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学习必备欢迎下载 血液系统疾病 概述 一、基础知识 ; ( 一) 、血液的理化特性： （1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色 动脉血：鲜红色。HbO2 静脉血：暗红色。Hb 空腹血浆：清澈透明 餐后血浆：较混浊 （3）粘滞性 血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。 （4）渗透压 概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。 血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300 毫渗克分子 /升（ mOsm/L ）其中血浆晶 体渗透压为主要组成部分。 晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。 胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。 （5）酸碱度： 血浆 PH 7.35 7.45 。大于 7.45 为碱中毒，小于7.35 为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。 （二） 、血量：正常血量占体重的 78，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血500ml 或 全身血量的10，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血1000ml 或全身血量的10， 不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30以上时，如不及时抢救，可危及生命。 （三）血液的组成及功能： 红细胞 血细胞白细胞 血小板 血液水 血浆 血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等 1、红细胞 (RBC) （1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核, 无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb) （2）数量： 正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/l Hb 男性 120 150 g/l 女性 110140g/l （3）红细胞的生理特性 :. 悬浮稳定性 它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度 减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间 内 RBC在血浆中下沉的速度。 1 小时末，男性： 015mm ；女性： 020mm 。 : 红细胞的渗透脆性 它的定义是红细胞膜对低渗NaCl 溶液抵抗力的大小。这表明RBC 对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时， 抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。 它分等渗溶液与等张溶液 等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如0.9 NaCl 溶液、 1.9 尿素溶液等。 等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9 NaCl 溶液。 （4）功能：结合，运输氧和二氧化碳 （5）: 红细胞的生成： : 生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所， : 原料铁和蛋白质 铁的缺少 使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是： （a） 、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。 （b） 、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。 （c） 、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。 VitB12 、叶酸的缺少 使得出现巨幼红细胞贫血。 : 过程：骨髓造血干细胞红系祖细胞原红细胞早、中、晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞。 （6） ：红细胞生成的调节： 促红细胞生成素 (a) 产生 肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生 (b) 作用 : 促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放; 促进血红蛋白的合成. 雄激素类固醇激素 (a) 直接作用 : 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。 （b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc 男女 2、白细胞 (WBC) ： 白细胞的数量是健康正常成年人（ 4.0 10.0 ）× 109 学习必备欢迎下载 中性粒细胞： 50 70% 有粒白细胞嗜酸性粒细胞：15% 嗜碱性粒细胞：01% 白细胞 淋巴细胞： 2040% 无粒白细胞 单核细胞： 38% 中性粒细胞 (N) A形态：胞体球形 B 结构 : 胞核呈蓝紫色，染色质呈块状，着色深；成熟的N 胞核多为分叶状，一般可分25 叶, 常 见 3 叶，幼稚的 N 胞核呈杆状。 C功能 : 活跃的变形运动和吞噬功能 嗜酸性粒细胞 A形态：球形 B结构： LM 核常分 2 叶, 胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒， B功能：趋化性、吞噬能力较弱, 在过敏性疾病和寄生虫染时，嗜酸性粒细胞增多 嗜碱性粒细胞 A形态：球形 B结构： LM 胞核分叶或呈S 型，染色浅；胞质内含有嗜碱性颗粒，大小不等，分布不均，染成蓝紫色，可覆 盖在核上 . C功能：与肥大细胞功能相似，参与过敏反应 单核细胞 A形态：胞体大，呈圆形或椭圆形；胞核形态多样，可呈卵圆形、肾形或马蹄形， B功能：活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能，可分化为巨噬细胞 淋巴细胞 A形态：呈圆形或卵圆形，大小不等； B结构：胞核呈圆形， ，染色深；胞质较少，环绕核周围呈一窄带，嗜碱性，呈蔚蓝色 C功能：免疫防御功能 D特殊淋巴细胞 a：T细胞： 在胸腺内分裂、分化、发育而成，又称胸腺依赖淋巴细胞，分为辅助性T 细胞、抑制性T 细胞、细胞 毒性 T细胞 a）辅助性 T 细胞扩大免疫应答 b）抑制性 T 细胞减弱或抑制免疫应答 c ） 细胞毒性 T 细胞主要参与细胞免疫 b：B细胞： 在骨髓内分裂、分化、发育而成，又称骨髓依赖淋巴细胞，主要参与体液免疫 （3）自然杀伤细胞（简称NK细胞）： 不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞 3、血小板 （1）形态：外形呈双凸扁盘状，大小不一，受刺激时，可伸出突起呈不规则形，血涂片上，常呈星性 或多角形， （2）结构： LM 每一血小板周围部分染成浅蓝色，称透明区，中央部分有紫色颗粒，称颗粒区 EM 透明区有微管、微丝 （3）数量：血小板的数量:健康成人（ 100300）×109/L ，如果 50×109/L 称为血小板减少，有出 血倾向； 1000×109/L 称为血小板增多，易形成血栓。 （4）功能：具有促进止血和加速凝血的功能；对血管壁的修复支持作用。 （5）生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。 （6） 、生理性止血： 它分三步： 释放缩血管物质：5-HT、Adr 等。 粘着、聚集：形成较松软的血小板止血栓，暂时堵塞小的出血口。修复小血管受损的内皮细胞。 参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，止血。 （7） 、凝血功能：血小板参与凝血过程的每一步，可促进凝血。其中作重要的是PF3 。 （8）. 维持毛细血管壁的通透性：血小板可以填补内皮脱落留下的空隙，及时修补血管壁 （9） 、血液凝固 1）概念血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固，简称凝血。 （是一系列顺序发生的酶促反应。） 2）凝血因子 : 血液和组织液中参与凝血的物质。（其中因子为Ca2+，、 X 都是在肝脏中合成， 并且合成中需要维生素K的参与。） 3）凝血过程三个阶段（三个步骤） 学习必备欢迎下载 凝血酶原激活物形成：它有两种方式即: A内源性凝血途径： 凝血因子都在血管内。启动因子为XII 。 B外源性凝血途径：组织因子（）来自组织。启动因子为。 凝血酶原转变成凝血酶 纤维蛋白原转变成纤维蛋白 即： 凝血酶原酶复合物形成 凝血酶原 ( ) 凝血酶 ( a) 纤维蛋白原 ( ) 纤维蛋白 ( a) (溶胶状态 ) (聚合而成凝胶状态) 在此过程中有血小板、Ca2-的参与 （10） 、抗凝系统 1）抗凝物质 （1）肝素：抗凝物质。增强抗凝血酶的作用，抑制凝血酶原的被激活。 （2）抗凝血酶：封闭因子II 、VII 、IX、X、XI 、XII 的活性中心发挥抗凝作用。由肝脏产生 （3）蛋白质 C:可灭活因子 a、 a，降低 a 的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。 2）纤溶系统 （1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。 （2）纤溶系统的组成: 纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、 （3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。 （4）. 纤溶抑制物： A 抗纤溶酶为- 球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。 B 激活物的抑制物如2 - 巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。 （5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。 （四） 、血性： 它包括 ABO血型系统、 Rh血型系统。 （1）ABO血型系统： A:. 分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B 两种凝集原）。 B.血型判断： a：制备标准的A型血清（含抗B 凝集素）和 B型血清（含抗B凝集素）。 b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。 （2）Rh血型系统 A.凝集原的种类和血型的判定 它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5 种。其中 D凝集原的抗原性最强。红细胞表面含有D 抗原的称 为 Rh 阳性，没有 D 抗原的称为 Rh阴性。 B；Rh血型的特点 : a:Rh 抗体: 人血液中不存在抗Rh的天然抗体。只有当Rh(-) 血型者接受 Rh(+) 血液后 , 才能产生抗Rh抗体。 b:Rh 系统的抗体主要是IgG, 分子量小 , 可透过胎盘。 C:临床意义 : a:Rh 阴性病人第一次接受Rh阳性血液时，由于体内没有天然的凝集素，不发生凝聚反应，但可刺激机体 产生凝集素，当病人再次接受Rh 阳性血液时，便可发生凝集反应。宜作交叉配血试验。 b:Rh 阴性妇女怀孕Rh阳性胎儿时，胎儿Rh抗原经胎盘进入母体，使母体产生凝集素；待再次怀孕Rh 阳 性胎儿时，母体抗Rh凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应，造成胎儿死亡。 血型测定 : （1）原理 : 红细胞膜上只含有A凝集原 A型血血清中含有抗B而不含抗 A凝集素。 红细胞膜上只含有B凝集原 B型血血清中含有抗A而不含抗 B凝集素。 红细胞膜上既含A 又含 B凝集原 AB型血血清中既不含抗A 也不含抗 B凝集素。 红细胞膜上既不含A又不含 B凝集原 O型血血清中既含抗A又含抗 B凝集素 (2) 方法：交叉配血试验： 学习必备欢迎下载 过程：如图所示。 结果判断： a、两侧均无凝集配血相合，可以输血； b、主侧凝集，不管次侧凝与否配血不合，不能输血； c、主侧不凝而次侧凝紧急情况下少量缓慢输血。 口诀： 主(-),次(-):同型 , 可输 主(-),次(+): 异型 , 少输、慢输 主(+), 次(-):异型 , 不可输 输血原则： A同型血相输； B无同型血， O型血可以少量、缓慢输给； C交叉配血试验：在检测血型的同时，还必须做交叉配血试验。 a、两侧均无凝集配血相合，可以输血； b、主侧凝集，不管次侧凝与否配血不合，绝不能输血； c、主侧不凝而次侧凝紧急情况下可少量、缓慢输血 二、血液系统疾病： 红细胞疾病：贫血和红细胞增多症 粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征 单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM 造血干细胞疾病：AA 、PNH 、MDS 、AML及骨髓增殖性疾病 脾功能亢进 : 出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、 DIC、血栓性疾病 三、血液病的治疗： 1、去除病因 2、保持正常血液成分及功能 3、去除异常血液成分和抑制异常功能 4、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植 贫血 一、概述： 1、贫血的定义：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状 2、贫血的标准（我国） ：海平面地区，成年男性HB 120g/L, 成年女性（非妊娠）HB 110g/L ，孕妇 HB 100g/L 3、分类： 类型MCV MCH MCHC 常见疾病 大细胞性贫血正常巨幼贫 小细胞性贫血正常正常正常再障 正细胞性贫血缺铁性贫血 4、临床表现： 神经系统：头痛、眩晕、晕厥、失眠、多梦、耳鸣. 皮肤粘膜：苍白 呼吸系统：气短、呼吸困难 循环系统：心悸、心率增快、心功能不全 消化系统： IDA 时吞咽异物感、异嗜癖，巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩 5、诊断： （1）病史：现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。 （2）全面体检：了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状 （3）实验室检查： 血常规检查： RBC 、HB 、MCV 、MCH 、MCHC、RC 、WBC 、PLT 骨髓检查 贫血的发病机制检查 6、治疗： 一般治疗、病因治疗、药物治疗、成分输血、脾切除、造血干细胞移植。 二、缺铁性贫血（IDA） （一）铁的代谢： 1、来源：衰老的RBC破坏后 ( 主要 ) 及食物 ( 少部分 ) 2、吸收：十二指肠、空肠上段 植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下，食物中的非血红 素铁释放出来，并变为游离的二价铁Fe2+。 维生素 C 能使 Fe3+还原成 Fe2+，以利于吸收。 茶与咖啡影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75% 。 3、铁的运输： 血浆中的 Fe2经铜蓝蛋白氧化Fe3+ 与转铁蛋白结合幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合幼红 细胞与转铁蛋白分离还原为Fe2 Hb合成 4、铁的分布： 体内总量： 男性 5055mg/kg 女性 3540mg/kg 学习必备欢迎下载 其中： 血红蛋白含铁2/3 肌红蛋白含铁15% 各种酶含铁不超过10mg 类型： 功能状态铁 贮存铁：铁蛋白、含铁血黄素 5、铁的排泄与再利用： 排泄： 64.44 mol/L 转铁蛋白饱和度（TS ，血清铁 /TIBC ×10% ） ： 15% 血清铁蛋白（ SF ） ： 12g/L 骨髓铁染色：细胞外铁减少，铁粒幼细胞（细胞内铁）15% 红细胞内游离原卟啉（FEP ） ： 0.9 mol/L （五）诊断： 1. 缺铁（潜在性缺铁期） ： 体内贮存铁，血清铁蛋白、骨髓铁染色 2. 缺铁性红细胞生成： 转铁蛋白饱和度 30% 3、FAB分型 急性髓细胞白血病： M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒 - 单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6急性红白血病 M7急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病：L1 、L2、L3 4、WHO2000 分型 （四）鉴别诊断： 1. 骨髓增生异常综合征（MDS ） 。 2. 类白血病反应。 3. 巨幼细胞贫血和M6 。 4. 再生障碍性贫血。 5. 特发性血小板减少性紫癜。 6. 粒细胞缺乏症。 （五）治疗： 一）一般治疗（支持治疗） 1. 防治高白细胞综合征 2. 防治感染 3. 纠正贫血 4. 控制出血 5. 尿酸性肾病的防治 6. 止吐 7. 保护重要脏器 8. 其他加强营养、纠正水电解质平衡紊乱。 二) 化疗： 目的：尽快达到完全缓解，使病人长期存活直至治愈。 原则：早期、足量、联合、个体化。 阶段：诱导缓解，缓解后治疗（强化治疗、巩固治疗、维持治疗）。 化学治疗完全缓解标准: 1. 白血病的症状和体征消失。红细胞及巨核细胞系列正常。 2. 血象 Hb100g/L （男）或 90g/L （女） 中性粒细胞绝对值1.5 ×109/L 血小板 100×109/L 外周血白细胞分类中无白血病细胞。 3. 骨髓象 : 原始+第二代5% 。 三）造血干细胞移植 三、慢性粒细胞性白血病： 慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿 大、绝大多数病例（90% 以上）具有慢粒的标记染色体Ph 染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急 性变。年发病率为0.36/10万。 （一）、临床表现： 脾大、全身症状、胸骨压痛。 （二）辅助检查： 1、血象： 白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼及杆状核粒细 胞增多为主；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 2、骨髓象： 骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原 粒细胞不超过10% ，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 3、NAP ： 活性明显减低或呈阴性反应。 （三）诊断 1、脾大 2、血象 3、骨髓象 4、细胞化学染色 5、Ph染色体 6、有条件可用分子生物学技术检测bcr/abl融合基因 7、 分期 周围血或骨髓原始细胞 慢性期 20% （四）鉴别诊断： 1、脾肿大：血吸虫病、肝硬化、脾功能亢进、慢性疟疾、黑热病等。 2、类白血病反应：严重感染、恶性肿瘤、中毒、急性溶血等。 （五）治疗： 1、化疗： 白消安、羟基脲 2、干扰素 3、中药 4、造血干细胞移植 5、靶向治疗 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外 周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。 一、病因： 1、血小板相关抗体 2、血小板破坏机制 3、巨核细胞成熟障碍 4、其他：如雌激素 二、临床表现： 一） 、急性型 1. 儿童常见，多有感染史，起病急骤。 2. 出血严重。 二） 、慢性型 1.20 40 岁患者居多，起病隐袭。 2. 出血倾向。 三、辅助检查： 1. 血小板检查： 急性型常低于20×109L，慢性型在 (30 80) ×109L 之间。 血小板平均容积 (MPV)增大。 血小板功能正常。 放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。 2. 骨髓检查： 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。 3. 出凝血机制检查： 出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。 4. 血小板抗体检查： PAIg 增高， 95以上病人为IgG，也可为 IgM。PAC3也可增高 四、诊断： .1 、多次化验检查血小板计数减少。 2. 脾脏不增大或仅轻度增大。 3. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4. 以下五点中应具备任何一点。 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PAIg 增高。 （4）PAC3增高。 （5）血小板寿命测定缩短。 5. 排除继发性血小板减少症。 五、治疗： 1、观 察 血小板 50×109/L 血小板 30×109/L ，无明显出血症状 2、住院治疗 血小板 20×109/L 明显出血症状 3、糖皮质激素（首选治疗） 4、切脾手术（不作首选治疗）