1、中国发育性酸关节发育不良诊疗指南（2023版）摘要发育性酸关节发育不良（DDH）既往被称为先天性股脱位（CDH）,为小儿运动系统常见的结构性畸形之一，是指在发育过程中由于各种因素导致的股骨近端与髓臼的形态及两者相对位置关系的异常。在新生儿期，不稳定的酸关节并不罕见，但其中大部分在3月龄内恢复稳定；但如果酸关节的半脱位或脱位持续未得到改善，其解剖结构将会进一步发生变化。随着时间的推移，DDH可导致慢性疼痛、畸形、运动障碍，进而发展成早发性退行性骨关节疾病，最终导致残疾。DDH早期治疗的目的是恢复股臼和股骨头的同心圆关系，主要以非手术治疗为主，而当年龄增加或无法通过闭合复位矫正时则以手术治疗为主,
2、以达到改善步态、缓解疼痛和延长髓关节寿命的目的。成人未经治疗的DDH自然病程多数预后较差,早期诊断与治疗DDH可改善疾病预后、降低后期需要手术治疗的概率，并可减轻疾病对患者、家庭及社会造成的负担。对于DDH的诊断和治疗，此前国内外相关学术组织制定了各自的指南，但对于DDH的早期识别、早期诊断、早期治疗和从婴儿到成人的全过程序贯管理，国内尚缺少相应共识。在此背景下，本次指南的制订由中华医学会骨科学分会关节外科学组发起，筛选出我国骨科临床医师最为关注的15个DDH相关临床问题，最终形成基于循证医学的20条有关DDH临床诊断与治疗的推荐意见，旨在推动临床医师对DDH的全程序贯规范化治疗，进而提升治疗
3、水平及临床疗效。关键词:髓关节；发育性髓关节发育不良；髓脱位；循证医学;指南更正本文中，第497页第二栏第八行中“角W60”更正为“a角260”。更正的同时表示歉意！发育性酸关节发育不良(developmentdysplasiaofthehip,DDH)是指因某种因素导致患儿出生时或在生长发育过程中出现股骨头与酸臼的形态或位置的异常。1887年，WilliamAdamS首次提出了先天性髓脱位(Congenitaldislocationofthehip,CDH)的概念;1992年，北美小儿骨科学会(PediatricsOrthopaedicSocietyofNorthAmerica,POSNA)
4、将此疾病正式更名为DDH。DDH可引起明显的关节疼痛和功能障碍卬，是患者在成年后发生进行性股关节骨关节炎并需要行全髓关节置换术治疗(totalhiparthroplasty,THA)的重要原因。DDH还可引起患者双下肢不等长、跛行、脊柱前凸或侧弯等严重影响患者生活质量的后果和并发症2。研究表明，中国DDH总体的发病率约为1.52%,其中男性约为0.75%,女性约为2.07%O虽然在DDH患者中需要接受THA的患者只占2.6%9设，但是其中接受THA的年轻患者则占21%29%m.随着诊疗技术的发展，DDH的早期诊断水平有了明显提高，同时针对早期DDH也有了新的治疗选择，从而减少了DDH进展到晚期
5、需要接受THA的概率；此外，随着对DDH病理改变认识的深入，对DDH患者施行手术治疗时也产生了一系列新的理念和技术。美国儿科医师协会(AmericanAcademyofPaediatrics,AAP)于2000年制定了儿童DDH的临床实践指南；2013年美国超声医学协会(AmericanInstituteofUltrasoundinMedicine,AIUM)、美国放射学会(AmericanCollegeofRadiology,ACR)、儿科放射学会(SocietyforPediatricRadiology,SPR)和超声影像医师协会(SocietyofRadiologistsinUltras
6、ound,SRU)合作制定了DDH的超声筛查指南巴地山；美国骨科医师协会(AmericanAcademyofOrthopaedicSurgeons,AAOS)于2015年对DDH的检查及非手术治疗制定了相关指南；欧洲儿科放射学会(EuropeanSocietyofPaediatricRadiology,ESPR)于2011年制定了欧洲儿科放射学会酸关节筛查推荐规范WO中华医学会骨科学分会于2009年制定了发育性酸关节发育不良诊疗指南(2009年版)；中华医学会小儿外科分会骨科学组及中华医学会骨科分会小儿创伤矫形学组于2017年制定了发育性髓关节发育不良临床诊疗指南(02岁)闻，针对2岁以下的D
7、DH患儿的诊断及治疗进行了规范。上述各指南均以婴幼儿时期的早期筛查和治疗为重点，但对DDH从初期筛查、早期干预到晚期关节功能重建缺少序贯性的指导，同时一些较新的技术没有被纳入。基于此，本指南由中华医学会骨科学分会关节外科学组发起并负责制订，由中华解剖与临床杂志编辑部组织相关领域的方法学专家提供指南制订方法学和证据评价支持。本指南在前述指南的基础上,依据循证医学的原则对DDH的诊断和治疗给出推荐意见，不仅在临床工作上具有参考、规范化的作用，对社会公共卫生亦具有重要意义。针对纳入的临床问题，按照循证医学文献检索格式对临床问题进行解构。根据解构的临床问题进行证据检索：（1）检索数据库，包括Medli
8、ne、EmbaseCochraneLibrary,以及国内的CNKI、万方数据和中国生物医学文献数据库；（2）检索研究类型，优先检索5年内已发表的系统评价、荟萃分析及随机对照试验（randomizedcontrolledtrial,RCT）,当最新证据不足或证据等级较低时增加检索5年以前发表的系统评价、荟萃分析、RCT以及队列研究、病例对照研究等；（3）检索关键词，包括developmentdysplasiaofthehip,congenitaldislocationofthehip,DDH,hipdislocation,儆关节发育不良，骸关节脱位，先天性股脱位，酸臼发育不良；（4）检索时间为
9、建库至2022年4月30日，草拟指南正文前对最近发表的证据开展进一步检索，更新检索的截止时间为2022年9月1日。本指南采用证据评价与推荐意见分级、制定和评价（grading。frecommendations,assessment,developmentandevaluation,GRADE）方法对证据质量和推荐意见的推荐强度进行分级。GRADE证据质量和推荐强度分级与定义分别见表L和孕。按问题、推荐意见（证据级别、推荐级别）、证据概述的框架进行阐述。本指南共筛选出涉及DDH诊断和治疗两个方面的15个临床问题，最终形成20条推荐意见。证据质量分级定义高（八）来自一项及以上随机对照试验的高质量证
10、据或高质量随机对照试验研究的Meta分析证据质分级定义中(B)来自一项及以上随机对照试脸的中等质量i正据或一项及以上执行良好的#随机或观察性研究的中等质量证据或MCta分析低(C)基于临床经验的专家共识发1本指南中涉及的证据质量分级与定义推荐强度分级定义强推荐干预措施利大于弊弱推荐干预措施利弊不确定或可能利大于弊不推荐干预措施风险较大或弊大于利GPS基于非直接证据或专家意见、经验形成的推荐表2本指南中涉及的推荐意见的推荐强度分级与定义注：GPS(goodpracticestatement)为专家建议1DDH诊断相关临床问题及推荐意见问题hDDH的病因与病理改变有哪些？推荐意见1:DDH是多因素
11、疾病，主要与遗传因素和机械因素有关(证据等级C,弱推荐)。目前，业内学者认为DDH的病因是多因素的，主要与家族史和机械因素有关3。DDH有明显的家族史，患有此病的患者家族中，其发病率可高达20%、305且女性患者多于男性小。研究显示，臀位分娩的新生儿中约23%患有Dr)Hm回；机械因素与胎儿在子宫内完全屈曲股关节的姿势有关，当股骨处于内收和外旋状态，加上大转子的异常应力，将使股骨头朝股臼后上方挤出。推荐意见2：DDH的解剖病理特点包括骨骼与软组织两部分，酸臼、股骨头、股骨颈、股骨干等骨组织，以及盂唇、圆韧带、关节囊等软组织，都会出现相应的病理改变，同时伴随有酸关节周围肌肉功能障碍（证据等级C,
12、强推荐）。DDH的解剖病理特点包括骨骼与软组织两部分。骨骼的变化是DDH病理改变的最重要部分，包括股臼、股骨头、股骨颈和股骨干。酸关节的正常发育需要股臼与股骨头的正常接触。酸关节在妊娠11周时已完全形成，此后股骨头的发育速度快于股臼，至妊娠结束时只有不到50%的股骨头被股臼覆盖o分娩前限制胎儿活动（如臀位）或分娩后酸关节长时间伸展位（如襁褓）可导致股臼与股骨头偏心接触o如果异常应力长期存在将导致髓关节解剖结构改变o不完全脱位时，股骨头仅与骸臼外上缘接触，异常集中的应力使骼骨生长受限、酸臼上缘扁平或缺损；完全脱位时，酸臼仍可保持原始形态,但缺少恰当的力学刺激导致酸臼发育较小且扁平o在婴儿站立前，
13、酸臼的前、上、后缘发育不良导致骸臼较浅，股骨头较小、圆韧带肥厚、股骨头可脱位或不脱位，但均较易回纳入股臼L站立负重后应力集中对股臼的影响更为明显，导致股臼顶部的生理弧度消失、拱形结构变为斜坡状、酸臼外缘出现缺损，酸臼窝内充满脂肪组织和纤维组织，脱位的股骨头压迫骼骨翼形成假臼。随着时间推移，异常应力导致股骨头呈楔形，股骨颈前倾增大、骼腰肌和股内收肌群挛缩、盂唇内翻，下方关节囊被拉入股臼，进一步降低了股骨头复位进入酸臼的可能性O成年DDH患者的酸臼常为扁平状的浅窝，且随着发育不良程度的增加、毓臼外上侧的骨性结构缺损，酸臼顶经常表现出过度的倾斜与髓臼角增加，股骨头前方的包容性降低，型电，酸臼依脱位程
14、度不同呈现浅杯形、浅盘形、贝壳形、三角形等不同病理形态，髓臼窝因不同程度骨赘增生呈现裂隙形、封闭形、三角形、浅平形等不同病理形态-。股骨颈前倾角增加伴有股骨髓腔狭窄E-：DDH患者股骨颈前倾角平均为22.2,而正常靓关节平均为14.3；DDH患者的股骨干内外径和前后径均较小，大转子常旋转至更后方切。随着年龄的增长，严重的单侧脱位DDH患者将会出现肢体缩短、脊柱侧弯，双侧脱位患者会发生腰椎前凸增加。软组织方面，由于股骨头脱位和患肢缩短导致关节囊增厚并向外、向上延伸形成后突状，其缩窄部分与髓臼盂唇相结合，逐渐向股骨头方向延伸并毗邻外展肌。外展肌功能障碍将导致步态不稳，出现骼腰肌增厚，胭绳肌、内收肌
15、股直肌、阔筋膜张肌等挛缩，坐骨神经和股深动脉短缩；与此同时，往往合并盂唇以及圆韧带的撕裂E-o临床问题2：DDH的流行病学及高危因素有哪些？推荐意见3：DDH属于人群常见病，且发病率存在明显的种族和地域差异（证据等级C,强推荐）。由于DDH的症状隐匿且使用的影像学检查定义存在差异，因此DDH发病率的估计值变化较大3o轻度股关节不稳在新生儿中较为常见,发病率可高达40%,但随着生长发育多可自行纠正应L以色列一项研究纳入了9030例婴儿（18060个骸关节），于出生后3日接受体格检查和超声筛查，DDH检出率为5.5%,但在26周龄复查时仅0.5%的患儿被诊断为DDHMo临床研究中报道的婴儿DDH
16、发病率相差较大，其原因可能与调查的样本量、筛查方法及诊断标准有关，也与调查对象的种族和地域有关。如非洲新生儿的发病率为仅为0.06%o,而美国土著高达76.l%0t-5o我国尚缺少全国性的普查数据，仅有地区性研究发表：北京3.80%。、上海0.91%0-、天津2.66%。、香港0.87%o闻、台湾2.9%0o王玉欢等新近发表的研究中，通过对扬州市8853例新生儿筛查，发现其DDH的发病率为1.20%。成年人DDH的患病率与婴儿有较大差异。一项对3620名丹麦成年人横断面研究发现，男性DDH患病率为4.3%,女性为3.6%.。另一项对25767名中国成年人的横断面研究结果显示，DDH的总体患病率
17、为1.52%,其中男性0.75%、女性2.07%。我国不同地区人群DDH的患病率也有差异，华南地区约0.7%,华东地区约1.1%,华北地区约3.8%3。推荐意见4：DDH的高危因素包括父母任一方或双方有DDH、女性、臀位生产、羊水过少、早产、合并其他畸形（证据等级C,强推荐）。DDH的发病机制尚未明确，遗传因素、激素水平、机械因素等都被认为可能在DDH的发生发展中产生影响。目前多认为，家族史、女性、臀位生产、羊水过少、早产、合并其他畸形(如马蹄足、斜颈等)等为DDH的高危因素。遗传因素在DDH的发生中起到了一定作用o有阳性家族史的婴儿中，DDH的绝对危险度为1%4%。一项Meta分析表明，阳性
18、家族史的新生儿DDH相对危险度为1.39(95%Cl1.23.57)。一项纳入589例DDH患者的回顾性研究发现：已有1名孩子患病时，后续出生的孩子发生DDH的风险为6%；父母中有一方患病时，所生孩子发生DDH的风险为12%；父母有一方患病且已有一名孩子患病时，后续出生的孩子发生DDH的风险为36%oStevenson等研究也表明，DDH患者的一级亲属中DDH发病风险较正常人显著上升。女孩DDH的发病率远高于男孩，可能与母亲的雌激素导致女性新生儿韧带松弛有关。研究表明，女婴患DDH的风险约为1.9%回，约为男婴的23倍。一项包含31个研究(20196例患儿)的Meta分析发现，女婴发生DDH的
19、相对危险度为2.54(95%CI2.13.05)46o根据机械力学的理论，臀先露胎位、羊水过少、巨大胎儿、多胎妊娠、使用襁褓都是DDH的危险因素既也即。妊娠晚期臀先露胎位可能是DDH最大的危险因素,臀先露的女婴DDH绝对风险高达12%,而臀先露男婴则为3%33,其中以单臀先露的胎产式危险性最高胤。一项Meta分析发现，臀先露相对于其他胎产式的相对危险度为3.75(95%CI2.256.24)。一项队列研究进一步探讨了臀位外倒转术对DDH风险的影响，发现成功的臀位外倒转术可将需治疗的DDH风险从9.3%降至2.8%圆o分娩方式对DDH发生率的影响证据还较少U,通过剖宫产缩短处于临产前臀先露胎位的
20、时间可能会降低DDH的风险回。但是，国内一项针对扬州地区8853例婴儿的临床研究则发现，臀先露胎位未能成为DDH发病的危险因素L因此仍需进一步研究。其他与胎儿活动减少或胎位异常相关的情况也可能与DDH相关，但其对DDH发生风险的影响尚不明确，如斜颈、跖骨内收畸形、马蹄内翻足等国L但在围产期保健中应重视有上述异常的婴儿并作为重点观察对象Mo临床问题3：DDH的临床表现和诊断方法有哪些？推荐意见5：DDH的临床表现在不同年龄患者间差异较大，包括新生儿体格检查发现股关节不稳定、婴儿酸关节外展受限、幼儿步态异常、青少年及成年人活动时疼痛和活动受限等（证据等级B,强推荐）。DDH的临床表现取决于患者的年
21、龄和病变程度。临床表现可能包括：新生儿体格检查发现股关节不稳定，婴儿酸关节外展受限，幼儿步态异常，青少年及成年人活动时疼痛和活动受限等。行走期前的幼儿DDH可表现为双下肢不等长、酸关节外展受限、关节弹响，行走期后主要为无痛性跛行包。新生儿及3月龄以下的婴儿主要通过Ortolani试验和Barlow试验进行识别理犯。出生3个月后，随着肌肉的生长、软组织的挛缩，OrtoIani试验和Barlow试验的可靠性下降，且很难发现双侧懿关节脱位且无法复位的患儿。对于3月龄以上的婴幼儿患者，DDH主要以股关节外展受限、双下肢不等长、臀纹不对称为临床表现。当患儿可自行站立和行走时，往往出现跛行（单侧脱位）或摇
22、摆步态（双侧脱位），能够配合检查的患儿则可出现Trendelenburg试验阳性。成年后DDH的症状与其他内源性因素引起的酸关节疼痛类似卬，青少年或成人DDH常表现为腹股沟区以及额外侧C形分布的疼痛（CSign）。活动量增多引起外展肌疲劳时，将会加重疼痛和跛行卬。推荐意见6：影像学检查对DDH早期诊断和关节功能的评估具有重要价值。疑似DDH患者应根据年龄选择超声或X线检查，必要时可进行CT和MRl检查，以进一步明确诊断以及进行鉴别诊断（证据等级B,强推荐）。Graf超声检查方法是DDH早期筛查首选方法国。酸关节超声检查以其无创、无辐射、动态可视化等优势，已经成为对新生儿以及出生后最初几个月的小
23、月龄婴儿懿关节进行评估的一种准确方法也理。超声检查可以同时显示骨质和软骨，并评估酸关节的稳定性和形态特征，且不需要镇静、无电离辐射，属于无创操作侬L由于相当一部分新生儿具有生理性酸关节不稳定，因此，对超声检查的时机仍有争议。AIUM-ACR-SPR-SRU联合指南建议，除非临床筛查发现酸关节脱位或不稳定的表现，否则不应对6周龄内的婴儿进行酸关节超声检查回。我国发育性儆关节发育不良临床诊疗指南（02岁）中未明确超声检查的具体时机由。Donnelly等侬认为出生后6周是股关节超声检查的重要时间。Gokharman等对超声筛查时机进行了研究，认为出生后8周进行超声检查优于出生后4周。在评估46个月月
24、龄的患儿时一，对超声结果存在不确定性时可选择X线检查侬。X线片也是大月龄婴儿、儿童和成年人DDH的常规检查。下肢及脊柱的全长X线片有助于明确双下肢长度差距（leg1engthdiscrepancy,LLD）的原因，如骨盆倾斜、脊柱侧凸、股骨或胫骨不等长闻oCT在DDH的诊断中应用较少，而是更多地应用于充分评估畸形以及术前规划中。MRl可辅助评估关节囊增厚、圆韧带增粗、酸臼内软组织充填，以及不同阶段的软骨损伤、盂唇内翻和发育情况等。相比于关节镜检查时的镜下所见，MRI的敏感度约为98%、特异度约为99%&L但其高昂的费用和扫描过程中需要镇静不利于婴幼儿的筛查和随访圆。临床问题4：超声在DDH诊断
25、中的应用推荐意见7：建议使用Graf法对幼儿期DDH进行超声检查评估（证据等级B,强推荐）。超声检查技术包括懿部形态特征的静态评估（Graf法）侬和股关节稳定性的动态评估（HarCke法）出及二者的联合应用。虽然在新生儿期超声检查常可发现轻微的酸关节不稳定或股臼不成熟，但其优势在于可用于当有异常体征时的明确诊断、评估高危婴儿以及在观察或治疗DDH时监测骸关节的发育；在这种选择性应用中，它不仅可以指导治疗，还能防止过度治疗遇。目前国内主要应用Graf法超声检查，其诊断标准侬毁型为：I型，角W60,B角55,为发育正常的骸关节；Ha型，角5059,55oB角77。，为生理性发育不成熟（3月龄以下）
26、Hb型，角5059。，55B角77,为发育延迟（3月龄以上）；Hc型，a角4349,B角77。，为股臼发育不良；D型，a角4349,B角77。，为能关节半脱位；In型，a角43,B角77。，为髓关节脱位伴酸臼窝变浅，股骨头着力在髓臼软骨顶，盂唇、软骨盂唇向头侧移位；IV型，a角43。，B角77。，为骸关节脱位伴儆臼窝显著变浅、畸形，股骨头着力不在儆臼软骨顶，盂唇、软骨盂唇位于股骨头和酸臼之间。但超声检查对检查医师的技术、患儿的配合程度和体位、机器的清晰度要求较高。推荐意见8：与选择性筛查相比，普遍筛查具有更多的临床获益和更高的社会价值（证据等级C,强推荐）。既往对使用超声进行新生儿普遍筛查还
27、是选择性筛查颇有争议。有研究表明，采用超声进行婴儿的酸关节普遍筛查和选择性筛查在诊断晚期DDH时差异有统计学意义应组。Holen等研究显示，普遍筛查检出的晚期病例率为O.13%o,选择性筛查检出的晚期病例率0.65%。，两者差异无统计学意义。虽然不对所有的婴儿进行DDH普遍筛查可能会使那些没有危险因素且临床查体正常的DDH患儿漏诊，并导致其治疗困难及更高昂的治疗花费，但普查也意味着需要更大的资源投入画组；此外，普遍筛查中发现的异常患儿有相当一部分可自行恢复正常，假阳性伴随的过度治疗可能继发股骨头坏死等顾虑，也限制了普遍筛查的开展。但越来越多的研究表明，普遍筛查可有效减少保守治疗和手术治疗的需求
28、并降低治疗难度，因此间接降低了社会总体经济负担现。奥地利于1992年开始了普遍筛查模式，使得DDH切开复位率由1992年的0.35%下降到2004年的0.13%,相应治疗费用下降约20%。因此，推广婴儿骸关节超声早期筛查符合卫生经济学的成本效益原则2o同时，通过选择筛查时间点、优化超声诊断图像和把握治疗原则，可有效降低DDH诊断的假阳性率和过度治疗导致的风险o我国部分地区也实行了酸关节超声的早期普遍筛查。以天津市的普遍筛查模式为例，区、县的妇幼机构先进行初筛，对初筛阳性或疑似DDH者进行复筛，若仍为异常则转诊小儿骨科进行确诊和治疗。实践证明，这种初筛-复筛-确诊的模式，对避免漏诊和及时正确的
29、治疗具有积极意义，尤其在我国，各地DDH的发病率差异较大，在一些重点地区进行普遍筛查或可有效促进DDH的预防工作鸥现,不仅可减少残疾的发生、对提高人口素质也有重要意义捶Q。在临床工作中，多数学者建议将出生后的筛查时间定在6周龄，可降低生理性儆关节不成熟导致的假阳性，并配合产妇常规复诊时间侬。此外，对于有高危因素的新生儿，即使超声筛查正常，仍需要在其生长过程中跟踪随访，以便及时发现可能出现的问题侬L临床问题5：临床诊断DDH时应与哪些疾病进行鉴别?推荐意见9：在诊断DDH时-，幼儿需注意与继发型髓关节脱位相鉴别，如畸胎型和神经肌肉型酸关节脱位；成人需与其他引起双下肢不等长及酸关节疼痛的疾病相鉴别
30、如股骨头坏死、酸关节骨关节炎等（证据等级D,弱推荐）。根据疑似DDH患者的病史、症状、体征、影像学表现及实验室检查可作出相应的综合判断，应注意与其他能引起关节疼痛、活动受限的疾病相鉴别出o幼儿期DDH主要需要与继发型酸关节脱位相鉴别，如畸胎型和神经肌肉型酸关节脱位闻o畸胎型酸关节脱位是在出生前不明原因造成的胚胎损伤，出生时表现为非常明显的酸关节畸形伴有髓关节完全脱位包L股臼窝小而浅、且充满纤维脂肪组织，酸关节活动受限较DDH更为严重，无法行OrtoIani试验侬；此外，常伴有其他严重的畸形，如脊柱裂、LarSen综合征、畸形侏儒症、先天性多关节挛缩等侬。神经肌肉型酸关节脱位主要继发于脑瘫或先
31、天性脑膜膨出症，是由于中枢神经系统病变导致肌肉张力异常、长时间异常应力引发股关节骨性结构发育不良，进而导致髓关节失稳甚至脱位西o成人DDH需与其他引起双下肢不等长及髓关节疼痛的疾病相鉴别，如股骨头坏死、酸关节骨关节炎等。成人DDH可合并有股骨头坏死及骨关节炎的表现，但通过X线片上对髓臼发育不良的指标进行测量通常可明确诊断，必要时可辅以CT或MRl检查侬临床问题6：DDH的分型系统有哪些?推荐意见10：DDH的分型是指导治疗方案选择的重要依据，儿童与成年人的DDH具有各自不同的分型特点。儿童DDH常用的分型系统主要有TGnniS分型和国际骸关节发育不良协会（InternationalHiPDys
32、plasiaInstitute,IHDD分型；成人常用的分型系统主要有CrOWe分型和HartC）fiIakidis分型（证据等级B,强推荐）。儿童DDH常用的分型系统主要有Tnnis分型侬域和IHDI分型通9OTGnniS分型是基于股骨头骨化核与骸臼的相对位置进行分型：过股臼外上缘作双侧股臼外上缘连线（superolateralmarginoftheacetabulum,SMA）的垂线为PerkinS线（P线）,SMA线与P线垂直相交形成四个象限。股骨头骨化核位于内下象限为I度、位于外下象限为11度、与SMA线接触为HI度、位于外上象限为IV度（图）o图1儿童发育性骸关节发育不良的Tdnni
33、s分型示意图（箭示股骨头骨化核）注：SM线为双侧微H外上缘连接；P线为过股臼外上缘且垂直于SMA线的Perkins线由于DDH患儿股骨头骨化核出现延迟，并且存在偏心可能，IHDI提出了基于股骨近端千箭端中心与媵臼相对位置的分型系统。IHDl分型：双侧丫形软骨上方骼骨下缘的连线为HiIgenreiners线（H线），过髓臼外上缘做HilgenreinerS线的垂线为PerkinS线（P线），二者构成的外下象限的角平分线为D线。股骨近端干惭端中点位于P线的内侧或P线上为I度、位于P线之外但不超过D线之间为H度、位于D线之外但不超过H线之间为IH度、位于H线之上为N度（图2）。图2儿童发育性隈关节发
34、育不良的国际魏关节发育不良协会（IHDI）分型示意图（箭示股骨近端干能端中点）注：H线为双侧丫形软骨上方撒骨下缘连线Hilgenreiners线:P线为过髅臼外上缘且垂直于H线的Perkins线；D线为H线与P线构成的外下象限的角平分线成人DDH目前已有多种分型系统，其中最常用的是CroWe分型系统侬，CroWC分型是一种定量分型，基于股骨头移位距离与股骨头及骨盆高度的比例将DDH分为4种不同类型（表S）o另一种常用的成人DDH分类系统由Hartofilakidis等提出。与Crowe分型不同的是，Hartofilakidis分型处一种定性分型，它依据魏关节的X线表现分为发育不良、低脱位和高脱
35、位（整1）。分型股骨头移位距离/骨盆高度股骨头移位距离/股骨头高度CroweI10%50%CroweIl10%15%50%75%Crowelll15%x20%75%20%100%发3成人发育性假关节发育不良Cr。We分型系统分型脱位程度亚型喉臼发育不良可有不同程度半脱位，但股骨头仍位于真臼内A低脱位股骨头位于假臼内，假臼下缘仍与真臼上缘部分重叠BL假臼与真臼重登50乐接近A型：B2：假臼与真臼重叠50乐接近C型分型脱位程度亚型高脱位股骨头位于假臼内，且与真臼无接触C1：股骨头完全位于假臼中；C2：无假臼形成，股骨头位于臀大肌中表4成人发育性酸关节发育不良Hartofilakidis分型系统2D
36、DH治疗相关临床问题及推荐意见临床问题7：DDH的整体治疗策略是什么？推荐意见IL早诊断、早治疗，并依据患者年龄、性别、病变程度等采用阶梯化与个体化治疗方案，早期争取实现酸臼与股骨头的同心圆复位和股关节发育，晚期则进行髓关节结构和功能的重建（推荐强度GPS）。DDH发现的越早，治疗的效果越好。有研究显示，8岁时才对DDH进行治疗其获益并不优于不治疗也。因此，早发现、早诊断是治疗的关键。无论何时诊断DDH,其治疗目标均为同心圆复位、重建股关节稳定性和功能；其所需的治疗方法因患者诊断时的年龄、股关节病变严重程度而异卸0应根据患者具体情况建立阶梯化治疗方案，方案包括疾病宣教、挽具治疗、药物治疗、矫正
37、性手术治疗及重建手术治疗等3。对于幼儿期患者，恢复股关节的同心圆复位最为重要，可为纠正股骨头和酸臼发育异常创造条件，因此常以闭合或切开复位为主，辅以挽具或截骨手术。即使是在貌关节发育完全的较年长青少年期患者,同心圆复位仍有助于预防或延迟酸关节骨关节炎的发生侬。股骨头和髓臼均具有生长和重塑能力，如果能够维持同心圆复位，则可使DDH的病理变化随时间推移逐渐好转回。研究表明，毓臼重塑最晚可持续至11岁，脱位的酸关节复位后46年达到最大限度的股臼重塑国o青少年及年轻成人中由于可能已经接受过早期的DDH治疗，其病理改变更为复杂期，尤其需要考虑既往治疗史。目前，多认为青少年及年轻成人DDH的评估逐渐向成人
38、保股的标准靠拢，需要细致分析每个病例酸关节畸形特点，以决定恰当的干预时机和干预措施3】。DDH长期非手术治疗的效果并不十分清楚，主要受制于DDH进展成终末期酸关节骨关节炎的不确定性迦匈o成人DDH由于长时间的头臼覆盖不良、局部应力增高、磨损加剧，常伴发髓关节骨关节炎，因此，其治疗策略是改善骸关节稳定、缓解疼痛、挽救酸关节功能。运动疗法、物理治疗、非留体抗炎药乃至手术都有助于缓解症状回。临床医师需要针对以下几个方面对DDH患者进行评估：（1）DDH程度评估，需了解并评估受累关节的疼痛和功能状况；（2）合并疾病评估，特别是有无肥胖、营养不良、糖尿病等合并疾病；（3）环境心理评估，包括患者的社交状态
39、心理预期，以及是否存在睡眠不良、抑郁或焦虑等情况；（4）治疗风险评估，特别是拟对患者进行药物镇痛治疗时，需要了解镇痛治疗的心血管风险和胃肠道风险；（5）患者具体情况、主观意愿及预期评估。详细的评估目的在于改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展、避免过度治疗，使处于不同疾病阶段和程度的DDH患者获得最适合自身病情的个体化治疗方案o临床问题8：DDH应如何进行早期干预性治疗？推荐意见12：临床医师应谨慎评估患儿症状及相关检查结果，并根据DDH患儿的年龄、分型选择相应的治疗方案（推荐强度GPS）o(1) 0飞月龄患儿：在此时期的治疗主要通过获得同心圆复位后，应用微关节屈曲外展挽具或支具维持股关节稳定
40、改善髓关节发育侬。1月龄以下的婴儿酸关节脱位较少见，但骸关节不稳定较为常见岫o在发现患儿有酸关节不稳的阳性体征后是否应立即开始支具治疗目前存在互相矛盾的证据幽。研究表明，高危患儿在26周龄时超声检查异常并随机接受PaVlik挽具治疗或持续观察，虽然3个月随访时超声测量的股臼覆盖率支具固定组更优，但X线测量的股臼指数没有差异C幽。因此，对于体格检查发现股关节不稳定或松弛的新生儿患儿，可于1月龄后复查以避免过度诊断和治疗小、若体格检查股关节稳定但超声表现异常、或存在DDH的危险因素，可于6周龄时复查超声r9。对3月龄以内、临床查体阴性但超声检查异常，即Grafna型患儿的治疗仍存在争议3，但更多
41、研究倾向于积极治疗。经超声筛查为Grafna、Hb、Hc型，不论是否存在毓关节不稳定的表现，均应从6周龄开始Pavlik挽具或其他支具治疗；不同地区采用支具有所不同，PaVIik挽具是研究最为充分且最常使用的支具四。开始治疗时每日佩戴23h（仅洗澡时可摘除）、每6周进行复查，待股关节稳定后可改为仅睡眠时佩戴，继续治疗6周闻；如佩戴PaVIik挽具超过9个月仍残留发育不良，则应考虑改用固定外展支具治疗回。对GrafD.IILIV型脱位的酸关节，治疗开始时间应更早、治疗期间复查需更频繁，且治疗成功率偏低，目前正在探索新的治疗策略侬L此类患儿应在2周龄即开始PaVlik挽具治疗，并每3周复查1次。如
42、骸关节可稳定复位，则继续PaVIik挽具治疗至体格检查、超声、X线片均显示正常侬如酸关节可复位但不稳定，或PaVlik挽具治疗9个月后仍未恢复正常，则应更换为固定外展支具”I如Pavlik挽具治疗3周后仍无法复位，则应考虑闭合或切开复位并予人类位石膏固定国，同时应警惕后外侧股臼侵蚀和发育异常(PaVIik病)-o(2) 6月龄至1.5岁患儿：治疗目标仍是恢复并维持同心圆复位。目前对这一时期非完全脱位DDH的研究证据十分有限，对单纯股臼的发育不良可随访观察或在夜间佩戴外展支具进行治疗对股关节半脱位应予外展支具并每3个月复查1次闻o对大于6月龄的患儿应用PaVlik挽具治疗，其复位的成功率较低，且
43、发生股骨头坏死的风险较高UW。因此，对脱位的酸关节行麻醉下闭合复位是首选；如闭合复位失败或复位后不稳定，可结合骸关节造影决定是否进行切开复位。复位后应采用人类位石膏固定以维持复位、促进髓臼发育UO人类位石膏固定时间为3个月，可每6周复查1次并更换石膏U司；随后更换为硬质外展支具持续固定36个月、再间断固定至复查对治疗后复位失败、再脱位、或仍有残余畸形者，可择期行截骨手术闻。(3) 1.56岁患儿：在患儿站立行走后，酸关节的力学负荷增加导致脱位的程度更大、软组织挛缩更重。此时仍可以尝试闭合复位,但成功率不高，即使成功也常残余部分发育不良诬L因此常需要手术治疗。对IHDnn度以上、身高超过80cm
44、体质量10kg、酸臼指数40的患儿，采取一期切开复位联合截骨手术治疗，可能预后更好3o酸关节复位越早，手术预后越好、获益越大。大龄儿童往往已经开始出现股骨头畸形，将导致同心圆复位的可能性下降并增加骨质坏死的风险回。手术中可能需要同时进行骼腰肌和内收肌松解、关节囊成形、酸臼截骨、股骨短缩和去旋转化截骨等33。在此时期需格外关注手术的风险，包括骨坏死、股骨近端生长障碍、残余发育不良以及需要二期手术等。(4) 6岁以上患儿：包括未诊断、已诊断未治疗和已治疗的大龄儿童和青少年。由于此时股关节已基本失去重塑潜力，因此，对于无法通过切开复位和重建治疗的症状性DDH应予挽救性手术，以减少残余畸形、改善酸关
45、节生物力学环境，达到缓解疼痛、延缓退变的目的3侬国。青少年和成人时期主要采用股臼周围截骨术(bernesePeriacetabularosteotomy,PAo)、三联截骨术、酸臼加盖成形术等，其中以PAo最为常用四。文献报道，PAO可很好地达到“保股”目的，以患者接受THA为终点，18年生存率可以达到74%临床问题9：幼儿DDH的支具治疗应如何选择?推荐意见13：DDH确诊患儿选择支具的类型仍存在争议，在使用支具治疗DDH期间应进行定期体格检查和影像学评估（证据等级D,弱推荐）。目前应用最广、研究最多的是PaVlik挽具，其临床疗效确定，并发症较少且轻微；其禁忌证主要包括神经肌肉疾病导致的肌
46、力不平衡、多发关节挛缩、韧带松弛等。其他常见支具还有VOnRosen支具、Craig支具、Frejka支具等。目前仍缺乏不同类型的支具治疗DDH的高质量比较研究。硬质支具可能比软质支具有更好的临床预后理；虽然硬质和软质支具均存在相对未知的潜在风险，但硬质支具可能导致更多股骨头坏死等并发症的风险闻0开始支具治疗后，在治疗期间应定期对患者进行体格检查和影像学重新评估，根据评估结果修改治疗持续时间甚至治疗计划，以避免出现复位失败或持续性的发育不良0临床问题10：髓关节镜手术在DDH治疗中的应用？推荐意见14：单纯关节镜手术用于治疗DDH无明确的临床获益，可作为辅助术式联合PA0；还可用于临界DDH（
47、borderlineDDH,BDDH）中盂唇损伤和撞击的治疗（证据等级D,弱推荐）。酸关节镜手术用于治疗DDH需非常谨慎，因为DDH中雕关节软骨、盂唇的病变通常很复杂，如果潜在的病变在术中未得到纠正，很可能会复发或导致病情进展侬口1,甚至有可能导致医源性的骸关节不稳定闻OByrd和JoneS电】对48例因DDH接受骸关节镜手术的患者进行了1年的随访，其中24例患者的症状未能得到改善，14例患者出现骨关节炎的表现。目前，关节镜手术更为理想的作用可能是作为PAo的辅助术式，以改善术中对软骨、盂唇和股骨近端手术视野的显露；在关节镜探查中，如发现股臼负重部分显著的关节炎改变，也可确定为不适合后续PAO
48、手术的患者侬oBDDH患者的数量较DDH更多o在DDH治疗中，对于尚不需要采用截骨手术治疗的BDDH患者，目前髓关节镜手术应用最广，并充满争议但。酸关节稳定的BDDH患者合并股骨颈Cam畸形时，多数需要酸关节镜手术治疗闻，镜下最常见的处理方式是盂唇修复、Cam成形及关节囊缝合；术后短中期的随访获得了令人满意的结果3T也闻，并且与PAO相比术后并发症更少，仅为3.3%回o但也有学者认为，髓关节镜治疗只是改善了BDDH中软组织带来的问题，即髓关节的次要稳定，并没有解决与异常骨形态相关的生物力学问题C函o如一项纳入了28个研究的系统评价结果表明闻，雕关节镜手术治疗BDDH后，短期并发症发生率较低，但患者年龄过大、股骨前倾角过大以及股臼前方覆盖不足都是导致预后不佳的危险因素。目前，仍缺乏多中心、
