系统性红斑狼疮PPT演示课件.ppt

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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（S S S Systemic ystemic ystemic ystemic l l l lupus upus upus upus e e e erythematosusrythematosusrythematosusrythematosus ，SLESLESLESLE）概念SLESLESLESLE：是一种表现有多个系统损害的、慢性、是一种表现有多个系统损害的、慢性、系统性、自身免疫病，其血清具有以系统性、自身免疫病，其血清具有以 抗核抗体为代表的多种自身抗体。抗核抗体为代表的多种自身抗体。临床特点临床特点：病情缓解和急性发作交替出：病情缓解和急性发作交替出 现，

2、有内脏损害者预后较差现，有内脏损害者预后较差,多种自身抗体。多种自身抗体。流行病学情况流行病学情况：患病率患病率：我国：我国 ：0.7-1/10000.7-1/1000，西方国家：西方国家：1/20001/2000。女性多见，主要为育龄期女性多见，主要为育龄期 （2020至至4040岁）女性。岁）女性。更年期前男更年期前男:女女=1:9=1:9儿童及老年为儿童及老年为1 1：3 3病因 不明，可能是遗传、环境、免疫紊乱及雌激素共同影响的结果。1、遗传：根据 人种不同，发病率不同。一、二级亲属发病率高达4-12%。易感基因易感基因：人类组织相容复合体人类组织相容复合体 （MHCMHC）中的细胞相

3、关抗原研究表）中的细胞相关抗原研究表 明：明：SLESLE与与 HLAHLA类基因如类基因如HLA-HLA-类类 DR2DR2、DR3DR3频率异常，少数与频率异常，少数与HLA-HLA-类的类的C2C2或或C4C4基因缺陷基因缺陷有关。有关。2、环境因素 紫外线 皮肤皮肤SLESLE 药物：微微生生物物病病原原体体及及某某些些药药物物如如：普普鲁鲁卡卡因因酰酰胺胺、肼肼苯苯达达嗪嗪、苯苯妥妥英英那那、异异烟烟肼肼、丙丙丙丙基基基基硫氧嘧啶硫氧嘧啶硫氧嘧啶硫氧嘧啶等等,可诱发药物性可诱发药物性SLESLE。3、雌激素 生育期妇女易患SLE。妊娠、哺乳、流产可做为诱因，诱发SLE；妊娠妇女的SL

4、E症状加重；SLE病人服用孕激素或避孕药使病情加重；SLE病人体内雄激素受抑，雌激素增多。（包括男性或女性）女性病远远多于男性。发病机理及免疫异常 外来抗原B细胞活化通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合呈递给T细胞并活化刺激B细胞产生自身抗体组织损伤。发病机理及免疫异常 1 1、致病性自身抗体致病性自身抗体致病性自身抗体致病性自身抗体:ds ds-DNA-DNA、抗血小板抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体、抗红细胞抗体、抗抗SSASSA、抗核糖体抗体；、抗核糖体抗体；抗磷脂抗体可引起抗磷脂抗体可引起抗磷脂抗体综征抗磷脂抗体综征：血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产。血栓形成、血小板减少、习

5、惯性自发性流产。2 2、致病性免疫复合物：、致病性免疫复合物：3 3、T T细胞及细胞及NKNK细胞功能失调：细胞功能失调：CD8+TCD8+T细胞和细胞和NKNK细胞功能细胞功能 失调失调 病理表现 主要病理改变为主要病理改变为：炎症反应及血管异常。炎症反应及血管异常。特征性改变：特征性改变：1 1、苏木紫小体：、苏木紫小体：细胞核受抗体作用细胞核受抗体作用 变性为嗜酸性团块变性为嗜酸性团块 2 2、洋葱皮样改变：、洋葱皮样改变：小动脉周围有显著向小动脉周围有显著向心性纤维增生心性纤维增生,明显表于脾中央动脉明显表于脾中央动脉临床表现 临床症状多样，早期症状往往不典型。无一定模式，起病可缓、

6、可急、可隐匿 可明显。诱因：日光、感染感染、妊娠、分娩、药物 手术等。1 1、全身症状、全身症状 发烧，90%，可高热，亦可低热。淋巴结肿大，22%。疲倦、乏力，50%中度无力。体重减轻，70%。2、皮肤粘膜病变 （80%以上）典型颊部呈蝶形分布的红斑：30-40%。皮疹：斑丘疹、色素沉着。盘状红斑。日光性皮炎。血管炎性皮肤病变：指间、手臂、小腿下可有溃疡，可深达肌层，经久不愈。网状青斑。脱发。粘膜损害（口腔溃疡）。雷诺现象，皮肤角化，色素沉积。n n蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑 最典型的皮损最典型的皮损最典型的皮损最典型的皮损n n盘状红斑盘状红斑盘状红斑盘状红斑皮肤与粘膜病变n n广泛

7、或局限性斑丘疹见于约60%患者，多见于日晒部位n n光过敏现象见于约40%患者皮肤与粘膜病变n n口、鼻腔溃疡 无痛或有轻微痛感30%左右曾有皮肤与粘膜病变n n脱发发生于约40%的患者n n广泛或局限性斑丘疹见于约60%患者，多见于日晒部位n n光过敏现象见于约40%患者皮肤与粘膜病变蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑SLE指端坏疽Liu A,et al.Lupus,2010与SLE相关的特殊皮肤类型1、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：皮疹广泛，暴露部位、浅表、对称性、有疱状或大疱状，愈合不留瘢痕。2、深层脂膜炎型：少见，

8、累及真皮深层及皮下脂肪层，无表皮受累，表现为皮下结节。可与上覆皮肤粘连将皮肤拉成脐形。3、浆膜炎急性期出现多发性浆膜炎：胸腔积液 心包积液 腹腔积液4、关节肌肉骨骼病变 关节痛 90%以上，累及指、腕、膝关节。肌痛及肌无力、多见，50%。肌炎，5%。长期大量应用激素可能导致股骨头无菌性坏死。5、肾脏 最常见的病变。血尿、蛋白尿、高血压、氮质血症如有，5年内死亡者达71%5、肾脏狼疮肾炎（LN）是SLE最常见和严重的临床表现。SLE肾活检受累几乎100%。世界卫生组织（WHO）对狼疮肾炎的分 型如下：共分型：型：型：型：型：系膜轻微病变性系膜轻微病变性系膜轻微病变性系膜轻微病变性LNLN：普通光

9、镜：正常，普通光镜：正常，电镜下：免疫荧光检查有免疫复合电镜下：免疫荧光检查有免疫复合 物沉积。物沉积。型：型：型：型：系膜增殖型系膜增殖型系膜增殖型系膜增殖型LNLN：系膜细胞增生伴系膜区免疫复合系膜细胞增生伴系膜区免疫复合 物沉积。物沉积。型：型：型：型：局灶增殖性局灶增殖性局灶增殖性局灶增殖性LNLN，（，（，（，（累及累及50%50%肾小球肾小球)（a a）型）型 ：活动性病变：局灶增殖性活动性病变：局灶增殖性 （a/Ca/C）型）型 ：活动性伴慢性病变：活动性伴慢性病变：局灶增殖硬化性。局灶增殖硬化性。（C C）型）型 ：局灶：局灶硬化性。硬化性。型型型型：弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性L

10、NLN（累及（累及 50%50%肾小球）肾小球）S S（a a）：节段增殖性；节段增殖性；G G（A A）:球性增殖性；球性增殖性；S S（A/CA/C）：阶段增殖和硬化性；）：阶段增殖和硬化性；GG（A/CA/C）：球性增殖性和球性增殖性和硬化性；硬化性；S S（C C）:阶段硬化性；阶段硬化性；GG（C C）：球性硬化性。）：球性硬化性。类：类：膜性膜性LN,可以合并发生型或型或型型 也可伴有终末性硬化性LN。类：终末性硬化性终末性硬化性LN，90%肾小球 呈球性硬化晚期改变。狼疮肾活动性病变的病理及特点狼疮肾活动性病变的病理及特点狼疮肾活动性病变的病理及特点狼疮肾活动性病变的病理及特点细

11、胞增生、坏死、核破碎。细胞性新月体、白细胞浸润、透明样血栓、间质性炎症。狼疮肾的慢性终末期病理改变特点狼疮肾的慢性终末期病理改变特点狼疮肾的慢性终末期病理改变特点狼疮肾的慢性终末期病理改变特点：肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩、肾间质纤维化。从病理表现上来说：系膜型肾病：临床表现相对轻，蛋白尿量相对少，治疗上对激素反应较好。局局局局灶灶灶灶增增增增殖殖殖殖型型型型：表表现现少少量量或或中中等等蛋蛋白白尿尿，激激素治疗反应较好，引起肾衰较少。素治疗反应较好，引起肾衰较少。弥漫增殖型弥漫增殖型弥漫增殖型弥漫增殖型，大量蛋白尿、管型尿、血尿、，大量蛋白尿、管型尿、血尿、高血压、病情发展较快，如在

12、增殖期经适当的高血压、病情发展较快，如在增殖期经适当的治疗病情有可能逆转，如到硬化期，治疗效果治疗病情有可能逆转，如到硬化期，治疗效果往往不佳。往往不佳。膜膜型型肾肾病病，尿蛋白多，可以在2.5g以上/24h。表现为肾病综合征、高尿蛋白、高度浮肿，低蛋白血症，激素治疗相对较好，但最后肾功衰竭。6、心血管可侵犯心包、心肌及心内膜。心包、心肌及心内膜。心包（37%）异常：（心包炎），尸检（66%）异常。心肌：心肌炎（10%）、心肌间及血管炎细胞浸润、坏死、纤维组织增生 心内膜：（50%）Libman-sachs心内膜炎，组织学上是1-4mm小赘生物、无菌性、可有杂音。SLE可累及冠状动脉：心绞痛

13、7、肺病变：差异较大，36-60%胸膜炎最多胸膜炎最多胸膜炎最多胸膜炎最多：胸腔积液胸腔积液60%60%狼疮性肺炎狼疮性肺炎狼疮性肺炎狼疮性肺炎：活动后气促、干咳、低氧血症、活动后气促、干咳、低氧血症、肺功能异常。肺功能异常。弥漫性肺泡出血；弥漫性肺泡出血；间质性肺纤维化；间质性肺纤维化；肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压；注注意意肺肺内内细细菌菌性性感感染染（免免疫疫功功能能低低下下，用用激激素素及及免免疫疫抑抑制制剂剂后后尤尤易发生，其中包括肺结核）。易发生，其中包括肺结核）。8、神经精神系统（NP-SLE）有有NP-SLENP-SLE，均为病情活动者均为病情活动者约约有有20%20

14、以以上上的的病病人人可可以以有有神神经经系系统统损损害害症症状状，可分为两类，精神症状和神经损害。可分为两类，精神症状和神经损害。精精神神损损害害：从从认认知知障障碍碍、记记忆忆减减退退、抑抑郁郁、焦焦虑、燥狂等。虑、燥狂等。精神异常：精神异常：精神分裂、惊恐、木僵、幻觉等。精神分裂、惊恐、木僵、幻觉等。8、神经精神系统（NP-SLE）神经损害神经损害：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。少数出现脊髓损伤：截瘫、大小便失禁。影像学检查及腰穿检查有助诊断。腰穿检查：颅压高、脑脊液蛋白高、白细胞数增高、葡萄糖减少。9、消化系统 食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻。食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻。腹膜炎腹膜炎腹水

15、腹水急急腹腹症症:胰胰腺腺炎炎、肠肠坏坏死死、肠肠梗梗阻阻，常常是是SLESLE发发作作和和活活动的信号动的信号,与与肠壁和肠系膜的血管炎有关肠壁和肠系膜的血管炎有关胰腺炎、吸收不良综合症。胰腺炎、吸收不良综合症。10%10%肝大。肝大。10、血液系统 70%有贫血。性质：正细胞正色素性，少数低色素性。溶血性贫血，coombs可阳性(10-15%)。白细胞减少（50%），血小板减少（20%），抗plat抗体阳性。11、抗磷脂抗体综合征（抗磷脂抗体综合征（APS)APS)是SLE活动表现。表现：动-静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少、血清出现抗磷脂抗体。SLE可有抗磷脂抗体而无APS，A

16、PS出现在SLE者为继发性APS。12、13、干燥综合征及眼病变1 1、干燥综合征干燥综合征干燥综合征干燥综合征：SLESLE有有30%30%继发性干燥综合征并继发性干燥综合征并 存。临床表现：口眼干、腮腺肿存。临床表现：口眼干、腮腺肿 大、猖獗龋齿、大、猖獗龋齿、肾小管酸中毒、高球蛋白血症。肾小管酸中毒、高球蛋白血症。2 2、眼：眼底病变：出血、乳头水肿、视网、眼：眼底病变：出血、乳头水肿、视网 膜渗出物，膜渗出物，视神经炎影响视力，甚至致盲。视神经炎影响视力，甚至致盲。早期治疗，可逆转。早期治疗，可逆转。实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查 （一）一般检查 贫血：WBC plat ES

17、R 血尿、蛋白尿、管型尿实验室和其他辅助检查（二）自身抗体：（二）自身抗体：（二）自身抗体：（二）自身抗体：是是SLESLE诊断的标记、疾病活动性的指标、诊断的标记、疾病活动性的指标、可能出现的临床亚型。可能出现的临床亚型。常用自身抗体：常用自身抗体：ANAsANAs、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体。、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体。1 1、抗核抗体谱：、抗核抗体谱：（1 1）ANAANAANAANA：见于几乎所有的：见于几乎所有的SLESLE患者。患者。（2 2）抗抗dsDNAdsDNA 抗体抗体 ：是是SLESLE标记抗体之一；标记抗体之一；其含量或滴度与疾病活动性密切相关；其含量或滴度与疾病活动

18、性密切相关；多出现多出现SLESLE的活动期。的活动期。实验室和其他辅助检查（3 3）抗）抗ENAENA抗体谱：抗体谱：一组临床意义不同的抗体。一组临床意义不同的抗体。1 1）抗抗SmSm抗体抗体：敏感性敏感性25%25%，特异性，特异性99%99%，仅在仅在SLESLE中出现，中出现，为为SLESLE标记抗体之一。标记抗体之一。早期、不典型的诊断或回顾性诊断。早期、不典型的诊断或回顾性诊断。与疾病活动性不相关。与疾病活动性不相关。2 2）抗）抗RNPRNP抗体：抗体：阳性率阳性率40%40%，对，对SLESLE诊断特异性不高；诊断特异性不高；与与SLESLE的雷诺现象及肌炎相关。的雷诺现象及

19、肌炎相关。实验室和其他辅助检查（3 3）抗）抗ENAENA抗体谱：抗体谱：3 3）抗抗SSASSA（RoRo）抗体）抗体 出现出现SCLESCLE、SLESLE合并干燥综合症时有诊断意义。合并干燥综合症时有诊断意义。4 4）抗）抗SSBSSB（LaLa）抗体：）抗体：临床意义同抗临床意义同抗SSASSA（RoRo）抗体，）抗体，是干燥综合征的标记抗体。是干燥综合征的标记抗体。5 5）抗）抗rRNPrRNP抗体：抗体：代表代表SLESLE活动，提示活动，提示NP-SLENP-SLE 或其他重要脏器的损害。或其他重要脏器的损害。实验室和其他辅助检查2、抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清

20、试验假阳性。3、抗组织细胞抗体：抗红细胞膜抗体：Coomb试验（+）抗血小板抗体致血小板减少 抗神经元抗体：NP-SLE 4、其他：RF、ANCA实验室和其他辅助检查（三）补体 CH50、C3、C4低下。如降低，尤其C3低下，提示SLE活动。实验室和其他辅助检查（四）狼疮带试验（四）狼疮带试验（LBTLBT）取暴露部位皮肤或有病变的皮肤，取暴露部位皮肤或有病变的皮肤，在表皮真皮之间可有免疫球蛋白沉积带，在表皮真皮之间可有免疫球蛋白沉积带，正常部位皮肤正常部位皮肤50-70%50-70%阳性，阳性，皮损部位皮肤皮损部位皮肤90%90%以上阳性。以上阳性。狼疮带试验阳性代表狼疮带试验阳性代表SLE

21、SLE活动。活动。实验室和其他辅助检查（五）：经皮肾脏穿刺活组织检查（五）：经皮肾脏穿刺活组织检查 对狼疮肾炎的诊断、治疗、对狼疮肾炎的诊断、治疗、预后估计有价值；预后估计有价值；指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。以慢性病变为主、活动性病变少，治疗反应差以慢性病变为主、活动性病变少，治疗反应差 反之，治疗反应好。反之，治疗反应好。实验室和其他辅助检查（六）X线及影像学检查：有助于早期发现器官损害。头MRI、CT：脑梗死及出血 高分辨CT：早期肺间质病变 超声心动图：心包积液、肺动脉高压、心肌、心瓣膜病变。诊断及鉴别诊断 应用广泛的是ACR1997年SLE分类标准。具体

22、如下：1、颊部红斑；2、盘状红斑；3、光过敏；4、口腔溃疡；5、关节炎；6、浆膜炎；7、肾脏病变 尿蛋白0.5g/d或 （+）；或管型8 8、神经精神异常：癫痫发作或精神病神经精神异常：癫痫发作或精神病9 9、血液学异常：溶血性贫血，白细胞血液学异常：溶血性贫血，白细胞 ，血小板，血小板。1010、免疫学异常免疫学异常：dsds-DNA-DNA抗体阳性、抗体阳性、或或SmSm抗体阳性；或抗磷脂抗体阳性。抗体阳性；或抗磷脂抗体阳性。1111、抗核抗体（抗核抗体（ANAANA）阳性）阳性以以上上1111条条，具具备备4 4条条以以上上者者排排除除感感染染、肿肿瘤瘤和其他结缔组织病可诊为和其他结缔组

23、织病可诊为SLESLE。1111条条分分类类标标准准中中，免免疫疫学学异异常常及及抗抗核核抗抗体体（ANAANA）高滴度阳性更具有诊断意义。）高滴度阳性更具有诊断意义。鉴别诊断 溶血性贫血：早期溶血性贫血：早期SLESLE也有可能有。也有可能有。特特发发性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜（ITPITP）25%25%SLESLE有有platplat，骨髓穿刺可鉴别。，骨髓穿刺可鉴别。淋巴瘤、淋巴细胞白血症、淋巴结肿大。淋巴瘤、淋巴细胞白血症、淋巴结肿大。肾病综合征。肾病综合征。各种关节炎。各种关节炎。荨麻疹等皮疹。荨麻疹等皮疹。SLESLE活动严重程度判断、并发症。活动严重程度判断、并发症。病

24、情的判断（一）疾病的活动性或急性发作附表 临床SLEDAI积分表积分积分 临床表现临床表现 8 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致感染、药物所致 8 8 器器质质性性脑脑病病：智智力力的的改改变变伴伴定定向向力力、记记忆忆力或其它智力功能力或其它智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状的损害并出现反复不定的临床症状 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化 8 血管

25、炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实 4 关节炎：2个以上关节痛和炎性体征压痛、肿胀、渗出 4 肌炎：近端肌痛或无力伴CPK，或肌电图改变或活检证实 4 管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型 4 血尿：5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因 4 蛋白尿：0.5g/24h,新出现或近期 4 脓尿：5WBC/HP，除外感染 2 脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发 2 新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹 2 粘膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡 2 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚 1 发热：体温大于或等于38，排除感染原因 1

26、 血小板减少：小于100 x109/L 1 白细胞减少：小于3.0 x109/L，排除药物原因 SLEDAI积分对积分对SLE病情的判断：病情的判断：0-4分分 基本无活动基本无活动,5-9分分 轻度活动轻度活动,10-14分分 中度活动中度活动,=15 重度活重度活动。动。病情的判断（二）疾病的严重性：脑部受累、肾脏受累 特别是肾功能不全为严重。狼疮危象：急性的危及生命的重症SLE：急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、严重心脏损害、严重狼疮肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。病情的判断（三）并发症：感染、高血压、糖尿病可使病情加重治疗 目的

27、控制病情活动，维持临床缓解。一般性治疗：急性期：1、卧床休息，减少活动；2、避免日光直射皮肤，帽子或阳伞；3、育龄期避孕，避免滥用药。药物治疗不典型SLE：NSAIDS类药物治疗或加用羟氯喹：0.2-0.4g/d无重要脏器损伤的SLE：小量强的松 30mg/d 羟氯喹 0.2-0.4g/d 无效者可加用环磷酰胺。CTX 2mg/d/kg 隔日或2次/W轻型轻型轻型轻型SLESLESLESLE 皮损或关节痛为主：皮损或关节痛为主：皮损或关节痛为主：皮损或关节痛为主：羟氯喹（羟氯喹（羟氯喹（羟氯喹（HCQHCQHCQHCQ）+NSAIDs+NSAIDs+NSAIDs+NSAIDs;如治疗无效：加

28、激素如治疗无效：加激素如治疗无效：加激素如治疗无效：加激素 泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松0.5mg/kg0.5mg/kg0.5mg/kg0.5mg/kg 重型重型SLESLE心脏心脏心脏心脏 肺脏肺脏肺脏肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化肺间质纤维化肺间质纤维化肺间质纤维化 消化系统消化系统消化系统消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎：肠系膜血管炎，急性胰腺炎：肠系膜血管炎，急性胰腺炎：肠系膜血管炎，急性胰腺炎 血液系统血液系统血液系统血液系统

29、溶血性贫血，粒细胞减少，血小板减少，血：溶血性贫血，粒细胞减少，血小板减少，血：溶血性贫血，粒细胞减少，血小板减少，血：溶血性贫血，粒细胞减少，血小板减少，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征病综合征病综合征病综合征 神经系统神经系统神经系统神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒抽搐

30、急性意识障碍，昏迷，脑卒抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎中，横贯性脊髓炎，单神经炎中，横贯性脊髓炎，单神经炎中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性多神经炎，精神性多神经炎，精神性多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征发作，脱髓鞘综合征发作，脱髓鞘综合征发作，脱髓鞘综合征 其他其他其他其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。溃疡、大疱，肌炎，非感

31、染性高热有衰竭表现等。溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。重型重型重型重型SLESLE的治疗的治疗的治疗的治疗：分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解：诱导缓解：诱导缓解：诱导缓解：目的：迅速控制病情，目的：迅速控制病情，目的：迅速控制病情，目的：迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，阻止或逆转内脏损害，阻止或逆转内脏损害，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解。力求疾病完全缓解。力求疾病完全缓解。力求疾病完全缓解。（包括血清学、症状和受损器官的功能恢复）（包括血清学、症状和受损器官的功

32、能恢复）（包括血清学、症状和受损器官的功能恢复）（包括血清学、症状和受损器官的功能恢复）1 1 1 1、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素 具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗是治疗是治疗是治疗SLESLESLESLE的基础药的基础药的基础药的基础药 副作用：副作用：副作用：副作用：向心性肥胖、血糖增高、高血压、诱发向心性肥胖、血糖增高、高血压、诱发向心性肥胖、血糖增高、高血压、诱发向心性肥胖、血糖增高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。感

33、染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。临床常用各种糖皮质激素的特点剂型剂型半效期半效期*抗炎能力抗炎能力水钠潴留水钠潴留等效剂量等效剂量考的松考的松考的松考的松8-12h8-12h0.80.81.01.025mg25mg氢可的考氢可的考氢可的考氢可的考8-12h8-12h1.01.01.01.020mg20mg泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松12-36h12-36h3.53.50.80.85mg5mg泼尼松龙泼尼松龙泼尼松龙泼尼松龙12-36h12-36h4 40.80.85mg5mg甲泼尼龙甲泼尼龙甲泼尼龙甲泼尼龙12-36h12-

34、36h5 5 4mg4mg阿塞松阿塞松阿塞松阿塞松12-36h12-36h5 54mg4mg地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松36-54h36-54h3030 0.75mg0.75mg*半衰期可因同时应用其它药物而发生变化 2 2 2 2、免疫抑制剂、免疫抑制剂、免疫抑制剂、免疫抑制剂 ：环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺（CyclophosphamideCyclophosphamideCyclophosphamideCyclophosphamide,CYC,CYC,CYC,CYC）其对体液免疫的抑制作用较强，其对体液免疫的抑制作用较强，其对体液免疫的抑制作用较强，其对体液免疫的抑制作用较强，能抑

35、制能抑制能抑制能抑制B B B B细胞增殖和抗体生成，细胞增殖和抗体生成，细胞增殖和抗体生成，细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，且抑制作用较持久，且抑制作用较持久，且抑制作用较持久，是治疗重症是治疗重症是治疗重症是治疗重症SLESLESLESLE的有效的药物之一的有效的药物之一的有效的药物之一的有效的药物之一 。环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）烷烷烷烷化化化化剂剂剂剂，影影影影响响响响细细细细胞胞胞胞的的的的DNA,DNA,DNA,DNA,RNARNARNARNA和和和和蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质的的的的合合合合成成成成，干扰淋巴细胞的增殖。干扰淋巴细胞的增殖。干扰淋巴细胞的增殖。干扰淋巴

36、细胞的增殖。给给给给药药药药方方方方式式式式：50-100mg/d.50-100mg/d.50-100mg/d.50-100mg/d.200mg/d 200mg/d 200mg/d 200mg/d qod.qod.qod.qod.400mg-600mg,qow400mg-600mg,qow400mg-600mg,qow400mg-600mg,qow,800-1000mg/m.,800-1000mg/m.,800-1000mg/m.,800-1000mg/m.不不不不良良良良反反反反应应应应：脱脱脱脱发发发发、胃胃胃胃肠肠肠肠道道道道反反反反应应应应、感感感感染染染染，出出出出血血血血性性性性膀

37、胱炎，卵巢功能障碍膀胱炎，卵巢功能障碍膀胱炎，卵巢功能障碍膀胱炎，卵巢功能障碍糖皮质激素联合环磷酰胺有效控制狼疮活动有效控制狼疮活动有效控制狼疮复燃有效控制狼疮复燃(flare)(flare)和复发和复发(relapse)(relapse)肯定的长期肾脏保护作用肯定的长期肾脏保护作用肯定的副作用肯定的副作用l l长期应用，累积剂量长期应用，累积剂量长期应用，累积剂量长期应用，累积剂量诱导治疗诱导治疗维持治疗维持治疗肾脏长期保护肾脏长期保护 甲甲基基强强的的松松龙龙 冲冲击击疗疗法法指指征征：急急性性暴暴发发性性危危 重重 狼狼 疮疮、狼狼 疮疮 脑脑 病病、严严 重重 溶溶 贫贫。1000mg

38、/d31000mg/d3天天 副副作作用用：消消化化道道出出血血，感感染染扩扩散散，血血糖糖升升高高，血血压压升升高高，神神经经精精神神症症状状及及心跳骤停。心跳骤停。环环孢孢素素A A：为为器器官官移移植植的的常常用用免免疫疫抑抑制制剂剂。4-6mgKg/d4-6mgKg/d可可用用六六周周。副副作作用用：肾肾脏脏损损害害，如如有明显肾小球受损都应慎用。有明显肾小球受损都应慎用。霉酚酸酯霉酚酸酯 500mg-1500mg/d 500mg-1500mg/d 口服口服 FK506：雷公藤多甙 20mg tid(T2)非特异抗炎及免疫抑制作用，抑制抗体的合成，抑制辅助T细胞功能，IL-2 IL-1

39、新近分离雷公藤氯酯(T4)免疫抑制作用是T2的200倍。巩固维持治疗巩固维持治疗防止病情复发。减少药物的副作用。防止病情复发。减少药物的副作用。强的松强的松5-10mg/d5-10mg/d。硫唑嘌呤硫唑嘌呤0.1/d0.1/d。CTXCTX冲击治疗。冲击治疗。3 3月一次。月一次。狼疮危象1、中枢神经系统受损（狼疮脑病）狼疮脑病急性期，以激素为主。甲基强的松龙500-1000mg/d3天 免疫抑制剂，以CTX为主鞘内注射MTX+地塞米松镇静剂 脱水剂3、大剂量免疫球蛋白 IVIG适应症：病情严重或（和）并发全身性严重感染；重症血小板减少性紫癜有效。用法：0.4/kg/日，静脉滴注，35天经治

40、疗后，各种指标改善以后，（2月左右）激素开始减量，开始稍快，可以2周减一次，5-10mg，至20mg/d时减量缓，最后可以用5-15mg/d维持。免疫抑制剂CTX 50-100mg/d每周3次维持治疗。合并症的治疗：感染：原因免疫功能紊乱，低下，异常抗体，长期激素及免疫抑制剂的应用，白细胞的减少。积极控制感染，注意有无潜在性感染。大量激素应用之前，要积极控制感染。股骨头无菌性坏死，停用激素或减至最小剂量，改用免疫抑制剂，保护关节，减少负重6个月以上 糖尿病（激素性）SLE妊娠妊娠：1-2年宜避孕 忌服避孕药 稳定期可以妊娠，但三个月内易流产，末期三个月及产后可能加重病情。中药治疗血浆置换 免疫吸附骨髓移植：造血干细胞移植术。思考题1、SLE的临床表现有哪些？2、简述抗磷脂抗体综合征？3、SLE的自身抗体有哪些？4、抗核抗体谱？抗ENA抗体普？抗磷脂抗体？5、SLE的诊断分类标准有哪些？6、狼疮危象？7、糖皮质激素副作用？8、系统性红斑狼疮的定义？