(65)--朗格汉斯细胞组织细胞增生症.ppt
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1、颌骨:构成口腔上下部的骨组织,包括上颌骨、下颌骨,支撑面型、维持功能图片来自网络概述p 又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病p 包括嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病p 可以单发或多发,侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。p 三者的组织病理相似,但临床表现和预后不同。嗜酸性肉芽肿p 慢性局限型;好发于儿童及青少年,男性多见;p 病变多发于骨内,颅骨、下颌骨、肋骨最常受累;通常为单骨性损害,口腔病变常见于下颌骨和牙龈,表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动;p X线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。p 单骨病损预后良好,多发性者易复发。病理特点p 病变主要由Langerhans细胞、嗜酸性粒细
2、胞和其它炎症细胞组成p Langerhans细胞:胞浆境界不清,嗜酸性,核呈圆形或卵圆形,折叠呈分叶状,有明显核沟,有时可见同类细胞的多核巨细胞预后p 治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果;p 但若患者为小儿,则必需检查有无其他病变以除外汉许克病及勒-雪病。汉-许-克病p 为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见。p 一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性或骨外病变。p 本病的三大特征为:颅骨病变、突眼和尿崩症。一般认为发病越早其预后越差。勒-雪病p 为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿;p 病程为急性或亚急性,可广泛累及内脏器官,病情较重;p 预后欠佳。小结与思考1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症包括哪些类型?各自有何特点?
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