财团法人主教若瑟医院保肝小组许煌汶医师.ppt
財團法人主教若瑟醫院 保肝小組 許煌汶 醫師,猛爆型肝衰竭,壹、前言,猛爆性肝衰竭是急性肝衰竭中最嚴重而且預後不良的臨床症候群，它是由於廣泛性的肝細胞壞死，導致急性嚴重的肝功能障礙，而且常併發其他器官系統的衰竭以及代謝障礙。致病原因以病毒性肝炎和藥物性肝炎最為常見。近年來雖臨床醫學和肝臟移植術的進步，但由於猛爆性性肝衰竭常合併腦水腫、呼吸衰竭、腎衰竭及感染等併發症，若無法適時的診斷治療，整體的死亡率仍然達80%左右。,貳、 定義,猛爆性肝衰竭最早定義為1970年Trey及Davidson所提出的：病人患病先前無肝臟疾病病史，而在症狀發生後（以黃疸出現時間為準）八星期內，出現肝腦病變。 1986年法國Bernuau將病人出現臨床黃疸到肝腦病變的期間，作為定義猛暴性及亞猛暴性肝衰竭的標準。凡在2星期內者，稱為猛爆性肝衰竭。在2星期至3個月內發生者，稱為亞猛爆性肝衰竭。,1993年OGrady等人在Lancet發表另一種新的分類法， 將猛爆性肝衰竭分為三種：,貳、 定義(續),參、致病原因,急性病毒性肝炎,一、急性病毒性肝炎,急性A型肝炎(0.10.3%) 急性B型肝炎(5%，一般1%左右) 急性C型肝炎(5%，一般在0.1%左右) 急性D型肝炎(520%，約8%左右) 急性E型肝炎(12%，孕婦可達1020%) 其他病毒性肝炎(例如CMV，EBV，HSV等),二、急性藥物性肝炎(例如ACT，INH，Halothane， PTU，磺胺類，某些草藥等) 。,參、致病原因(續),三、有毒物質所引發急性肝炎(如毒菇，四氯化碳， 黃磷等) 。 四、缺氧 肝血管阻塞 急性循環衰竭 敗血性休克 中暑 心包填塞 心衰竭,參、致病原因(續),五、代謝性疾病,急性妊娠脂肪肝 雷氏症候群 威爾森氏症 單乳糖血症 遺傳性果糖耐受不良,六、其他原因,慢性B型肝炎再活性化 自體免疫性肝炎 肝臟移植etc,肆、臨床症狀,猛爆性肝衰竭的臨床症狀，從倦怠、噁心嘔吐、黃疸到肝腦病變的症狀，也可能很快就併發凝血功能異常、腸胃道出血、腦水腫、急性腎衰竭與多種器官衰竭，數天內就死亡。猛爆性肝衰竭的肝腦病變，常常一發生很快就進展到第三、四期的情況（如下表），如果加上腦水腫的併發症，沒有迅速治療，常常是病人致死的主因。,肝腦病變的臨床分期,伍、診斷,詳細的病史問診、臨床症狀評估。 常規生化檢查(例如肝、腎功能、凝血酶原時間、膽紅素、Amonia等)、肝炎病毒血清標誌檢查(如Anti-HAV IgM，Anti-HBc IgM等)。 腦電波檢查(EEG) 腹部超音波檢查,伍、診斷(續),2002年日本Yoshiba發表一預測的簡易辨別公式(如下)，以作為嚴重急性肝炎患者，在未發生意識昏迷前，預測是否會發展到猛爆性肝衰竭，而採取適當的治療。 預測猛爆性肝衰竭的公式( JGastroenterol2002；37(11):916-21) （1）Z=0.891.74A0.056B0.014C A：致病的病毒，B肝病毒給1分，其他為2分 B：總膽紅素值，mg/dl。 C：cholinesterase，U/ml。 （2）Z值為正分，表示猛爆性肝衰竭將會發生。其敏感度為 0.983，專一性 為0.833，預測準確性為0.947。,陸、臨床處置與治療,猛爆性肝衰竭的治療，絕大多數是支持性療法。由於它的後續進展很快，而且併發症很多，所以預防與早期治療致命性的併發症，是改善病人預後的重要關鍵之一。,陸、臨床處置與治療(續),猛爆性肝衰竭的病人在出現第二期的肝腦病變時，最好能轉入重症加護病房做好臨床監視與照顧。 在出現第三期的肝腦病變，最好能會診神經外科醫師，放置硬腦膜外的顱內壓監視裝置，來監測腦水腫情形。 普拿疼過量所引起的，可用N-acetylcysteine作為解毒劑，herpes simplex病毒感染可用acyclovir治療，儘可能提高病人的存活率。 嚴密監控與處理肝外的致命性併發症，例如腦水腫、感染、出血併發症、肺水腫、急性腎衰竭等等。也是降低病人死亡率的重要因素之一。,腦水腫 （80%左右） 急性腎衰竭（3075%） 感染（細菌感染可達80%） 肝腦病變 肺水腫（約33%左右） 低血糖血症（40%） 低血壓及心律不整 出血性併發症 電解質及酸鹼度失衡,猛爆性肝衰竭常見的併發症,陸、臨床處置與治療(續),其他猛爆性肝衰竭的療法：,(1)暫時性肝支持：交換輸血術、血漿去除術、交叉循環術、血液灌流術、血液透析術等方法，其中也有治療成功的個案報告。 (2)正位性肝臟移植：是目前治療猛爆性肝衰竭的一種有效療法。經肝移植後，病人一至三年的存活率約為5580%左右 。,陸、臨床處置與治療(續),猛爆性肝衰竭肝臟移植的適應症,因acetaminophen致病者： 動脈血PH值小於7.3或同時有下列三項者： 肝腦病變在第或第期，加上凝血酶原時間超過100秒及血清 肌酸酐大於3.4mg/dl。 非acetaminophen致病者： 凝血酶原時間超過100秒（無論肝腦病變的程度為何）或下列三項： (1)年齡小於10歲或大於40歲 (2)致病原因為非A非B型肝炎，或特異體質的藥物反應。 (3)肝腦病變發生前出現黃疸的時間超過7天 (4)凝血酶原時間超過50秒 (5)血清膽紅素超過17mg/dl,柒、預後,不同的致病原因會影響病人的預後，在肝臟移植及暫時性肝支持療法（如血液灌流、交換輸血等）尚未應用於治療之前，因acetaminophen過量及急性A型肝炎所致的猛爆性肝衰竭，其存活率約為40%。至於halothane肝炎、非A非B型肝炎所致的存活率則低於20%。 昏迷情形：病人肝腦病變為第四期，雖經積極治療仍無改善 者，預後極差。 其他因素：預後不良的因素包括血清膽紅素17mg/dl，凝血酶原時間延長，血中白蛋白值偏低，黃疸出現後超過一星期發生肝腦病變、年齡小於10歲或大於40歲、敗血症、腎衰竭等。,捌、結語,猛爆性肝衰竭是臨床進展相當快速而嚴重的疾病，其致病原因仍以病毒性肝炎與藥物性肝炎為主。臨床症狀以出現黃疸，最早被病人與醫師注意到。其他肝外併發症如腦水腫、感染、腎衰竭等，需要住進加護病房，進行嚴密的臨床監視與積極的相關治療。有必要及可能的話肝臟移植是必須考慮的，以提高病人的存活。,
