嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识ppt课件.ppt

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1、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识诊断治疗的专家共识姚建平姚建平前前 言言l为规范嗜铬细胞瘤为规范嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PCC)和副神经节瘤和副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的诊断和治疗的诊断和治疗,中华医学会内分泌学分会肾上中华医学会内分泌学分会肾上腺学组主要参考腺学组主要参考 2013年以年以 来来 发发 表表 在在 Journal of Clinical Endocrinology&Metabolism 和和 Clinical Endocrinology 上上 的的 指指 南南 及及meta 分析并结合国内研究分析并结合

2、国内研究,完成了专家共识的初稿完成了专家共识的初稿,在在肾上腺学组会议上讨论后修改定稿。肾上腺学组会议上讨论后修改定稿。l本共识采用国际上通用的表述推荐强度及证据质量的方法本共识采用国际上通用的表述推荐强度及证据质量的方法,即即“强烈强烈推荐推荐”使用使用“推荐推荐”和数字和数字 1 表示表示,如按此处理则利大于弊如按此处理则利大于弊;“一般推一般推荐荐”使用使用“建议建议”和数字和数字 2 表示表示,需依据患者个体情况来决定最佳方案。需依据患者个体情况来决定最佳方案。l证据质量证据质量:,表示极低质量证据表示极低质量证据;,表示低质量证据表示低质量证据;,表示中等质量证据表示中等质量证据;,

3、表示高质量证据。表示高质量证据。一、一、定义和流行病学特征定义和流行病学特征(一一)定义定义l嗜铬细胞瘤和副神经节瘤嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,主要主要合成和分泌大量儿茶酚胺合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素、肾上腺素(E)及及多巴胺多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、并造成心、脑、肾等严重并发症。肾等严重并发症。l

4、肿瘤位于肾上腺称为肿瘤位于肾上腺称为PCC,位于肾上腺外则称为位于肾上腺外则称为 PGL。lPGL 可起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链可起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链,也可来源于沿颈也可来源于沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节,后者常不产生后者常不产生 CA。lPCC 占占 80%85%,PGL 占占 15%20%,二者合称为二者合称为 PPGL。(二二)流行病学特征流行病学特征lPPGL 是一种少见的内分泌疾病是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏国内尚缺乏PPGL 发病率或患病率发病率或患病率的数据。的数据。l国外报道在普通高

5、血压门诊中国外报道在普通高血压门诊中 PPGL 的患病率为的患病率为 0.2%0.6%,生前生前未诊断而在尸检中的发现率为未诊断而在尸检中的发现率为 0.05%0.1%。lPPGL 在儿童高血压患者中患病率为在儿童高血压患者中患病率为 1.7%,在肾上腺意外瘤中约占在肾上腺意外瘤中约占 5%。l各年龄段均可发病各年龄段均可发病,发病高峰为发病高峰为 30 50 岁岁,男女发病率基本相同。男女发病率基本相同。l遗传性遗传性 PPGL 占占 35%40%,与散发性患者相比与散发性患者相比,遗传性肿瘤患者起遗传性肿瘤患者起病较年轻并呈多发病灶。病较年轻并呈多发病灶。l当在非嗜铬组织中存在转移病灶时则

6、定义为恶性当在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性 PPGL,占占 10%17%;超过超过 40%的恶性的恶性 PPGL 的发病与的发病与 SDHB 的基因突变有关的基因突变有关。二、二、病因病因病因病因lPPGL 的发生与致病基因的种系突变有关的发生与致病基因的种系突变有关,目前已知有目前已知有 17 个致病基因个致病基因,根据基因突变涉及的细胞内不同信号传导通根据基因突变涉及的细胞内不同信号传导通路路,可将这些基因分为两类可将这些基因分为两类第一类第一类(Cluster 1)与缺氧通路有关与缺氧通路有关,通过激活缺氧诱导因子通过激活缺氧诱导因子,促进与促进与缺氧有关的生长因子表达缺氧有关

7、的生长因子表达,从而刺激肿瘤生长从而刺激肿瘤生长,包括包括 VHL、SDHx(SDHA、SDHB、SDHC、SDHD、SDHAF2)、HIF2A、FH、PHD1、PHD2、HRAS、MDH2 和和KIF1B等基因等基因;第二类第二类(Cluster 2)通过激活通过激活 MAPK 和和(或或)mTOR 信号传导通路促进肿信号传导通路促进肿瘤生长瘤生长,包括包括 NF1、RET、MAX 和和 TMEM127 等基因等基因。病因病因l约约 50%的的 PPGL 存在上述基因突变存在上述基因突变,其中其中 35%40%为为胚系突变胚系突变,表现为家族遗传性并作为某些遗传性综合征的表现为家族遗传性并作

8、为某些遗传性综合征的表现之一表现之一(表表 1、2),突变频率依次为突变频率依次为SDHB(10.3%)、SDHD(8.9%)、VHL(7.3%)、RET(6.3%)及及 NF1(3.3%);SDHC、SDHA、MAX 及及TMEM127 的突变频率的突变频率2%;15%25%的患者存在肿瘤组织的体系突变的患者存在肿瘤组织的体系突变,在散在散发性发性 PPGL 中的发生频率依次为中的发生频率依次为 NF1(25%)、VHL(9%)、HIF2A(7%)、HRAS(6%)、RET(5%)和和 MAX(3%)。l部分散发性部分散发性PPGL 的发病机制尚不完全清楚。的发病机制尚不完全清楚。三、三、临

9、床表现临床表现临床表现临床表现lPPGL 依据患者的基因类型不同依据患者的基因类型不同,其临床表现有较大差异其临床表现有较大差异,不同基因突不同基因突变的患者在变的患者在 PPGL 的肿瘤部位、良的肿瘤部位、良/恶性、恶性、CA 分泌类型及复发倾向分泌类型及复发倾向上均明显不同上均明显不同(表表1)。l有有 SDHx 基因突变的患者多发生头颈部及交感神经基因突变的患者多发生头颈部及交感神经 PGL,其中部分患其中部分患者可合并肾癌、胃肠道间质瘤和垂体瘤者可合并肾癌、胃肠道间质瘤和垂体瘤;lVHL、RET、NF1、TMEM127 或或 MAX 基因突变常见于基因突变常见于 PCC 患者患者,且多

10、为双侧肾上腺受累且多为双侧肾上腺受累;RET 基因突变亦见于多内分泌腺瘤病域型基因突变亦见于多内分泌腺瘤病域型(MEN 域域);SDHB 和和FH 基因突变的患者多提示为恶性基因突变的患者多提示为恶性 PGL。l有有 RET 和和NF1 基因突变的基因突变的 PCC 主要分泌主要分泌 E,而有而有 VHL、SDHx 突变突变的肿瘤则以分泌的肿瘤则以分泌 NE 为主为主。临床表现临床表现lPPGL 的主要临床表现为高的主要临床表现为高 CA 分泌所致的高血压及其并发症分泌所致的高血压及其并发症,由于由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的 E 和和 NE,故患

11、者的临床表故患者的临床表现不同。现不同。l可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性高血压为阵发性高血压为 25%40%;持续性高血压约占持续性高血压约占 50%,其中半数患者有阵发性加重其中半数患者有阵发性加重;约约 70%的患者合并体位性低血压的患者合并体位性低血压;另有少数患者血压正常。另有少数患者血压正常。l由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞,故患者除高血故患者除高血压外压外,还有其他的特征性临床表现还有其他的特征性临床表现(表表 3),如如头痛、心悸

12、多汗是头痛、心悸、多汗是 PPGL 高血压发作时最常见的三联征高血压发作时最常见的三联征,对诊断具有重要意义对诊断具有重要意义。四、四、检查检查(一一)筛查对象筛查对象l推荐对以下人群进行推荐对以下人群进行 PPGL 的筛查。的筛查。1.有有 PPGL 的症状和体征的症状和体征,尤其有阵发性高血压发作的患者。尤其有阵发性高血压发作的患者。2.使用使用 DA D2 受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、NE 或或 5-羟色羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发 PPGL 症状发作症状发作的患者。的患者。3.肾上

13、腺意外瘤伴有或不伴有高血压的患者。肾上腺意外瘤伴有或不伴有高血压的患者。4.有有 PPGL 的家族史或的家族史或 PPGL 相关的遗传综合征家族史的患者相关的遗传综合征家族史的患者(表表 2)。5.有既往史的有既往史的 PPGL 患者。患者。(二二)生化检验生化检验l激素及代谢产物的测定是激素及代谢产物的测定是 PPGL 定性诊断的主要方法定性诊断的主要方法,包括测定血和包括测定血和尿尿 NE、E、DA 及其中间代谢产物甲氧基肾上腺素及其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去、甲氧基去甲肾上腺素甲肾上腺素(NMN)和终末代谢产物香草扁桃酸和终末代谢产物香草扁桃酸(VMA)浓度。浓度。lM

14、N 及及NMN(合称合称 MNs)是是 E 和和 NE 的中间代谢产物的中间代谢产物,它们仅在肾上它们仅在肾上腺髓质和腺髓质和 PPGL 瘤体内代谢生成并且以高浓度水平持续存在瘤体内代谢生成并且以高浓度水平持续存在,故是故是 PPGL 的特异性标记物。的特异性标记物。l因肿瘤分泌释放因肿瘤分泌释放 NE 和和 E 可为阵发性并且可被多种酶水解为其代谢可为阵发性并且可被多种酶水解为其代谢产物产物,故当故当 NE 和和 E 的测定水平为正常时的测定水平为正常时,而其而其MNs 水平可升高水平可升高,故故检测检测 MNs 能明显提高能明显提高 PPGL 的诊断敏感性及降低假阴性率的诊断敏感性及降低假

15、阴性率。生化检验生化检验l推荐推荐诊断诊断 PPGL 的首选生化检验为测定血游离的首选生化检验为测定血游离MNs 或尿或尿 MNs 浓度浓度(1|),其次可检测血其次可检测血或尿或尿NE、E、DA 浓度以帮助进行诊断。浓度以帮助进行诊断。1.MNs 水平测定水平测定:l(1)血浆游离血浆游离 MNs:因体位及应激状态均可影响因体位及应激状态均可影响 CA 水平水平,故建议患者休息故建议患者休息 30 min 后于仰卧位或后于仰卧位或坐位时抽血坐位时抽血,其正常参考值范围也应为相同体位。其正常参考值范围也应为相同体位。l(2)24 h 尿尿 MNs:患者应留取患者应留取 24 h 尿量并保持尿液

16、酸化状态再检测尿量并保持尿液酸化状态再检测 MNs 水平。水平。l(3)建议使用液相色谱串联质谱分析建议使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS/MS)或液相色谱电化学或液相色谱电化学检测方法检测方法(LC-ECD)测定测定 MNs(2|)。MNs 水平测定水平测定:lMNs 诊断诊断 PPGL 的受试者工作特征的受试者工作特征(ROC)曲线下面积为曲线下面积为0.965 1、敏感性敏感性95%100%、特异性、特异性69%98%(表表 4)。l文献报道的正常参考值上限文献报道的正常参考值上限:血浆游离血浆游离NMN 浓度浓度 0.6 0.9 nmol/L、MN 浓度浓度 0.3 0.6nmol/

17、L;24 h 尿尿 NMN 水平水平 3.0 3.8 mol/L、24 h 尿尿MN 水平水平 1.2 1.9 mol/L。l国内资料显示国内资料显示,血浆游离血浆游离 NMN 浓度为浓度为0.8 nmol/L 时时,诊断诊断 PPGL 的的敏感性和特异性分别为敏感性和特异性分别为 95%、90%;血浆游离血浆游离 MN 浓度在浓度在 0.4nmol/L 时时 诊诊 断断 的的 敏敏 感感 性性 和和 特特 异异 性性 分分 别别 为为 51%、90%。点评点评:l(1)测定血浆游离或尿测定血浆游离或尿 MNs 水平用于诊断水平用于诊断PPGL 的敏感性高的敏感性高,但假阳但假阳性率也高达性率

18、也高达 19%21%。如果以如果以 NMN 或或 MN 单项升高单项升高 3 倍以上或两者均升高做判断标准则假阳性率倍以上或两者均升高做判断标准则假阳性率可降低可降低,但临床应进一步检查以进行确诊但临床应进一步检查以进行确诊;对对 MNs 轻度升高的患者应排除影响因素后重复测定。轻度升高的患者应排除影响因素后重复测定。l(2)坐位坐位 NMN 水平的参考值上限是仰卧位的水平的参考值上限是仰卧位的 2 倍倍,故应使用同一体位故应使用同一体位的参考值来判断结果。的参考值来判断结果。l(3)NMN 水平随年龄增加水平随年龄增加,故需按不同年龄调整参考值上限以减少假阳故需按不同年龄调整参考值上限以减少

19、假阳性。性。l(4)应避免应激、食用咖啡因类食物对应避免应激、食用咖啡因类食物对 MNs 测定结果的影响测定结果的影响;严重疾严重疾病患者在重症监护时可出现假阳性结果。病患者在重症监护时可出现假阳性结果。l(5)避免使用直接干扰检测方法的药物避免使用直接干扰检测方法的药物(表表 5)。选择性选择性1-受体阻滞剂、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂受体阻滞剂、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧、血管紧张素受体阻断剂张素受体阻断剂(ARB)及钙拮抗剂对血和尿及钙拮抗剂对血和尿 MNs 检测结果无明显影响。检测结果无明显影响。2.CA 水平测定水平测定:l(1)24 h 尿尿 CA 排泄

20、水平排泄水平:应留取应留取 24 h 尿量尿量,并保持尿液并保持尿液 pH6 cm 或为侵袭性或为侵袭性 PCC,则应进行开放式手则应进行开放式手术以确保肿瘤被完整切除术以确保肿瘤被完整切除;l为避免局部肿瘤复发为避免局部肿瘤复发,术中应防止肿瘤破裂。术中应防止肿瘤破裂。手术手术l推推 荐荐 对对 PGL 患患 者者 行行 开开 放放 式式 手手 术术(1|),但对但对于小肿瘤、非侵袭性于小肿瘤、非侵袭性 PGL,建议可行腹腔镜手术建议可行腹腔镜手术(2|)。手术手术l建议对双侧建议对双侧 PCC 患者手术时应尽量保留部分肾上腺患者手术时应尽量保留部分肾上腺,以以免发生永久性肾上腺皮质功能减退

21、免发生永久性肾上腺皮质功能减退(2|)。术中血压监测及管理术中血压监测及管理:l手术中应持续监测血压、心率、中心静脉压和心电图手术中应持续监测血压、心率、中心静脉压和心电图,有有心脏疾病的患者应监测肺动脉楔压心脏疾病的患者应监测肺动脉楔压;l术中如出现血压明显升高术中如出现血压明显升高,可静脉滴注或持续泵入酚妥拉可静脉滴注或持续泵入酚妥拉明或硝普钠明或硝普钠;l如心率显著增快或发生快速型心律失常如心率显著增快或发生快速型心律失常,则在先使用则在先使用-受受体阻滞剂后体阻滞剂后,再静脉用速效型半衰期较短的选择性再静脉用速效型半衰期较短的选择性1-受体受体阻滞剂艾司洛尔治疗阻滞剂艾司洛尔治疗 。血

22、压监测及管理血压监测及管理:l如切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压如切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压,则应立即则应立即停用停用-受体阻滞剂并快速补充血容量受体阻滞剂并快速补充血容量,维持正常的中心静维持正常的中心静脉压脉压,必要时使用血管活性药物必要时使用血管活性药物。l推荐术后推荐术后 24 48 h 要密切监测患者的血压和心率要密切监测患者的血压和心率(1|)。3.术后监测及随访术后监测及随访l术后应注意双侧肾上腺部分切除或孤立性肾上腺行单侧肾上腺部分切术后应注意双侧肾上腺部分切除或孤立性肾上腺行单侧肾上腺部分切除患者可能存在继发性肾上腺皮质功能减退的风险。除患者可能存在继发性肾

23、上腺皮质功能减退的风险。l术后术后 2 4 周应复查周应复查 CA 或或 MNs 水平以明确是否成功切除肿瘤。水平以明确是否成功切除肿瘤。l需对术后患者进行终身随访需对术后患者进行终身随访,建议每年至少复查建议每年至少复查 1 次以评估肿瘤有无次以评估肿瘤有无复发或转移复发或转移;而对有基因突变的而对有基因突变的 PPGL 患者应患者应 3 6 个月随访个月随访 1 次。次。l随访观察内容包括症状、体征、血随访观察内容包括症状、体征、血/尿尿 MNs 或或 CA,必要时进行影像必要时进行影像学检查学检查(2|)。(二二)恶性恶性 PPGL的治疗的治疗1.131 I-MIBG 治疗治疗:l131

24、 I-MIBG 治疗仅对治疗仅对 MIBG 核素显像阳性的患者有效核素显像阳性的患者有效,目前尚无目前尚无 131 I-MIBG 治疗剂量的统一标准。治疗剂量的统一标准。l国内常用的单次治疗剂量为国内常用的单次治疗剂量为200 mCi,可根据患者对治疗的疗效和不可根据患者对治疗的疗效和不良反应来决定治疗的频度和剂量良反应来决定治疗的频度和剂量,累计治疗剂量可达累计治疗剂量可达 800 1 000 mCi,每次治疗后至少每次治疗后至少 3 6 个月内应评估疗效。个月内应评估疗效。l国内治疗的完全有效率为国内治疗的完全有效率为 3%5%、部分有效率和病情稳定率可达、部分有效率和病情稳定率可达 73

25、79%、患者的、患者的 5 年生存率达年生存率达 45%68%。l131 I-MIBG的剂量增加可提高缓解率的剂量增加可提高缓解率,但不良反应也增多。但不良反应也增多。l最常见为骨髓抑制最常见为骨髓抑制,87%的患者可出现的患者可出现 3 4 级中性粒细胞减少级中性粒细胞减少,83%的的患者血小板减少患者血小板减少,也有骨髓增生异常综合征、急性或慢性髓系白血病也有骨髓增生异常综合征、急性或慢性髓系白血病的报道的报道。2.化疗化疗:l常见的化疗方案包括常见的化疗方案包括:(1)环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪(cyclophosphamide,vincristine,a

26、nd dacarbazine,CVD)方方 案案;(2)依依 托托 泊泊 苷苷 和和 顺顺 铂铂(etoposide and cisplatin,EP)方案。方案。CVD 方案多在方案多在 2 4 个疗程后起效个疗程后起效,治疗完全有效率、部分有效率及治疗完全有效率、部分有效率及病情稳定率分别为病情稳定率分别为 4%、37%和和 14%。不良反应主要有骨髓抑制、周围神经病变、胃肠道反应、肝功能异常不良反应主要有骨髓抑制、周围神经病变、胃肠道反应、肝功能异常和低血压等和低血压等。3.其他治疗其他治疗:l对肿瘤及转移病灶的局部放疗、伽马刀、射频消对肿瘤及转移病灶的局部放疗、伽马刀、射频消融和栓塞治

27、疗等融和栓塞治疗等,可减轻患者的部分临床症状和可减轻患者的部分临床症状和肿瘤负荷肿瘤负荷,但对患者生存时间的改变却不明显。但对患者生存时间的改变却不明显。六、六、特殊病情的诊断治疗特殊病情的诊断治疗(一一)CA 心肌病心肌病l高高 CA 血症引起的心脏损害称为血症引起的心脏损害称为 CA 心脏病。心脏病。l尸检发现尸检发现 58%的的 PPGL 患者存在患者存在 CA 心肌病心肌病,其病理改其病理改变除了因长期严重高血压造成的心室肥厚外变除了因长期严重高血压造成的心室肥厚外,高高 CA血症血症还可导致心肌损伤、心肌纤维化、心肌缺血和心律失常等还可导致心肌损伤、心肌纤维化、心肌缺血和心律失常等

28、CA 心肌病心肌病诊断标准诊断标准lCA 心肌病目前尚无统一诊断标准心肌病目前尚无统一诊断标准,较多使用以下标准较多使用以下标准:1.有有 PPGL 的实验室和影像学证据。的实验室和影像学证据。2.有心脏异常的临床和有心脏异常的临床和(或或)实验室发现实验室发现:临床表现有胸痛临床表现有胸痛,心力衰竭心力衰竭症状和体征症状和体征;心电图提示持续心电图提示持续 3 个或个或 3 个以上导联个以上导联 T 波低平或倒置波低平或倒置,S-T 段偏移或心律失常段偏移或心律失常;超声心动图提示心肌肥厚超声心动图提示心肌肥厚,左室舒张功能减左室舒张功能减低低,左室射血分数降低左室射血分数降低,室壁运动异

29、常等。室壁运动异常等。3.PPGL 切除后上述病变明显改善或消失。切除后上述病变明显改善或消失。4.Takotsubo 心肌病心肌病,又称为短暂性左心室心尖球样综合征又称为短暂性左心室心尖球样综合征,是极罕是极罕见的见的 PPGL 心肌病变心肌病变,患者的临床表现和心电图的变化与急性心肌梗患者的临床表现和心电图的变化与急性心肌梗死相似死相似;左心室造影显示心尖部及心室中部室壁运动障碍和心底部过左心室造影显示心尖部及心室中部室壁运动障碍和心底部过度收缩运动异常度收缩运动异常,而冠状动脉无异常而冠状动脉无异常。CA 心肌病心肌病l由于部分由于部分 CA 心肌病因冠脉收缩和心肌缺血所致心肌病因冠脉收

30、缩和心肌缺血所致,故使用故使用-受体阻滞受体阻滞剂及甲基酪氨酸治疗后不仅能控制患者血压剂及甲基酪氨酸治疗后不仅能控制患者血压,并能有效逆转心脏损害。并能有效逆转心脏损害。l在用在用-受体阻滞剂治疗后受体阻滞剂治疗后,如患者发生心动过速或快速型心律失常如患者发生心动过速或快速型心律失常,可可用用-受体阻滞剂减慢心率受体阻滞剂减慢心率,但应注意用药后可能出现心脏失代偿及心但应注意用药后可能出现心脏失代偿及心衰加重等。衰加重等。l应用应用 ACEI 和和 ARB类药物可防止心肌纤维化类药物可防止心肌纤维化。lCA 心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是

31、PPGL 患者手术患者手术前的最常见死因。前的最常见死因。l手术切除肿瘤后手术切除肿瘤后,大部分大部分 CA 心肌病患者的心律失常及心肌缺血消失心肌病患者的心律失常及心肌缺血消失,心电图及心功能恢复正常心电图及心功能恢复正常,心室肥厚也能逆转心室肥厚也能逆转,但心肌梗死病灶会长期但心肌梗死病灶会长期存在。存在。(二二)PPGL 危象危象lPPGL 危象发生率约为危象发生率约为 10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交替发作反复交替发作;l出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍,如心肌梗塞、心律失常、心如心肌梗塞、心律失常、

32、心肌病、心源性休克肌病、心源性休克;l肺水肿、急性呼吸窘迫综合征肺水肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);l脑血管意外、脑病、癫痫脑血管意外、脑病、癫痫;l麻痹性肠梗阻、肠缺血麻痹性肠梗阻、肠缺血;l肝、肾功能衰竭等肝、肾功能衰竭等;l严重者导致休克严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡最终致呼吸、循环衰竭死亡。PPGL 危象危象lPPGL 危象可因大量危象可因大量 CA 突然释放而发生突然释放而发生,也可因手术前也可因手术前或术中挤压、触碰肿瘤、使用某些药物或术中挤压、触碰肿瘤、使用某些药物(如糖皮质激素、如糖皮质激素、-受体阻滞剂、胃复安、麻醉药受体阻滞剂、胃复安、麻醉药)以及创伤、其他手

33、术应以及创伤、其他手术应激等而诱发激等而诱发,故临床中应注意避免这些诱因故临床中应注意避免这些诱因。lPPGL 高血压危象发作时高血压危象发作时,应从静脉泵入应从静脉泵入-受体阻滞剂受体阻滞剂,可可从小剂量开始并严密监测血压、心率变化从小剂量开始并严密监测血压、心率变化,根据患者对药根据患者对药物的降压反应物的降压反应,逐渐增加和调整剂量逐渐增加和调整剂量;PPGL 危象危象l当高血压危象被控制当高血压危象被控制,患者病情平稳后患者病情平稳后,再改为口服再改为口服-受体受体阻滞剂治疗做手术前准备。阻滞剂治疗做手术前准备。l如高、低血压反复交替发作时如高、低血压反复交替发作时,除静脉泵入除静脉泵

34、入-受体阻滞剂受体阻滞剂外外,还需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力还需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标并纠正低容量休克。学指标并纠正低容量休克。lPPGL 危象死亡率较高危象死亡率较高,需多学科合作需多学科合作,密切监测并对患者密切监测并对患者进行个体化指导治疗进行个体化指导治疗 。七、七、PPGL 的诊治流程的诊治流程PPGL的诊治流程的诊治流程lPPGL 的定性、定位诊断和治疗的定性、定位诊断和治疗,推荐按照以下流程图进推荐按照以下流程图进行行(图图 2)。l由于由于 PPGL 是一种疑难复杂的内分泌性疾病是一种疑难复杂的内分泌性疾病,其肿瘤可位其肿瘤可位于全身沿交感神经链分布的多个部位于全身沿交感神经链分布的多个部位,故对其进行的定性、故对其进行的定性、定位诊断和手术、核素治疗等也涉及多个学科定位诊断和手术、核素治疗等也涉及多个学科,因此在综因此在综合医院开展以内分泌科为主的多学科分工合作及术后随诊合医院开展以内分泌科为主的多学科分工合作及术后随诊等是保障该病诊治成功的关键。等是保障该病诊治成功的关键。PPGL 的诊治流程的诊治流程 谢谢谢谢