1、室间隔缺损术后完全性房室传导阻滞室间隔缺损室间隔缺损(Ventricularseptaldefect,VSD)约占所有先心病的20-40%，应用心彩超筛查新生儿发病率约为1.5-3.5，单独或合并其他畸形存在。分型：室上嵴室上嵴膜周部膜周部 VSDVSD（PmVSDPmVSD）占占60%-70%60%-70%干下干下VSDVSD肌部肌部 VSDVSD调节束调节束（肺动脉下型，双动脉下型）肌小梁流出道流入道PmVSD手术方式1.外科手术1954年美国明尼苏达大学C.WaltonLillehei等利用交叉循环方法对1岁患儿进行了首例心内直视下VSD修补术。2.经皮心导管介入封堵术：l1988年 L
2、ockJE等首次应用Rashkind双面伞经导管介入治疗VSD。通过经皮穿刺股静脉（或颈静脉）和股动脉，将封堵器经输送鞘管置入室间隔缺损处。PmVSD术后并发症及死亡率完全性房室传导阻滞是VSD术后患儿死亡的首要原因。心内科介入治疗术后引起CAVB的几率约为1-4%(AmplatzerpmVSD封堵器).心内传导束的解剖传导束与PmVSD的关系传导束一般走形于VSD的后下方，病理学研究显示传导束与缺损边缘的距离为1-5mm（平均2mm）。介入封堵视野-右室面心外科手术视野-右心房面VSD封堵术引起传导阻滞RA=右房，RV=右室，LV=左室，TV=三尖瓣，MV=二尖瓣，AO=主动脉，MS=膜部室
3、间隔，BB=房室束，LBB=左束支封堵引起组织水肿或直接压迫是引起术中及术后房室传导阻滞的主要原因。传导束（BB，LBB）在膜部间隔和肌部间隔之间，形成类似三明治的结构。外科手术对传导束的损伤主要损伤包括：1.局部出血。2.组织坏死 3.缝线损伤RB=右束支，LBB=左束支传导阻滞的发生与手术操作本身有明确相关性。完全性房室传导阻滞（Completeatrial-ventricularblock,CAVB）即III度AVB心电图特点：房室分离：P-P间期和R-R间期各有其固定节律，P波与QRS波无关。逸搏心律：心房率大于心室率，心室节律为交界性或心室自身节律。QRS波形态：阻滞部位在希氏束以上
4、者，形态与正常窦性相同。（窄QRS），阻滞部位在希氏束以下者，QRS波宽大畸形。获得性CAVB的预后1.识别CAVB的阻滞部位：逸搏频率。希氏束上段阻滞倾向于暂时性，阻滞部位越低预后越差。2.CAVB有早发（2周内）和迟发（2周后）区别，部分患儿CAVB可延迟至术后4-5年发作。一篇大样本（n=503）研究显示VSD外科术后暂时性AVB的发生率为1.2%，永久性AVB发生率为0.6%。VSD术后迟发AVB的概率约为0.2%。3.CAVB的恢复：u 一过性CAVB：经药物等治疗后约2周以内恢复的CAVB。获得性CAVB的预后因此，住院天数至少延迟至2周的观察期VSD术后后AVB恢复概率的累恢复概
5、率的累计频率曲率曲线u延迟恢复：Batra等发现7/72（9.6%）个病例延迟至最晚术后113天恢复（中间值41天）。其中4/7个残留束支阻滞或IAVB。Bruckheimer等报道44例接受起搏器植入的病例中，14例（32%）最长至20年恢复（中间值5.5年），12/14出现残留束支阻滞或IAVB。获得性CAVB的预后u阻滞程度的转化：204个VSD术后双束支阻滞患者1.5%的机率转化为CAVB或猝死。一过性的CAVB恢复为双束支阻滞患者，29%（16/56）患者再次出现CAVB或猝死。术后CAVB的干预措施一般措施：一般措施：u安装临时起搏器同时，予激素、非甾体类抗炎药和营养心肌治疗，激素
6、用量一般不超过10天。u针对PmVSD封堵术后CAVB的处理，有文章建议可使用大剂量的激素和阿司匹林抗炎治疗1周，逐渐减量3周后停药。术后术后2周仍不恢复者：周仍不恢复者：对于封堵器植入患儿，首先需考虑封堵器压迫所致，手术取出封堵器。最佳手术时间为术后14天内，超过14天，封堵器表面内膜化，水肿高峰期已过，恢复可能性小，最终安装永久起搏器。胸外科手术患儿：2002年ACC/AHA/NASPE指南指出，术后7-14天仍无法恢复的CAVB是安装永久起搏器的I级指征。术后后CAVB药物治物治疗推荐推荐剂量：量：强的松：平均2mg/kg.d，均分3次，每日最大剂量不超过80mg。阿司匹林（巴米尔）：平均100mg/kg.d，均分3次，每日最大剂量不超过2g。术后CAVB的干预措施CAVB的预防1.VSD术后CAVB相关的危险因素包括：p手术本身因素p手术年龄小p21-三体综合征p应用大型封堵器2.胸外科手术的预防：熟悉心内传导束解剖。3.心内科介入治疗的预防：选择合适封堵器及改良封堵器类型。CAVB的预防三尖瓣三尖瓣骑跨的情况跨的情况PmVSD合并肌部合并肌部VSD的情的情况况VSD传导束走形的变异CAVB的预防封堵器的演变和发展封堵器的演变和发展第一代原始封堵器AmplatzerpmVSD封堵器国产封堵器St.Jude公司第二代 PmVSD封堵器谢谢！谢谢！
