遗传性心律失常心电图特点.ppt
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1、遗传性心律失常心电图特点,大连医科大学附属第一医院 心内科 林治湖,基因突变导致离子通道功能异常所引发的心律失常为遗传性心律失常,又称为离子通道病。 钾通道基因:KCNQ1.KCNE1/HERG/KCNE2/KCNJ2 钠通道基因:SCN5A, 钙通道基因:KYR2/CASQ2/Ankyrin-B/HCNADENG 心律失常:Brugada综合征、LQTS、SQTS、儿茶酚胺敏感性室速、致心律失常右室心肌病、家族性AVB、家族性SSS、家族性WPW等,一、 Brugada综合征心电图特点,3种类型Brugada波的特征,I型 Brugada波心电图表现,型 Brugada 波:右胸导联段下斜型
2、上抬,II型Brugada波心电图表现,型 Brugada 波:右胸导联段马鞍型上抬(抬高2 mm),III型Brugada波心电图表现,型 Brugada 波:呈低马鞍型上抬 1 mm,Brugada波心电图表现,-段混合性上抬,Brugada波的特点, 多变性 在不同次的心电图记录中, 该波的类型或程度均显著不同 隐匿性 一般情况下Brugada波不出现, 应用药物激发试验后出现 间歇性 在不同次的心电图记录中, 患者该波时有时无,Brugada波的多变性 出现部位的多变性 出现时间的多变性 同一病人不同时期的心电图 A、猝死复苏后15天ECG: RBBB+ST段V1-V3上抬 B、一个月
3、后ECG正常化 C、应用缓脉灵后ECG又呈 现异常,心 电 图 表 现,心 电 图 表 现,Brugada波的多变性,同一患者不同时期的心电图: 胸前导联Brugada波有明显移行,图B(晕厥发生后1年),图A(晕厥发生后1月),3、单其俊等的心胸导联筛查心电图,心胸导联方法: 7例6行法,一例35岁隐匿性Brugada综合征患者被查出,4、药物激发试验,适应症: 1. Brugada波或型表现,疑 似Brugada 综合征者。 2. 家族成员中有确诊Brugada综合征或有反复晕厥发作。 3. 有晕厥史而诊断不明确者。 4. 记录到多形性VT或VF又无器质性心脏者。,方法:ESC推荐阿义马林
4、、氟卡尼、普鲁卡 因酰胺、而国内有普罗帕酮,空腹8小时。心电、血压监测复苏设备齐全。 首剂普罗帕酮1-1.5mg/kg,5min匀速静注, 20min无反应再给0.5mg/kg,2.5min静注;必要 时可重复,总量2mm。 Brugada波或型变为型。 出现型不能诊断,Brudaga综合征的诊断1+1/5,1是Brudaga波I型必备条件。 1/5是五个条件中必备一条 病人自身 1.有多形性室速或室颤 2.有晕厥或夜间濒死样呼吸 3.电生理检查诱发出室速或室颤 家族成员 4.有45岁以下猝死者 5.有I型Brudaga波表现,6、 Brudaga综合征的治疗,ICD唯一有效。 2. 奎尼丁可
5、能有效1200-1500mg/d。,二 遗传性长QT综合征心电图特征,1 概述 遗传性长QT综合征是常染色体基因异常遗传性电紊乱性疾病,主要表现为ECG上的QT延长、尖端扭转性室速(TdP)导致的晕厥和猝死。,遗传型LQTS基因突变分型、编码蛋白和影响的离子通道,发生比率:LQTI 50% LQT2 30%-40% LQT3 5% -10% 其他型约 1% 我国以LQT2比例最高,2、 ECG 特点,QTc延长:男450ms 女460ms 确定诊断:男470ms 女480ms 可疑诊断:450-470ms,LQT1、LQT2、LQT型的ECG 与临床表现,先天性LQTS 1例,8岁男孩,三年内
6、有晕厥发作4次, 图A是某医院所记录的常规心电图,可见QT间期延长(0.53s)。图B是某次晕厥发作过程中所记录的监测心电图中的一段,表现为Tdp的心电图改变。,LQTS临床诊断标准(1993年国际LQTS协作组),判定,TdP发作时紧急处理 寻找并处理QT延长原因,停用延长QT药物; 反复发作:对与心动过缓有关者,可做心脏起搏 (90100bpm); 持续发作:直流电击终止发作。 药物终止Tdp:首选硫酸镁,可试用利多卡因、美 西律、苯妥因钠;,治疗原则,长期治疗,药物:受体阻滞剂(能耐受最大剂量) 针对基因异常(LQT1 、LQT2-K+开,LQT3-Na-阻) 禁用延长QT药物 左心交感
7、神经切除:适用足量受体阻滞剂仍有晕厥者 (多数术后仍需用受体阻滞剂) 心脏起搏:适用于慢心率依赖型(LQT2、LQT3 ) 防受体阻滞剂严重过缓 高危者应联合治疗(起搏受体阻滞剂等) 安置ICD:适用骤停幸存者,或药物不能控制者 (仍需服受体阻滞剂),三、短QT综合征的心电图表现,1.概述 短QT综合征(SQTS:以QT缩短为特征,伴发阵发性房颤室速室颤及猝死的一种遗传性心律失常综合征。 机制;多种钾离子通道能增强使QT缩短,复极离散度增加,引发心律失常。,类型 致病因素 离子流 动作电位 QT SQT1 KCNH2 IKr 2相末3相初 缩短 SQT2 KCNQ1 IKS 3相末期 缩短 S
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