涎腺肿瘤.ppt

唾液腺肿瘤 (tumors in salivary gland),学时：2学时 授课内容： 唾液腺肿瘤的发病情况、临床表现、诊断和治疗及预后。 多形性腺瘤、沃辛瘤、黏液表皮样癌、腺样囊性癌的诊治原则。 目的： 能够阐述唾液腺肿瘤的诊治总则。 能够说出唾液腺肿瘤的分类和治疗方法。 能够阐述多形性腺瘤、沃辛瘤、黏液表皮样癌、腺样囊性癌 的诊断和处理原则。 重点： 掌握上述四种唾液腺肿瘤的临床特点及处理原则。 难点： 唾液腺肿瘤的临床诊断和鉴别诊断。,概论,在不同国家，唾液腺肿瘤发病率有明显的差异。,在我国，目前尚无确切的唾液腺肿瘤发病率的统计资料。,文献报告唾液腺肿瘤的年发病率为,0.151.6/10万人口,在美国，唾液腺的恶性肿瘤占头颈部癌的,6%,一、临床流行病学,据Frazell报告，大唾液腺肿瘤占全身除皮肤外所有良、 恶性肿瘤的5% 国内6所口腔医学院校口腔病理科教研室对54296例口腔 颌面部肿瘤进行了统计： 其中唾液腺上皮性肿瘤11947例，占20.6%,腮腺肿瘤的发生率最高，约占80%; 下颌下腺肿瘤占10%;舌下腺肿瘤占1%; 小唾液腺肿瘤占9%。,唾液腺不同解剖部位的发生率:,不同唾液腺良、恶性肿瘤的构成比,腮腺肿瘤：良性肿瘤占大多数（约75%），恶性肿瘤只占少数（约25%）； 颌下腺肿瘤：良性肿瘤（约占60%）多于恶性肿瘤（约占40%）； 舌下腺肿瘤：良性肿瘤只占极少数（约10%），恶性肿瘤比例高达90%； 小唾液腺肿瘤：恶性肿瘤（约占60%）多于良性肿瘤（40%）。,腮腺肿瘤,颌下腺肿瘤,舌下腺肿瘤,75%,25%,60%,40%,90%,10%,60%,40%,小唾液腺肿瘤,不同组织类型的肿瘤好发部位,沃辛瘤、嗜酸性腺瘤几乎仅发生于腮腺,腺泡细胞癌、涎腺导管癌、上皮-肌上皮癌多见于腮腺,多形性低度恶性腺癌多见于腭部小唾液腺,舌下腺的恶性肿瘤多为腺样囊性癌,管状腺瘤90%发生于唇腺,年龄特点 任何年龄均可发生唾液腺肿瘤。 成人唾液腺肿瘤良性多于恶性； 儿童唾液腺肿瘤恶性多于良性。,儿童,成人,多形性腺瘤,黏液表皮样癌,沃辛瘤,女性,男性,性别差异,多形性腺瘤和黏液表皮 样癌女性多于男性，而 沃辛瘤男性明显多于女 性。,唾液腺良性肿瘤,生长缓慢的无痛性肿块,活动，无粘连，无功能障碍,中等硬度或软，表面光滑或结节状,唾液腺恶性肿瘤,多有疼痛症状，生长较快,活动性差，界不清，可有神经功能障碍,质地硬，可伴有溃疡,三、 不 同 部 位 唾 液 腺 肿 瘤 的 临 床 特 点,腮腺肿瘤,下颌下腺肿瘤,唇腺肿瘤,磨牙后腺肿瘤,小唾液腺肿瘤,舌下腺肿瘤,舌腺肿瘤,腮腺肿瘤,表现为耳前区、耳垂下、或颌后区肿块。,良性肿瘤一般无面瘫，恶性肿瘤可有面瘫、 溃破、张口受限症状，少数可有颈部淋巴 结肿大。,腮腺深叶肿瘤突向咽侧时，可表现为咽侧膨 隆或软腭肿胀。,位于下颌支后缘与乳突之间的肿瘤，触诊不 活动，不应视为恶性标志。,偶有副腮腺肿瘤者，表现为颊部包块，多位 于颧弓或颧突下方。,左腮腺腺癌,下颌下腺肿瘤,右颌下腺多形性腺瘤 （引自邱蔚六主编,实用口腔疾病诊 治图谱,山东科学技术出版社，1997， 258页）,表现为下颌下三角区肿块。 良性肿瘤除肿块外，常无自觉症状。 恶性肿瘤侵犯舌神经时，表现为舌 痛和舌麻木；侵犯舌下神经时出现 舌运动受限，也可出现舌肌萎缩及 舌肌震颤。 恶性肿瘤侵犯下颌骨骨膜时，与下 颌骨体融合而不能活动。 恶性肿瘤侵及皮肤者，呈板样硬。 部分肿瘤出现颈淋巴结肿大。,部分病例无任何自觉症状。 部分病例可有一侧舌痛或 舌麻木，或舌运动受限。 触诊可及舌下腺硬性肿块， 有时与下颌骨舌侧骨膜粘 连而不活动，口底黏膜常 完整。,舌下腺肿瘤,口底部腺样囊性癌 （引自道健一 久野吉雄 野间弘康主编， 彩图临床口腔外科学，科学技术文献出 版社，1997，226页）,小唾液腺肿瘤,腭部最多见，一般发生于一侧腭 后部及软硬腭交界区。,上颌硬腭肿瘤固定而不活动，不 能依此判断良恶性。,上腭恶性肿瘤可有疼痛或烧灼感， 常伴有患侧上腭、眶下区或上唇 麻木。,当肿瘤侵及翼肌时，常致张口困难。 向口内突出生长者，肿物可充满口 腔造成进食障碍。,良性肿瘤对腭骨及牙槽突产生压 迫性吸收，恶性肿瘤对骨质呈侵 蚀性破坏。,左上腭腺样囊性癌,以黏液表皮样癌为多见，因肿 瘤含黏液性分泌物，易被误诊 为黏液囊肿，或因伴发炎症而 误诊为冠周炎或骨髓炎。,磨牙后腺肿瘤,左下颌磨牙后腺黏液表皮样癌,多位于舌根部，以恶性肿瘤多见， 主要症状为疼痛、异物感及吞咽 障碍。触诊可扪及肿块，但表面 黏膜完整。,舌根部唾液腺肿瘤的特点： 位置靠后、早期常无自觉症状， 临床不易察觉。 舌部血液及淋巴循环较丰富，加 之局部运动频繁，易发生淋巴结 和远处转移。,舌腺肿瘤,右舌根舌腺腺样囊性癌,较少见，上唇明显多于下唇， 多为良性肿瘤，尤以基底细胞 腺瘤及管状腺瘤常见，表现为 界限较清的肿块。,唇腺肿瘤,上唇腺癌 （引自韩德民主译 ，头颈外科学与 肿瘤学，北京人民卫生出版社， 2005，447页）,细针吸取活检,组织病理,病史和体检,影像学诊断,诊断,初 步 判 断 肿 瘤 的 性 质,详细询问病史,肿瘤的部位,视诊、触诊等,造影,B超,CT,MRI,99mTc,影像学诊断,B超： 对于大唾液腺的病变较实用; 可以判断有无占位性病变及肿瘤 的大小，并初步评估病变的性质; 由于其安全、快捷、可重复、价 格低廉，可将B超检查列为首选。,腮腺腺淋巴瘤B超影像,CT： 对肿瘤的定位十分有益; 可确定肿瘤的部位以及与周围组织，包 括病变与重要血管之间的关系，特别适 用于腮腺深叶肿瘤，尤其是与咽旁肿瘤 难以区分者，以及范围较大的肿瘤。,腮腺多形性腺瘤增强CT （引自余强主编，颌面颈部肿瘤影像诊断学， 上海世界图书出版公司，2009，114页）,MRI： 具有无损伤、无放射性和软组织 显示清晰等优点。 MRI检查可清晰显示肿瘤与血管的关系，其对肿瘤与周围正常组织的显示优于CT。 对确定恶性肿瘤的侵及范围以及与周围组织关系的定位具有较大的价值，此外对范围较大的肿瘤也较为适用。 但磁共振成像也很难区分唾液腺肿瘤的组织学类型。,腮腺沃辛瘤MRI （引自余强主编，颌面颈部肿瘤影像 诊断学，上海世界图书出版公司， 2009，119页）,唾液腺造影： 唾液腺造影应用于临床已近百年， 作为一种较为古老的唾液腺疾病 影像学检查方法在历史上有过重 要作用，但有一定局限性。除了 在唾液腺某些疾病尚有一定价值 外， 由于B超等检查方法的广泛 应用，唾液腺造影自上世纪80年 代以来在唾液腺肿瘤诊断上已很 少采用。,腮腺多形性腺瘤腮腺造影，呈“手抱球状” （引自邱蔚六主编,实用口腔疾病诊治图谱, 山东科学技术出版社，1997，260页）,99mTc核素显像： 对沃辛瘤的诊断具有很高 的价值。影像学表现为“热 结节”，即99mTc核素浓聚， 其它肿瘤则很少采用。,腮腺沃辛瘤99m锝核素显像 （引自张震康，俞光岩主编，实用 口腔科学第三版，人民卫生出版社， 2009，361页）,采用外径为0.6mm的注射针头吸取少量病变 组织，进行涂片细胞学检查的方法。,优点： 定性的准确率较高，可以明确区分一些炎性 肿块与肿瘤，使某些炎性病变避免不必要的 手术。,缺点： 获取的组织很少，难以概括肿瘤全貌。 有时难以作出明确的组织学分类。 阅片者的经验直接影响诊断的准确率。,细针吸取活检,（引自邱蔚六主编,实用口腔疾病诊治 图谱,山东科学技术出版社，1997， 260页）,.,组织病理（ ） 冰冻切片常应用于术中; 唾液腺肿瘤的确切诊断常依赖于石蜡切片诊断; 必要时应用免疫组织化学方法协助诊断。,金标准,腮腺肿物诊断思路及鉴别诊断流程,腮腺弥漫性肿大,腮腺局限性肿物,病史、体格检查,腮腺肿物,单、双侧或先后多个腺体受累,多为单侧腺体受累,多为双侧或多个腺体受累,位于腮腺浅叶,位于腮腺深叶,B超,增强CT或MRI,细针吸取活检,导管口无红肿、无溢脓,导管口红肿、溢脓,导管口无变化,导管口有粘液、口干、眼干,WHO唾液腺肿瘤组织学分类（2005）,腺瘤 多形性腺瘤 肌上皮瘤 基底细胞瘤 沃辛瘤 嗜酸粒细胞腺瘤 管状腺瘤 皮脂腺瘤 -皮脂腺淋巴腺瘤 -非皮脂腺淋巴腺瘤 导管乳头状瘤 -内翻性导管乳头状瘤 -导管内乳头状瘤 -乳头状唾液腺瘤 囊腺瘤 癌 腺泡细胞癌 黏液表皮样癌 -低度恶性/高分化 -高度恶性/低分化 腺样囊性癌 -腺样/管状型 -实性型,多形性低度恶性腺癌（终末导管腺癌） 上皮-肌上皮癌 唾液腺导管癌 基底细胞腺癌 恶性皮脂腺肿瘤 -皮脂腺癌 -皮脂腺淋巴腺癌 嗜酸粒细胞腺癌 囊腺癌 低度恶性筛孔状囊腺癌 黏液腺癌 非特异性透明细胞癌 非特异性腺癌 鳞状细胞癌 癌在多形性腺瘤中 -癌肉瘤 -转移性多形性腺瘤 小细胞未分化癌 淋巴上皮癌 成釉细胞癌 其他癌,高度恶性肿瘤,中度恶性肿瘤,低度恶性肿瘤,治疗,腮腺肿瘤的手术处理原则：,腮腺浅叶的良性肿瘤：面神经解剖术肿瘤腮腺浅叶切除 腮腺深叶的良性肿瘤：面神经解剖术腮腺浅叶切除肿瘤及腮腺深叶切除 腮腺的恶性肿瘤：肿瘤+腮腺全切除+酌情考虑是否保留面神经,面神经的处理：,肿瘤与面神经无粘连，应尽可能保留面神经，并尽量减 少机械性损伤。 肿瘤与面神经有轻度粘连，但尚可分离时，应尽量保留， 术后加用放射治疗。 术前已有面瘫，或术中发现面神经穿过瘤体，或为高度恶 性肿瘤，应牺牲面神经，然后作面神经修复。,颈部淋巴结的处理：,低度恶性肿瘤：临床上发现肿大淋巴结，并怀疑有淋巴结转移者，可选择治疗性颈淋巴结清扫术 颈部未触及肿大淋巴结或不怀疑有转移者，原则上不作选择性颈淋巴结清扫术 高度恶性肿瘤：一般应考虑选择性颈淋巴结清扫术（某些恶性肿瘤如腺样囊性癌等除外）,术后放射治疗： 唾液腺恶性肿瘤对放射线不敏感，单纯放射治疗 很难达到根治效果。 但对某些肿瘤，放射治疗可以明显降低术后复发 率，如腺样囊性癌及其他高度恶性肿瘤，手术切 除不彻底、有肿瘤残存者，肿瘤与面神经紧贴、 分离后保留面神经者。,术后化疗： 唾液腺恶性肿瘤有可能发生远处转移，特别是腺样 囊性癌及唾液腺导管癌，远处转移率在40%左右， 因此，术后还需配合化学药物治疗加以预防，但目 前尚未发现非常有效的化疗药物。,生 存 率,术后观察时间,唾液腺癌患者治疗后的近期生存率较高，但远期生存率持续下降， 根据北京大学口腔医院405例唾液腺癌的临床分析资料，3年、5年、 10年及15年生存率分别为77.8%、69.6%、55.8%、36.7%。唾液腺癌 患者的预后观察，5年是不够的，宜在10年以上。,预后,（77.8%）,（69.6%）,（55.8%）,(36.7%),常见的唾液腺肿瘤,多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma,概述,多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）又名混合瘤，唾液 腺肿瘤中最常见者。,左颌下腺多形性腺瘤 （引自韩德民主译，头颈外科学与肿 瘤学，北京人民卫生出版社，2005， 447页）,临床病理特点,大体观察 外表：形状呈结节状 剖面：多为实性，灰白色，其中有： 软骨样组织浅蓝色 黏液样组织半透明胶冻状 有囊性变者：囊腔大小不一，内含无色透明或褐色液体 包膜：多数肿瘤包膜完整，但以黏液样结构为主的肿瘤 或发生于小唾液腺者可不完整或无包膜,手术切除多形性腺瘤标本 （引自韩德民主译，头颈外科学与 肿瘤学，北京人民卫生出版社， 2005，461页）,光镜观察 多形性腺瘤的组织表现具有结 构多形性或“混合性”特征，即 肿瘤性上皮细胞与黏液样、软 骨样组织混杂在一起。 一般认为，细胞丰富型较易恶 变，间质丰富型较易复发。,多形性腺瘤病理切片低倍镜观察 （四医大口腔医院病理科刘源提供）,临床特点,发病情况： 部位：在大唾液腺中，多形性腺瘤最常见于腮腺，其 次为颌下腺，舌下腺极少见。发生于小唾液腺 者，以腭部最常见。 年龄：任何年龄均可发病，以3050岁为多见，女性 多于男性。,临床表现： 肿瘤生长缓慢，常无自觉症状，病史较长。 扪诊时多呈结节状，界限清楚，质地中等，高起处常较软， 低凹处较硬，一般可活动（位于硬腭部或下颌后区者除外）。 巨大肿瘤可引起面部畸形，一般不会引起功能障碍。 肿瘤在缓慢生长一段时期以后，突然出现生长加速，并伴有 疼痛、面瘫时，应考虑恶变。 辅助检查： 首选B超 根据肿瘤的部位如位于腮腺深叶或咽旁等可考虑CT或MRI,治疗原则,多形性腺瘤以手术切除为主，不能做单纯肿瘤摘除， 即剜除术，而应作肿瘤包膜外正常组织处的扩大切除。 腮腺肿瘤应保留面神经，下颌下腺肿瘤应包括下颌下 腺一并切除。,沃辛瘤 Warthin tumor,概述,又名腺淋巴瘤（adenolymphoma）或乳头状淋巴囊腺瘤。,其组织来源与淋巴结有关：在胚胎发育时期，由于淋巴组织只是 聚集成团的淋巴细胞，尚未形成淋巴结的包膜，所以腺体组织可 以迷走到淋巴组织中。这种迷走的腺体组织发生肿瘤性变，即为 沃辛瘤。,临床病理特点,大体观察： 外表：圆形或卵圆形；直径平均24cm， 质地柔软，可有囊性感。 剖面：常有大小不等的囊腔，含透明的 黏液样或褐色液体，囊腔内可有 乳头状突起。 包膜：包膜完整，界限清楚。,沃辛瘤术中标本,光镜观察： 上皮细胞形成不规则的腺管 或囊腔样结构并呈乳头状突入 囊腔，其内衬上皮有双层细胞 构成，柱状上皮细胞自基底膜 达腺腔表面，锥形细胞与基底 膜相连，镶嵌于柱状细胞之间。,沃辛瘤病理切片低倍光镜观察 （四医大口腔医院病理科刘源提供）,临床特点,几乎只发生于腮腺，绝大多数 发生于腮腺后下极； 多见于中老年男性，有吸烟史； 有消长史； 扪之呈圆形或卵圆形，表面光滑， 质地较软； 呈多发性，表现为双侧腮腺肿瘤， 或一侧腮腺多个肿瘤；（有的病 人术后又出现肿瘤，不是复发， 而是多发）,右腮腺沃辛瘤（侧面观）,右腮腺沃辛瘤（正面观）,术中可见肿瘤呈紫褐色， 剖面可见囊腔，内含干 酪样或黏稠样液体，易 误诊为囊肿或结核； 特征性表现：99mTc核素 显像呈热结节。,手术切除沃辛瘤标本,治疗原则,由于肿瘤常位于腮腺后下极，可考虑肿瘤及周围 0.5cm以上正常腮腺的部分腮腺切除术，并且术中 应切除腮腺后下部及其周围的淋巴结，以免出现 新的肿瘤。,右腮腺沃辛瘤切除术,黏液表皮样癌 Mucoepidermoid carcinoma,概述,唾液腺恶性肿瘤中最常见者， 女性多于男性，发生于腮腺 者居多，其次为腭部和下颌 下腺，也可发生于其他小唾 液腺，特别是磨牙后腺。,右上腭高分化黏液表皮样癌 （活检手术后）,光镜观察： 由黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞所组成。 高分化者：黏液细胞占50%以上，表皮样细胞 分化良好，中间细胞不多。 低分化者：黏液细胞不足10，肿瘤系中间或 表皮样细胞形成的实性团片。,临床病理特点,根据其癌细胞分化程度和生物学特点分为 高分化和低分化两类。,临床特点,高分化黏液表皮样癌： 临床可似多形性腺瘤，生长缓慢，呈无痛性肿块。 体积大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬， 可呈结节状。 位于腭部及磨牙后区的高分化黏液表皮样癌，有时 可呈囊性，表面黏膜可呈浅蓝色，应与囊肿鉴别。 与周围组织无明显界限。 很少出现面瘫症状。 颈淋巴结转移少见，血行转移更少见。 术后生存率高，预后较好。,低分化黏液表皮样癌： 生长迅速，可有疼痛。 与周围组织粘连，边界不清。 肿瘤常侵及神经，出现面瘫或舌下 神经麻痹症状。 颈淋巴结转移率高，可有血行转移。 术后易复发，预后较差。,治疗原则,黏液表皮样癌的病理分级是治疗黏液表皮样癌 的重要指标。 高分化者： 尽量保存面神经，除非神经穿入肿瘤或与肿瘤紧密粘连； 分离后的神经可加用术中液氮冷冻及术后放射治疗； 不必做选择性颈淋巴清扫术。 如手术彻底可不加术后放射治疗；,低分化者： 手术要对原发灶做相应的扩大切除，可考虑 选择性颈淋巴清扫术，术后宜加用放射治疗。,右上腭高分化黏液表皮样癌 （右上颌骨切除）,腺样囊性癌 Adenoid cystic carcinoma,概述,腺样囊性癌又曾称圆柱瘤， 系最常见的唾液腺恶性肿 瘤之一。最常见于腭部小 唾液腺和腮腺，其次为下 颌下腺，发生于舌下腺的 肿瘤，多为腺样囊性癌。,左腭腺样囊性癌 （引自韩德民主译，头颈外科学与 肿瘤学，北京人民卫生出版社， 2005，447页）,临床病理特点,大体观察： 外表：肿瘤呈圆形或结节状，大小不等， 直径24cm，无包膜并向周围组 织浸润，质稍硬。 剖面：灰白色，质地均匀，偶见透明条索、 出血和囊性变。,光镜观察: 根据组织学形态，可将腺样囊性癌分为以 下三型： 筛孔型、管状型、充实型,筛孔型腺样囊性癌 （四医大口腔医院病理科刘源提供）,腺样囊性癌嗜神经侵袭 （四医大口腔医院病理科刘源提供）,临床特点及处理原则,易侵袭神经常有神经症状：腮腺肿瘤 常出现面瘫症状，颌下腺肿瘤常出现舌 麻木或舌下神经麻痹症状；腭部肿瘤可 沿腭大神经扩散至颅底。手术时应追踪 切除受侵的神经。 局部浸润性极强，可为跳跃式浸润， 与周围组织无界限。手术除常规扩大切 除外，术中宜用冰冻切片确定手术切缘 是否安全。腺样囊性癌常不易手术切 净，致瘤细胞残存，因此，术后常需配 合放射治疗。,右舌根舌腺腺样囊性癌 （舌神经和舌下神经受侵）,左腮腺腺样囊性癌伴面瘫,易侵入血管，造成血行转移，转移率高达40%， 远处转移常见于肺。应定期拍摄胸片，术后可 采用化疗。 腺样囊性癌除实性型外，一般生长缓慢，肺转 移灶也进展缓慢，病人可长期带瘤生存。即使 出现肺转移，若原发灶能根治者，可考虑行原 发灶手术治疗。 颈淋巴结转移率很低，一般不作选择性颈淋巴 清扫术；但位于舌根部的肿瘤，淋巴结转移率 较高，可以考虑作选择性颈淋巴结清扫术。 沿骨髓腔浸润，但对骨质无明显破坏，不能依 据X线片上有无骨质破坏来判断颌骨是否被肿 瘤侵犯。 单纯放射治疗不能达到根治，但配合术后放射 治疗可明显降低术后复发率。,腺样囊性癌肺转移,涎腺肿瘤的分类和临床表现及诊治总则。 试述多形性腺瘤的诊治原则。 试述腺样囊性癌临床病理特点及相应处理。,复习思考题,参考文献： 1.邱蔚六.口腔颌面外科学，第六版.北京：人民卫生出版社， 2008,309-316 2.俞光岩.涎腺疾病.北京：北京医科大学中国协和医科大学联 合出版社，1994,56-255 3.周树夏.口腔颌面外科手术学，第二版.北京：人民军医出版 社，2004,364-378 4.马大权.涎腺疾病.第一版.北京：人民卫生出版社，2002, 211-327 5.Eric R.Carlson.Textbook and Color Atlas of Salivary Gland Pathology Diagnosis and Management.Singapore:Wiley-Blackwell,2008,171-287,谢谢,