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1、高同型半胱氨酸血症 (Homocysteine,Hcy) 高同型半胱氨酸血症 高半胱氨酸( Homocysteine,Hcy ) ,或称为同型半胱氨酸 或同半胱氨酸,是氨基 酸半胱氨酸的异种,在 旁链部份硫醇基(-SH )前包含一个额外的亚 甲基(-CH2-)。 同型半胱氨酸的代谢途径 去路1 一Hcy可在胱硫醚缩合酶(CBS)和胱 硫醚酶的催化下生成半胱氨酸,需 要维生素B6的参与,或经巯基氧化 结合生成高胱氨酸; 去路2 在叶酸和维生素B12的辅助作用下 再甲基化重新合成甲硫氨酸,此过 程需甲硫氨酸合成酶(MS)的催化, 并且必须有N5-甲基四氢叶酸作为 甲基的供体,后者是四氢叶酸经5 ,
2、10-甲烯四氢叶酸还原酶 (MTHFR)催化而产生 高同型半胱氨酸血症的病因 人体99%的同型半胱氨酸在肾脏代谢,70%经肾脏清除: 1、遗传因素:基因缺陷或突变导致同型半胱氨酸代谢必需 的酶缺乏。 甲烯四氢叶酸还原酶(MTHFR)、 胱硫醚缩合酶(CBS)、 甲硫氨酸合成酶(MS) 缺乏或活性降低。先天性胱硫醚缩合酶缺陷症或胱氨酸尿 症纯合子表现为CBS酶严重缺乏,患者常早年发生动脉粥 样硬化,而且波及全身大、中、小动脉,病变弥漫且严重 ,多较早死亡。 高同型半胱氨酸血症的病因 2、营养状况的影响:摄入不足,造成体内维生 素、叶酸的缺乏,也可引起同型半胱氨酸在体内 堆积。 3、肾功能衰竭:血
3、液透析的肾病患者,其血中同 型半胱氨酸水平可达到正常人的24倍,且发生 血管栓塞性症状的几率显著增加。 4、药物如卡马西平、异烟肼,一些疾病如恶性肿 瘤、银屑病、甲状腺功能低下等。 此外,大量地摄入咖啡、酒精、吸烟等均可导致 同型半胱氨酸的升高。 高同型半胱氨酸血症的主要风险 血清内高半胱氨酸的高水平是心血管疾病及 中风的风险因素,是这种疾病的标记。 生物化学的研究认为高半胱氨酸影响半胱氨 酸及赖氨酸的功能及结构,会使动脉的三个 主要结构蛋白(胶原蛋白、弹性蛋白及多糖 蛋白)衰退及影响它们生长。 高半胱氨酸虽不会影响骨质密度,但妨碍胶 原蛋白纤维与组织的连接。高水平的高半胱 氨酸会增加老人的骨
4、折率。钴胺素(B12)补 充剂则可以有效改善胶原蛋白。 同型半胱氨酸的测定方法 气相色谱-质谱联用法、高效液相 色谱法(HPLC)、全自动的荧光 偏振免疫测定(Fluorescence polarization immunoassay FPIA )、高效毛细管电泳法。HPLC最 常用,而高效毛细血管电泳最有发 展前途。 危害 1. 加速氧化及衰老 2. 损伤你的动脉 3. 削弱的免疫系统 4. 损伤大脑及降低 智商 5. 疼痛、炎症及血栓 6. 易患癌症 7. 加速衰老的大脑 8. 激素问题 9. 维生素B的缺乏 10. SAMe的缺乏 治疗 哪些人应该警惕同型半胱氨酸升高? 肾功能衰竭、多次
5、或长期进行透析的患者。这些患者,应 该定期检测血浆内同型半胱氨酸的浓度。治疗肾功能衰竭 的过程中,适当加入一些抗氧化药物,比如维生素E、维 生素C。它们可以对抗同型半胱氨通过氧化导致的血管内 皮的损伤,对血管起到一定的保护作用。 饮食不科学或环境因素导致营养不良的人,容易出现B族 维生素或者叶酸摄入不足。对于这一类人,就要补充B族 维生素及叶酸,防止出现血液中同型半胱氨酸的升高。研 究显示,每日补充叶酸200微克,可使同型半胱氨酸降低4 微摩尔/升;而补充维生素B6,能够阻断冠心病的发生, 延长心肌梗死患者的生存时间。 。 治疗 如何降低同型半胱氨酸? 最好的补充方法还是从食物中来摄取。含维生素B12丰富的 食物有肉、乳及动物肝脏;含维生素B6较多的食物有鸡 肉、肝、马铃薯、葵花子、油梨、香蕉等;而动物肝脏、 水果、蔬菜、麦麸等则含有丰富的叶酸。 其次,一些长期服用抗结核药(如异烟肼)或氨甲喋呤的 患者,也要定期检查血浆内同型半胱氨酸的浓度,注意减 少心血管并发症的发生。 最后要提醒大家的是,吸烟、酗酒、过食脂肪以及过大的 精神压力等不良生活方式,不但在危害健康的其他方面已 经证据确凿,同样也是导致高同型半胱氨酸血症的祸首之 一。
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