甲状旁腺功能亢进症.ppt
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1、甲状旁腺功能亢进症 内分泌科,甲状旁腺,甲状旁腺一般有四个,紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平,长56mm,宽34mm,厚约2mm;重3045mg;黄褐色,质软。 分泌甲状旁腺素 调节体内钙磷代谢,钙平衡及其调节,体内钙含量和分布 成年人体重的2%,约700-1500克 99%储存于骨骼和牙齿中 1%存在于细胞外液可供自由交换,尿钙正常值350mg/24hrs,小儿46mg/kg/24hrs,钙平衡及其调节,尿磷正常值7001400mg/24hrs,或1220mg/kg/24hrs,磷平衡及其调节,ECF,PTH,bone,kidney,intestine,Ca+,Ca+,C
2、a+,1,25(OH)D,CT,钙平衡及其调节,钙银行,支出,甲状旁腺素,甲状旁腺可以说是自骨提取钙的提款卡,PTH,基本功能,保钙排磷 促VD3活化,刺激因素,血清游离钙,作用,激活骨组织释放钙 抑制肾小管磷重吸收,增强钙吸收 促进肠钙吸收 (活化VD3),甲状旁腺功能亢进症定义和分类,甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,甲旁亢)可分为原发性、继发性、三发性三类 原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism PHPT,简称原发性甲旁亢)是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病,表现为反
3、复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害。,甲状旁腺功能亢进症定义和分类,继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH所致,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病 三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤伴功能亢进,自主地分泌过多的PTH,常见于肾脏移植后,原发性甲状旁腺功能亢进,发病率:在欧美国家有报告达1%,但国内较少见,也无确切的发病率数据。 女性较男性多见,女与男之比例为2-4:1。 多见于20-50岁成年人。,病因,原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺
4、腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多,其病因不明。 腺瘤 约占85,绝大多数为单个腺瘤,常位于甲状旁腺下级,腺瘤小者埋藏于正常腺体中,大者直径可几厘米。 增生 约占1020,多数4个腺体都增生肥大. 腺癌 腺癌约占3,瘤体比腺瘤大,往往在颈部可以摸到。,部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia MEN) 的一部分,为常染色体显性遗传,有明显的家族发病倾向。 MEN 1-Wermer综合征 :甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤(胃泌素瘤、胰岛细胞瘤)、垂体瘤 MEN 2A-Sipple综合征 :甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症
5、MEN 2B:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。 MEN -1 的基因位于11号染色体长臂, 11q13带。-抑癌基因失活 MEN2基因则位于第10对染色体长臂上,即 10q11.2 带,为 RET 原癌基因,其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变,病因,病理,(一)甲状旁腺 病变可分三种 1.腺瘤约占80以上。 2.增生肥大 3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。,(二)骨骼主要病变 早期仅有骨量减少 骨囊性变 镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多,破骨细胞数量增加,形成纤维性囊性骨炎,较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色(棕色瘤),病理,(三)钙盐的异位沉积 肾脏
6、是排泄钙盐的重要器官,常可发生多个尿结石。 肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。 此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。,病理,病理生理,甲状旁腺素(PTH)分泌过多 PTH过多使骨质溶解,骨钙释放入血,肾小管和肠道回吸收钙的能力加强,故血钙增高,抑制肾小管对磷的回吸收,因此尿磷增多,血磷降低 。 甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、高尿磷和低血磷。,PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快,骨基质分解,骨质疏松,骨质软化 血清碱性磷酸酶常增高,提示成骨细胞活性增加。 钙磷从尿中排泄增多,导致肾结石、肾钙化,导致肾功能损害 血钙过高还可导致迁徙性钙化,可引起关节部位疼痛
7、等症状 高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌,形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡,病理生理,临床表现,起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛为主要表现,有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者。 近年来,不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外,常无明显症状。 临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表现,可单独出现或合并存在。,临床表现,典型表现-4S综合征 Stones 肾结石 Bones 囊性纤维性骨炎 Abdominal groans 胃肠道症状 Psychiatric moans 精神症状,Kidney stones,Asymptomatic,Over
8、t bone disease,Changing pattern of clinical presentation of PHPT,临床表现,(一)高血钙低血磷症群 1、中枢神经系统 可出现记忆力减退,情绪不稳,轻度个性改变,抑郁,嗜睡,有时由于症状无特异性,患者可被误诊为神经官能症。 2、神经肌肉系统 可出现倦怠乏力,以近端肌肉为甚,重者可出现肌萎缩,可有肌电图的异常。,临床表现,(一)高血钙低血磷症群 3、消化系统 可有食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。 部分患者伴有十二指肠溃疡病,可能与血钙过高刺激胃黏膜分泌促胃液索有关。 部分患者可伴有多发性胰腺炎,原因未明,可能因胰腺有钙盐沉着,
9、胰管发生阻塞所致。 4、心脏方面表现为心动过缓,有时心律不齐,心电图示QT间期缩短。,(二)骨骼系症群 初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢,伴有压痛。下肢不能支持重量,行走困难,常被误诊为关节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短,可有病理性骨折,甚至卧床不起。,临床表现,(三)泌尿系统 影响肾小管的浓缩功能,加上尿钙和尿磷排量增加,患者常诉多尿、口渴、多饮。 尿结石发生率高,一般在6090之间,临床上表现为肾绞痛,血尿或继发尿路感染。 尿结石特点为多发性、反复发作性和双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙盐沉积,对
10、本病具有诊断意义。 肾小管内钙盐沉积和肾实质钙盐沉着引起肾衰竭。,临床表现,实验室检查,1血钙: 正常成人血清钙 2.22.6mmol/L 2.65mmol/L 偏高 2.75mmol/L 高钙血症 血钙如反复多次超过2.75mmol/L,应视为疑似病例。 早期血钙增高程度较轻,且可呈波动性,故应多次反复测定 2血磷: 正常成人空腹血磷 0.871.45mmol/L 1.45mmol/L 高血磷 0.87mmol/L 低血磷 但诊断意义不如钙增高,特别在晚期病例肾功能减退时,磷排泄困难,血磷可被提高。,3.尿钙 血钙过高后肾小管滤过增加,尿钙也增多。患者低钙饮食3天后(每日摄钙低于150mg)
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