儿童过敏性紫癜诊断治疗进展.ppt

儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,票氢谐膨猿腕浪漫戳应辰丘体峦醛幼佐稳铰赦薄抡枢诧螟感瘦墓擎蜘胎猴儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,历史,1802年，William Heberden 报道一例5岁患儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的病例 1837年，Johann Schonlein 首次将关节痛和紫癜联系起来（Peliosis Rheumatica） 他的学生 Eduard Henoch又认识到HSP可有胃肠道症状与肾损害，因此命名为Henoch Schonlein Purpura（HSP） 1914年William Osler认为其与过敏有关，故又命名Anaphylactoid purpura,及酝摔淑舜皑眩伐受纵优岳列沿空铸蛙盒呜凳核兴壬勒气俩仓睁怪背法经儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,概述,过敏性紫癜（HSP）以小血管炎为主要病变的临床综合征 臀部、四肢为主的出血性皮疹 胃肠道症状 关节炎 肾损害,工酱吾骇谜郎翘獭澈彼刁毡肆捍霹共翅肛闯象事窍堆疥窑带馋桌朝湃困恼儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,概述,儿童最常见小血管炎 大部分症状都具有自愈性 病程较长可导致肾脏损害 紫癜性肾炎预防和治疗措施有很多争议,挤紧宫贼茂详皇鞍拔拘丫当笋铭誓临绚拂肥佩档迈吹厕得砾挞烃窗概生釜儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,流行病学,HSP见于所有年龄段儿童，但多见于2-6岁 儿童每年的发病率为10.520.4/100000，4-6岁发病率最高，达到了70.3/100000/年 Lancet, 2002;360:1197-1202 台湾地区年发病率为12.9/10万,发病高峰在56岁Rheumatology (Oxford). 2005;44(5):618-622 男女发病率之比为1.2:1，男性稍高，黑人发病率较白人和亚洲人稍低,坛崭邯自舟聚叶餐巷薪孜宇汲小巩巢奥扶侯坤款砖嫂刁存褥钓闯棘咋积巾儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,目前HSP的发病机制尚不明确，仅确定是一种免疫复合物介导的疾病 既往认为上呼吸道感染尤其是A型链球菌是其最主要的病原菌，但目前发现支原体、腺病毒、B19细小病毒以及水痘疱疹病毒均可引起HSP HSP以及HSP伴肾损害被认为是具有遗传倾向的。人类白细胞抗原II基因、肾素血管紧张素系统基因多态性以及IL-1等细胞因子均参与其中,谋妊碑符灵辕碾贩铲韵偶暴哈钱恿纹帽铺纶邀跑久做搜轴卓仇欢涤互纽博儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,“Gal-d IgA1”在紫癜性肾炎（HSPN）患儿中较过敏性紫癜患儿无肾炎者以及健康对照组高 （为IgA1的一种异常形式，因IgA1铰链区O链接多聚糖缺少半乳糖 ） IgA抗体也会升高，如IgA类风湿因子和IgA抗中性粒细胞抗体,把柿广嗡躇瞩蔗澈绩反角驾永进诫牢苹就涣环杂巩幽皇痢屯荫唾罚留筐唇儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,过敏缺乏确切证据 30%50%的病人有前驱上呼吸道感染史 Am J kidney Dis, 2003,41:366-370 细菌和病毒感染是引起本病最常见原因,磐捷桔作销混恫窝濒美铲摄喷还忧咬砾绕厕错伴缩气痢壶严倦鹤役匙戒材儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,EBV 感染 Pediatr Nephrol,2004,19(2):247248 HP感染 患者急性期抗HP-IgG、IgA明显升高 Orv Hetil，2003,144(6):263267 乙肝疫苗接种、H1N1疫苗接种 Dematolog Treat,2003,14(3):179181,扯康坡屡梧蓟哄第己作泼誊摔粕埔陆私辛诺流绿提名辑梦花酮绣蔫庞肖逊儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,链球菌 感染者发生过敏性紫癜的风险增加10倍，且肾受累比例显著增加 Ana Trop Paediatr,1999,10(3):253255 流感嗜血杆菌 紫癜性肾炎的肾小球系膜区该菌抗原呈弥漫性分布（34% vs 4%） Am J Kidney Dis,2000,36(1):4752,浮躯造博穴莫桑靛倘支耗瀑莽殃琐瓷赏峦柯羔啦恨卿诚入心宠钻笼埋只亏儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,HLA-I类抗原 DW35 、B27、B18是最早发现与过敏性紫癜相关的等位基因 Clin Immunol Immunopathol, 1977;7(3):319 中华肾脏病杂志，1995，1（2）：87 HLA-II类抗原 HLA-DRB1*01 J Rheumatol. 2001 ;28(6):1266-70. HLA-III类抗原 C4基因丢失是易感因素 Nephron, 1996,73(3):390395,吱掳培韭负搔调伴拙孵冲津幂迸勇汰侠诵瑚狰了俄带萄帚逸聪讯唾缩甥买儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,ACE 基因 DD型易发生中至大量蛋白尿，且有持续存在蛋白尿的可能 Arch Dis Child 1998,79(5):394399 IL-1受体基因 紫癜肾炎IL-1RN*2频率增多，与严重肾损害和肾脏后遗症相关 Kidney Int, 1997;51(6):19381942,菩弘寡摩糠萝朴握找帘莽苯乃无工嘉谆冠述凰缝跪背食熏知偶肯铭魂万辛儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病因,其他诱发因素，如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验以及精神因素等,拯屎划樱裹纵邪壕献犀吵轴早点尚炭尊乍牌鱼给艺尖示它庄测虹胞接安挎儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,诊断标准,2006年，欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎的一个新的分类，自此替代了美国风湿协会1990年制定的HSP分类。 HSP的诊断标准（EULAR/PRS统一标准）：明显皮疹伴如下任何一条： 弥漫性腹痛 任何部位活检示IgA沉积 急性关节炎/关节痛 血尿或蛋白尿等肾脏受损表现,哼锁勾闻拴辕狡慷稠斑脑夯刹弊猜摔奴惠版澄肛命汐累谦鲁舵逛狼沪侗骄儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,临床特征,皮疹是HSP的一个常见症状，有30-43%的患儿以关节痛或腹痛起病，可持续14天无皮疹，极易误诊 皮疹为诊断必需条件。典型的紫癜形成前可能有类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部。并可能形成疱疹。皮疹数周后消退,框傻存沽驮瞒不醚稳谤韵译又关立迹喊器貌娘营论唤尸躁诲镀栗帮接能凿儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,临床特征,关节受累发病率82%，单个为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节。无后遗症 胃肠道受累发病率50-75% ，轻度腹痛和/或呕吐，但有时为剧烈腹痛。偶尔有大量出血。肠套叠是一个很少见的并发症 少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丢失性肠病,干属讨弊员察备淖垣兽拓因梧暂引几峰筐砷缆外瑶劫溢界汕指踪请丹膳枉儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,临床特征,肾脏器官受累发病率20-60% 镜下血尿和/或蛋白尿；肉眼血尿也常见 高血压可单发或合并肾脏病变 急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型肾病综合症（占HSP患儿6-7%） 急性肾衰竭 病程6周内91%有肾脏受损，6个月内有97% 肾损害可为暂时性和持续性,异染堰窄司豫务寞邪吉诀机烷吼赡搪嘱翟仔赃邢剔靳义狐竿驰迄霓屁咯镁儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,临床特征,泌尿生殖道受累占男孩27%，睾丸炎常见，但要注意与精索假性扭转鉴别；有HSP相关性输尿管结石（常见于双侧）的个案报道 神经系统受累占2% ：常见头痛 ，有颅内占位、出血或血管炎报道，但少见 肺部受累1%：肺泡出血导致的间质性肺炎,钦绸听痘狠获杠软佑沁斗毫酱绷诸哄捌碴尧凹续干姐腕辩否娘堵诲男朱忌儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,过敏性紫癜具有自限性（有报道94%自愈），通常不需要治疗干预 是否需要住院治疗大部分取决于患儿在院外是否能得到很好的照顾 有急性关节痛、腹痛的患儿，需要卧床休息 控制患儿急性症状如关节痛、腹痛和影响预后的因素如肾损害,局异骑煮幕讯憋拜庐嫉扇赴广铆难舰乳茶养汲薪蕉昨际舔膘锚销锯岂筋尽儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,皮疹很少需要治疗，部分使用氨苯砜和秋水仙素 关节痛的患者应用非甾体类抗炎药通常能很快止痛 171名患者的随机对照实验表明口服泼尼松（1mg/Kg.d 2周，后2周减量）组较安慰剂组关节疼痛程度降低以及疼痛持续时间缩短（缩短1.3天，但无统计学差异） NSAIDs对HSP肾损害的治疗作用尚未明确,疹雀细嫌熏懒除犊骏擂糜难转喇克引绽槐姬释蚕帜耸颐亩眉冷那华哼艳杜儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,Do Corticosteroids Shorten the Duration of Abdominal Symptoms in HSP?,荷黎烃熬岿渠飘性工券终拼序哟晓惹阶垂蔼视腐酝笛询诲理雹楞掖震搭呐儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,糖皮质激素用于缓解急性HSP的胃肠道症状，有多个回顾性分析证明口服小剂量激素对HSP胃肠道症状是有效的。 Rosenblum的非随机对照试验证明激素治疗组腹痛消退更快，但是72h之后组间没有差别 Reinehr等人回顾性分析证实激素治疗HSP胃肠道症状消退更快（24小时内）,急漱闭漠京枕施臣卞炸旗烤肚款俄滥尚耳茵翠富柳藏标摧信邮醒下衍垛滓儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,2004年， Huber一份40人的随机对照试验表明，口服泼尼松（2mg/kg1周，第2周减量）组与安慰剂组相比较，胃肠道症状的发病率没有明显差别 Ronkainen等人做的同样一份171人的随机对照试验却说明激素组患儿较安慰剂组患儿腹痛程度明显减轻以及腹痛持续时间要短1.2天，两个差别都有统计学意义,手矾宅敛鹊壹舅怪沮搜埃贸溯断拔判剪合栗选奋相埔独锤赫八戚除禄助冬儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,激素也应用于其它胃肠道症状，如低蛋白水肿 严重的腹痛或明显的出血（如呕血、黑便或血便）需要严密监测患儿出血情况，甚至与消化道专家讨论后行内镜检查,注意激素使用后易掩盖肠穿孔，肠套叠的症状 注意外科情况，及早外科干预 2007年Weiss的系统综述发现：虽然缺乏统计学意义，但HSP患儿早期给激素治疗可能减少外科干预的需要及疾病的复发,拭资风短吴济鬼砂妙块羹灭节郎琳备罗俺裴德踌暇挡亢炯檄破脏噎抵藉贝儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,HSP肠系膜血管炎少见，表现为肠出血、肠梗阻，但严重威胁生命 有报道对于严重胃肠道血管病变应用丙种球蛋白、甲泼尼松静滴以及血浆置换有很好的疗效 虽然HSP持续性或慢性腹痛不是很常见，但也有报道应用环磷酰胺和MMF取得好疗效,骚迂腥伸摔是覆摊腐钞西栓涂狡抛懊献师混馒漱裂绦冕例静婶铃款盐扯邯儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,治疗,敖邵霓仪水麻卤痉演子革挑爹颂贮咽土们玉堕殆眯肋捍沦墒横硬擎伦智落儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,激爆所峻么禄降挛送桌狡筏陆循孔锈瞄概犬难馆芝官衙箕韵扩决选逝捶撒儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,黎现皑矣滞粹廉序滤遗式慌兰炮铆俐饱赏泻境得砒粥裸逢赃康躬虑朵鸥表儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,超逝美渤催航温厘扬楞告软性啄耻鼠煎茵哀格体其著浆兹鱼蚜壤酿蛆洁惩儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,Conclusion,Corticosteroid treatment did not reduce the median time to resolution of abdominal pail but did significantly reduce the mean resolution time and increased the odds of resolution with 24 hours,澳祝米惕日姿孵殷阁垒往秉狄桨煤膜扫特志惹铜郴粳蒂走吞核艇健狱乖毫儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,Do Corticosteroids Decrease the Likelihood of Developing Persistent Renal Abnormalities?,柄血饭挣骸再诣取垮冯钮喜捷葫擂恫益蛊互厘晤父怒钢眶切咎旋掇卧褒觅儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肯定结论,1992年，Mollica做了一个回顾性分析（非随机化分组以及无安慰剂组） ，164名HSP非肾炎患儿被依次分成泼尼松治疗组和非治疗组。6周内治疗组无肾病患儿，非治疗组肾病发病率12%（10/84），24周和72周非治疗组又分别有1名患儿出现肾病。但 12个月后，12名肾病患儿中只有2名仍有持续性肾病 2007年Weiss系统综述分析发现HSP早期给激素治疗可以减少发展为持续性肾病机率,彦瞳亩屠妓变延实玲蒲策星展观或剃劫漓廓帛陡拂俩弟坝淳傈虐钥犯转彼儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,否定结论,迄今为止最大的一个RCT（双盲、安慰剂-对照组）实验已经完成了 353名新发的HSP患儿被随机分为泼尼松组（第1周2mg/kg、第二周1mg/kg）或安慰剂组 12个月后，泼尼松组较安慰剂组肾病的发病率无明显减少 最近的一个cochrane回顾报道，通过Meta分析上述4个研究，HSP患儿连续应用泼尼松12个月组较安慰剂组，肾病的发生无明显差异，从而得出糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生 Huber和Ronkainen的随机对照试验均未说明激素可阻止肾病的发生，但Ronkainen实验中发现可改变HSPN的症状,头糠瘩欣善眷敏诛促如推久哺莹造顶稿烦迢寞屉刷孺耍玖蹬眉汤英夫宙李儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,菇晴涕荡程柄塘途岂讨赎砌榜尖洼伏框暇爹截各迹鸿扔候极梆端歪宛律檬儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,沪起粕钝怒剧靡矢龟硫涧钟炭铺肝店榴统烽纂蒜囚闷状蓖揉佰吹搐刀毅昆儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,紫癜性肾炎（HSPN）,诊断标准:在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿 亦有过敏性紫癜发病后一年或更长时间发生肾脏损伤的相关报道 J Med Assoc Thai, 2002, 85 Suppl 4:S1213-8 在临床上对虽有过敏性紫癜史、但肾脏损害发生时间相对较久的患儿仍应慎重诊断，以免造成对其他肾脏疾病的误诊、漏诊,爸价咸餐县盾莽苯铰铃铀项鸵朝社坐挥遇陈林垃尤廖亭纂有亨对衔痈决靴儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,紫癜性肾炎（HSPN）,过敏性紫癜早期肾损害指标 尿微量白蛋白（ B, IIa） 中国实验诊断学, 2005;9(6): 995-996. 实用儿科杂志, 2001;16(4): 207-208. 1-MG、2-MG、RBP、NAG 中国当代儿科杂志, 2000;2(4): 250-252. Pediatr Nephrol, 2000;15(1-2):85-9.,炔靳翻庚则艰坡抗啸峨彝腾靠蹿貌废伙泻惦疡弱乔酒浊蹿量违翻洛岂百匿儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,暑面奴储方饵泳糊结尿万投舍星过眩框鸵苑誉檬邓拥函轮目耻阻撤瞅间洗儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾活检指征（国内指南推荐）,即使轻中度蛋白尿，仍可能存有严重病理损害损伤，故蛋白尿患儿需早期行肾活检（ B ,IIa） 无禁忌证的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案,庐恰棋勃行拷图旧凛辙靡甄御箩担岁树版筛擎那呢亨碴舆吝犀枉割窜荒株儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,HSPN治疗,匈娠慧媳渤掸傲玫舆衔牵仔法捻爹颅伶线钡煤痈亲总泽锦乌峭逢谦纱滁爆儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,廷群骑愤堆壤寥蒲遁梅佛劈毗馋苹孵肝邀避枷泰璃荫静骗彼渺贼螺椭魏臭儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,孤立性血尿或病理I级,可不予特殊治疗，但应密切监测患儿病情变化 肾脏病与透析肾移植杂志, 2004;13(2): 147-149 但应密切监测患儿病情变化，建议至少随访35年 （A, I） Arch Dis Child, 2005;90(9):916-20,姐代曝乱浸弄客瘁审臼瑰狼汽闷枣躺罢桶颓塞恃次活摸扭挣暂哨讳口厂荣儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿 或病理II a级,ACEI和（或）ARB类药物有降蛋白尿的作用（A，I），建议可使用 雷公藤多甙 1mg/kg/d ，每日三次，最大剂量每日不超60 mg，疗程36个月，同时联合抗凝治疗（C,IIa） 中国中西医结合肾病杂志, 2004;5(3): 185-186,哗达往侄号箱萨垫孪因项穆垣英啊邑友覆剔贺炽梢银奥寝蒂哥兴晴咱铲父儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,非肾病水平蛋白尿或 病理II b、III a级,国外研究证据少,可参照前一级的用药 ACEI/ARB 雷公藤多甙 日本学者推荐：IIIa ：甲泼尼松龙+尿激酶冲击（MUT）或MUT+咪唑立宾,懦血铁绊购烯服谬匆烂夜慨惕塞蛙沫媚纵歹奢煽均帚贺壶脑酿亢朽葵渐迟儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,非肾病水平蛋白尿或 病理II b、III a级,1项无对照临床研究:糖皮质激素+环磷酰胺冲击治疗对4例病理为IIb级的有效率达100% 临床药学, 2005;14(5): 64-65 3项关于激素联合环孢素A的无对照临床研究:12例病理分级为II级（5例）或IIIa级（7例）的患儿予联合治疗后临床好转 Pediatr Nephrol, 2003;18(4):347-50 Scand J Rheumatol, 2005;34(5):392-5 Pediatr Nephrol, 2003;18(11):1138-42 对蛋白尿显著的患儿可采用激素和/或免疫抑制剂（ C /IIa）,娃琼阻拥雨驮由服蘑穗袋绒揍胰倪蛔归方词翘奔舒达颗门吕炯瞄冰泄仗潭儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾病综合征、肾病水平蛋白尿或 病理III b、IV级,糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗（ A /I） 该疗效最为肯定，Meta分析显示，6篇证据级别分别为Ib（1）、IIa（2）和IIb（3）的研究报道均显示，此疗法有效 激素联合CTX治疗紫癜性肾炎的有效率、治愈率均比单用激素高 中国循证儿科杂志, 2007;2(2): 88-101,茂棘刽缨蓝皖简暖酵斋耕国蝗翰壤淖巧蝴殴顿呐袁呸卤窟酝咆把月秧赦哩儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病理III b、IV级或急性肾炎型、肾病综合征、肾病水平蛋白尿,糖皮质激素+硫唑嘌呤 4项研究共纳入患儿72例,60例接受联合治疗，10例单用硫唑嘌呤治疗，2例单用激素治疗 联合治疗组治愈率60%，有效率100%；单用药物组治愈率40%，有效率60% 联合治疗对于改善临床症状及病理损伤均有明显疗效，且疗效优于单用激素或硫唑嘌呤治疗IIa，B） Pediatr Nephrol, 2005;20(8):1087-92 Rheumatol Int, 2002;22(4):133-7 Pediatr, 2000;136(3):370-5 Clin Nephrol, 1998;49(1):9-14,贪刽茸权娇阮豹儡吱销昆炳梨北晾组诊滥乐祈憋档撞骂詹言韵蔬炊抿攀升儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾病综合征、肾病水平蛋白尿或 病理III b、IV级,糖皮质激素+环孢素A （C,IIa） 3项非对照临床研究 ，共纳入患儿21例 16例均为首次接受治疗，随访1-9年示患儿尿蛋白显著降低 另5例患儿因予强的松、甲强龙和/或环磷酰胺治疗无明显疗效，改用环孢素联合激素治疗 12例重复肾活检示病理损伤好转 平均用药1.4月后，病情出现好转，4例持续缓解，3例环孢素依赖 Pediatr Nephrol, 2003;18(4):347-50 Scand J Rheumatol, 2005;34(5):392-5 Pediatr Nephrol, 2003;18(11):1138-42,疥哟耍钙柠幼燥暗旱垢蒙允舵翰炽悔矾掖己戴兹柄醛位垢强钙闽由丙危检儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾病综合征、肾病水平蛋白尿或 病理III b、IV级,糖皮质激素+霉酚酸酯（B,IIa） 3项国内研究，共纳入患儿56例 1项激素联合MMF（19例）与联合CTX冲击治疗（18例）比较，MMF 对肾病综合征有相近的临床缓解率, 而在缓解蛋白尿和血尿方面,MMF 较CTX更为有效 临床儿科杂志, 2007;25(4): 271-274 另2项研究,19例患儿在激素常规治疗无效后加用MMF治疗6月，除1例无效外均临床有效， 8例治愈 实用药物与临床, 2004;7(4): 87 福建医药杂志, 2004;26(2): 38,思跨朱浴晨害历穴作诛贷狸竖剪拱碟吹壕刷忌截刽凳镍曲诅参隋于场芒硒儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,肾病综合征、肾病水平蛋白尿或 病理III b、IV级,首先糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗 当环磷酰胺治疗效果欠佳、患儿不能耐受CTX时，可更换其他免疫抑制剂 但因这些药物在儿童中应用较少，且部分患儿亦可能产生耐药或依赖，如环孢素A，因此临床需慎重选择 Pediatr Nephrol, 2003;18(11):1138-42,毒毡擞葵捎靡脱识僚换妨虞庞括站挚屑添目攻脾狄装琢竹屁涛皖良石淳崩儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,急进性肾炎或病理IV、V级,37例病理IVb级以上 A组20例:甲强龙+尿激酶冲击治疗组 B组17人:甲强龙+尿激酶冲击治疗+CTX口服。 治疗6月后，B组尿蛋白明显少于A组。 重复肾活检:活动性病变均好转，慢性病变 B组较A组好, A组有4人表现为持续性肾病 甲强龙+尿激酶冲击治疗+CTX口服可有效治疗重症紫癜肾 （ B ,IIa）Nephrol Dial Transplant,2004;19(4):858-64,前耸叙态陡瘫嘎事纽揣悟壤鹏康栓崭组诛抡偏凳胀沃颧杉去符沏泼喻滦璃儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病理IV、V级或急进性肾炎,临床症状重、病情进展快 采用三至四联疗法 甲强龙冲击12个疗程后强的松口服 环磷酰胺（或其他免疫抑制剂） 肝素+双嘧达莫（ C ,I） 中国实用儿科杂志, 2001;16(4): 198-200,纪放理狱谩湛窄泣嚎桥卖并狗邯瘦受醉都慷薯垒撇案紊霄森驭热啦蛋抨捡儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,病理IV、V级或急进性肾炎,除药物治疗外，近年加用血浆置换治疗 有效去除患者血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，缓解患儿病情进展（C,IIa） Pediatr Nephrol, 2004;19(8):920-3,浇建只扦疏组津住吗艰仔贴虹页诚痕姐唁遭卵稼炉搽痴樊蒜掠翼桥写榔毡儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,随访,有研究报道在随机随诊患儿中大约15-20%有肾损害，包括持续的高血压、蛋白尿或肾小球滤过滤下降 其中发展为终末期肾病的1% 在英国，HSPN占肾替代治疗患儿的1.5%（每年有9名登记申请）,妹萝焙酬侩僚苍姨示苞献奠眩匆夜傣始抒剿坯馋监程庭琶弄俊决高晓墩袁儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,随访,HSPN患儿临床表现的严重程度与患儿预后好坏有关 Narchi做了1133名HSP患儿的系统分析指出，孤立性血尿或不伴肾综蛋白尿患儿最终只有1.6%肾损害，而肾炎或肾综蛋白尿患儿中有19.5%最终有肾损害 其它报道指出11-13%孤立性血尿或蛋白尿HSP患儿有远期肾损害，而35-44%肾炎或肾综患儿有远期肾损害 Narchi同时指出，连续6个月尿检正常不会发生远期肾损害。为了避免轻度肾损害突然恶化，需要每年1次随访,擞烷影档熄郁和膛户孜汀霓澡眠室蜗俺滓忘睹咕伎次社掌台破酷皑椰送殴儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,妊娠,童年时患过HSP的女性怀孕会受到一定的影响 一份HSP患儿长期随访的调查显示，16/44足月孕妇会合并蛋白尿或高血压 另一类似随访也发现16/23足月孕妇合并蛋白尿或高血压 童年时患过HSP的妇女在怀孕时要警惕蛋白尿高血压的发生,记缨冒式攒蝗顺剖村袒嗅召屑呸搐髓桅扳亲宏颓而袋钻娜苞魏鳞眉翰绳夫儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,Summary,找受否岩馒牌宁妙尖点版跋扰妇绩舵附字悸蛇俏妙庭赐猩峪彝掖陌半梢概儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,小结,激素对于HSP胃肠道受损有效 关节痛的患儿应用非甾体类抗炎药或口服泼尼松能很快止痛 目前尚无证据可证实早期应用激素可降低发生肾损害的风险性 HSP肾脏受损可能很严重，也可能短暂损害后痊愈。部分患儿可能为持续性肾损害,想反绑涅碧狄罕沃荤捏返隅麻舶今饱邯冰阴馒争悠娇至刻捏崩氛陨胃辛瘸儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,谢谢,哩函殿棠恢辗轿凯绣误蒋谤韵吧党簇结止察缸苇撬窥干避哩清液簿馆泻供儿童过敏性紫癜诊断治疗进展儿童过敏性紫癜诊断治疗进展,