妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用-精选文档.pptx
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1、妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用 安徽省立医院血液科 吴竞生 . .,. .,一、出血性疾病的分类 血管壁功能异常 遗传性(毛细血管扩张症、家族、单纯性) 获得性(过敏性紫癜、血管炎、免疫性) 数量 遗传性、 获得性 Aa 、巨核、免疫性、 ITP、DIC 血小板异常 数量 (ET,CML) 功能异常(GT、BS、颗粒性) 凝血功能障碍 遗传性(血友病、 VWD、其他凝血因子缺乏) 获得性(VK缺乏,肝脏病,DIC、药物) 病理性抗凝物质 凝血因子抑制物 肝素样抗凝物质;狼疮样抗凝物 纤溶亢进 遗传性t-PA/u-PA抗纤溶酶 获得(DIC,血栓症),.,二、妇产科凝血障碍,非妊娠期:月
2、经过多,子宫内膜间质细胞无脱模化,凝血障碍 及纤溶亢进,引起出血。 功血占妇科门诊约10%,青春期和更年期功血约85%。 妊娠期: 血友病A携带者:FVIII;vWF; 24-34周50%:产后出血FVIII浓缩物替代治疗; FXIII/Fg缺乏:异常胎盘植入,胎盘早剥:产前出血,冷沉淀或Fg; FXI/FV/FVII缺乏:有出血并发症史者替代治疗,.,三、妊娠期先天性或获得性出血性疾病,面临孕妇(分娩及产后)与孩子(胎儿、新生儿)双重挑战。遗传性:血管性血友病; 凝血因子缺乏/携带者 获得性:凝血因子抑制物 血栓性微血管病(DIC) 处理:患者评估出血风险,替代治疗 携带者检出:遗传咨询 高
3、危胎儿(性别、致病基因检测) 11-14周绒毛膜;15-20周羊膜腔穿刺,分娩:脐带血。 血液科、产科、麻醉科综合护理团队:产前后处理,分娩方式,产后出血(PPH)-4T,Tone 宫缩乏力 Trauma 产道损伤 Tissue 胎盘因素 Thrombin 凝血功能障碍,70%,10%,20%,1. Williams Obstetrics, edition 21, 2002; McGraw-Hill Professional 2. Stones et al. Risk factors for major obstetric hemorrhages. J Obs Gyn Reprod Bio 1
4、993;48:15,1%,产后出血死亡率10%(美国)!,产后凝血功能障碍原因,血液系统疾病 遗传性凝血功能障碍、血小板减少/功能异常。 肝脏疾病 重症肝炎、妊娠期急性脂肪肝 产科DIC 羊水栓塞、胎盘早剥、死胎滞留、重度子痫、HELLP综合征 其他 消耗性凝血/稀释性凝血障碍,*Clinical management guidelines for obstetriciangynecologists. Obstetrics and Gynaecology 2006;108:1039-1047.,四、实验室检查,Coagulation Cascade,M-C Poon, MD,Slide 10,
5、PT,TT,APTT,PT - APTT, TT, PLC - N,HMWK,XII,PK,XI,IX,VIII,VII,X,V,II,I,外源途径异常: FVII缺陷 共同途径异常:FX、FV、FII缺陷 最终途径异常:Fg 抑制物 遗传性(基因缺陷) 肝脏病(合成) VK缺乏、华法林 (合成) DIC(消耗) FVII:C、FV:C、FX:C、FII:C、Fg,病例1、遗传性FVII缺乏症,患者,女,38岁,初次妊娠36周 既往:自幼牙龈反复出血,月经量多 家族史:其姐有类似出血,反复流产,父母近亲结婚 查体:轻度贫血貌 实验室:PT21”; APTT34; TT25; Fg1.65g/L
6、; FVII:C12%; FII:C69%; FV:C93%; FIX:C81%; FX:C76% 诊断:遗传性FVII缺乏症 处理:剖腹产(FVII缺乏症;脐带绕颈); 围手术期rFVII替代治疗:术前1小时30ug/kg(1mgx2支)IV, 30分钟PT 9”,麻醉,手术手术顺利,出血量200ml,母子平安。,APTT - PT, TT, PLC - N,内源凝血途径异常: 出血:FVIII、FIX、FXI缺陷及抑制物 不出血:FXII 血友病A、B, FXI、FXII缺陷 血管性血友病(vWD) DIC 肝脏病 抗凝剂(肝素),PT,TT,APTT,HMWK,XII,PK,XI,IX,
7、VIII,VII,X,V,II,I,12,获得性血友病诊断流程,血友病A/B,FXI,FXII 缺乏,vWD,孵育试验 37,12h,F:C未完全 消失,有残留,AHA,F:C完全消失,无残留,HA抑制物,抑制物定量检测(Bethesda 法),获得性血友病A(acquired hemophilia A, AHA),既往无出血史和无阳性家族史患者产生抗FVIII自身抗体,中和或 灭活F活性,引起F水平降低,导致患者自发性出血,甚至威胁生命 的出血并发症。 多成年发病,男女均可发病。发病率1.5/10万/年。 继发于恶性肿瘤、自身免疫性病、围产期女性等,1/2无明显诱因。 早期诊断和出的早期治疗
8、是AH成功的关键。,17例获得性血友病A的临床研究 郑昌成 刘欣 丁凯阳 杨会志 皖湘 吴竞生*,17名患者,男6(35.3%),女11(64.7%),50.4岁(1879岁), 首发症状:深部肌肉出血(臀部和髂窝),血肿(9/17例, 52.9%); 皮肤大片瘀斑(9/ 17例,52.9%)。 基础疾病:自身免疫性疾病8例;慢支2例;哮喘和肺癌各1例; 输卵管妊娠1例,胰腺炎1例; 无基础疾病者3例。 实验室检查:FVIII:C 3.443.28 %(0.4 14.7 %) FVIII:Ab 6.54.7 BU(2 15 BU),GPiIb/IIIa,GPiIb/IIIa,血管性血友病 (W
9、illebrands disease ,vWD) 常染色体显性或隐性遗传,发病率约1:1000 一期止血障碍+继发性凝血障碍,vWF+FVIII,,BT+APTT,血管性血友病诊断与治疗中国专家共识(2012),【诊断】 1,有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。 2,有自发性出血或外伤、手术后出血增多史,并符合VWD临床特征。 3,血浆VWF:Ag30%和/或VWF:RCo30%; FVIII:C30%见于2N型和3型VWD。 4,排除血友病、获得性VWD、血小板型VWD、遗传性血小板病等 VWD分型诊断参见附表,.,血管性血友病(vWD)妇产科表现与处理,非妊娠期:月经过
10、多 妊娠期:vWF; 3型vWD:vWF需替代治疗(含vWF的FVIII浓缩物) 1型:仅产后出血可用DDAVP; 分娩后:vWF29%,产后大出血或迟发性出血,病例2、血管性血友病(vWD),女性,16岁, 长跑后右下肢肿胀1天疼痛 既往:自幼反复鼻衄,月经量多。 PE: 轻度贫血貌,右下肢肿胀,压痛明显。 CT:右下肢软组织血肿。 实验室检查: Hb 82g/L ;BT20”;APTT44.7”;PT11.7”;TT15.2” ADP(2um)59.8%; Risto: 10.1% vWF:Ag 21.7%;FVIII:C 25%, 血浆各种分子量多聚物 诊断:vWD(I型) 治疗:DDA
11、VP;FVIII浓缩物,PT,TT-N,APTT,PT 、 APTT 、 TT-N PLC - N,HMWK,XII,PK,XI,IX,VIII,VII,X,V,II,I,VK依赖性凝血因子 VK拮抗剂(华发林/鼠药) 肝脏病(HELLP综合征,妊娠急性脂肪肝) FV FV+FVIII,PT,TT,DIC,APTT,APTT 、 PT 、TT PLC ,HMWK,XII,PK,XI,IX,VIII,VII,X,V,II,I,DIC是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系, 导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并 继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。 DIC不
12、是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。其主要基础疾病包括严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。,弥散性血管内凝血(DIC ) 妊娠期血栓性微血管病,DIC诊断中国专家共识(2012年修改稿),DIC必须存在基础疾病,结合临床表现和实验室检查才能作出正确诊断。DIC是一个复杂和动态的病理变化过程,不能仅依靠单一的实验室检测指标及一次检查结果作出结论,需强调综合分析和动态监测。 一般诊断标准 1.临床表现 (1)存在易引起DIC的基础疾病。 (2)有下列一项以上临床表现: 多发性出血倾向; 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克; 多发性微血管栓塞的症状、体征。,DIC诊断中国
13、专家共识(2012年修改稿),2.实验检查指标同时有下列三项以上异常 血小板100109/L或进行性下降。 血浆纤维蛋白原含量1.5g/L或进行性下降,或4g/L。 PT缩短或延长3秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上。 血浆FDP20mg/L,或D-二聚体升高或阳性,或3P试验阳性,中国弥散性血管内凝血诊断积分系统 (Chinese DIC Scoring System,CDSS,2017年,ISTH使用DIC的积分系统进行诊断。 为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化,统一诊断标准, 中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样 本的回顾性与前瞻性研究,建立了CD
14、SS ,此诊断积分系统已写入”DIC诊断中国专家共识”(2017年版)。 该系统突出基础疾病和临床表现的重要性,强化动态监测原则, 简单易行、易于推广,使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。 此外,DIC是一个动态的病理过程,检测结果只反映这一过程的某一 瞬间,利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。,28,中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS,2017,29,中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)2017 注:非恶性血液病:每日计分1次,7分DIC;恶性血液病:临床表现第一项不参与评分,每日计分1次,6分DIC,病例3、病理产科DIC,患者女性,28岁,剖宫产术后切口血液
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