、支气管肺炎型：有咳嗽、咳痰（痰可呈 棕黄色）、低热等。如侵蚀肺组织，则可引 起局限性的曲菌肉芽肿或肺炎、肺脓肿。 2、变态反应性曲菌病：患者畏寒、发热、乏 力、有刺激性咳嗽，咳棕黄色脓痰，有时带 血。痰中有大量嗜酸粒细胞和曲菌丝。烟曲 菌培养阳性。患者有明显哮喘。 3、曲菌球：随体位改变而在空腔内移动， 有刺激性咳嗽，有时可反复咯血。 4、继发性肺曲菌病：病灶呈急性凝固性坏死 ，伴坏死性血管炎、血栓和菌栓，甚至播及 全身脏器，预后很差。 可有肺结核、肺部感染、慢性支气管炎及阻 塞性肺气肿、自发性气胸等并发症。 第二部分：矽肺 矽尘SiO2吞噬小体 溶酶体膜通透性改变 释放水解酶，致纤维化因子，矽尘 （反复） 发病机理 ： 石英表面的羟基与 酶体膜的磷脂或蛋 白质形成氢键 吞噬细胞崩解 激活成纤维细胞，导致 胶原纤维增生，降低肺 的弹性，损伤肺的功能 第二部分：矽肺 目前治疗矽肺，可用克矽平类药 物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽 肺病程，当克矽平和矽粒进入溶酶 体时，克矽平上的氢原子立即与矽 酸分子结合，阻止矽酸分子与溶酶 体膜结合，从而保护溶酶体膜不被 破坏。 其他溶酶体疾病： 先天行溶酶体病：如糖原贮积病、 脑苷脂沉积病、台萨氏综合征、 黏多糖沉积病等。 此外，溶酶体还与休克、细胞老化 及心脏、肝脏的某些疾病有密切关 系。 溶酶体与癌症的关系目前尚不明。 谢谢！