1、房间隔缺损（Atrial septal defect）超声科 马士红房间隔缺损(Atrium septal defect ASD)系胚胎发育过程中房间隔的发生、吸收、融合出现异常，使左右心房之间仍残留未闭的缺损。ASD是最常见的先天性心脏病(Congenital heart disease CHD)之一，发病率约占先天性心脏病的10%，男女发病率比约1：（1.5-3.0）。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。在胚胎发育至第4周时，原始心房后上方逐步隆起，形成一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生长，最后与中心心内膜垫融合
2、将原始心腔分为左、右两部分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔第一房间孔或原发房间孔。第一房间隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房间孔第二房间孔或继发房间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称第二房间隔或继发第二房间隔或继发房间隔房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。若在胎儿发育的过程中，第一房间隔停止生长，未能与心内膜垫融合而遗留缺口，形成原发孔缺损原发孔缺损。若第一房间隔过度吸收，不能完全覆盖卵圆孔，或（和）第二房间隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，上下两边缘未能很好重叠，
3、形成缺口，即为继继发孔缺损发孔缺损。胚胎学概述原发孔型房间隔缺损（型型）继发孔型房间隔缺损（型型）中央型上腔型下腔型混合型房间隔缺损分型原发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损:缺损位于房间隔下部，其缺损位于房间隔下部，其下缘为室间隔上部，是二尖瓣与三尖瓣附着处。下缘为室间隔上部，是二尖瓣与三尖瓣附着处。中央型上腔型下腔型混合型继发孔型中央型中央型：缺损位于房间隔中心位置，缺损周边可见完整的房间隔结构，有时缺损呈筛孔状。上腔型：上腔型：缺损位于房间隔后上方，与上腔静脉入口无明显界限。常合并右上肺静脉异位引流。下腔型：下腔型：缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉入口相延续，没有完整的房间隔边缘，后缘为心
4、房后壁。复合型：复合型：兼有上述两种或以上的巨大缺损。继发孔型房间隔缺损：静脉窦型静脉窦型冠状静脉窦型房间隔缺损：冠状静脉窦型房间隔缺损：又称为又称为“无顶冠状静脉窦综合无顶冠状静脉窦综合征或冠状静脉窦顶盖缺如征或冠状静脉窦顶盖缺如”，此型缺损为冠状静脉窦与左心此型缺损为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经冠状静隔，致使左心房血液经冠状静脉窦进入右心房。脉窦进入右心房。血流动力学改变临床表现1.取决于缺损大小、分流量多少。早期多数无明显临床症状，青年时期可出现心悸、气促、乏力等，发生肺动脉高压，出现发绀、心力衰竭等。2.胸骨左缘第2、3肋间可
5、听见IIIII级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂。当肺动脉显著扩大，可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音。3.心电图检查见电轴右偏、右心室肥大及（或）完全右束支传导阻滞。4.X线检查可见右房室、肺动脉主干及主要分支均扩大，肺血多。超声检查检查方法：剑突下两腔 主动脉根部短轴 胸骨旁四腔 心尖四腔B型超声心动图表现（1）直接征象：房间隔连续中断 （2）间接征象：1、右房、右室增大 2、右室流出道、肺动脉增宽原发孔型中央型上腔型SVCSVC下腔型M型超声心动图表现1、右房室及右室流出道内径增大。2、可出现室间隔运动幅度减小，或与左室后壁同向运动。心房水平左向右分流，右心容量负荷加重，导
6、致右房、右室增大，右室流出道增宽。正常ASD正常ASD右心容量负荷加重，导致右房、右室扩大，室间隔移向左心侧，室间隔运动幅度减小或与左室后壁呈同向运动。彩色及频谱多普勒1、房间隔缺损部位穿隔血流束，左向右分流呈以红色为主的分流信号，合并肺动脉高压时，可显示右向左以蓝色为主的分流信号。2、三尖瓣口、肺动脉瓣口血流束宽阔且色彩鲜亮。胸骨旁四腔心切面大动脉短轴切面剑下两腔心切面Doppler特点1、缺口处频谱形态呈双峰或三峰波形，占据 收缩期和舒张期，流速一般多为1.5m/s左右。2、三尖瓣口血流速度增大。3、肺动脉瓣口血流速度增大。剑下四腔心切面-缺损处频谱探及宽且充填频谱，频谱形态呈双峰或三峰波
7、占据收缩期和舒张期三尖瓣口多普勒频谱正常ASD肺动脉口多普勒频谱正常ASD超声造影正常左向右分流右向左分流正常时，从外周静脉注入造影剂后，即可于右房、右室及肺动脉内见到造影剂回声，若造影效果好，则可见浓密的云雾状造影剂回声充填，而左房内绝无造影剂回声出现。房缺时，由于左房压力高于右房，可在由浓密云雾状回声充满的右房内，于缺损口处见到不含造影剂的暗区，这就是由左房向右房分流的血液造成的“负性造影区”；嘱病人做Valsava动作以增加右房压或右向左分流的患者，造影剂经缺损处有右房进入左房。治疗小于3mm 三个月内自动闭合3-8mm 待观察大于8mm 一般不会自动闭合8-30mm 介入性心导管术大
8、于30mm 非介入手术治疗ASD介入封堵手术适应症：1、年龄3岁。2、5mm缺损直径30mm继发孔型左向右分流ASD。3、缺损边缘距冠状静脉窦、上腔静脉、下腔静脉及肺静脉5mm，距房室瓣7mm。4、房间隔最大伸展径所用封堵伞左房侧的直径。5、不合并必须外科手术的其他心脏疾病。ASD介入封堵手术禁忌症：1、原发孔型房间隔缺损；2、严重肺动脉高压右向左分流；3、封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓存在；4、左房发育不良或房内异常隔膜；5、心内膜炎或出血性疾病；6、与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。ASD封堵术后B型：房间隔连续中断，右房、右室增大，肺动，脉增宽。M型：右房、右室增大，右室流出道增宽。Color：房间隔过隔血流。Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流速度增大。小结
