肺动脉高压.ppt
肺动脉高压(pulmonary hypertensionPH）,肺动脉高压pulmonary hypertensionPH,静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压mPAP25 mm Hg. 正常人 (14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg 不支持运动30 mm Hg定义为肺动脉高压。,病理,血管收缩 血管重塑 血栓形成,分类,1动脉型肺动脉高压Pulmonary arterial hypertension (PAH) 2左心疾病所致 3肺部疾病低氧所致 4慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH) 5原因不明和(或)多因素所致,动脉型啼动脉高压Pulmonary arterial hypertension (PAH),满足PH 肺动脉楔压15mmHg， 肺血管阻力3个Wood单位 并排除肺部疾病相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压及未明确的多因素所致肺动脉高压。,临床表现-缺乏特异性,呼吸困难、乏力、心绞痛、晕厥和腹胀 体征：左侧胸骨旁抬举感、P2亢进、三尖瓣区全收缩期反流性杂音、肺动脉瓣舒张期杂音、右心室第3心音。 严重病例可见颈静脉充盈、肝大、外周水肿、腹水及肢端发冷。 相关病因的临床表现,辅助检查,心电图 胸部X线 肺功能及血气 超声心动图 肺通气/灌注显像 HRCT、增强CT和肺血管造影 心脏磁共振成像 血液检测和免疫学检测 右心室肥厚或劳损及右心房扩大 心电图正常并不能排除肺动脉高压,辅助检查,腹部超声-肝硬化 右心导管- 证实动脉型肺动脉高压的存在，评估血流动力学损害的严重度，检测肺循环的血管反应性,急性血管反应试验阳性的判断标准,肺动脉平均压降低10 mm Hg 绝对值40 mm Hg 心输出量增加或不变。 同时满足以上条件为阳性 仅仅约10的IPAH患者符合这个标准。,诊断流程,第2类第3类左心及肺部疾病低氧 第4类CTEPH 第1类或第五类,严重性评估- 临床、超声心动图和血液动力学指标,世界卫生组织功能分级(WHO-FC)- 可靠预测指标 未治疗的IPAH或遗传性动脉型肺动脉高压患者，WHO-FC IV级的患者中位生存期为6个月 WHO-FC llI级的患者中位生存期为25 WHO-FC I和级的患者中位生存期为6年,超声心动图指标,1心包积液、2右心房面积、3左室偏心指数和4右室多普勒指数。 通过三尖瓣返流速度计算的肺动脉收缩压-不能提示预后。 在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压(sPAP)等右室收缩压(sRVP)。 RVsP=4V2+RAP(右房压)， 标准右房压510 mmHg，吸气末下腔静脉塌陷程度估测值。 V是三尖瓣最大反流速度(m/s),超声心动图筛查,欧洲指南提出该检查提示PH可能性较大的标准：三尖瓣反流速度3.4 ms，肺动脉收缩压50 mm Hg，无论是否具备其他提示PH的变量(建议等级证据级别IB)。 肺动脉高压严重程度可分为轻度(26-40mmHg)，中度(41-70mmHg)，重度(70mmHg)。 PH程度也可根据超声心动图估测肺动脉收缩压(PASP)及纽约心脏协会(NYHA)分级分为 轻度(NYHAl级、40-55mmHg)， 中度(NYHAII级、55mmHg)， 重度(NYHA III级、肺动脉压力升高伴中度右室功能障碍、SV0260) 极重度(NYHA IV级、重度右室功能障碍、SV0250)。,右心导管测定的血流动力学指标,肺动脉氧饱和度、右心房压力、心输出量、肺血管阻力和血管扩张反应。 肺动脉压也是预后指标，但其可靠性低 疾病终末期右心室衰竭，肺动脉压可以降低,运动耐量,6分钟步行试验和心肺运动试验 行走距离10提示预后不良。 6分钟步行试验还可用来评价治疗效果。,PAH治疗,传统治疗 降压治疗 手术治疗-房间隔造口术、肺移植,传统治疗-吸氧、利尿、强心和抗凝,美国-IPAH,INR(1.52.5),APAH在疾病晚期阶段抗凝 欧洲-IPAH、可遗传性PAH、药物相关PAH抗凝INR(2.03.0)(ac)，APAH为bC。,降压治疗-扩肺血管（特异性治疗）,钙离子拮抗剂-二氢吡啶、地尔硫卓， 硝苯地平为120240 mgd， 地尔硫卓为240720 mgd， 而氨氯地平的用量将近20 mgd。 建议从小剂量开始，如缓释硝苯地平30 mg，2次d， 地尔硫卓60 mg，3次d，氨氯地平25 mg，1次d，然后逐渐加量至最大耐受量。,降压治疗-扩肺血管（特异性治疗）,前列环素类目前在我国只有吸入用伊洛前列素(商品名：万他维) 依前列醇起始剂量24 ng·kg。1·rain，剂量增加受限于药物的不良反应(如颜面潮红、头痛、腹泻、腿痛)。药物最佳剂、量因人而异，大多数为20“-40 ng·kg1·minl。不能骤然停药 伊洛前列素每吸255 mg，每日吸人中位数为30 mg，结果表明，其运动耐量增加，症状改善，肺血管阻力降低、 曲前列环素皮下注射的起始剂量为12 ng·k91·min，药物加量受限于不良反应(注射局部疼痛、颜面潮红、头痛)。最佳剂量应个体化，多数波动于2080 ng·k91·rain。 贝前列素 前列腺素E1不属于前列环素类,降压治疗-扩肺血管（特异性治疗）,内皮素受体拮抗剂-我国目前仅有波生坦(bosentan，商品名：全可利，瑞士爱可泰隆公司产) 波生坦其起始剂量为625 mg，2次d，4周后逐渐加量至125 mg，2次d 司他生坦推荐剂量为100 mg，1次d 安贝生坦5 mgd,降压治疗-扩肺血管（特异性治疗）,5型磷酸二酯酶抑制剂 西地那非其推荐剂量是20 mg，3次d，但只有80 mg，3次d的剂量才能使疗效维持1年。临床上常需上调剂量至20 mg以上，3次d(通常为4080 mg，3次d)。 他达那非、伐地那非,降压治疗,欧洲指南根据世界卫生组织(WHO)肺动脉高压功能分级决定治疗策略。 级患者推荐内皮素受体拮抗剂或5型磷酸二酯酶抑制剂治疗； 级患推荐内皮素受体拮抗剂或5犁磷酸二酯酶抑制剂或前列环素类似物治疗； 级患者推荐的一线治疗为持续静脉滴注依前列醇(IA)安倍生坦、波生坦和四地那非作为二线治疗(建议等级证据级别ac)，联合治疗对于此类患者也可作为初始治疗。 单药物反应不佳的患者应考虑序贯的联合治疗(建议等级证据级别aB)。在专业的医疗中心，还可以考虑三联治疗。,COPD或间质性肺病相关的肺动脉高 压,平均肺动脉压40 mm Hg的COPD或间质性肺病患者，不建议使用特异性PAH治疗药物，因为目前尚缺乏系统的安全性和有效性数据。,CTEPH,确诊需满足以下2条： 肺毛细血管前肺动脉高压(平均肺动脉压25 mm Hg，肺毛细血管楔压15 mm Hg，肺血管阻力2 Wood Units)； 弹性肺动脉(包括主、叶、段、亚段肺动脉)的多发性、慢性机化性、闭塞性血栓栓塞。,CTEPH,需终身抗凝，INR2-3 肺动脉内膜切除术是治愈可能手段 是否手术取决于： 机化栓子的范围和部位； 肺动脉高压的严重程度； 患者的年龄； 患者的伴发疾病。,肺动脉高压危象(pulmonary hypertension crisis，PHC),是在肺动脉高压(PAH)的基础上，缺氧、肺栓塞、感染等诱发肺循环阻力升高，右心血泵出受阻，导致突发性肺动脉高压和低心排血量的临床危象状态，是引起肺动脉高压患者死亡的重要原因之一。 中华急诊杂志2009,血流动力学,肺动脉压突然上升， 肺动脉压与体循环血压比值(PAPSBP)1导致严重的低血压及低氧血症。 左房压下降， 体循环动脉压下降 中心静脉压上升， 心率增快 动脉血氧饱和度下降， 高碳酸血症，代谢性酸中毒等。,治疗原则,积极治疗原发病 去除诱因,重在预防 常规治疗PAH的基础上，关键是能迅速有效的降低肺动脉压,预防,术前间断吸氧, 积极控制呼吸道感染, 强心、利尿, 应用扩血管药物, 降低肺动脉压力, 维持心功能的相对稳定 术后加强监护, 放置肺动脉测压管监测肺动脉压力及血氧; 肺动脉压监测 保持气道通畅，充分供氧 有效镇静。减少应激反应,药物-,建议参考指南，以下要求缺乏大规模临床研究 受体阻滞剂(如妥拉唑林 硝酸甘油、硝普钠和氨茶碱 NO 磷酸二脂酶抑制剂米力农,谢 谢,
