1、儿童血友病诊疗规范2019版考试试卷试题及参考答案总分：100分一、单选题（每题2分，共10题）1.血友病A和B的遗传方式为：A.常染色体显性遗传B.X染色体隐性遗传C.常染色体隐性遗传D.多基因遗传2.血友病A患者APTT纠正试验中，若不能纠正APTT延长，可能提示：A.血小板减少B.凝血因子抑制物存在C.维生素K缺乏D.肝功能异常3.血友病B患者首次输注FIX制剂的推荐剂量计算公式为:A.（目标浓度一基础浓度）X体重义0.5B.（目标浓度一基础浓度）X体重C.（基础浓度一目标浓度）X体重D.（目标浓度+基础浓度）X体重4 .艾美赛珠单抗（Emicizumab）的作用机制是：A.直接补充FV
2、III活性B.桥接FIXa和FX模拟FVIII功能C.抑制抗凝血酶活性D.中和凝血因子抑制物5 .血友病患儿预防治疗中，初级预防的启动时机是:A.确诊后且年龄V3岁，无关节病变B,出现两次以上关节出血后C.已存在关节病变时D.首次关节出血后6 .凝血因子抑制物检测的高滴度定义为：A. 5BmlB. 5BU/mlC. 0.6BU/mlD. 0.6BU/ml7 .血友病A患儿关节出血时，凝血因子FVIII的推荐疗程般为:A.12天B.35天C.7-14天D.21天以上8.以下哪种药物禁用于血友病患儿的止痛治疗？A.对乙酰氨基酚B.阿司匹林C.C0X-2抑制剂D.弱阿片类药物9 .血友病A抑制物免疫
3、耐受诱导治疗（E）的成功率约为:A. 25%B. 57%91%C. 10%20%D. 100%10 .血友病关节病变评估中推荐的影像学检查频率为：A.每月一次B.每3个月至半年一次C.每年一次D.无需定期检查二、填空题（每题2分，共10题）1 .血友病A的发病率约为男性人群的o2 .血友病患儿APTT延长，但PT和TT通常o3 .血友病B患者FIX的半衰期约为小时。4 .DDAVP适用于型血友病A患者。5 .免疫耐受诱导治疗（E）是清除的唯一方法。6 .血友病A的基因突变类型中，是抑制物产生的高危因素。7 .血友病患儿家庭治疗的前提是家长需接受充分的8 .艾美赛珠单抗的给药方式为注射。9 .血
4、友病患儿预防治疗的目标是年关节出血次数（AJBR）小于次。10 .血友病A患者长期预防治疗的凝血因子谷浓度应维持在以上。三、多选题(每题3分，共工O题)1.血友病的鉴别诊断包括：A.获得性血友病B.血管性血友病(vWD)C.维生素K缺乏D.血小板减少性紫瘢2 .血友病A急性出血时的替代治疗可选：A.基因重组FVIII制剂B.冷沉淀C.新鲜冰冻血浆D.抗纤维蛋白溶解药物3 .凝血因子抑制物检测的时机包括：A.开始凝血因子治疗后120ED,每5ED检测一次B.每年检测一次C.手术前必须检测D.仅在有出血时检测4.PRlCE原则包括：A.冷敷B.抬高患肢C.热敷D.制动5.血友病B的预防治疗方案包括
5、A.每周2次输注FIX制剂B.每周3次输注FIX制剂C.每次20IUkgD.每次10IUkg6 .血友病综合关怀团队的核心成员包括:A,血液病专家B.物理治疗师C.心理科医生D.志愿者7 .血友病患儿禁用哪些药物？A.阿司匹林8 .氨甲环酸C.非留体类抗炎药D.对乙酰氨基酚8.血友病A抑制物免疫耐受诱导治疗（E）的良性因素包括:A.抑制物峰值200BUml8 .年龄V8岁C.E治疗期间中断超过2周D.诊断抑制物至开始ITl间隔5年9 .长效凝血因子的优势包括：A.半衰期延长B.免疫原性降低C.需频繁静脉穿刺D.仅适用于无抑制物患者10.血友病患儿转诊至上级医院的条件包括:A.严重出血无法控制
6、B.需要特殊检查C.预防治疗方案已确定D.基层医院无法完成随访四、判断题（每题1分，共10题）1 .血友病B的发病率高于血友病Ao2 .轻型血友病A患儿APTT一定正常。3 .抗纤维蛋白溶解药物可用于泌尿系统出血。4 .血友病患儿预防治疗的最终目标是避免关节残疾。5 .血友病A抑制物ITI治疗的成功率高于血友病Bo6 .艾美赛珠单抗可用于伴有抑制物的血友病A患儿。7 .血友病患儿家庭治疗无需专业培训即可实施。8 .基因治疗目前已成为血友病的标准治疗方法。9 .血友病关节病变的评估需结合影像学和功能检查。10 .使用血源性凝血因子无病毒感染风险。五、简答题（每题5分，共4题）1 .简述血友病A和
7、B的分类及分型依据。2 .列举凝血因子抑制物检测的三种方法。3 .说明PRICE原则的具体内容及其应用场景。4 .血友病综合关怀团队的主要职责是什么？参考答案一、单选题1.B2.B3.B4.B5.A6.B7.A8.B9.B10.B二、填空题1 .1/50002 .正常3 .18244 .轻5 .抑制物6 .大片段缺失/无义突变/内含子1,22倒位7 .教育和培训8 .皮下9 .310.1%三、多选题1.ABC2.ABC3.AC4.ABD5.AC6.AB7.AC8. ABD9. AB10. ABD四、判断题1.2.3.4.5. 6. 7.8.9.10.X五、简答题1 .分类：血友病A（FVlll缺乏）、血友病B（FlX缺乏）；分型：根据凝血因子活性分为重型（1%）、中型（5%）、轻型（5%-40%）o2 .检测方法:APTT纠正试验、抑制物滴度测定（Bethesda法）、基因诊断。3 .PRICE原则：制动、休息、冷敷、压迫、抬高；适用于肌肉和关节出血时的辅助处理。4 .职责：协调多学科治疗，提供全面护理、教育、心理支持及长期管理，确保患儿身心健康发展。
