1、第七篇第七篇第七篇第七篇 内分泌系统疾病内分泌系统疾病内分泌系统疾病内分泌系统疾病 第十五章第十五章原发性慢性肾上腺皮质功能减退症原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Chronic adrenocortical hypofunction）Addison病病武汉科技大学内科学教研室武汉科技大学内科学教研室林林 萱萱讲授目的和要求讲授目的和要求1.掌握掌握Addison 病的主要临床表现病的主要临床表现2.掌握掌握Addison 病的病的治疗治疗3.熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施讲授主要内容讲授主要内容病因病因临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊
2、断治疗治疗肾上腺危象肾上腺危象病病 因因肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类按起病快慢分类 急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类按病变部位分类 原发性：原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病病 继发性：继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 Addison 病病 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等Addis
3、on 病病名的由来病病名的由来1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison 在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病Addisons disease首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑感感 染染 肾上腺结核肾上腺结核 肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染 巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染 双侧肾上腺皮质破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（APS）自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白
4、念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血。APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退，自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。其他少见原因其他少见原因 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良临临 床床 表表 现现1.皮质醇缺乏表现皮质醇缺乏表现1.1 皮肤粘膜色素沉着皮肤粘膜色素沉着 对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素 细胞刺激素（MSH）分泌增多 出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕色色 素素 沉沉 着着Addison Addison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比与正
5、常人对比与正常人对比色色 素素 沉沉 着着A Addisonddison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比与正常人对比与正常人对比1.2 多系统表现多系统表现 消化系统消化系统 食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统心血管系统 血压降低、心音低钝、直立性低血压 代谢障碍代谢障碍 空腹低血糖神经精神系统神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等肾脏肾脏 排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统生殖系统 毛发脱落、月经失调2.其他表现其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现实验室检查实验室检查血生化检查血生化检查
6、低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖血常规检查血常规检查 正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多激素检查激素检查 血、尿皮质醇、尿血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇 -降低 ACTH兴奋实验兴奋实验 了解肾上腺皮质储备功能-低下 血浆血浆ACTH测定测定 原发性 -增高 影像学检查影像学检查 胸部胸部X片片 心脏缩小，垂位心 肾上腺肾上腺X片、片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊诊 断断 典型症状典型症状 体征体征 实验室检查（实验室检查（ACTH兴奋试验）兴奋试验）鉴别诊断鉴别诊断 慢性消耗性疾病慢性消耗性
7、疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性.本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法 治治 疗疗基础治疗基础治疗 糖皮质激素替代治疗糖皮质激素替代治疗 氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg 逐渐减量 盐皮质激素、盐皮质激素、食盐食盐 食盐：8-10g/日 9
8、a-氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd病因治疗病因治疗 抗痨抗痨 抗真菌抗真菌 抗病毒等抗病毒等肾上腺危象肾上腺危象诱诱 因因 感染感染 应激（创伤、手术、分娩）应激（创伤、手术、分娩）呕吐、腹泻呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗临床表现（一）临床表现（一）原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常临床表现（二）临床表现（二）高热 低血糖症 低血钠症 血钾（可低可高）休克、昏迷、死亡治治 疗疗 补充盐水补充盐水 2000ml-3000ml/日 糖皮质激素糖皮质激素 当日氢化可的松100mg iv st；氢化可的松 100mg iv q6h；次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因复习思考题复习思考题1.简述简述Addison 病病最具特征性的皮肤表现、部位及最具特征性的皮肤表现、部位及原因？原因？2.简述简述Addison 病病治疗措施？治疗措施？3.简述肾上腺危象的表现及治疗措施？简述肾上腺危象的表现及治疗措施？
