1、儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范2018版考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）主要起源于（）A.红细胞系B.粒细胞系C.B系或T系淋巴祖细胞D.单核细胞系2 .下列哪项不是ALL的常见临床表现（）A.发热B.贫血C.出血D.黄疸3 .骨髓细胞形态学检查中，ALL的诊断标准为骨髓中原始及幼稚淋巴细胞（）A.10%B.20%C.30%D.240%4.免疫分型中，B细胞型ALL主要分为（）种类型A.3B.4C.5D.65 .下列哪种染色体异常在ALL中较为常见（）A.超二倍体B.亚二倍体C.三体D.单体6 .脑脊液检查中，诊断中枢神经系统白血病（
2、CNSL）的重要依据是（）A.脑脊液压力增高B.脑脊液中白细胞计数5106L并见有幼稚细胞C.脑脊液蛋白含量增高D.脑脊液糖含量降低7 .下列哪项不符合儿童ALL低危组的诊断标准（）A.年龄1岁且10岁B.诱导化疗dl5-19骨髓MlC.初诊WBC50109LD.巩固治疗前MRDl1048 .诱导期治疗方案VDLP中，泼尼松的应用剂量为（）A.20-30mgm2/dB.30-40mgm2/dC.45-60mgm2/dD.60-70mgm2d9 .Ph+ALL的治疗中，初诊阳性者被纳入（）组A.低危组B.中危组C.高危组D.特殊危险组10 .急性肿瘤溶解综合征的预防措施不包括（）A.别喋吟醇B.
3、大量水化C.常规静脉补充钙剂D.必要时应用尿酸氧化酶二、填空题（每题2分，共20分）1 .儿童ALL的诊断需综合、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查。2 .T细胞型ALL的免疫表型特征中，早前T细胞型CD34、CD7o3 .ALL的治疗原则是根据患者的、等因素进行个体化治疗。4 .造血干细胞移植的指证包括诱导缓解治疗失败、具有特定高危遗传学异常且MRD达到一定水平等。5 .门冬酰胺酶相关副作用包括过敏和o6 .MTX血药浓度监测中，初始剂量调整需依据o7 .CNSL的防治中，初诊未合并CNSL的患儿采用鞘注。8 .睾丸白血病治疗中，一般作双侧睾丸放疗，剂量为9 .CAR-T细胞治疗是一种具
4、有特异性杀伤功效、副作用可控的抗肿瘤免疫治疗新技术，其中应用较多的是O10 .儿童ALL化疗总疗程：低危组男女孩均为年，中危组女孩年，男孩年，高危组男女孩均为年。三、多选题（每题3分，共30分）1 .下列哪些是ALL的不利细胞及分子遗传学特征（）A.低二倍体B.t（9;22）（q34;qll.2）/BCR-ABLlC. t（12;21）D.Ph样基因重排E.ETV6-RUNX1重排2 .CNSL的诊断应排除哪些病因引起的中枢神经系统病变（）A.细菌感染B.病毒性脑炎C.脑外伤D.肿瘤转移E.药物所致化学性脑膜炎3 .临床危险度分层中，与儿童ALL预后不良确切相关的危险因素包括（）A.诊断时年龄
5、1岁或10岁B.初诊WBC计数50109LC.诊断时已发生CNSL或睾丸白血病D.免疫表型为T-ALLE.诱导缓解治疗结束后骨髓未缓解4 .化疗方案中，早期强化治疗的方案包括（）A.CAMB.CAMLC.VDLDD.HR；E.HR-2,5 .造血干细胞移植的适应症有（）A.诱导缓解治疗失败B.D45骨髓评估MRD11OC.具有t（9;22）/BCR-ABLl的患儿12周MRDl104D.所有初诊ALL患儿E.高危遗传学异常的复发病例6 .下列哪些是ALL治疗过程中的常见并发症（）A.急性肿瘤溶解综合征B.心脏毒性C.肝脏毒性D.神经毒性E.肾脏毒性7 .门冬酰胺酶的种类包括（）A.大肠杆菌门冬
6、酰胺酶B.聚乙二醇修饰的门冬酰胺酶（培门冬酶）C.欧文菌门冬酰胺酶D.以上都不是8 .关于中枢神经系统白血病（CNSL）的防治，正确的是（）A.初诊未合并CNSL的患儿取消放疗，采用三联鞘注8. CNS2者在诱导早期增加腰穿及鞘内注射次数C.初诊合并CNSL患儿若治疗反应良好，可不予放疗D. 2岁患儿建议放疗E.放疗后不再应用HD-MTX及Ara-c,但需鞘注直至停止全身化疗9 .下列哪些药物可用于ALL的维持期治疗（）A.6-MPB.MTXC.VCRD.DXME.L-asp10 .分子靶向药物治疗中，可用于Ph+ALL治疗的药物有（）A.伊马替尼B.达沙替尼C.波纳替尼D.利妥昔单抗E.依帕
7、珠单抗四、判断题（每题1分，共10分）11 儿童ALL的诊断可以仅凭临床表现确定。（）12 免疫分型是ALL诊断与分型的重要手段之一。（）13 所有初诊ALL患儿都应进行造血干细胞移植。（）14 化疗药物剂量调整时，只需考虑患者的血常规指标。（）15 急性肿瘤溶解综合征的预防措施包括水化、碱化尿液等。（）16 门冬酰胺酶过敏的患儿应立即停止使用该制剂，并根据过敏反应程度进行相应处理。（）17 CNSL的防治中，初诊合并CNSL患儿在全身化疗的同时，采用三联鞘注。（）18 睾丸白血病的治疗中，初诊时合并睾丸白血病的患儿在全身化疗后，若睾丸B超检查仍有病灶，需进行睾丸放疗。（）19 CAR-T细胞
8、治疗已广泛应用于儿童ALL的一线治疗。（）20 .儿童ALL治疗后的随访中，停药后第一年需每3个月行一次血常规检查。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的诊断标准。2 .简述ALL治疗方案中诱导期治疗的目标和常用方案。3 .简述急性肿瘤溶解综合征的临床表现及处理措施。4 .简述分子靶向药物治疗在儿童ALL中的应用现状。参考答案：一、单选题1. C2.D3.B4.B5.A6.B7.C8.C9.B10.C1.形态学2. +/-,+3. 年龄、白细胞计数、免疫表型等（答案不唯一，合理即可）4. D45骨髓评估MRD达到一定水平5. 胰腺炎6. 内生肌酎清除率
9、和肾图7. 三联8. 20-26Gy（幼儿采用12-15Gy）9. CAR-T199.2, ,2,2.5,2.5三、多选题1. ABD2.ABE3.ABCDE4.AB5.ABCE6.ABCDE7.ABC8.ABCE9.ABCD10.ABCDE四、判断题2. 2.3.4,5.6.7.8.9.10. X五、简答题L儿童ALL的诊断标准包括：所有疑诊病例需经形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学(MICM)诊断与分型，并需符合以下标准其中一项：(工)骨髓形态学标准：按照WHO2016诊断标准，骨髓中原始及幼稚淋巴细胞20%o(2)若幼稚细胞比例不足20%必须要有分子诊断确定存在ALL致病基因，如ET
10、V6-RUNXlo2 .诱导期治疗的目标是迅速杀灭白血病细胞，使白血病达到完全缓解，恢复骨髓正常造血功能。常用方案包括VDLP.VDLD、CVDLD等，具体药物及剂量如环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶或培门冬、泼尼松或地塞米松等。3 .急性肿瘤溶解综合征的临床表现包括高尿酸血症、高磷血症、低钙血症、低镁血症及尿酸结晶堵塞肾小管，严重时导致急性肾功能衰竭。处理措施包括继续预防性治疗(如水化、别喋吟醇等)，针对高钾血症可采取静脉注射葡萄糖酸钙、碳酸氢钠、葡萄糖和胰岛素、离子交换树脂、透析等方法，针对低钙、高磷血症可根据情况进行补钙、口服碳酸钙等，对肾功能不全者需根据病情采取相应处理措施。4 .分子靶向药物治疗在儿童ALL中的应用现状包括：在费城染色体阳性患儿使用甲磺酸伊马替尼和其他ABL激酶抑制剂治疗成为典范；白血病治疗的抗体如利妥昔单抗、阿仑单抗、依帕珠单抗等已加入一些临床试验，新的抗体衍生物和重组免疫毒素也在开发中；结合了抗CD19与抗CD3特异性的双重特异性抗体构建产物(blinatumomab)为B系ALL患儿带来新希望；临床试验早期的其他新型药物如FLT3抑制剂等也在研究中，有望为ALL治疗提供更多选择。
