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白血病,天津市第一中心医院血液科 邓琦,概述,定义：造血干细胞恶性克隆性疾病 分类：急性：急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 慢性 ：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 少见类型白血病,流行病学,发病率：2.76/10万 恶性肿瘤致死率：儿童和35岁以下成人居第一位 特点：ANLL多于ALL 男性多于女性 成人ANLL多 儿童ALL多,病因,1病毒 2电离辐射 3化学因素 4遗传因素 5其他血液病,急性白血病,定义：造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞和幼稚细胞大量不正常的增殖，并广泛浸润肝，脾，淋巴结等脏器，抑制正常造血。 特点：贫血 出血 感染 浸润,分类 （FAB）,ANLL,M0：急性髓细胞白血病微分化型 M1：急性粒细胞白血病未分化型 M2：急性髓细胞白血病部分分化型 M3：急性早幼粒细胞白血病 M4：急性粒-单核细胞白血病 M5：急性单核细胞白血病 M6：红白血病 M7：急性巨核细胞白血病,ALL,L1：小淋巴细胞为主 L2：大淋巴细胞为主 L3：大淋巴细胞为主，细胞内空泡，胞浆嗜碱，深染,MICM分类方法： M：形态学 I：免疫学 C：细胞遗传学 M：分子生物学,临床表现,1正常造血功能受抑制的表现 起病：可急骤或缓慢 贫血 发热（疾病本身发热，感染） 出血,2 白血病细胞浸润的表现 肝，脾，淋巴结肿大 骨关节 眼 齿龈与皮肤 中枢神经系统 睾丸,不同类型AL白血病细胞浸润的表现,ALL：骨关节疼痛和肝，脾，淋巴结肿大明显；中枢神经系统及睾丸浸润较多 ANLL： M5 和M4发生髓外浸润较多,3代谢异常： 高血钾，低血钙等 急性肿瘤溶解综合征：高尿酸血症，高血钾，肾功能不全,实验室检查,1血常规： 白细胞：增高为主，可为减少；可见原始和幼稚细胞 红细胞：正细胞性贫血 血小板：减少,2骨髓： 确诊白血病的依据 FAB：原始细胞占全部骨髓有核细胞30%以上。 WHO：原始细胞占全部骨髓有核细胞20%以上。,原始细胞 M3 ，M2b ，M6（红系前体细胞占骨髓有核细胞50%以上，原始粒细胞占非红细胞的20%以上；或红系前体细胞占骨髓有核细胞80%以上）,3细胞化学染色 过氧化物酶：髓系细胞表达；ALL阴性 糖原染色：ALL阳性（凝集成块）； M5可呈细颗粒阳性 非特异性酯酶：ALL阴性；急单阳性且可被NaF抑制 中性粒细胞碱性磷酸酶：ALL增加；急粒减少,4免疫表型特征 造血祖细胞：CD34，HLA-DR，CD45 髓细胞系：CD13，CD33，CD15，MPO，CD117 红细胞系：抗血型糖蛋白A，抗血红蛋白A 巨核细胞系：CD41，CD42，CD61,5染色体检查 M2b： t（8；21） AML1-ETO M3： t（15；17）PML-RAR CML，ALL，AML： t（9；22） BCR-ABL *伴有重现性遗传学异常的AML，原始细胞20%，也应诊断为AML,6生化学和其他改变 血清尿酸，乳酸脱氢酶，2-微球蛋白增高 DIC（急性早幼粒细胞白血病）,诊断,骨髓涂片检查确诊的疾病，结合临床表现和血常规检查，明确诊断。 MICM分型诊断必要性,鉴别诊断,1 骨髓增生异常综合征 骨髓病态造血，伴或不伴有原始细胞增多，存在无效造血，导致全血细胞减少，常伴有染色体异常。部分病例数月或数年后转化为AL。,2感染引起的白细胞异常 传染性单核细胞增多症 类白血病反应（中性粒细胞碱性磷酸酶染色鉴别）,3巨幼细胞贫血 与红白血病鉴别：巨幼细胞贫血骨髓中原始细胞不增多。,4粒细胞缺乏症恢复期 明确病史，骨髓中原始细胞无Auer小体，中性粒细胞碱性磷酸酶染色鉴别,治疗,一般治疗,1高白细胞血症治疗 血细胞单采 水化，碱化，别嘌呤醇降低尿酸 预治疗：目的是减轻白细胞裂解综合征 纠正酸中毒和电解质紊乱,2感染的治疗 化疗前 化疗后，粒细胞缺乏,3成分输血 贫血：红细胞 出血和出血的预防：血小板,4高尿酸防治 大量白血病细胞破坏时，尿酸增高，引起尿酸性肾病，重者可发生急性肾功能不全。 预防：大量饮水，别嘌呤醇,抗白血病治疗,1 策略 诱导缓解和缓解后治疗 几个概念：诱导缓解，缓解后治疗，完全缓解（CR）,2ALL治疗 成人AL预后差，联合、大剂量化疗方案和HSCT可延长DFS 诱导：VP为基础的方案，VDP和VDLP 缓解后治疗：中大剂量的Ara-C和MTX；中枢神经系统白血病防治问题,3 AML治疗 诱导缓解：DA（3+7）方案；M3治疗维甲酸和三氧化二砷。 缓解后治疗：中大剂量的Ara-C以及HSCT 难治复发AML的治疗,4老年AL的治疗 减低剂量，个体化，预防并发症。预后差。,5中枢神经系统白血病问题 ALL， M5和M4常见。 鞘内注射MTX，静脉大剂量MTX的应用。 影响AL预后关键问题,慢性粒细胞白血病 （CML）,分期,慢性期，加速期，急变期,诊断,1血象和骨髓象： 白细胞明显增高；骨髓增生明显活跃，粒系为主 2脾脏肿大： 巨脾常见 3染色体异常： ph染色体,治疗,1化疗 2-干扰素 3分子靶向治疗：伊马替尼 4骨髓移植 5急变期的治疗,慢性淋巴细胞白血病 （CLL）,特点,常见于老年患者，早期可无症状，进展缓慢，肝脾肿大。,诊断,依据病史和血象，骨髓涂片检查诊断： 1血象： 淋巴细胞增多，淋巴细胞绝对值应5X109/L。 2骨髓涂片：大量小淋巴细胞浸润,治疗,1病情稳定，0I期，不需治疗 2化疗 3脾脏切除术 4局部放疗 5骨髓移植,
