1、儿童常见先天性心脏病介入治疗指南(2025)摘要2015年发布的“儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识”在指导先天心脏病介入治疗方面起到了重要作用。随着材料和方法学的进展，介入手术的适应证、禁忌证以及操作要点等都发生了变化。为此，中国医师协会儿科医师分会儿童心血管学组、中华医学会儿科学分会心血管学组以及中华儿科杂志编辑委员会以循证医学为基础，参考最新发表的文献，结合专家经验，制订了“儿童常见先天性心脏病介入治疗指南(2025)”，以期进一步指导儿童先天性心脏病介入治疗的规范开展。先天性心脏病(简称先心病)是儿童时期最常见的心脏病，20世纪80年代以来，先心病的介入治疗得到长足发展并成为先心病治
2、疗的重要手段。为规范和有序推进儿童先心病的介入治疗，1998年美国心脏协会发布了“小儿介入性心导管术的科学声明”1o此后，随着新的介入材料、技术和治疗理念的出现，先心病介入治疗的数量迅速增加，介入治疗的病种、范围和操作技术也不断突破，2011年美国心脏协会公布了更新后的“小儿心脏病心导管检查及介入治疗适应证的科学声明”。2015年中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会、中华医学会儿科学分会心血管学组以及中华儿科杂志编辑委员会组织国内相关专家，在参考国内外相关指南和共识基础上，结合我国临床经验，制订了“儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识”，为规范与推进我国儿童先心病介入治疗的健康发展起
3、到了良好的指导作用。最近10年来，随着新型介入装置的引进以及拥有全自主知识产权的国产化产品不断推陈出新，以循证医学为基础的新的治疗理念及方法不断涌现。为此，中国医师协会儿科医师分会儿童心血管学组、中华医学会儿科学分会心血管学组以及中华儿科杂志编辑委员会再次组织国内相关专家对儿童常见先心病介入治疗的适应证、操作要点和并发症处理等进行了深入讨论，共同制订了“儿童常见先天性心脏病介入治疗指南（2025）”（以下简称本指南）。本指南的制订遵循“中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）”和世界卫生组织指南制订手册的制订流程及方法学标准5，并依据国际实践指南报告标准撰写全文o一、指南工作组本指南
4、工作组成立于2024年9月，由指南专家组、指南方法学组、指南秘书组、指南外审组构成。指南专家组83人，主要包括儿科心血管、成人心血管、放射介入学等多学科专家，主要职责为：（1）确定指南范围及优先的临床问题；（2）各专家对各自负责的章节进行文献检索和证据评价，初拟要点和推荐意见，撰写章节初稿；（3）根据指南方法学组和指南秘书组的反馈对推荐意见和章节初稿进行修改；（4）审定指南初稿和终稿。指南方法学组3人，由指南方法学和循证医学专家构成。主要职责为：（1）协助确定指南范围及优先的临床问题；（2）确定适用于本指南的证据评价和推荐意见形成的方案；（3）对专家组进行方法学培训，明确指南证据检索与评价方法
5、以及撰写规范；（4）与指南秘书组合作审核初拟要点、推荐意见和章节初稿；（5）提供必要的其他方法学支持。指南秘书组5人，主要职责为：（1）协助确定指南范围及优先的临床问题；（2）撰写指南计划书；（3）收集利益冲突声明；（4）制订指南工作计划、推动指南工作计划的执行；（5）协助专家组进行文献检索和初稿撰写；（6）和指南方法学组合作审核初拟要点、推荐意见和章节初稿。指南外审组5人，由不参与指南制订的相关学科专家构成。指南初稿形成后，指南外审组阅读并反馈意见。二、指南使用者与目标人群本指南的使用者为儿科医师、心血管专科医师、放射介入学医师和护师，目标人群为018岁先心病患儿。三、证据检索与评价指南秘书
6、组查阅国内外已发表的儿童先心病介入治疗相关指南及文献，形成本指南拟关注的临床问题优选列表，经过1轮专家组线上会议讨论遴选出与儿童先心病介入治疗适应证、禁忌证、操作要点以及并发症防治等相关的重要临床问题。指南方法学组对每个临床问题分别构建检索策略，主要检索PUbMed、CochraneLibraryWebofScience.Embase中国知网、万方等中英文数据库，检索时间为建库至2024年10月；检索关键词包括“经皮球囊肺动脉瓣成形术”“经皮球囊主动脉瓣成形术”“经皮主动脉缩窄介入术”“经皮动脉导管未闭封堵术”“经皮房间隔缺损封堵术”“经皮室间隔缺损封堵术”percutaneousballoo
7、npulmonaryvalvuloplastypulmonaryStenOSis”percutaneousballoonaorticvalvuloplasty“aorticvalvestenosiscoarctationoftheaorta”percutaneousclosureofpatentductusarteriosuspercutaneousclosureofatrialseptaldefect”percutaneousclosureofventricularseptaldefect”等。对检索到的文献进行筛选，优先纳入系统评价、Meta分析及随机对照试验,若无相应类型证据则扩大纳入队
8、列研究、病例对照研究、病例系列研究等。根据不同研究类型选择相应的质量评价工具进行质量评价。四、证据质量分级和推荐强度分级采用牛津循证医学中心临床证据等级（2009版）对每个临床问题的证据质量和推荐强度进行分级（表1）。表1牛津循证医学中心制定的证据分级与推荐强度标准（2。9期）第与推荐强度证据级别描述AIaIb同质随机对照试验的系统评价单个随机对照试验（可信区间窄）Ic“全或无”的病例系列研究B2a2b同质队列研究的系统评价单个队列研究（包括低质量随机对照试验，如随访率80%）2c结果研究或生态学研究3a3bC4同质病例对照研究的系统评价单个病例对照研究病例系列研究（包括低质量队列研究或病例对
9、照研究）D5基于经验未经严格论证的专家意见或评论或基础实验五、推荐意见的形成指南专家组结合指南方法学组提供的证据情况，综合考虑患儿及家庭偏好与价值观、干预措施的成本效益和可及性后，主要针对常见先心病介入治疗的适应证和禁忌证拟定推荐意见。经过2轮会议讨论以及修改反馈，对所有要点和推荐意见达成共识（共识度85%视为达成共识）。六、外审与批准指南秘书组整合指南初稿。经指南专家组审议通过后的指南初稿提交外审专家组进行审阅。基于外审专家组的反馈意见，指南秘书组对整体意见进行修改，最后由指南专家组讨论批准。七、指南的推广与更新本指南发表后将通过学术会议、微信公众号等方式进行传播，指南工作组将定期进行文献检
10、索了解该领域研究动态，计划510年启动指南的更新工作。八、利益冲突申明与管理参与指南制订的所有成员填写利益冲突声明表，均无相关利益冲突。一、经皮球囊肺动脉瓣成形术(PerCUtaneoUSballoonpulmonaryvalvuloplasty,PBPV)PBPV利用球囊扩张的机械力量使粘连的肺动脉瓣叶交界处分离，以改善肺动脉瓣狭窄(PUlmOnarystenosis,PS)。自1982年成功实施第1例PBPV以来，该项技术迅速普及，已成为治疗中重度PS的主要方法之一。(一)适应证1 .超声心动图证实的中至重度PS,经超声心动图测量的跨瓣收缩期峰值压力阶差N40mmHg（1mmHg=O.13
11、3kPa）（证据等级2b,推荐强度B）。2 .依赖于动脉导管开放维持血流动力学稳定的PS患儿（证据等级3b,推荐强度B）。推荐意见说明及依据：对于PS跨瓣压力阶差的评估，最佳方法为经右心导管测压，但心导管测压是一项有创检查手段，大部分患儿需在麻醉状态下进行，故不适用于临床大范围开展以及复查、随访应用。因此经胸超声心动图（transthoracicechocardiography,TTE）作为一项无创、简便、可重复检查，对PS的评估有重要作用。一项纳入90例PS患儿的队列研究提示，TTE所测量的跨肺动脉瓣压力阶差与经导管测量的跨肺动脉瓣压力阶差有很好的相关性。另一项回顾性研究纳入了1200例PB
12、PV术后的患儿，其中82.7%的患儿中长期随访效果良好，且获益远超风险口仙。（二）相对适应证经超声心动图证实的PS,TTE测量的跨瓣收缩期峰值压力阶差30m11Hg,但4OmmHg；且患儿存在静息或活动后气促、胸痛、乏力等临床表现（证据等级4,推荐强度C）。推荐意见说明及依据：对于存在胸痛、乏力等临床症状的PS患儿，PBPV有助于改善临床不适症状，且手术风险相对较小，可推荐作为相对适应证W，（三）禁忌证1 .单纯右心室漏斗部狭窄,但肺动脉瓣正常的患儿（证据等级4,推荐强度C）。2 .肺动脉瓣环严重发育不良的PS患儿（证据等级4,推荐强度C）。3 .室间隔完整的危重型PS,合并右心室依赖性冠状动
13、脉循环（证据等级4,推荐强度C）。推荐意见说明及依据：对于单纯右心室漏斗部狭窄患儿，其临床表现类似于PS。但是由于解剖基础不同，PBPV并不能起到稳定改善的效果。即使术后即刻右心室流出道梗阻有所缓解，也无法有效维持。一项纳入1200例PBPV后患儿的回顾性研究显示，右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣发育不良是影响PBPV成功的独立危险因素口】o一项纳入了82例室间隔完整的肺动脉闭锁患儿的回顾性研究提示，对于存在右心室依赖性冠状动脉循环的患儿，若采用外科手术予右心室减压，可引起冠状动脉窃血以及心肌缺血或梗死。（四）术中操作注意事项1 .对于球囊导管的选择，推荐选择球囊与瓣环直径比值为12L40球囊长度可
14、根据患儿年龄决定，婴儿尤其是新生儿建议选择球囊与瓣环直径比值1.2,长度W20mm的球囊。2 .对于肺动脉瓣环直径较大的年长儿，若单球囊无法达到足够的球囊与瓣环直径比值时，可采用双球囊扩张术。选用的2根球囊直径和长度应尽量相同，以避免扩张时球囊上下滑动。3 .对于重度PS患儿，建议在导丝和导管通过瓣口前即准备好球囊导管，尽可能缩短操作时间。4 .对于危重型PS患儿，可先选用小球囊甚至冠状动脉球囊，部分打开肺动脉瓣口后再选用大球囊操作。（五）常见并发症及其防治方法1 .肺动脉瓣反流：术后较常见，大部分为轻至中度反流，无需特殊处理。若为重度反流，需评估是否需进一步干预。2 .三尖瓣反流：手术操作过
15、程中，球囊导管穿过三尖瓣腱索或所选球囊较长或扩张过程中球囊位置较低，均有可能损伤三尖瓣腱索导致三尖瓣重度反流，需外科手术修复。3 .右心室流出道痉挛：部分PS患儿在球囊扩张术中或术后可能出现右心室流出道痉挛，应给予B受体阻滞剂治疗。4 .导管介入治疗相关并发症：心律失常、心脏穿孔、心包填塞多与术中导丝、导管操作相关。若出现严重心律失常，建议撤回导管或尽快完成手术操作；若患儿出现血压下降、心动过缓或导管头端途径异常，需立即进行超声心动图检查，若明确心脏穿孔、心包填塞，可进行心包穿刺引流并根据患儿情况选择是否进行外科手术修复。(六)随访LPBPV后长期随访结果良好，再狭窄发生率低，部分重度PS患儿
16、若首次手术未达预期效果，可再次接受PBPV。5 .术后1、3、6个月及1年复查随访，包括体格检查、心电图、胸X线片及11E以评估心脏功能、瓣膜功能等。此后应根据患儿的情况进行每年至少1次的长期随访。二、经皮球囊主动脉瓣成形术(PereUtaneOUSballoonaorticvalvuloplasty,PBAV)PBAV利用球囊扩张的机械力量使粘连的主动脉瓣叶交界处分离,以改善主动脉瓣狭窄(aorticvalvestenosis,AS)。自1983年成功实施第1例PBAV以来巾，该项技术迅速应用于临床，可用于改善中重度AS,推迟后续手术干预的时间。(一)适应证L依赖于动脉导管开放的单纯性重症新
17、生儿AS以及合并左心室收缩功能下降的单纯性AS患儿，无论跨瓣压力阶差如何，均推荐接受PBAV（证据等级1b,推荐强度A）。6 .单纯性AS患儿静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期峰值压力阶差三50mmHg,推荐接受PBAV（证据等级2b,推荐强度B）。7 .单纯性AS患儿静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期峰值压力阶差三40mmHg,且合并有心绞痛、晕厥或心电图检查提示有缺血性ST-T改变，推荐接受PBAV（证据等级1b,推荐强度A）。推荐意见说明及依据：ChriStenSen等对139例在新生儿或婴儿期接受PBAV的AS患儿进行回顾性研究，结果显示PBAV治疗新生儿和婴儿AS安全、有效，86%的患儿
18、在10年内可避免接受二次手术。另一项Meta分析共纳入18项PBAV与外科主动脉瓣切开术的对照研究，结果提示PBAV在AS改善程度、生存率、术后主动脉瓣反流等的对比中不劣于外科主动脉瓣切开术口口o（二）相对适应证1 .单纯性AS患儿静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期峰值压力阶差4050mmHg,无心绞痛、晕厥等临床症状以及心电图检查未提示任何ST-T改变，患儿准备参加竞技体育运动，可考虑接受PBAV（证据等级2b,推荐强度B）。2 .单纯性AS患儿深度镇静或麻醉状态下经导管测量的跨瓣收缩期峰值压力阶差50mmHg,无心绞痛、晕厥等临床症状以及心电图检查未提示任何ST-T改变，患儿在非镇静清醒状态
19、下超声心动图测量的跨瓣平均压力阶差N50mmHg,可考虑接受PBPV（证据等级3a,推荐强度B）。推荐意见说明及依据：AS严重程度的判定依赖于患儿跨主动脉瓣压差。跨瓣压差会随着患儿心功能状态、机体活动状态动态变化。在静息情况下跨瓣收缩期峰值压力阶差50mmHg的患儿在运动状态下可能随着左心室收缩的加强导致跨瓣压差增大，进而影响患儿运动状态下冠状动脉血供及循环灌注。基于此，推荐拟参加竞技体育的患儿在跨瓣收缩期峰值压力阶差N40mmHg时接受PBAVE24。（三）禁忌证1 .单纯性AS患儿静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期峰值压力阶差（4OmmHg,且无心绞痛、晕厥等临床症状以及心电图检查未提示任何
20、ST-T改变（证据等级2b,推荐强度B）。2 .合并主动脉瓣反流需进行手术干预或AS同时合并其他心脏畸形需外科手术干预的患儿，不建议进行PBAV（证据等级1b,推荐强度A）。推荐意见说明及依据：并非所有的AS患儿都需要手术干预。对于跨瓣收缩期峰值压力阶差较低、无明显临床症状、无心肌缺血的患儿，AS对于患儿心功能影响极小，故密切随访观察获益大于过早手术干预。止匕外，PBAV是针对AS的姑息性治疗方式，大部分患儿未来仍需要接受再次手术干预17J8o一项Meta分析纳入了20项研究共2368例AS患儿，1835例接受了PBAV,533例接受开胸主动脉瓣切开术。10年随访结果提示接受PBAV患儿中54
21、需要接受二次手术干预，而开胸手术组中需二次手术的仅为27%,且研究显示主动脉瓣反流是造成两者差异的独立危险因素18o（四）术中操作注意事项1 .对于球囊导管的选择，推荐选择球囊与瓣环直径比值为0.9L0ci7u8.19球囊长度可根据患儿年龄决定。婴儿尤其是新生儿，可选择长度为30mm的球囊；年长儿可选择长度为30或40mm的球囊。2 .术中应用右心室临时起搏加速心室率可减少球囊的快速运动，从而维持其稳定性，起搏时血压下降超过50%可视为有效训；同样，应用加硬导丝及较长的球囊也有助于增加球囊的稳定性。3 .采用逆行途径进行PBAV时，导丝和导管通过狭窄的主动脉瓣口进入左心室时，应尽量避免对瓣膜
22、和冠状动脉造成损伤，需耐心探查。对于重度AS患儿，应在支撑导丝通过主动脉瓣前准备好球囊导管，尽可能缩短操作时间。4 .选用较大的球囊进行操作，无疑将获得更好的扩张效果，但同时也将加重主动脉瓣反流的程度和主动脉撕裂、动脉夹层等的风险。既往研究提示球囊与瓣环直径比值大于Ll是造成术后主动脉瓣反流的危险因素回。（五）常见并发症及其防治方法1 .主动脉瓣反流：术后常见，大部分为轻至中度反流，随着随访时间的延长，反流程度往往会加重，发展至中重度反流或出现心功能不全症状时，需要外科手术处理。2 .二尖瓣反流：手术操作过程中，球囊导管穿过二尖瓣腱索或所选球囊较长或扩张过程中球囊位置较低，均有可能损伤二尖瓣腱
23、索导致二尖瓣中重度反流，需外科手术进行修复。3 .股动脉损伤：主要表现为动静脉屡、急性血栓形成等。对于股动脉血栓形成，可采取全身肝素化治疗或尿激酶溶栓治疗，若药物治疗无效，可考虑经导管或外科手术取栓。4 .导管介入治疗相关并发症：参见PBPV部分。（六）随访PBAV近、中期随访结果良好，但大部分患儿会随着年龄增长出现再狭窄或主动脉瓣反流加重。随访复查时间及方案参见PBPV部分。三、经皮主动脉缩窄（coarctationoftheaorta,CoA）介入术经皮CoA介入术包括经皮CoA球囊扩张术和经皮CoA支架植入术,是通过球囊扩张或支架植入的方式，扩张缩窄的主动脉段，从而解除CoA的非开胸治疗
24、手段。自1979年首次应用以来，这项技术已成为治疗CoA的重要方法，尤其适用于术后再狭窄的患儿。（一）经皮CoA球囊扩张术1 .适应证：（1）复发性COA跨缩窄段收缩期压差22OmmHg,且缩窄段形态适宜介入治疗（证据等级2b,推荐强度B）。（2）复发性CoA跨缩窄段压差20mmHg但伴随明显侧支血管形成、单心室循环或左心收缩功能下降（证据等级2b,推荐强度B）。推荐意见说明及依据：一项纳入333例患儿的多中心回顾性队列研究显示，球囊扩张术是治疗COA有效且安全的替代方法。研究表明，球囊扩张术治疗外科手术后的局限性COA效果良好,对于外科手术后跨缩窄段收缩期压差220mmHg的复发性CoA患儿
25、或收缩期压差20mmHg但存在侧支血管形成等低估了血流动力学异常的患儿，均可考虑球囊扩张术2 .相对适应证：（1）未经手术的CoA,暂时无法耐受外科手术，球囊扩张术可作为一种姑息性的减症手段（证据等级3b,推荐强度B）o（2）局限性的未经手术的CoA,经导管测量的跨缩窄段收缩期压差20mmHg,可行球囊扩张术（证据等级2b,推荐强度B）。（3）对于TUrner综合征或结缔组织病等疾病合并CoA的患儿，应个体化评估后谨慎决定是否行球囊扩张术2251（证据等级4,推荐强度C）。推荐意见说明及依据：未经手术的CoA在合并左心功能严重受损、重度二尖瓣反流或低心排血量综合征的情况下，若外科手术暂时无法耐
26、受，球囊扩张术可以迅速改善血流、稳定病情，为后续的外科手术争取时间由。对于年龄12月龄未经手术的CoA患儿，球囊扩张术是一种安全有效的治疗方法，其在缓解梗阻方面的疗效与外科手术相当亦有研究提示，对于年龄（12月龄且出现症状的未经手术COA患儿，若其缩窄段较短且不伴有主动脉弓发育不良，球囊扩张术可作为一种初期治疗策略3303厘。无论患儿年龄大小，尤其是婴儿，实施球囊扩张术时需谨慎，应特别注意可能出现的股动脉损伤、动脉瘤形成、动脉夹层甚至破裂的风险。3 .术中操作注意事项：（1）在球囊扩张术的实施过程中，建议选用球囊直径与缩窄部位直径的比值为2.54.Oo对于不伴有主动脉弓发育不良的患儿，球囊直径
27、应不超过缩窄段近端主动脉的直径；若患儿存在主动脉弓发育不良，球囊直径则需控制在降主动脉横隔水平的直径以内。球囊长度通常建议为2040mm0术中可根据压差及狭窄部位情况选择合适的球囊大小和扩张压力，以确保扩张效果，同时降低血管损伤风险。（2）若球囊扩张过程中腰凹特别明显，切忌继续高压扩张，以防动脉瘤形成或动脉破裂。在扩张完毕后，应复查压力及血管造影，评估跨缩窄段压力阶差的改善情况及缩窄部形态，同时注意观察是否出现动脉瘤或主动脉夹层。（3）对于严重CoA患儿，导管在缩窄部位放置时间不宜过长。在球囊扩张术后，避免使用导丝或导管在缩窄部进行探查。对于较严重的COA患儿，长时间放置球囊导管可能引起升主动
28、脉血流受阻，显著升高缩窄段以上的血压。此外，探查时导丝及导管可能引发创伤处的夹层动脉瘤或血管壁穿孔，严重者可导致大量出血。术后需严密监测患儿生命体征及远端肢体血运情况，及时发现和处理可能的术后并发症。4 .常见并发症及其防治方法：（1）急性主动脉夹层：是球囊扩张术中严重的并发症之一，危及生命，一旦发生需立即进行外科干预。球囊扩张直径过大可增加主动脉夹层的发生率，建议选择球囊直径不超过缩窄段近心端，并尽量避免扩张后导管或导丝再次通过原缩窄段。（2）扩张术后动脉瘤：动脉瘤发生率在不同研究中存在差异设2%34,与患儿个体特征密切相关。长期随访显示，动脉瘤发生率随随访时间延长而增加。建议术后对患儿进行
29、规范化长期随访，定期行影像学检查（如超声心动图、CT或磁共振成像），并积极控制术后高血压等危险因素。（3）扩张术后再缩窄：再缩窄发生率在不同研究中的报道存在差异，在新生儿和婴儿群体中尤为常见7即。为早期发现和预防再缩窄，建议建立规范的随访体系，定期进行影像学检查，密切监测主动脉修复部位的变化，必要时及时进行再次干预。（4）股动脉损伤：参见PBAV部分。（5）导管介入治疗相关并发症：参见PBPV部分。5 .随访：术后1、3、6个月及1年复查随访，包括体格检查、心电图、胸X线片及TTE等。此后，应根据患儿的情况进行每年至少1次的长期随访。（二）经皮COA支架植入术1 .适应证：（1）CoA导管测压
30、证实跨缩窄段收缩期压差N20mmHg,且患儿外周血管条件可以安全置入支架，支架可以扩大到成人血管尺寸（证据等级2a,推荐强度B）。（2）CoA导管测压证实跨缩窄段收缩期压差（20mmHg,但存在与解剖狭窄相关的高血压或主动脉相对于膈肌处直径缩小超过50%（证据等级2b,推荐强度B）。推荐意见说明及依据：经皮CoA支架植入术在CoA患儿中成功率高，术后再狭窄率低于球囊扩张术舐36,37配。一项回顾性多中心研究表明，支架植入患儿的急性并发症明显低于手术或球囊扩张术患儿加。此外，一项包含62项研究的系统分析，对比了未经手术及术后再狭窄的CoA治疗效果，发现前者支架植入成功率更高、并发症更少。目前支架
31、在扩张性方面仍有局限，无法满足婴幼儿血管生长发育的需求而不断扩张至相应大小。止匕外，支架输送系统较为粗大，因此支架植入术主要适用于体型较大的患儿M0支架植入术前应充分评估患儿的血管条件、年龄及生长发育潜力。2 .术中操作注意事项：（1）支架的植入直径参考CoA球囊扩张术中球囊直径的选择。（2）支架的长度应覆盖狭窄段，同时避免影响左锁骨下动脉。对于左锁骨下动脉与缩窄段解剖位置接近的患儿,可考虑采用镶嵌手术，即通过外科手术建立左颈总动脉至左锁骨下动脉的旁路后，再植入支架以避免血流阻塞。（3）中重度COA患儿可以采用分阶段支架扩张策略，以减少急性并发症风险。在首次支架植入后，通常于612个月后进行二
32、次扩张。（4）覆膜支架适用于治疗或预防与介入手术相关的主动脉壁损伤，裸支架用于轻度但伴血流动力学异常的CoA患儿。相同解剖条件下，如血管尺寸允许，可优先考虑覆膜支架。一项纳入158例中度或重度COA患儿的单中心回顾性研究表明，分阶段支架扩张可以有效避免球囊扩张时对支架近端和远端造成的急性血管壁损伤刈。在初次支架植入时，建议不完全扩张支架，保留中心狭窄，以减少主动脉壁的剪切应力；612个月后可再行球囊扩张术以使得支架充分扩张，从而达到最理想的效果。一项纳入248例实施CoA支架植入术患儿的前瞻性队列研究表明,相比于裸支架，覆膜支架断裂较少见。可根据COA解剖复杂性和患儿年龄选择合适支架，覆膜支架
33、适用于具有严重或较复杂解剖结构的患儿，而裸支架更适用于轻度病变伴血流动力学异常的患儿医。3 .常见并发症及其防治方法：（1）动脉夹层、动脉瘤：支架植入术中、术后的急性主动脉壁损伤（包括主动脉夹层和动脉瘤）发生率明显低于单纯球囊扩张或外科治疗，4口。一项纳入了561例CoA支架植入患儿的系统分析提出，支架是预防和治疗主动脉壁损伤的有效方法.I。对于复杂COA解剖结构的患儿，推荐使用覆膜支架，以进一步降低主动脉壁损伤的风险小。（2）支架移位、支架断裂：发生率约为5%2421。采用bib球囊导管或选择合适尺寸的球囊导管可以减少支架移位的风险支架断裂与较大的支架直径相关，因此在支架直径的选择上应与患儿
34、缩窄部位的解剖结构相匹配2。定期行影像学检查监测支架完整性，若发现断裂但未导致血流动力学障碍,可继续观察。（3）股动脉损伤：参见PBAV部分。（4）导管介入治疗相关并发症：参见PBPV部分。4 .随访：（1）支架植入术后至少需要持续抗血小板治疗6个月,H口服阿司匹林35mg（kgd）。随访复查时间及方案参见经皮COA球囊扩张术部分内容。（2）必要时进行磁共振成像或CT检查，评估缩窄情况，决定是否需要再次介入治疗（如球囊扩张、支架植入）或外科手术，另外还需注意高血压评估期,以提高患儿的长期生活质量。四、经皮动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）封堵术1967年Por
35、stmann等47首次采用泡沫海绵封堵PDA获得成功，此后各国学者相继开展了多种介入性方法治疗PDA,尤其是1997年AnlPlatZer封堵器问世以来,经皮PDA封堵术得到广泛应用并成为PDA的首选治疗方法。（一）适应证LPDA伴有明显左向右分流，合并充血性心力衰竭、生长发育迟滞、肺循环充血以及左心房或左心室扩大等表现之一，且患儿体重及解剖条件适宜，推荐行介入封堵术（证据等级4,推荐强度C）。2 .心腔大小正常的左向右分流的小型PDA,可闻及杂音，推荐行介入封堵术（证据等级4,推荐强度C）。3 .对于药物治疗失败或存在药物使用禁忌证的有血液动力学意义的PDA（hemodynamicsigni
36、ficant,hsPDA）早产儿，若体重及解剖条件适宜，推荐行介入封堵术（证据等级3b,推荐强度B）。4 荐意见说明及依据：在过去50年里，各国学者相继开展了多种介入性方法治疗PDA,封堵成功率为90%95%,且近期及远期并发症少E4849c对于药物关闭PDA失败的未成熟儿，若存在机械通气依赖、肾功能衰竭、新生儿坏死性小肠结肠炎、需正性肌力药物维持循环的情况之一者，推荐行介入封堵术河。近期一篇Meta分析结果表明经导管PDA介入封堵术在体重（1.5kg的患儿中安全可行加。多项回顾性研究表明对于早产儿或极早产儿，经导管PDA介入封堵术与外科手术相比并发症发生率更低E49545556o（二）相对适
37、应证1 .不能闻及杂音的沉默型PDA（证据等级4,推荐强度C）。2 .PDA合并重度肺动脉高压，动脉导管水平表现为以左向右分流为主的双向分流，如果急性肺血管扩张试验阳性或试验性封堵后肺动脉收缩压降低20%或降低幅度达到30mmHg以上，且无主动脉压力下降，可以考虑行介入封堵术（证据等级4,推荐强度C）。推荐意见说明及依据：一项纳入52例患儿的横断面研究发现经介入封堵沉默型PDA的近期及远期并发症的发生率极低57o一项回顾性研究表明介入封堵PDA可能对肺血管阻力15WU（1WU-80dynsCnf5）且肺循环血流量/体循环血流量比值（pulmonarytosystemicflowratio,Qp
38、/Qs）1.5者有益的。同时有研究认为试验性封堵后肺动脉收缩压降低20%者经导管行PDA封堵术后长期预后良好的，但也有研究发现PDA封堵后部分患儿肺动脉高压持续存在甚至加重初。建议封堵后根据肺动脉高压的程度给予药物治疗，以进一步降低肺动脉压，提高封堵的效果。（三）禁忌证1 .合并存在依赖动脉导管的开放维持有效肺循环或体循环的心脏畸形（证据等级4,推荐强度C）。2 .PDA合并严重肺动脉高压，动脉导管水平出现右向左为主的双向分流或右向左分流，并且急性肺血管扩张试验阴性（证据等级4,推荐强度C）。推荐意见说明及推荐依据：对于合并依赖动脉导管开放才能维持有效肺循环或体循环的复杂心脏畸形患儿不建议行P
39、DA封堵术，甚至需在早期使用药物、放置支架维持动脉导管开放用。一项成人研究表明部分合并重度肺动脉高压的大型PDA介入封堵预后可能更差。（四）操作要点LI代动脉导管封堵器：I代动脉导管封堵器应用于中大型PDA封堵已被证实是安全有效的，尤其适用于漏斗形PDAs641。采用Amplatzer法封堵PDA时，一般选择比所测PDA最窄处直径大36nun的封堵器进行封堵63。婴儿时期粗大的PDA形状多为长管状，具有很大的可扩展性，选择封堵器的直径应为所测量PDA的直径的2倍656667O儿童尤其是婴儿的主动脉峡部以及肺动脉分叉部位空间狭小,术中应当尤其注意封堵器造成降主动脉或者左肺动脉起始部狭窄可能，需评
40、估左肺动脉-主肺动脉和升主动脉-降主动脉的压力阶差367o2 .II代动脉导管封堵器：11代动脉导管封堵器具有金属丝更细、没有填充材料等特点，可以通过更小的鞘管输送，适用于小型、管型或不规则型PDA的封堵，可以经股静脉或股动脉操作。3 .特殊类型动脉导管封堵器：低体重儿的PDA多类似于胎儿期的动脉导管形态。I代动脉导管封堵器不适于低体重儿PDA的封堵，II代动脉导管封堵器存在潜在的引起左肺动脉及降主动脉狭窄风险。特殊类型动脉导管封堵器可选择血管塞及其他封堵器网o对于体重l.5和（或）右心房和右心室扩张的患儿应行介入治疗四。但值得注意的是在进行ASD封堵术时，边缘条件是决定手术成功与否的关键因素
41、之一。边缘条件包括缺损边缘及与周围重要结构的距离，如冠状静脉窦、上下腔静脉、肺静脉以及房室瓣。这些结构与缺损边缘的距离必须满足一定的安全范围，解剖条件合适以确保封堵器能够稳定地放置在缺损处，同时避免对周围结构造成损伤。除注意边缘大小外还应注意边缘厚度。边缘明显菲薄应考虑其支撑度，酌情调整封堵器大小。（二）相对适应证1 .年龄2岁，有血流动力学意义且解剖条件合适的继发孔型ASD（证据等级4,推荐强度C）。2 .继发孔型ASD合并房间隔膨出瘤（atrialseptalaneurysm,ASA）（证据等级2b,推荐强度B）。3 .心房水平出现短暂性右向左分流且疑似出现栓塞后遗症（卒中或复发性短暂脑缺
42、血发作）的患儿；无血流动力学意义但有血栓栓塞风险者（证据等级4,推荐强度C）。推荐意见说明及依据：房间隔局部膨出深度和底部宽度为三8mm/m?诊断为ASA0既往一项纳入139例ASD合并ASA患儿的双中心回顾性队列研究提示，单一破口ASA手术成功率高于多破口ASA,术后早期多破口ASA残余分流率高于单破口ASA,但在随访至术后1年时此差异消失。此类患儿行ASD封堵治疗时需根据实际破口数量、破口距离、破口大小选择治疗方案，原则上优先选择单个封堵器治疗,必要时可选择多个封堵器分别闭合。随着介入治疗技术水平的不断提高，ASD封堵术的相对适应证不断扩展，手术成功率不断提高。医生在术前应充分评估患儿的具
43、体情况，制订个性化的治疗方案，必要时可应用心腔内超声心动图、经食管超声心动图监测，保证手术安全性和有效性。（三）禁忌证1 .合并梗阻性肺动脉高压（证据等级4,推荐强度D）。2 .合并其他需外科手术治疗的心脏畸形（证据等级4,推荐强度D)c推荐意见说明和依据：ASD患儿通常不合并或仅合并轻中度的肺动脉高压。ASD的大小、年龄是孤立性ASD患儿肺动脉高压的预测因素卸。如果患儿存在中、大型缺损但仅有少量左向右分流或双向分流，应考虑梗阻性肺血管病变的可能，此时需行右心导管检查，应结合Qp/Qs和肺动脉楔入压、肺血管扩张试验及肺动脉楔入造影结果综合判断，若为梗阻性肺动脉高压则为手术禁忌证。（四）术中操作注意事项1 .封堵器选择：依据超声心动图测量的ASD直径，边缘良好者加24mm选择封堵器，边缘薄软者加4飞mmo若患儿肥胖等原因导致超声图像质量下降或合并ASA,可采用球囊导管测量ASD的大小，选择的封堵器直径应比球囊测量的伸展径大2mmo2 .鞘管排气或排血：操作过程中导管及输送鞘内的气体要完全排除干净，封堵器在送入体内前应将其置于含肝素的盐水内充分浸泡排气，以防止空气栓塞。3 .封堵器的释放：在封
